Los sarcomas de tejidos blandos constituyen un grupo heterogéneo
de tumores raros con diferenciación mesenquimal que representan menos del 1% de
todas las neoplasias malignas y que incluyen más de 60 subtipos histológicos,
ahí es nada. Uno de esos subtipos es el sarcoma pleomórfico indiferenciado
(SPI), antes conocido como histiocitoma fibroso maligno, descrito por primera
vez en 1963, cuando se consideraba como un tumor derivado de los histiocitos,
aunque los avances en histopatología y citogenética han demostrado que estos tumores
más bien abarcan un grupo de tumores poco diferenciados en vez de ser una única
entidad. Desde esa reclasificación, el SPI constituye sólo un 5% de todos los
sarcomas de tejidos blandos en adultos. O sea, es un tumor muy raro. Cuando el
tumor se origina en la dermis se conoce también como SPI superficial SPI
dérmico, el cual suele aparecer en piel con daño actínico crónico de personas
mayores (especialmente frecuente en el cuero cabelludo), un tumor con unas
características histológicas comunes al fibroxantoma atípico pero con peor
pronóstico, con recidivas en más del 20% de los casos y metástasis en el 10-20%.
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| Una vez extirpado, quedaba claro que no era un simple quiste |
Pero cuando este tumor se origina o se extiende por debajo
del tejido celular subcutáneo, se caracteriza por tener un comportamiento mucho
más agresivo. Desafortunadamente, es cuando son más complicados de diagnosticar
clínicamente, ya que pueden ser indistinguibles de cualquier quiste o lipoma.
Diferenciar entre tumores indolentes y los más agresivos es complicado y
diferentes estudios proponen varios indicadores para sospecharlo. Este artículo
de D. Winchester publicado en 2018 en la revista americana de dermatología
estudia 319 pacientes, de los cuales 45 experimentaron recurrencias, 33
metástasis y 96 terminaron falleciendo. Los factores de riesgo que se
relacionaron con recurrencias fueron el tamaño del tumor de más de 5 cm y la
invasión más allá del tejido celular subcutáneo. Los factores de riesgo para
las metástasis a distancia fueron la localización, el tamaño de más de 2 cm, la
invasión más allá del tejido celular subcutáneo y la invasión linfovascular.
Finalmente, los factores de riesgo que se relacionaron con la letalidad fueron
la edad, la inmunosupresión, el tamaño mayor de 2 cm y la invasión
linfovascular.
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| En la visita de control ya se palpaba de nuevo la tumoración |
El tratamiento en estos casos es la cirugía y la
radioterapia, lo que disminuye un 66% el riesgo de enfermedad metastásica según
algunos estudios.
A Jacinto le extirpamos ese bulto porque le estaba
creciendo, pero ya en el mismo acto quirúrgico pudimos comprobar que no se
trataba de un quiste ni de un lipoma. Fue el patólogo quien realizó el
diagnóstico final de sarcoma pleomórfico indiferenciado y, sólo un mes tras la
cirugía, ya presentaba signos de recidiva local, por lo que se realizó una
extirpación más amplia y radioterapia adyuvante, sin que de momento haya
presentado recurrencia de su enfermedad.
LONE PEAKS | South America from Flo Nick on Vimeo.
Y cuáles son los indicadores para sospechar etiología benigna o maligna? Muchas gracias
ResponderEliminarPues lo cierto es que a veces no es sencillo. Los quistes suelen tener un punto central, a veces antecedentes de supuración / inflamación... los lipomas tienen una consistencia blanda y son bastante estables en el tiempo. Yo diría que si algo parece un lipoma pero es más "duro" y crece relativamente rápido, es mejor valorar otros diagnósticos, además de los más frecuentes. Y, sobre todo, si al extirparlo no vemos signos de lipoma ni de quiste epidérmico, siempre confirmar histológicamente.
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