MIRM: un RIME por Mycoplasma

Mycoplasma pneumoniae es un agente infeccioso frecuente en lo que se refiere a infecciones del tracto respiratorio y, aunque en su mayor parte son de carácter leve, hasta un 25% de los pacientes experimentan complicaciones extrapulmonares, incluyendo manifestaciones mucocutáneas importantes. Muchas de ellas tienen rasgos comunes y en el año 2015 Theresa Canavan y colaboradores publicaron un artículo de revisión en la revista americana, describiendo lo que ellos pensaban que era una entidad diferente al síndrome de Stevens-Johnson y al eritema multiforme, y lo denominaron con el acrónimo MIRM (Mycoplasma-induced rash and mucositis). En lo que a nombrecitos se refiere, la cosa se complicó un poco más tarde, cuando se vio que otros agentes infecciosos también podían ocasionar un cuadro idéntico, así que en 2019, Ramien y Bruckner propusieron un nuevo síndrome: el RIME (reactive infection mucocutaneous eruption). Como que el Mycoplasma es una causa relativamente frecuente y fue la primera en ser descrita con estas características, a día de hoy se utilizan ambas nomenclaturas: MIRM cuando es por Mycoplasma y RIME cuando es por otras etiologías.

Dos días más tarde

Tanto en Amanda como en su hermano pequeño se confirmó M. pneumoniae mediante PCR, así que nos quedamos con el diagnóstico de MIRM, cuyas características describiremos brevemente a continuación.

El RIME (o MIRM, recordemos que las características clínicas son las mismas, sólo se diferencian por la etiología) se caracteriza por una mucositis intensa en dos o más localizaciones (siempre en mucosa bucal, con costras, hemorragias, úlceras o erosiones y además también se pueden afectar la mucosa urogenital, anal, nasal), precedidas por una clínica prodrómica infecciosa (tos, fiebre, malestar general, cefalea, …) y los signos y síntomas extracutáneos relacionados con la infección causante. La erupción cutánea no se presenta siempre (sólo en un tercio de los casos) y las lesiones son muy variables: vesículo-ampollosas, dianiformes, papulares, maculares e incluso morbiliformes. Además, es frecuente que también se observe afectación ocular en forma de conjuntivitis bilateral y edema palpebral.

Los pacientes con MIRM suelen ser de edad pediátrica: de media 11,9 años +/- 8,8 años, con un predominio de varones (66%). La morfología de las lesiones fue vesículo-ampollosa en el 77%, seguido de lesiones en diana (48%), pápulas (14%), máculas (12%) y una erupción morbiliforme en un 9%. El despegamiento cutáneo (Nikolsky) de > 10% de la superficie corporal es excepcional.

Los patógenos que se han relacionado con el RIME son: Mycoplasma pneumoniae (en cuyo caso hablamos de MIRM), Chlamydophila pneumoniae, influenza B, enterovirus, rinovirus, metepneumovirus, parainfluenza 2, SARS-CoV-2 y otros que estarían actualmente en discusión, como el virus varicela-zoster, hepatitis A, virus Epstein-Barr, citomegalovirus, adenovirus y virus herpes tipo 6.

El diagnóstico diferencial incluye el espectro síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica por fármacos (con necrosis cutánea más extensa y menor afectación de mucosas), la enfermedad de Kawasaki, el pénfigo vulgar o paraneoplásico, la gingivoestomatitis herpética y la enfermedad boca-mano-pie grave.

El diagnóstico del RIME es clínico, ante un cuadro compatible desencadenado por un proceso infeccioso, aunque evidentemente se recomiendan las exploraciones complementarias pertinentes para determinar la etiología del cuadro. Respecto al tratamiento no existen recomendaciones estandarizadas, pero sí las medidas de soporte y el tratamiento etiológico pertinente (que no va a mejorar la clínica cutánea pero sí la infección subyacente). En caso de presentar afectación mucosa grave se recomienda iniciar corticoterapia sistémica a 1 mg/kg/d durante 5-7 días. La recuperación suele ser completa y sin secuelas en la mayor parte de los casos.

Amanda mejoró a los pocos días de empezar la corticoterapia endovenosa (además del antibiótico para tratar el Mycoplasma) y a los 5 días pudo regresar a casa con su hermano. Dos semanas más tarde únicamente le quedaba hiperpigmentación donde había tenido las lesiones cutáneas.

Qué ganas tengo de meterme en el mar. Y qué precioso vídeo de Rafa Herrero...

Anima oceani from Rafa Herrero Massieu on Vimeo.