Escorbuto en el siglo XXI

Hablar de escorbuto en pleno siglo XXI suena un poco extraño. Y, sin embargo, las enfermedades carenciales no son tan raras en nuestro ámbito. En este caso, el déficit de vitamina C (ácido ascórbico) es la causa del escorbuto, enfermedad conocida desde la antigüedad, caracterizada por sus manifestaciones cutáneas, que a menudo son la clave para su diagnóstico.

En la historia el escorbuto ha tenido un papel destacado, ya desde los egipcios. Los exploradores europeos del Renacimiento fueron devastados por esta enfermedad y fue una de las principales causas de mortalidad durante la gran hambruna irlandesa, la Guerra Civil americana, la exploración del Polo Norte y la fiebre del oro en California. Fue el Capitán James Cook uno de los primeros en demostrar que los marineros que pasaban meses en el mar podían evitar el escorbuto con una dieta rica en vegetales. Pero fue James Lind, un cirujano naval británico, quien publicó estudios que terminaron demostrando la relación entre la alimentación y el escorbuto. Más adelante (1928-1931), Albert Szent-Györgyi aisló un compuesto llamado ácido hexurónico a partir de alimentos como la col, las naranjas, el pimentón y las glándulas suprarrenales. Este compuesto fue renombrado como vitamina C.

Las fuentes de vitamina C incluyen los cítricos, kiwis, tomates, patatas, coles de Bruselas, coliflor, brócoli, fresas, pimientos, mango, papaya, repollo y espinacas, entre otros. La cantidad de vitamina C disponible en los alimentos depende en gran medida de su preparación, ya que las condiciones oxidativas pueden destruir esta vitamina activa. La leche materna es una fuente adecuada de ácido ascórbico para los recién nacidos y lactantes.

Púrpura perifolicular característica del escorbuto

El ácido ascórbico es la forma enólica de una alfa-cetolactona con una estructura muy parecida a la glucosa, lo que permite que actúe como un antioxidante muy eficaz, ayudando a proteger las células de los radicales libres. Se absorbe en el intestino delgado distal, y las dosis dietéticas habituales de hasta 100 mg al día se absorben casi por completo, pero a medida que las concentraciones en la dieta aumentan la absorción es menor (dosis mayores a 1g al día pueden resultar en tasas de absorción inferiores al 50%). Las concentraciones en la sangre se regulan por el riñón (o sea que, si nos pasamos, tendremos una orina muy antioxidante).

El ácido ascórbico es un agente reductor biológico reversible (donador de electrones), lo que lo hace crucial para mantener la actividad de varias enzimas que dependen de hierro y cobre. Este papel como agente reductor es clave en procesos enzimáticos, como la síntesis de colágeno, que es fundamental para la reparación y mantenimiento de tejidos, así como en el metabolismo de ciertos neurotransmisores. Además, su capacidad antioxidante protege las células frente al daño oxidativo.

Los niveles de vitamina C en plasma y leucocitos son los principales métodos para su evaluación, mediante cromatografía líquida de alta resolución.

El ácido ascórbico es un nutriente esencial en la dieta de todos los primates. La deficiencia clínica conocida como escorbuto se debe principalmente a la síntesis defectuosa de colágeno y a alteraciones en el tejido conectivo. El diagnóstico puede realizarse clínicamente, basándose en un historial de ingesta insuficiente de vitamina C y en la presencia de síntomas típicos.

Las manifestaciones más específicas del escorbuto pueden aparecer al cabo de tres meses después de una ingesta deficiente y mantenida de vitamina C. Consisten en una púrpura perifolicular, acompañadas de petequias y pelos enrollados que ofrecen una imagen dermatoscópica muy característica. Otros síntomas comunes incluyen equimosis, gingivitis (con encías sangrantes y retraídas, además de caries), síndrome de Sjögren, artralgias, edemas, anemia y cicatrización deficiente de heridas. Las lesiones hemorrágicas en la piel son inicialmente planas, pero pueden confluir y volverse palpables, especialmente en las extremidades inferiores, pudiendo confundirse con una vasculitis.

Esta dermatoscopia es inequívoca de escorbuto

El dolor musculoesquelético, que puede ser importante, se debe a menudo a hemorragias en los músculos o en el periostio. En casos pediátricos documentados, un síntoma de presentación del escorbuto puede ser una cojera aguda. Este síntoma ha sido observado en niños que padecen malnutrición severa debido a inseguridad alimentaria, negligencia o trastornos alimentarios, como el trastorno de ingesta alimentaria evitativa/restrictiva o la anorexia nerviosa, así como pacientes oncológicos. Una revisión sistemática reportó que, en más del 90% de 86 niños con escorbuto, los síntomas musculoesqueléticos (dolor en las extremidades inferiores, cojera, artritis o negativa a caminar) estaban presentes, y aproximadamente un tercio de ellos presentó cojera.

Los síntomas sistémicos del escorbuto incluyen debilidad, malestar general, hinchazón de las articulaciones, artralgias, anorexia, depresión, neuropatía e inestabilidad vasomotora. También se han reportado síntomas cardiorrespiratorios como disnea, hipotensión y muerte súbita, los cuales se atribuyen a una respuesta vasomotora alterada. En la resonancia magnética, los hallazgos característicos incluyen bandas metafisarias escleróticas y radiolúcidas, con reacción perióstica y edema de los tejidos blandos adyacentes.

Los síntomas del escorbuto suelen manifestarse cuando la concentración plasmática de ácido ascórbico es inferior a 0,2 mg/dL (11 micromoles/L). La ingesta reciente de vitamina C puede normalizar las concentraciones plasmáticas de ácido ascórbico, incluso si los niveles tisulares aún son deficientes. Por esta razón, la medición del ácido ascórbico en leucocitos es una mejor herramienta para evaluar las reservas corporales, aunque este examen no está ampliamente disponible.

En los Estados Unidos, la deficiencia de ácido ascórbico se presenta principalmente en personas con desnutrición severa, trastornos por consumo de drogas y alcohol, aquellos que se han sometido a cirugía bariátrica o que viven en condiciones de pobreza o con dietas exentas de frutas y vegetales. En pacientes mayores, institucionalizados o con enfermedades crónicas, el escorbuto puede surgir debido a una ingesta dietética inadecuada. También se ha documentado en niños con trastorno del espectro autista que siguen dietas altamente selectivas, carentes de frutas y verduras, en residentes de campos de refugiados y en niños con sobrecarga de hierro debido a enfermedades como la drepanocitosis (anemia falciforme) o talasemia, o con antecedentes de trasplante de médula ósea. La sobrecarga de hierro puede precipitar el escorbuto, ya que los depósitos férricos aceleran el catabolismo del ácido ascórbico.

El tratamiento para el escorbuto consiste en la suplementación con vitamina C y en revertir las condiciones que llevaron a la deficiencia. Se ha utilizado con éxito una amplia gama de dosis de reemplazo. Para niños, se recomiendan dosis de 100 mg de ácido ascórbico administradas tres veces al día (por vía oral, intramuscular o intravenosa) durante una semana, y luego una vez al día durante varias semanas hasta que el paciente se recupere por completo. En adultos, generalmente se administran entre 300 y 1000 mg al día durante un mes. Muchos de los síntomas constitucionales comienzan a mejorar dentro de las primeras 24 horas de tratamiento. Las equimosis (moretones) y el sangrado gingival suelen resolverse en unas pocas semanas.

La ingesta dietética recomendada de vitamina C varía según la edad y las necesidades específicas. Para los niños, va de 15 a 45 mg al día; para la mayoría de las mujeres, es de 75 mg al día; y para los hombres, 90 mg al día. Las mujeres embarazadas o lactantes y los adultos mayores pueden requerir hasta 120 mg al día. Estos valores están basados en la cantidad mínima necesaria para prevenir el escorbuto.

Nuestra paciente tenía un escorbuto. No padecía ningún trastorno de la alimentación tipo anorexia, ni era una paciente oncológica, pero llevaba muchos meses sin incorporar una sola verdura o fruta a su dieta, así que sus niveles de vitamina C estaban por los suelos. Esos pelos enrocados que se veían tan bien al dermatoscopio eran muy sugestivos del escorbuto. Algunas enfermedades se curan con naranjas y si la vida no te da limones, pues te los compras. Bueno, a Úrsula también le dimos suplementos de vitamina C porque interesaba subir los niveles rápidamente. Sigue comiendo hamburguesas, pero con ensalada y fruta de postre.

Nos vemos el sábado. Pero no sin antes agradecer de nuevo a Fernando Cabo, compañero dermatólogo y amigo, el habernos prestado estas imágenes para el blog.

Y hoy no puedo despedirme poniendo otra cosa que no sea una canción de Eskorbuto. Por los viejos tiempos, "Cerebros Destruidos".