Cuando el mano-pie-boca es atípico

La enfermedad mano-pie-boca es una virasis muy frecuente en niños en nuestro medio, que no suele representar ningún problema diagnóstico para cualquier pediatra. No sé si os acordáis de Estela, hace ya algunos años, cuyo caso presentamos en este blog.
Hoy aprovechamos el aparatoso caso de Ainara para repasar las características del mano-pie-boca atípico, no siempre tan sencillo de diagnosticar, aprovechando este reciente artículo de revisión de Samantha Starkey en Pedriatric Dermatology (2023) en más de 1300 pacientes.

Recordemos en primer lugar que la enfermedad mano-pie-boca está causada por enterovirus, unos virus de ARN de la familia Picornaviridae. A menudo, las manifestaciones atípicas se asocian especialmente Coxsackie A6, reportado por primera vez en el año 2008, cuya incidencia a nivel mundial aumenta año tras año, pero también se han asociado a Coxsackie A16 y a Enterovirus 71.

Existen algunas particularidades que nos permiten diferenciar el cuadro típico del atípico. Clásicamente, el mano-pie-boca se caracteriza por la presencia de vesículas redondeadas con un halo eritematoso, así como vesículas orales con erosiones. Los cuadros atípicos tienden a ser más polimorfos, incluyendo pápulas, vesículas, ampollas, que pueden evolucionar a costras y ulceraciones. Las petequias o la púrpura, así como lesiones que recuerdan al síndrome de Gianotti-Crosti o a un eccema herpeticum, e incluso un síndrome de Stevens-Johnson, también pueden formar parte del espectro de esta enfermedad en su presentación más atípica. La distribución de las lesiones también puede variar. Así, las formas clásicas se localizan en palmas, plantas y mucosa oral, mientras que los cuadros atípicos son más extensos y a menudo afectan el dorso de manos y pies, piernas, brazos, tronco y cuello, siendo incluso más infrecuente la afectación de la cavidad oral. Asimismo, los casos atípicos se asocian más frecuentemente a clínica sistémica, con fiebre, cuadro pseudogripal y dolor orofaríngeo. Las tasas de hospitalización son también más elevadas y es fácil que se confunda con otras enfermedades infecciosas e inflamatorias.

En el estudio al que hacemos mención, sobre 1359 pacientes con enfermedad mano-pie-boca atípica, encontraron una predominancia masculina, con un 61% de niños, con una edad media de 2,4 años (y un rango de 19 días de vida a 18 años). En los casos en que se mencionaban las patologías de base, la condición reportada más frecuentemente fue la dermatitis atópica.

En lo que respecta a la presentación clínica, las vesículas se encontraban presentes en el 53% de los casos, las pápulas en un 49%, las ampollas en el 36% y el eccema herpeticum-like, en un 19%. En un 61% se afectaron las manos y/o pies, en un 47% los brazos y/o piernas, en un 22% la zona perioral, en un 31% la mucosa oral, las nalgas en un 28%, el tronco en un 27% y el área genital e ingles en un 15%, mientras que en un 2% las lesiones se describían como generalizadas. La fiebre se encontraba presente en un 74% de los casos, seguido por faringitis, en un 18% y tos en un 16%.

Un 63% fueron por Coxackie A6 y los síntomas se resolvieron en 10 días de media (3-70 días). Atención, porque un 40% de los niños fueron hospitalizados y en un 16% se precisó tratamiento de soporte (hidratación y antipiréticos, lo más frecuente). La complicación más frecuentemente reportada fue la afectación ungueal, incluyendo onicomadesis y líneas de Beau, en un 21%, hecho que se presentó de media a las 3 semanas del inicio de los síntomas. La descamación se describió en un 4% de los casos, al cabo de 2 semanas. Vale la pena destacar que no hubo complicaciones más serias, pero que muchos niños recibieron aciclovir por un diagnóstico erróneo de eccema herpeticum.

Como conclusión, tener en cuenta el diagnóstico de mano-pie-boca ante estos cuadros tan abigarrados y aparatosos (que recordemos, también pueden afectar a adultos). Las lesiones de Ainara se resolvieron sin más complicaciones, así que todos contentos. Agradecer de nuevo al Dr. Joan Francesc Mir-Bonafé el haberme prestado estas imágenes tan ilustrativas para el caso de esta semana. Y con esto, terminamos el mes de noviembre. ¡Hasta el sábado! Hoy nos despedimos con tiburones blancos, en Guadalupe.

Rolling in the Deep - Episode #12 - Guadalupe from OceanShutter on Vimeo.

Una dermatitis diferente

Ainara es una niña de 11 meses, con las vacunas al día y sin ninguna enfermedad conocida ni antecedentes familiares relevantes, salvo que su madre tuvo dermatitis atópica en la infancia. Hoy nos la traen sus padres bastante preocupados porque dos días antes la tuvieron que recoger de la guardería por fiebre y una erupción un tanto extraña.

Desde entonces ha tenido picos de fiebre de alrededor de 38ºC, está irritable, duerme mal y se queja cuando le dan de comer, rechazando el alimento (cuando lo normal es que Ainara se coma todo lo que le echen). Respecto a las lesiones de la piel, no da la impresión de que le piquen mucho, aunque sí que se toca las manos todo el rato.

Si nos fijamos un poco mejor en las lesiones, se apreciaba una erupción máculo-papular que se localizaba sobre todo en la zona posterior de las extremidades inferiores, donde incluso se formaban costras, y también en las manos, con pequeñas ampollas. La cara anterior de las extremidades superiores también presentaba lesiones, así como la zona glútea, incluso con erosión en el fondo del pliegue interglúteo y en la zona perioral. Por lo demás, la niña se encontraba razonablemente bien de estado general e incluso se reía cuando le hacíamos alguna payasada. Nos costó un poco más explorar el interior de la boca, pero sí se veían zonas rojas y de aspecto denudado en las encías y en la mucosa yugal, sin lesiones claramente ulceradas. No le palpamos adenopatías.

Bueno, pues ya tenemos el caso pediátrico de este mes, ya me contaréis qué os parece y cuál sería la actitud más adecuada en vista de los hallazgos cutáneos. La solución, en este enlace. Finalizo agradeciendo al Dr. Joan Francesc Mir-Bonafé, compañero de servicio, el haberme prestado las fotos para el caso de esta semana.

Hace tiempo que no pongo ningún vídeo de buceo, y como que ya ha refrescado, hoy nos vamos a Filipinas, a sumergirnos en aguas más cálidas, en Puerto Galera. La primera vez que vi una almeja eléctrica, flipé bastante.

Rolling in the Deep - #22 - Puerto Galera from OceanShutter on Vimeo.

Patrón paralelo de la cresta: no sólo en melanoma

El temido patrón paralelo a la cresta como sinónimo de “cosa mala”. Eso es lo que nos han enseñado nuestros maestros dermatoscopistas a la hora de valorar lesiones melanocíticas acrales, localización que tiene sus propias normas y algoritmos. Aunque claro, no toda mancha es un nevus, ¿no? Lo mismo pasa cuando aplicamos la regla “ABCD” a una queratosis seborreica, que parece preocupante, cuando es completamente inofensiva. Una anamnesis dirigida nos ayudó a afinar el diagnóstico de Valeriana, nuestra intrépida paciente que, a sus casi 80 años, había hecho una caminata de varias horas por el monte, con un calzado no del todo adecuado para la ocasión. El tono rojizo, la aparición súbita y el antecedente montañero dejaban bastante claro el origen traumático de la lesión, que en realidad correspondía a un hematoma subcórneo, superponible al denominado “talón negro” de los deportistas que ya hemos comentado en alguna ocasión. Una vez más, una buena historia clínica supera a la imagen sin más información.

Patrón paralelo a la cresta en un hematoma subcórneo

Podríamos dejarlo aquí, pero he encontrado este artículo de hace algunos años en Journal of Dermatology de M. Tanioka, dermatólogo japonés que se dedicó a repasar algunas lesiones acrales de carácter benigno que dermatoscópicamente mostraban un patrón paralelo a la cresta, que como sabéis, en contraposición al patrón paralelo al surco, típico de benignidad en lesiones melanocíticas acrales, es altamente sugestivo de melanoma maligno acral. Por centrar un poco el tema, en Japón la incidencia de melanoma maligno está aumentando. En comparación con pacientes de origen caucásico, en los que el melanoma de extensión superficial es el más frecuente (70%), el melanoma lentiginoso acral es el fenotipo clínico más prevalente en poblaciones no caucásicas, contando con aproximadamente la mitad de todos los melanomas en países como Japón. De ahí la importancia de afinar el diagnóstico cuando se explora a estos pacientes con lesiones pigmentadas, especialmente en las plantas de los pies. La dermatoscopia supuso una verdadera revolución en este sentido, y la presencia de un patrón paralelo a la cresta en lesiones acrales tiene una especificidad del 99% en la detección de melanoma en esa localización.

En la revisión de Tanioka se describen algunas lesiones benignas con esa localización que pueden mostrar un patrón paralelo a la cresta cuando las exploramos con el dermatoscopio. Sin embargo, afortunadamente en casi todos los casos estas lesiones pueden diferenciarse fácilmente gracias a la anamnesis y sintomatología asociada. Uno de los casos más curiosos es la pigmentación exógena por el tinte parafenilendiamina. El síndrome de Peutz-Jeghers, una enfermedad genética autosómica dominante, se caracteriza por pequeñas máculas pigmentadas en los labios y en las zonas acrales que también pueden presentar un patrón paralelo a la cresta. Algunos agentes quimioterápicos también pueden inducir este efecto adverso (como el 5-fluorouracilo). Ya hemos hablado de las hemorragias acrales subcórneas, que típicamente se localizan en los talones, pero que en el caso de Valeriana lo hacían en el antepié, y que también se presentan con más frecuencia en pacientes con polineuropatía sensitiva. Por último, las verrugas víricas pigmentadas son, probablemente, las más complicadas de diferenciar en algunos casos, pudiendo ser necesaria la realización de una biopsia para descartar la presencia de un melanoma.

Este mes la cosa parece que va de “cosas rojas”. A ver si la semana que viene cambiamos de color. Hoy nos despedimos con unos paisajes brutales, grabados en el suroeste de Estados Unidos de América.

TimeScapes: Rapture from Tom Löwe on Vimeo.

Una mancha repentina en la planta del pie

Valeriana tenía fama de mujer tranquila. Con ese nombre, no podía ser de otra manera, pero además los años no habían hecho sino acentuar su ya conocida templanza y buen hacer. Tenía 78, estaba más sana que una pera y, pese a su carácter calmado, no perdía la oportunidad de hacer cosas y mantenerse todo lo activa que podía. Su marido, más o menos de la misma edad, pero con más achaques, le seguía dando un masaje en los pies casi cada noche, cuando veían la tele en el sofá, una vez libres de nietos y obligaciones. Fue entonces, unos días antes, cuando advirtió una mancha en la planta del pie izquierdo, que antes no estaba ahí. Lo cierto es que no le molestaba, pero como que era un poco oscura, al día siguiente lo comentó con su hija, que era enfermera y seguro que le decía que eso no era nada. Su hija tardó poco en hacerle una foto con el teléfono y mandársela a una de las dermatólogas del hospital. Como que la foto estaba muy desenfocada, al día siguiente estaba en la consulta.

Fue entonces cuando pudimos apreciar un poco mejor la mancha en cuestión, una mácula de unos 10 mm en su eje mayor, de color marrón-rojizo, cuya imagen dermatoscópica también podéis ver en las fotos. Valeriana no tenía otras lesiones preocupantes en otras localizaciones y por el momento os tendréis que conformar con las imágenes, si es que no os falta ningún otro dato de la anamnesis. ¿Haríais una biopsia con esa dermatoscopia o nos podemos quedar tranquilos? El miércoles volveremos a estar por aquí para explicaros qué sucedió.

Hoy nos despedimos con este vídeo experimental. Hasta el sábado.

Mitosis from MAKE on Vimeo.

Púrpura senil: no son sólo los años

La púrpura senil, o púrpura actínica, es un trastorno benigno del tejido conectivo cutáneo debido, entre otras cosas, al daño solar crónico. Inicialmente descrito por Bateman en 1818, también se conoce a esta entidad como púrpura senil de Bateman, y ya hemos hablado de ella hace unos cuantos años. Hoy simplemente haremos un nuevo repaso más actualizado aprovechando el caso de Mary Carmen, de la mano de la Dra. Cristina Galván.

La púrpura actínica es consecuencia de la fragilidad de la piel, que se presenta debido en gran parte al daño solar crónico que conduce a una atrofia cutánea. El tejido conectivo dérmico es incapaz de soportar la microcirculación de manera adecuada, y como consecuencia se produce una extravasación de sangre en la dermis ante mínimos traumatismos que en muchas ocasiones son tan leves que ni siquiera son recordados por el propio paciente. Es uno de los signos de la llamada “dermatoporosis”, junto con la atrofia cutánea y pseudocicatrices estrelladas. El tratamiento prolongado con corticoides también lo favorece.

Imagen correspondiente al cuello/ escote de Mary Carmen

Es muy frecuente en las personas mayores, especialmente en aquellas de piel más clara. La prevalencia se incrementa con la edad y los años de exposición solar. Se estima que se presenta en el 12% de personas de más de 50 años y en más del 30% de mayores de 75.

Las manifestaciones clínicas son muy sencillas de reconocer y se presentan como máculas y manchas de contornos irregulares que se presentan sobre todo en el dorso de las manos y antebrazos, aunque pueden afectar otras localizaciones, como el escote, la cara, el cuello y las piernas. Estas lesiones aparecen como máculas purpúricas rojas u oscuras, habitualmente de 1 a 4 cm. Son asintomáticas y, salvo el aspecto visual, no suponen ninguna molestia para el paciente. La piel de alrededor suele tener un aspecto atrófico, con pérdida de la elasticidad. Además, es frecuente que en las mismas zonas se observen otras lesiones secundarias al daño solar crónico, como léntigos, queratosis actínicas o cicatrices blancas estrelladas. Las lesiones purpúricas pueden persistir de 2 a 3 semanas antes de resolverse espontáneamente y es posible que, debido al depósito residual de hemosiderina, persista una zona hiperpigmentada residual. Como hemos dicho, salvo el impacto visual y estético, no presentan otras complicaciones.

Para llegar al diagnóstico son suficientes nuestros ojos en la gran mayoría de los casos. La anamnesis y la exploración física hacen innecesarias otras exploraciones complementarias. El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con la púrpura inducida por corticoides (en muchas ocasiones se superponen, como en este caso), los traumatismos, el uso de anticoagulantes, el escorbuto, el déficit de vitamina K y la amiloidosis sistémica.

El tratamiento es innecesario y además las lesiones irán saliendo a lo largo de la vida. Como siempre, lo mejor es la prevención, evitando en la medida de lo posible la fotoexposición. El ácido retinoico 0,1% es un derivado de la vitamina A que, al menos en parte, podría revertir ese daño, pero en la vida real los resultados son bastante inconstantes. Los emolientes, aparte de la fotoprotección, pueden ayudar a mejorar la elasticidad cutánea. También disponemos de una crema de lactoferrina liposomada, que gracias a sus propiedades antioxidantes y a su actividad quelante frente a iones metálicos, se utiliza en el tratamiento de equimosis de causas diversas.

Hoy nos vamos a la Selva de Irati, en Navarra (y además, de verdad). ¡Hasta el sábado!

Irati, The Magic Forest from Iñaki Tejerina on Vimeo.

Unas manchas violetas

Mary Carmen tiene 72 años. Es médica jubilada, pero no ha dejado de llevar su profesión en la sangre. Desde joven ha disfrutado llevando lo que entendemos como una vida saludable. Su alimentación mediterránea, con productos locales y en cantidades moderadas, es inmejorable. Se siente afortunada de vivir junto al mar y nunca ha perdonado sus largas caminatas por la playa, antes o después del trabajo o de sus actividades actuales. La historia y los viajes son su pasión. Mientras no pudo hacerlo de otra manera, viajaba y conocía la historia día tras día hundiéndose y recreándose en libros. Esto le ha llevado a adquirir, gota a gota, una inmensa cultura que sigue alimentando con ganas. Podemos decir que su salud y sus análisis siempre han sido inmejorables.

 
Pero nos confiesa su gran debilidad. A los 14 años, su padre, un personaje elegante de la época, decidió que debía enseñarle a fumar y a hacerlo bien. “Una señorita no puede quedar mal por no saber fumar”. Y ella calló, y la nicotina generó inmediatamente adicción y los componentes de la combustión del tabaco fueron, muy lentamente, minando sus defensas moleculares. Sin embargo, nunca sintió debilidad respiratoria ni grandes toses.
La pandemia supuso un gran golpe para ella. Superó sin problemas su COVID-19, pero perdió para siempre a su marido, su compañero desde la adolescencia, médico también. Desde entonces su estado de ánimo no ha vuelto a ser el mismo.
Hace un año le empezó a sentar mal la comida. Vomitaba con frecuencia, a pesar de su dieta saludable. Fue a visitar a sus antiguos compañeros, solicitando una ecografía abdominal. Todas las mujeres de la familia han sufrido de piedras en la vesícula y ella no iba a ser menos.  No se encontraron alteraciones en el abdomen y tras un proceso de investigación clínica, se llegó a conocer que  la causa de los vómitos era la hipertensión intracraneal originada por las metástasis cerebrales de un carcinoma pulmonar en grado 4. Desde entonces, la situación está controlada, en tratamiento con quimioterapia y corticoides orales, su estado general es aceptable y las pruebas de imagen muestran recesión de la carga tumoral.
Las lesiones que presenta en manos, antebrazos y escote no le molestan, pero le preocupan y le hacen sentirse como una enferma ante los demás.

El caso de esta semana no es mío, sino que tenemos el honor de contar en este blog a la Dra. Cristina Galván, de la que sólo me salen buenas palabras, conocida por ser la dermatóloga del proyecto Dermalawi, en África, e investigadora en enfermedades dermatológicas desatendidas y emergentes. Además, ha tenido la gentileza de explicarnos con sus palabras este caso. Yo estaré de nuevo con vosotros el miércoles, para contaros la respuesta. Porque el diagnóstico lo tenéis claro, ¿o no?

He encontrado este vídeo del Lago Malawi. Ignoraba que tuviese tanta vida en sus aguas.

Lake Malawi from Global Dive Media on Vimeo.

Aderezando los granulomas piógenos con sal

El “alien” de Jacobo no era más que un granuloma piógeno, una motivo de consulta relativamente común en la “urgencia dermatológica”, por su aparatosidad y tendencia a las hemorragias intensas. Eso os lo puedo asegurar porque se lo extirpamos y electrocoagulamos en la misma consulta, no sin esfuerzo y unos cuantos paquetes de gasas. Posteriormente, el patólogo nos confirmó nuestro diagnóstico inicial.

Granuloma piógeno, botriomicoma o, si preferís el epónimo (que casi nadie utiliza), enfermedad de Crocker y Hartzell, ese tumor vascular benigno que puede aparecer tanto en piel como en mucosas y del que hemos tratado en este blog en unas cuantas ocasiones. Ni es un granuloma, ni su etiología es infecciosa, así que el nombre más común es algo confuso, pero está muy extendido y es como lo conocemos habitualmente. Lo que no se conoce a día de hoy es la etiología, aunque se cree que se debe a un disbalance de factores pro y anti-angiogénicos que resultarían en una rápida proliferación de capilares neovasculares en forma de un tumor friable, lobulado y con tendencia al sangrado. Los traumatismos menores se han postulado como el principal desencadenante, aunque en la realidad esto sólo se recoge en el 7% de los casos. Los factores hormonales son otro de los factores patogénicos implicados y eso explicaría su elevada frecuencia durante el embarazo. Además, también sabemos que algunos casos pueden relacionarse con ciertas medicaciones, especialmente los de localización periungueal. En esa lista se encuentran los retinoides, antirretrovirales, agentes quimioterápicos y algunos inmunosupresores.

Granuloma piógeno, antes de realizar el tratamiento

Como hemos dicho, son frecuentes a cualquier edad, con un pico de incidencia en la segunda década de la vida y una ligera preponderancia masculina en algunos estudios. Sin embargo, las lesiones en mucosas son globalmente más frecuentes en mujeres en la cuarta década de la vida (por su relación con el embarazo).

El diagnóstico puede ser clínico, especialmente en los casos pediátricos y en embarazadas, pero la confirmación histológica es recomendable siempre que sea posible, o en aquellos casos atípicos. No suele suponer ningún problema para el patólogo. El dermatoscopio también nos puede ayudar, con el típico “collarete” blanco descamativo periférico y septos fibrosos en su interior. La recomendación de realizar confirmación histológica es porque, aunque en los casos más típicos no solemos tener dudas, estas lesiones tan frecuentes pueden plantear un diagnóstico diferencial muy amplio, con patologías tan diversas como el melanoma amelanótico, carcinoma epidermoide, angiosarcoma, carcinoma basocelular, sarcoma de Kaposi, angiomatosis bacilar, letálides, hemangioma, fibroqueratoma digital, tumor glómico, hiperplasia angiolinfoide con eosinofília y unas cuantas entidades más.

Si tenemos claro que se trata de un granuloma piógeno, es una lesión sin potencial maligno que constituye un problema por el sangrado, ulceración y aspecto. Además, son lesiones que pueden sobreinfectarse.

¿Y qué hay del tratamiento? Al tratarse de lesiones que habitualmente dan problemas, la actitud expectante no suele ser una opción, pese a que la involución espontánea es posible. Tampoco disponemos de ensayos clínicos aleatorizados que sustenten una evidencia clara, así que muchas veces nos basamos en lo que hemos visto hacer siempre, en la experiencia y en series cortas de casos, con las limitaciones que ello implica. En zonas no visibles la extirpación completa con anestesia local es la opción preferida. Para lesiones pediculadas o sésiles la extirpación tangencial y electrocoagulación es un método habitual y rápido. Otras modalidades incluyen la crioterapia, la aplicación de nitrato de plata, el electrocauterio o el láser, pero todas estas alternativas tienen la contrapartida de que no permiten la confirmación histológica, así que las limitaremos a cuando tengamos el diagnóstico muy claro.

Respecto a los tratamientos médicos se han utilizado multitud de terapias tópicas o intralesionales, con resultados variables, que incluyen el imiquimod tópico, el timolol, los corticoides intralesionales o agentes esclerosantes. De todos ellos, los betabloqueantes tópicos parecen tener bastante sentido en lesiones de pequeño tamaño, sobre todo en niños más pequeños para intentar ahorrarles procedimientos más traumáticos. Naturalmente, si la causa es medicamentosa, habrá que valorar la relación beneficio/ riesgo de dicho fármaco.

Sal de mesa. Imagen: Flickr

Pero la idea de utilizar sal común es relativamente reciente y disponemos de bastante bibliografía al respecto. Seguramente a alguien se le ocurrió viendo que funcionaba en los casos de granuloma umbilical del neonato. En 2021 se publicó un estudio prospectivo (sin brazo control) sobre 50 pacientes. En todos los casos se aplicó vaselina alrededor de la lesión para proteger la piel perilesional y se cubrió de sal la totalidad de la lesión, tapándolo posteriormente con cinta adhesiva. La resolución completa se vio en el 100% de los casos y en un 94% se observó una disminución inmediata del sangrado. El tiempo medio de resolución fue de menos de 15 días, con sólo una recurrencia a los 11 meses, por lo que algunos autores proponen esta alternativa antes que realizar procedimientos más invasivos, especialmente en población pediátrica. Naturalmente, siempre y cuando no tengamos dudas diagnósticas. Personalmente es un método que he descubierto hace poco tiempo y aún no he tenido la oportunidad de recomendarlo, pero aquí os dejo el artículo en Clinical Experimental Dermatology. No sabemos si está contraindicado en hipertensos, pero parece un método con pocos riesgos y bien tolerado.

Además, en Mallorca tenemos mucha sal, así que no hay problema. Os dejo con este vídeo grabado en las Salinas de Es Trenc, al sur de la isla.

Un bulto en el dedo que sangra

Jacobo estaba realmente preocupado, y su cara así lo reflejaba. Tenía 55 años y se consideraba una persona sana. No tomaba ninguna medicación y trabajaba como jardinero, con lo que las pequeñas heridas en las manos formaban parte de su día a día. Por eso no se angustió cuando, tres o cuatro semanas atrás se clavó un pincho de alguna planta. La herida era tan diminuta que ni se veía, y tampoco parecía que tuviera nada clavado porque no le dolía especialmente. Pero cuando empezó a salir aquel bulto de la nada, casi de un día para otro, que sangraba al mínimo roce y crecía por momentos, se empezó a inquietar de verdad y consultó a su médico, quien le recetó un antibiótico en crema. Lamentablemente, "eso" había adquirido vida propia, era como un ecosistema sangrante, aunque afortunadamente no le dolía. Tampoco hacía falta que le doliera para que la angustia creciera por momentos a la misma velocidad que el bulto, así que finalmente decidió acudir a urgencias al hospital. A los médicos que lo atendieron también les debió sorprender, porque nos llamaron al momento y aquí estábamos, Jacobo, su bulto hemorrágico y nosotros.

Así que ahora nos toca a nosotros. ¿Qué hacemos con Jacobo y ese “alien”? ¿Se lo podemos resolver en la consulta? ¿Podríamos haberle recomendado algún tratamiento antes? ¿Qué opináis? El miércoles estaré por aquí de nuevo y os cuento (o en este enlace).

Hoy estoy en Murcia, en un congreso de Pediatría, así que el vídeo de despedida es del Mar Menor.

Mar Menor (Murcia) Antes del desastre. from Jose Luis Caravaca on Vimeo.

Tiña imbricata: la dermatofitosis más curiosa

Probablemente la mayoría de vosotros no veréis ninguna tiña imbricata en toda vuestra vida profesional. Pero tras ver las imágenes que ilustran el caso de esta semana, seguro que seréis perfectamente capaces de diagnosticarla correctamente si algún día se os presenta alguna en consulta (o en un viaje exótico). El término “imbricata” viene de la palabra en latín imbrex, que quiere decir tejas superpuestas. Esta micosis superficial, producida por el Trichophyton concentricum, es conocida con diferentes nomenclaturas en función del área geográfica: “Tokelau” en Oceanía y en la India, “Rona” en México y algunas partes de América Central, “Grillé” en Papua Nueva Guinea, “Bakua” en las Islas Solomon y “Chimberè” en Brasil. Fue descrita por primera vez por el explorador británico William Dampier en 1686 durante sus viajes en las Filipinas, pero fue Manson quien la describió médicamente, en 1878.

La tiña imbricata es endémica en tres áreas geográficas específicas: el Pacífico Sudoeste (Melanesia, Polinesia, Tokelau, Islas Solomon, Fiji, Papúa Nueva Guinea, Indonesia, Samoa, Tahití, Nueva Zelanda), América Central y del Sur (Brasil, México, El Salvador, Panamá, Colombia, Guatemala) y el Sudeste Asiático (China, Malasia, Vietnam, Tailandia, Filipinas, India). En zonas como Melanesia, Polinesia y las Islas Solomon se estima que entre el 9 y el 18% de la población se encuentra afectada, siendo las personas que viven en comunidades aisladas las más afectadas, adquiriéndose a menudo en la infancia temprana, con afectación en ambos sexos.

La transmisión es por contacto directo con personas infectadas, siendo la transmisión intrafamiliar lo más habitual. Se consideran factores predisponentes los climas cálidos, la humedad ambiental, la ropa oclusiva, la malnutrición, higiene deficiente, inmunodeficiencias y predisposición genética. Esto último se considera especialmente relevante, ya que la tiña imbricata es excepcional en personas no nativas, aunque tengan contacto con enfermos.

Esta micosis superficial afecta habitualmente la piel glabra y el pelo se encuentra respetado. El Trichophyton concentricum produce proteasas que digieren la queratina y queratinasas que permiten su penetración en el tejido queratinizado. Las hifas invaden el estrato córneo y la queratina y se expanden centrífugamente.

Las lesiones iniciales consisten en pápulas eritemato-marronosas descamativas múltiples, que se extienden centrífugamente formando anillos concéntricos y placas policíclicas, con o sin eritema. Con el tiempo, se desarrollan lesiones una sobre las otras, dándole un aspecto muy característico e inconfundible. Las localizaciones más habituales son las extremidades, el tronco y la cara, pero la tendencia sin tratamiento es a extenderse por todo el cuerpo, respetando casi siempre las palmas, plantas, cuero cabelludo y las uñas. El prurito es habitual y puede ser muy intenso. Como consecuencia del rascado, la liquenificación suele ser otro signo acompañante del cuadro clínico.

El diagnóstico, en ese contexto, es clínico, aunque para confirmarlo podemos recurrir al examen directo con KOH, siendo el cultivo micológico lo que nos proporcionará el diagnóstico de certeza en aquellos casos dudosos.

El diagnóstico diferencial puede plantearse con otras tiñas, pitiriasis versicolor, granuloma anular, sarcoidosis cutánea, eritema gyratum repens, eritema anular centrífugo, sífilis secundaria y mucinosis eritematosa reticulada.

Las complicaciones son las propias de cualquier enfermedad pruriginosa, pero tampoco debemos obviar la estigmatización que puede producir en estas comunidades, así como la hiper o hipopigmentación postinflamatoria residual. Sin tratamiento, el curso es crónico, siendo muy raras las remisiones espontáneas. En cambio, sí son frecuentes las reinfecciones.

El tratamiento es sencillo si disponemos de la posibilidad de tratar a estos pacientes, siendo la terbinafina oral el tratamiento de elección y la griseofulvina, un “plan B” razonable, aunque a veces necesita cursos más largos de tratamiento. La combinación con antifúngicos tópicos y un queratolítico puede incrementar las tasas de curación.

Finalmente, agradecer de nuevo a Marc Corbacho el haber compartido con nosotros las imágenes que ilustran el caso de esta semana. Seguro que a vosotros no se os olvidan. Si queréis ampliar información os recomiendo este artículo de Alexander Leung, publicado en 2019 en Current Pediatric Reviews.

Hoy nos despedimos con este vídeo de Palau, en Micronesia (zona de tiña imbricata, aunque cuando yo estuve no vi ninguna). En el lago de las medusas, las que no pican...

Jellyfish Lake, Palau, Micronesia. from Voice for Nature on Vimeo.