Liquen plano pigmentoso: la cara oscura del liquen

El liquen plano pigmentoso (LPP) se considera una variante rara del liquen plano que es más frecuente en pacientes de fototipos altos, tanto en zonas expuestas como cubiertas y que posiblemente ya fue descrito en 1935 en la literatura francesa con el nombre de “lichens atypiques ou invisible pigmentogenes” y en el 56 por autores japoneses y ya en 1974 Bhutani lo describió en pacientes indios. Ya en 1992, Vega estableció las diferencias entre la dermatosis cenicienta (de la que ya hemos hablado en este blog) y el LPP. Sin embargo, algunos autores sostienen que ambas entidades coforman un espectro nosológico, así que seguimos sin tener muy claro si estamos hablando o no de la misma enfermedad.

Como ya hemos adelantado, el LPP afecta a pacientes con fototipos oscuros (sobre todo el IV), siendo más común en la India, América latina, Asia y África. Suele presentarse entre la 3ª y 5ª décadas de la vida, pero se ha descrito en pacientes desde los 13 a los 67 años. Es más frecuente en mujeres en casi todos los estudios.

La espalda de Flor, 4 años más tarde

La etiopatogenia, no del todo conocida, se supone similar al liquen plano idiopático, por una alteración en la respuesta inmune celular mediada por linfocitos T, en los que los CD8 reconocen y atacan los queratinocitos epidérmicos, provocando la incontinencia pigmentaria. El LPP se considera una especie de forma “abortiva” del liquen plano, en el que se observa un rápido infiltrado inflamatorio inicial, pero sin la proliferación de queratinocitos compensatoria que se ve en el liquen plano y, finalmente, una rápida regresión del infiltrado, con lo que ya tenemos la melanina en la dermis durante meses o años. La inmunofluorescencia directa es raramente positiva (7-16%). En la India el LPP se ha relacionado con el uso tópico y el consumo de aceite de mostaza que contiene un fotosensibilizante (alil-tiocianato), aceite de amla o henna, entre otros. En Kuwait se ha relacionado con la hepatitis C.

El LPP puede afectar la cara y el cuello, con predilección por las áreas temporales y preauriculares. Las áreas flexurales se afectan en un 20% de los casos (en una variante aún más rara denominada LPP inverso). Es rara la afectación del cuero cabelludo y de las mucosas y no esperamos ver lesiones en palmas, plantas ni en las uñas. Se caracteriza por una distribución simétrica de máculas oscuras, marrón-gris o gris-azuladas, a veces con bordes imprecisos que pueden llegar a coalescer. Es raro observar una primera fase con eritema (que duraría poco tiempo). De manera ocasional puede coexistir con lesiones típicas de liquen plano. Es frecuente que las lesiones sean asintomáticas, pero el prurito está presente en el 27-62% de los pacientes y se considera un marcador de actividad o progresión. Suele ser crónico y progresivo, con remisiones y exacerbaciones. La mayoría de pacientes experimentan una duración de 6 meses a 3 años, pero en realidad el curso clínico es impredecible.

Zona submamaria

Para complicarlo un poco más existen subvariantes clínicas del LPP: el ya comentado LPP inverso o el LPP que sigue las líneas de Blaschko. Puede coexistir con otras variantes de liquen plano, incluso con una alopecia frontal fibrosante. En un estudio mexicano se relacionó con diabetes mellitus tipo 2 en el 38% de los pacientes y con patología tiroidea en el 22%. Otras asociaciones (lupus, vitíligo, etc.) son más anecdóticas.

La histología se caracteriza por una degeneración vacuolar de la membrana basal epidérmica y un infiltrado liquenoide o perivascular linfocitario en la dermis papilar, así como una incontinencia pigmentaria y melanófagos. La hiperqueratosis y la atrofia epidérmica son menos comunes.

Seguramente lo más interesante es el diagnóstico diferencial que plantean estas lesiones, especialmente con el eritema discrómico perstans (dermatosis cenicienta), pero también con la pigmentación macular eruptiva idiopática (en pacientes más jóvenes), la melanosis de Riehl, la ocronosis, el nevus de Hori, la erupción fija medicamentosa, el melasma o la hiperpigmentación postinflamatoria.

Para un adecuado tratamiento primero tendremos que estar seguros del diagnóstico (casi siempre tendremos que realizar una biopsia), identificar comorbilidades si las hubiere y posibles desencadenantes. El tratamiento tópico incluye corticoides tópicos, tacrolimus y cremas despigmentantes (hidroquinona, con o sin retinoides). En ocasiones tendremos que recurrir a tratamiento sistémico, lo que incluye corticoides en pulsos, dapsona o isotretinoína (off-label), en las fases inflamatorias.

Cuando Flor vino a la consulta a revisión después de realizarle una biopsia cutánea en la primera visita, el picor ya había remitido, aunque las lesiones hiperpigmentadas iban a persistir mucho tiempo. En los años siguientes ha ido presentando brotes y remisiones, también en ingles, axilas y extremidades superiores, que en alguna ocasión ha precisado una tanda de prednisona, pero lo que más le preocupa es la aparición de lesiones de liquen plano pilar, con placas de alopecia cicatricial. Si os queréis repasar un poco más a fondo esta entidad, podéis hacerlo con este artículo de J. C. Robles Méndez publicado en 2018 en el International Journal of Dermatology.

Hacía tiempo que Rafa Herrero no publicaba ningún vídeo en su cuenta de Vimeo, siempre es una sorpresa agradable, y más si es de Canarias.