Lo de “adolescentes” es por decir algo, porque el pobre
Paolo llevaba sus 14 años de vida sufriendo picores por casi todo el cuerpo. A
su edad, había escuchado más veces la frase “no te rasques” que “te quiero”, y
claro, eso imprime un carácter especial, en su caso introvertido y nervioso. Sabía
que tenía una enfermedad de la piel que se llamaba “dermatitis atópica”, o eso
le habían dicho. También sabía que se tenía que poner mucha crema hidratante,
aunque era ese el momento más odioso del día. Pero también sabía que la
hidratante no era suficiente, y que además necesitaba otro tipo de cremas, que
tenían cortisona y de las que no podía abusar o la piel sufriría las
consecuencias, aunque no se imaginaba qué podía ser peor que tener la
dermatitis y los picores que no le dejaban dormir por las noches del tirón. Cuando
la cosa se desmadraba mucho le recetaban cortisona, pero en pastillas (cuando
era muy pequeño se la daban en jarabe) y en no pocas ocasiones le habían tenido
que dar antibióticos.
Y así había ido pasando de pediatra en pediatra, y había
conocido ya a varios dermatólogos, de modo que no esperaba grandes novedades
con esta nueva visita en dermatología en el hospital, aunque hacía más de 5
años que no lo veía un dermatólogo y, quién sabe, igual había salido algo nuevo…
Paolo también nos explicó que justo ese día no estaba mal,
que era de sus “días buenos”. Tenía lesiones eccematosas en la cara, cuello,
fosas antecubitales, poplíteas, pero también en brazos y piernas y
excoriaciones por la piel del tronco, con bastante liquenificación, de modo que
nos podíamos imaginar cómo serían los “días malos”.
¿Qué creéis? ¿Podemos ofrecerle algo más a Paolo? ¿O
seguimos con las cremitas? Porque lo que tiene es dermatitis atópica, ¿no? Lo
veremos el próximo sábado, aunque también aprovecharemos para hablar de otras
cuestiones.
Pues nada, yo me he enamorado de Baja California Sur y no puedo dejar de ver vídeos de ese sitio tan espectacular.
A estas alturas ya sabemos que la onicomicosis es una
infección superficial por hongos muy frecuente, que puede afectar entre un 10 y
un 40% de la población europea, aumentando la incidencia con la edad del
paciente, siendo la afectación de las uñas de los pies más frecuente que las de
las manos y los principales culpables, los hongos dermatofitos (89-90%), en
especial el Trichophyton rubrum. La clínica también la conocemos, y
habitualmente se observa un engrosamiento de la lámina ungueal, hiperqueratosis,
cambios en la coloración, onicólisis distal y hemorragias en astilla, pero en
realidad no disponemos de ningún signo clínico ni dermatoscópico específico que
nos permita asegurar el diagnóstico y el diagnóstico diferencial incluye la
onicopatía traumática, la psoriasis ungueal, el liquen plano ungueal y otras
enfermedades inflamatorias y tumorales de las uñas, y es que las uñas “feas” no
son sinónimo de infección por hongos. El tratamiento puede ser tópico (con
lacas especiales que permitan la penetración en la lámina ungueal) cuando la
afectación es distal, o sistémicos, pero en cualquier caso son tratamientos
prolongados, con una eficacia variable y la decisión de tratar por vía oral
debería ir precedida de una confirmación diagnóstica antes del inicio del tratamiento.
Además, una vez instaurado el tratamiento, la mejoría suele ser lenta y
condicionada al crecimiento de la uña.
Detalle de la primera uña del pie izquierdo (el día de la 1ª visita)
Esa confirmación diagnóstica se lleva a cabo con técnicas
como el cultivo, el examen directo, la histopatología o la reacción en cadena
de la polimerasa (PCR), y aunque la combinación de cultivo y examen en fresco
han sido el gold standard en los últimos años, la tasa de falsos negativos
es alta, entre un 15 y un 80% (dependiendo de cómo se realice la técnica y la
toma de las muestras). Aún así, se siguen realizando al estar disponibles en la
mayoría de centros sanitarios. El inconveniente del cultivo es que el resultado
no lo tendremos antes de 3-4 semanas y, en caso de negatividad y elevada
sospecha, requiere repeticiones seriadas, con lo que podemos estar meses para
llegar a un diagnóstico certero. El examen en fresco es más rápido, pero su
sensibilidad es muy variable. El estudio histológico es más fiable, pero más
complicado de pedir en según qué centros y la PCR tiene una sensibilidad y
especificidad excelentes, pero no está disponible en la mayoría de los centros.
Por todo ello, existe la necesidad de disponer de un método rápido, sencillo,
no invasivo y con un precio razonable.
Los compañeros del Hospital de Fuenlabrada (Madrid) acaban
de publicar un artículo en Actas Dermo-Sifiliográficas en el que realizan un
test rápido de detección antigénica en 333 muestras ungueales de pacientes con
sospecha clínica de onicomicosis y lo comparan con el cultivo convencional. El
test rápido de detección antigénica, Diafactory®, es una técnica diagnóstica
desarrollada en Japón, de reciente instauración en Europa (llegó a España en
2018), que se basa en la inmunocromatografía y utiliza anticuerpos dirigidos
hacia el epítopo presente en 7 especies de dermatofitos, de los géneros
Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton. Además, tiene la ventaja de que el
resultado no se ve alterado por los agentes antifúngicos más utilizados, así
que se puede realizar en pacientes que están sometidos a tratamiento. Se
necesita una muestra de menos de 1 mg, lo que en la práctica equivale a 0,1-0,5
mm2. Se introduce la muestra en un tubo de ensayo de plástico, se
añade una solución de extracción, se agita el tubo y se deja reposar 5 minutos.
Después se vierte el líquido en el pocillo de la placa que contiene la tira
reactiva y se espera otros 5 minutos a temperatura ambiente para ver el resultado.
Cuando la muestra es absorbida por la tira reactiva, si hay dermatofitos, el
antígeno va a reaccionar con el anticuerpo, marcado con oro coloidal, formando
un complejo inmune que sigue avanzando a lo largo de la tira reactiva y es
capturado por el anticuerpo monoclonal antidermatofito, quedando inmovilizado
donde aparece una línea púrpura en caso de reacción positiva. Si no hay línea,
es que la reacción es negativa. Independientemente del resultado, la solución
de la muestra, al pasar sobre la línea de control, deja una línea rosa debido a
que la eosina se acerca al pH neutro al entrar en contacto con la humedad, que
sirve de control de que todo se ha hecho correctamente.
En el estudio, de las 333 muestras se obtuvieron 99 cultivos
positivos: 73 dermatofitos (T. rubrum en 63 casos) y los 26 casos
restantes fueron positivos para hongos no dermatofitos (22 Candida sp).
De los 73 cultivos para dermatofitos, 71 presentaron un test antigénico
positivo, de lo cual extraen una sensibilidad del 97%. La especificidad fue del
80,7%, el valor predictivo positivo del 93% y el valor predictivo negativo del
91%. El análisis de los 234 cultivos negativos mostró que 51 de ellos
presentaron un test rápido positivo, aunque en el estudio consideran el cultivo
como técnica de referencia y en estos pacientes no se realizaron cultivos
seriados, o sea que es posible que el test antigénico supere incluso el
cultivo. Ello no excluye que, incluso disponiendo de esta herramienta
diagnóstica, no haya que realizar cultivo, que nos permitirá identificar la
especie y también detectar otros agentes etiológicos no dermatofitos, pero
desde luego lo que sí permite es acortar mucho los plazos de diagnóstico y
tratamiento. Nosotros no lo tenemos en nuestro centro, pero me han entrado
ganas de probarlo. Seguramente en atención primaria también sería muy útil.
Con Tati, nuestra paciente, utilizamos el cultivo
convencional y la llamamos al cabo de un mes para explicarle que había salido
positivo para T. rubrum. Como que ya había realizado tratamiento tópico (aunque
poco tiempo) y la afectación era bastante proximal, le pautamos 12 semanas de
terbinafina oral, confiando en que fuera eficaz. De momento su médico no nos la
ha vuelto a remitir.
Os dejo con un vídeo de los largos de auroras boreales, por si necesitáis un poco de ambiente relajante.
Se llama Tatiana, pero nada más entrar nos pide que la
llamemos Tati. Tiene 45 años y asegura que dos años antes tenía las uñas de los
pies perfectas, pero desde entonces, lentamente, empezaron a engrosarse y a
cambiar de color. El problema lo tenía únicamente en las uñas de los dedos
gordos de ambos pies y aseguraba no haberse dado ningún golpe, al menos que ella
recordara. Sí que recuerda que primero empezó la izquierda y, meses más tarde,
la derecha. Casi todo el mundo opinaba que eran hongos, pero algunas amigas le
decían que eso le pasaba por llevar tacones de manera habitual.
Al principio pensó que se pasaría solo. Cuando vio que la
cosa iba a más fue a su médico, quien le recetó una laca antifúngica, que se
puso unos 3 meses. Después vino el verano y, como que no quería enseñar esas
uñas, se las empezó a pintar con esmalte, con lo que no se podía poner la laca
que le habían recetado. Al final del verano las uñas habían empeorado su
aspecto de manera considerable, así que volvió al médico y la mandaron al dermatólogo.
Tres meses más tarde los pies de Tati reposaban en la camilla. Le tomamos
algunas fotos y seguramente le hicimos alguna cosa más. Al realizar la
anamnesis nos dijo que no tenía otras enfermedades, y no había casos de
psoriasis en su familia. El resto de las uñas eran normales y cuando la
exploramos no apreciamos ninguna alteración de la piel compatible con psoriasis
o con otra dermatosis.
¿Serán hongos? ¿O serán los tacones? ¿Insistimos con la laca
o pasamos a otro tratamiento? Os dejo el enlace con la respuesta.
Hoy os dejo con un vídeo mío, al fin he tenido un poco de
tiempo para editar los vídeos de las inmersiones del año pasado en aguas mallorquinas.
Espero que os guste.
El eritema nudoso (EN) es la paniculitis más frecuente de
todas y, aunque es más frecuente en adultos, también se puede ver en niños, así
que el primer caso pediátrico en Dermapixel está dedicado a esta entidad en la
edad pediátrica, y para ello he creído interesante resumir este reciente
artículo de autores italianos publicado en 2023 en el European Journal of Pediatrics
y que analiza su casuística, en un hospital terciario en Florencia. Si queréis
refrescar la entidad, os podéis repasar la entrada del blog correspondiente, un
poco antigua, pero aún vigente.
Consiste en un estudio retrospectivo en el que recogen todos
los niños evaluados en el servicio de urgencias entre 2009 y 2021, con
diagnóstico final de eritema nudoso, incluyendo a 68 pacientes. Ya sabemos que
en no pocas ocasiones, es un cuadro dermatológico que termina etiquetándose de “idiopático”.
En esta serie llegaron a un diagnóstico etiológico en el 56% de los casos. Por
comparar con una serie española de adultos del Hospital 12 de Octubre de
Madrid, publicada en Actas Dermo-Sifiliográficas en 2018 (compuesta por 52
pacientes ingresados), en este estudio hubo un 20% de casos idiopáticos (un 34%
secundarios a infecciones y un 34% en el contexto de enfermedades autoinmunes).
Pero vamos antes a repasar un poco las generalidades de esta
paniculitis no tan rara. Clínicamente se presenta como nódulos dolorosos
eritematosos o violáceos en la piel y tejido subcutáneo, habitualmente en ambas
extremidades inferiores (no es extraño que inicialmente se piense -sobre todo
en niños- que se trata de golpes o hematomas), que pueden asociarse a síntomas
sistémicos, como artralgias, malestar y fiebre. Se cree que obedece al depósito
de inmunocomplejos en el tejido celular subcutáneo, lo que conduce a una
paniculitis septal sin presencia de vasculitis.
Virus de Epstein Barr. Fuente: WikiDoc
El pico de incidencia se presenta en pacientes jóvenes,
entre 20 y 30 años, con otro pico más pequeño en la adolescencia, siendo muy
raro en pacientes menores a 2 años. Se ha asociado a múltiples etiologías, como
infecciones, neoplasias, enfermedades crónicas inflamatorias o fármacos, pero
en muchos casos, como decíamos al principio, se termina etiquetando de
idiopático.
Afortunadamente es una patología autolimitada en la mayor
parte de los casos, que sólo precisa de tratamiento sintomático con antiinflamatorios
y también reposo, lo cual no quiere decir que no debamos tratar la causa cuando
si la conocemos. En el estudio italiano, ya centrándonos en población
pediátrica, la edad media de los pacientes fue de 8,8 años, sin diferencias
entre niños y niñas. El 75% eran pacientes sanos, mientras que el otro 25%
tenían alguna comorbilidad (enfermedad de Crohn, tiroiditis de Hashimoto, síndrome
de Sjögren, dermatitis atópica, diabetes mellitus tipo 1, asma, enfermedad
celíaca, entre otras). En un 26% se constató una historia previa de infección
respiratoria o gastroenteritis en las últimas dos semanas, mientras que en un
10% el cuadro fue precedido de una infección por el virus de Epstein-Barr y un
6% por una faringoamigdalitis bacteriana. En un caso un paciente se había
vacunado del meningococo una semana antes. En resumen, en un 42% se relacionó
con algún tipo de infección (Epstein-Barr en el 22% y estreptococo beta-hemolítico
tipo A en el 16%, con sólo un caso de tuberculosis) y en casi un 9% con
enfermedad de Crohn.
Las manifestaciones prodrómicas se constataron en el 47% de
los casos, siendo la fiebre la más común (32%), con una media de 6 días de
duración. Otros hallazgos frecuentes fueron odinofagia (29%) y artralgias
(23%).
En la mayor parte de los niños las lesiones fueron
bilaterales (82%), persistentes y dolorosas (73%), localizadas en la zona
pretibial y cara lateral de las piernas (98%) y sólo en el 13% también se
localizaron en los antebrazos. El diámetro medio de los nódulos fue de 3 cm,
sin ulceración y todos se resolvieron por completo. La duración media entre el
inicio de los síntomas cutáneos y el diagnóstico fue de 18 días. La mitad de
los pacientes de esta serie fueron hospitalizados, con una estancia media de 7
días.
Los resultados de los análisis fueron inespecíficos: elevación
de reactantes de fase aguda, leucocitosis y, en un caso, hipergammaglobulinemia.
Los ANA fueron positivos en un 25% de los pacientes. Curiosamente, en este
estudio no se realizaron biopsias cutáneas en ningún caso, de modo que el
diagnóstico de eritema nudoso fue siempre clínico.
¿Y qué hay del tratamiento? Pues antiinflamatorios no
esteroideos, en algún caso corticoides sistémicos y, en los casos en los que se
demostró etiología bacteriana, antibióticos. Además del tratamiento de la
enfermedad de base si la había. Se siguió a los pacientes una media de 2 meses
y en sólo 2 casos se observaron recurrencias.
En realidad, a Agnès tampoco le hicimos ninguna biopsia y,
tras una analítica y una buena respuesta a reposo e ibuprofeno, quedó en el “cajón”
de los eritemas nudosos idiopáticos.
Pues esto es todo por el momento. Seguiremos informando. Hoy nos despedimos en plan relajado, desde el Sáhara.
