Eritema nudoso: ¿es distinto en niños?

El eritema nudoso (EN) es la paniculitis más frecuente de todas y, aunque es más frecuente en adultos, también se puede ver en niños, así que el primer caso pediátrico en Dermapixel está dedicado a esta entidad en la edad pediátrica, y para ello he creído interesante resumir este reciente artículo de autores italianos publicado en 2023 en el European Journal of Pediatrics y que analiza su casuística, en un hospital terciario en Florencia. Si queréis refrescar la entidad, os podéis repasar la entrada del blog correspondiente, un poco antigua, pero aún vigente.

Consiste en un estudio retrospectivo en el que recogen todos los niños evaluados en el servicio de urgencias entre 2009 y 2021, con diagnóstico final de eritema nudoso, incluyendo a 68 pacientes. Ya sabemos que en no pocas ocasiones, es un cuadro dermatológico que termina etiquetándose de “idiopático”. En esta serie llegaron a un diagnóstico etiológico en el 56% de los casos. Por comparar con una serie española de adultos del Hospital 12 de Octubre de Madrid, publicada en Actas Dermo-Sifiliográficas en 2018 (compuesta por 52 pacientes ingresados), en este estudio hubo un 20% de casos idiopáticos (un 34% secundarios a infecciones y un 34% en el contexto de enfermedades autoinmunes).

Pero vamos antes a repasar un poco las generalidades de esta paniculitis no tan rara. Clínicamente se presenta como nódulos dolorosos eritematosos o violáceos en la piel y tejido subcutáneo, habitualmente en ambas extremidades inferiores (no es extraño que inicialmente se piense -sobre todo en niños- que se trata de golpes o hematomas), que pueden asociarse a síntomas sistémicos, como artralgias, malestar y fiebre. Se cree que obedece al depósito de inmunocomplejos en el tejido celular subcutáneo, lo que conduce a una paniculitis septal sin presencia de vasculitis.

Virus de Epstein Barr. Fuente: WikiDoc

El pico de incidencia se presenta en pacientes jóvenes, entre 20 y 30 años, con otro pico más pequeño en la adolescencia, siendo muy raro en pacientes menores a 2 años. Se ha asociado a múltiples etiologías, como infecciones, neoplasias, enfermedades crónicas inflamatorias o fármacos, pero en muchos casos, como decíamos al principio, se termina etiquetando de idiopático.

Afortunadamente es una patología autolimitada en la mayor parte de los casos, que sólo precisa de tratamiento sintomático con antiinflamatorios y también reposo, lo cual no quiere decir que no debamos tratar la causa cuando si la conocemos. En el estudio italiano, ya centrándonos en población pediátrica, la edad media de los pacientes fue de 8,8 años, sin diferencias entre niños y niñas. El 75% eran pacientes sanos, mientras que el otro 25% tenían alguna comorbilidad (enfermedad de Crohn, tiroiditis de Hashimoto, síndrome de Sjögren, dermatitis atópica, diabetes mellitus tipo 1, asma, enfermedad celíaca, entre otras). En un 26% se constató una historia previa de infección respiratoria o gastroenteritis en las últimas dos semanas, mientras que en un 10% el cuadro fue precedido de una infección por el virus de Epstein-Barr y un 6% por una faringoamigdalitis bacteriana. En un caso un paciente se había vacunado del meningococo una semana antes. En resumen, en un 42% se relacionó con algún tipo de infección (Epstein-Barr en el 22% y estreptococo beta-hemolítico tipo A en el 16%, con sólo un caso de tuberculosis) y en casi un 9% con enfermedad de Crohn.

Las manifestaciones prodrómicas se constataron en el 47% de los casos, siendo la fiebre la más común (32%), con una media de 6 días de duración. Otros hallazgos frecuentes fueron odinofagia (29%) y artralgias (23%).

En la mayor parte de los niños las lesiones fueron bilaterales (82%), persistentes y dolorosas (73%), localizadas en la zona pretibial y cara lateral de las piernas (98%) y sólo en el 13% también se localizaron en los antebrazos. El diámetro medio de los nódulos fue de 3 cm, sin ulceración y todos se resolvieron por completo. La duración media entre el inicio de los síntomas cutáneos y el diagnóstico fue de 18 días. La mitad de los pacientes de esta serie fueron hospitalizados, con una estancia media de 7 días.

Los resultados de los análisis fueron inespecíficos: elevación de reactantes de fase aguda, leucocitosis y, en un caso, hipergammaglobulinemia. Los ANA fueron positivos en un 25% de los pacientes. Curiosamente, en este estudio no se realizaron biopsias cutáneas en ningún caso, de modo que el diagnóstico de eritema nudoso fue siempre clínico.

¿Y qué hay del tratamiento? Pues antiinflamatorios no esteroideos, en algún caso corticoides sistémicos y, en los casos en los que se demostró etiología bacteriana, antibióticos. Además del tratamiento de la enfermedad de base si la había. Se siguió a los pacientes una media de 2 meses y en sólo 2 casos se observaron recurrencias.

En realidad, a Agnès tampoco le hicimos ninguna biopsia y, tras una analítica y una buena respuesta a reposo e ibuprofeno, quedó en el “cajón” de los eritemas nudosos idiopáticos.

Pues esto es todo por el momento. Seguiremos informando. Hoy nos despedimos en plan relajado, desde el Sáhara.