Lupus tumidus: tímido, pero lupus, al fin y al cabo

El lupus eritematoso túmido fue descrito como tal en la literatura en 1930 por Gougerot y Burnier, aunque en los años siguientes no se le hizo demasiado caso a esta nomenclatura y, de hecho, en la clasificación de Gillian de los años 70 en la que se contemplan tres tipos principales de lupus eritematoso cutáneo (el crónico, el subagudo y el agudo), no se mencionaba para nada al túmido, lo que contribuyó a que se considerara una forma infrecuente, siendo estos pacientes diagnosticados a menudo de lupus cutáneo crónico. Sin embargo, desde principios del siglo XXI se ha recuperado el interés por esta entidad, que se ha ido perfilando como un subtipo de lupus eritematoso cutáneo, con unas características particulares, que es más frecuente de lo que inicialmente pensábamos.  En este artículo de Actas Dermosifiliográficas del año 2011 de C. Rodríguez-Caruncho, junto con Isabel Bielsa, lo explican mucho mejor que yo. Además, no es la primera vez que traemos a este blog un caso de lupus túmido.

Respecto a la epidemiología, este artículo publicado el mes pasado en la revista americana de dermatología, describen las características clínicas y epidemiológicas de 179 pacientes (en un estudio retrospectivo), de los que casi 3/4 partes eran mujeres (pese a que en muchas publicaciones se afirma que la frecuencia es similar en ambos sexos), con una edad media al diagnóstico de 56 años, siendo las localizaciones más frecuentes la cara, el tronco y los brazos (en la imagen podéis ver la distribución anatómica de las lesiones en ese grupo de pacientes). El 8% de los pacientes tenían además otros subtipos de lupus eritematoso. En otro trabajo publicado en Medicina Cutánea Íbero-Latino-Americana en 2020 por el grupo del Hospital Clínic de Barcelona, un 15% del total de pacientes con lupus eritematoso cutáneo que consultaron en el servicio de Dermatología entre 2003 y 2017 fueron diagnosticados de lupus tumidus.

Distribución anatómica de las lesiones de lupus tumidus (Fuente: JAAD)

Clínicamente, las lesiones consisten en pápulas, placas o lesiones anulares, eritematosas, que suelen aparecer predominantemente en áreas fotoexpuestas, como el escote, hombros, cara o brazos. Lo más característico es la ausencia de descamación, de tapones foliculares y de atrofia y que, además curan sin dejar cicatriz ni alteraciones de la pigmentación. Estas lesiones tienden a aparecer en forma de brotes, casi siempre en relación con la exposición solar, especialmente en primavera y verano, aunque esta relación es a menudo difícil de establecer ya que, a diferencia de otras fotodermatosis, como la erupción polimorfo-lumínica, en el lupus túmido el tiempo de latencia suele ser mayor (varía entre las 24 horas y varias semanas), y suelen persistir durante más tiempo. Además, no siempre van con anticuerpos antinucleares (ANA), así como anti-Ro, anti-La y anti-ADN. Aunque muchas referencias comunican una asociación a ANA en un 10%, en el grupo del Hospital Clínic era del 64%.

Esta entidad tiene una gran similitud clínica con la erupción polimorfa solar, la infiltración linfocítica de Jessner, la mucinosis eritematosa reticulada, y el granuloma anular. Una vez más, la biopsia nos ayudará a definir el cuadro (algunos autores incluso plantean que la mucinosis eritematosa reticulada y el lupus túmido son espectros distintos de una misma entidad).

Pero en general, el lupus túmido es una enfermedad crónica para la que no existe un tratamiento definitivo. Dejar de fumar siempre ayudará (como en todas las variantes de lupus) y la fotoprotección solar de amplio espectro son los dos pilares básicos del tratamiento no farmacológico. El tratamiento médico consiste principalmente en corticoides tópicos, el tacrolimus 0,1% en pomada y los antipalúdicos orales, aunque en algunos pacientes las lesiones se resuelven de manera espontánea sin tratamiento. Los inmunosupresores sistémicos deben reservarse en estos pacientes para casos muy resistentes, que no suelen ser habituales.

A Elisabet le realizamos una biopsia que confirmó el diagnóstico. Los ANA fueron positivos a títulos de 1/320, siendo negativos el resto de autoanticuerpos. No lo habíamos dicho, pero los brotes solían aparecer en los meses de primavera y verano, aunque nuestra paciente precisó realizar tratamiento con hidroxicloroquina (sólo los meses de más sol) para controlar completamente las lesiones, además de una fotoprotección más estrictas.

Hoy os dejo con el capítulo 55 de la serie "El hombre y la tierra". El lobo, claro...