El angioedema es una tumefacción autolimitada de la piel o mucosas, como resultado de la extravasación de fluido en el intersticio debida a una pérdida de la integridad vascular, y puede ocurrir solo, acompañando a una urticaria o como un componente de una anafilaxia. Es algo que vemos con cierta frecuencia en las consultas, tanto en niños como en adultos y es la segunda causa más frecuente de ingresos hospitalarios de etiología “alérgica” después del asma. Los afroamericanos son más propensos a presentar esta enfermedad (según un estudio, este subgrupo de pacientes conforma el 42% de los ingresos por esta causa).
- Por una parte, están aquellas causas mediadas
por mastocitos, en las que el angioedema es la consecuencia de la
liberación de mediadores mastocitarios que incrementan la permeabilidad
vascular. En estos casos los pacientes suelen experimentar picor y, en muchas
ocasiones, urticaria. No es más que una forma profunda de urticaria y a menudo
afecta la cara o la boca. El tratamiento es con antihistamínicos o epinefrina
(si el cuadro es más grave). A su vez, las causas son múltiples:
o
Activación de mastocitos mediada por IgE
(hipersensibilidad tipo I): por reacciones alérgicas a alimentos, medicamentos,
látex, picaduras de insectos, etc.
o
Activación directa de los mastocitos: por
opioides, contraste yodado, succinilcolina.
o
Alteraciones en el metabolismo del ácido
araquidónico: por aspirina y otros AINEs (aunque normalmente estos pacientes
suelen tolerar los inhibidores de COX-2).
o
Y también existe el llamado angioedema idiopático
histaminérgico.
- Además, están aquellas etiologías mediadas
por bradiquinina. Estas formas no se asocian con urticaria ni con picor y
el tratamiento es muy diferente. En este caso se suele afectar la mucosa
gastrointestinal y ese edema de la pared intestinal explica la presencia de
dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea durante los episodios. Ojito,
porque este tipo de angioedema no responde a la epinefrina, ni a los
antihistamínicos ni a los corticoides, así que el tratamiento incluye fármacos
que actúan en esta vía concreta, como el icatibant, ecallantida, lanadelumab,
preparaciones a base de concentrado de C1INH o plasma, en función de la causa.
o
Una de las causas más frecuentes de este subtipo
de angioedema es el provocado por inhibidores de la angiotensina, que explican
alrededor de un 30% de todos los angioedemas que llegan a cualquier servicio de
urgencias, tanto en primaria como en el hospital. A menudo afecta los labios,
lengua, boca, faringe y tejidos subglóticos. La urticaria y el prurito brillan
por su ausencia y es frecuente la presencia de síntomas intestinales. El riesgo
con losartan y valsartan es mucho más bajo. Y atención, porque el uso de IECAs
puede desenmascarar deficiencias de C1INH.
o
Los inhibidores de DPP-4 (como las gliptinas)
también pueden inhibir la degradación de la bradiquinina y sustancia P y
producir angioedema.
o
Y no podíamos dejar de mencionar aquí el
angioedema hereditario, aunque vale la pena recordar que el déficit o
disfunción de C1INH puede ser adquirida (a veces en el contexto de una
neoplasia subyacente) y que también existe el angioedema hereditario con
niveles normales de C1INH. Un lío que no trataremos hoy, por falta de tiempo.
- Y, por supuesto, en un tercer grupo se
encuentran aquellos angioedemas de etiología desconocida. Aquí se
incluye le angioedema idiopático no histaminérgico, las infecciones
(especialmente en niños), algunos medicamentos (bloqueadores de los canales de
calcio, agentes fibrinolíticos, productos de herboristería, sirolimus,
everolimus, amiodarona, risperidona, paroxetina, etanercept, …), síndrome
hipereosinofílico, síndrome de Gleich y vasculitis urticariforme.
Desde un punto de vista clínico el angioedema se puede diferenciar de otras causas de edema a través de las siguientes características:
- Aparición aguda en minutos- horas y resolución espontánea en horas o pocos días.
- Distribución asimétrica.
- Tendencia a no extenderse por gravedad (en función de la zona afecta).
- Afectación de cara, labios, laringe, intestino. A veces, extremidades y genitales.
- En algunas ocasiones, asociación a anafilaxia o reacciones alérgicas.
El angioedema suele ser una condición benigna y transitoria,
pero debemos tener presente que cuando afecta la laringe, lengua y las vías
respiratorias altas es una emergencia médica, lo que sucede típicamente en
casos de anafilaxia y en las formas mediadas por bradiquinina. Tampoco hay que
obviar los síntomas intestinales que pueden simular un abdomen agudo.
El diagnóstico se confirma en base a la clínica, una
anamnesis detallada (haciendo hincapié en los fármacos), antecedentes
familiares y, en casos seleccionados, determinación de niveles de C1INH.
El diagnóstico diferencial se establece con la dermatitis
alérgica de contacto, celulitis, erisipela, linfedema facial, blefarocalasia,
infecciones parasitarias, hipotiroidismo, queilitis granulomatosa, edema
idiopático o cuadros que puedan simular un edema laríngeo (y que se nos escapan
a los dermatólogos).
El tratamiento del angioedema agudo sin anafilaxia es con
antihistamínicos (como cetirizina 20 mg/12h) y glucocorticoides
(metilprendisolona 60-80 mg ev seguido de preparaciones orales durante 5-7 días
o prednisona 20-40 mg/d durante 5-7 días).
Otro día hablaremos del tratamiento del angioedema
hereditario, porque merece capítulo aparte. El post de hoy no es más que un
resumen del UpToDate, pero la verdad es que me ha parecido más completo de la
mayoría de artículos que me he leído sobre el tema.
Okoro no estuvo más de un día ingresado y se marchó a casa con una pauta de antihistamínicos y prednisona a dosis de 30 mg/d durante 5 días. Las lesiones se resolvieron y le recomendamos evitar en un futuro los antiinflamatorios no esteroideos.
Hoy nos despedimos con este timelapse aéreo en Cornwall.
Aerial and Timelapse Showreel - 4K from Adrian Cabello on Vimeo.
Muchas gracias, gran resumen
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