Síndrome de Bazex: un paraneoplásico de los de verdad

El síndrome de Bazex o acroqueratosis paraneoplásica es una dermatosis paraneoplásica descrita por Bazex en 1965, que se caracteriza por la aparición de unas lesiones eritemato-violáceas descamativas localizadas en zonas acrales y que se ha descrito en asociación a múltiples tumores, en especial los carcinomas escamosos.

Se piensa que algunos factores de crecimiento producidos por el propio tumor, como el factor de crecimiento epidérmico (EGF) y el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF), podrían estimular a los queratinocitos y, de esta forma, inducir lesiones hiperqueratósicas. Otra hipótesis sugiere que podría existir una reactividad cruzada entre antígenos del tumor y de la piel.

Las manos de Carmiña, después del tratamiento

Bolognia encontró que en el 67% de los casos eran las lesiones cutáneas las que precedían al diagnóstico de la neoplasia, y por este motivo es tan importante que sepamos reconocerlo o sospecharlo, pese a ser un cuadro poco frecuente, ya que eso ayudará al diagnóstico del tumor de manera más temprana, mejorando el pronóstico del paciente en muchos casos.

Las manifestaciones clínicas incluyen placas rojo-violáceas, psoriasiformes, de márgenes bien definidos, de distribución bilateral y simétrica y localización acral, afectando a las manos, pies, orejas, nariz, cara y a veces, codos y rodillas. La hiperpigmentación es más marcada en personas de fototipo alto y la piel está engrosada en los dedos y en las orejas (especialmente en el hélix). La queratodermia palmo-plantar se localiza de manera característica en los puntos de presión y puede producirse afectación ungueal de manera precoz, hasta en tres cuartas partes de los pacientes, con hiperqueratosis subungueal, onicólisis, estrías longitudinales y melanoniquia.

Los hallazgos hisopatológicos son inespecíficos, así que no queda más remedio que fiarse en la clínica: hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, acantosis y necrosis aislada de queratinocitos. La inmunofluorescencia directa suele ser negativa.

El diagnóstico diferencial se establece con psoriasis, enfermedad de Reiter, dermatofitosis y dermatitis de contacto y queratodermia palmo-plantar.

En una serie de 113 pacientes con síndrome de Bazex se encontró que en el 49% el tumor primario era de orofaringe y laringe, el 18% de pulmón, el 10% de esófago y casos más aislados de próstata, estómago, hígado, timo, útero o vulva. En un 16% de los casos no se pudo determinar el origen.

Ante una sospecha de síndrome de Bazex debemos pensar que estamos ante un marcador temprano de neoplasia y deberemos poner en marcha un estudio exhaustivo dirigido a encontrarla, con una anamnesis dirigida y exploración física rigurosa, que nos orientarán a posteriores exploraciones complementarias, como una analítica, examen otorrinolaringológico, radiografía de tórax y sangre oculta en heces, pidiendo luego exploraciones más específicas (TAC, colonoscopia, etc.). ¿Qué pasa si tenemos una sospecha muy alta y todo sale normal? Pues que tendremos que ir viendo al paciente cada 3 meses, repitiendo al menos la anamnesis y la exploración física que nos puedan orientar a pruebas más dirigidas.

El tratamiento de las lesiones consiste en eliminar el tumor primario, lo que conduce a la curación de las mismas y ojo, porque éstas pueden reaparecer en caso de recurrencia de la neoplasia.

Imagen del TAC donde se observa el tumor laríngeo

Os preguntaréis qué sucedió con Carmiña. Pues bien, tras la anamnesis y exploración física se le solicitó un TAC cérvico-tóraco-abdómino-pélvico, en el que se observó una masa infra-epiglótica de 3 x 3 cm que obliteraba los senos piriformes. Se realizó una laringuectomía total con un vaciamiento cervical funcional bilateral, evidenciando un carcinoma epidermoide de laringe con infiltración neoplásica en uno de los ganglios extirpados. La paciente recibió adyuvancia con cisplatino y radioterapia y, tras la cirugía, las lesiones cutáneas se resolvieron por completo.

Quiero agradecer de nuevo a la Dra. Couselo Rodríguez, del Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra, que haya cedido este caso tan interesante e instructivo para el blog, que acaba de ser publicado en Actas Dermosifiliográficas. Feliz San Valentín a los que lo celebráis. Y no fuméis.

Hoy nos despedimos en el Fishlake National Forest, en Utah, donde la inmensidad es la norma. Hasta el sábado.

FISHLAKE National Forest 8K from More Than Just Forests on Vimeo.