Quiste dermoide: máxima precaución

Un quiste dermoide es una anomalía benigna del desarrollo cutáneo que surge del atrapamiento de elementos ectodérmicos a lo largo de las líneas de cierre embrionario. Estos tumores benignos están recubiertos por un epitelio escamoso estratificado con apéndices cutáneos maduros en su pared, y sus lúmenes están llenos de pelo y queratina. Aunque se consideran congénitos, no todos ellos se encuentran presentes (o al menos son evidentes) en el momento del nacimiento. Así, sólo el 40% de los quistes dermoides se diagnostican en el periodo neonatal, mientras que el 60% se diagnostican antes de los 5 años de edad y casi siempre se localizan en cabeza y cuello.

En realidad son verdaderos hamartomas y se presentan cuando estructuras de la piel se quedan “atrapadas” durante el desarrollo embrionario. Son los tumores de la cabeza más frecuentes en la edad pediátrica (14,5-58,5% de todas las “masas” de la cabeza en niños). La mayoría son advertidos antes de los 5 años de edad, aunque en algún caso se diagnostican en la vida adulta. No tienen predilección por sexos ni grupos étnicos según la mayor parte de los estudios.

En la mayoría de los casos, los quistes dermoides se localizan en la región de la cabeza y el cuello, aunque pueden encontrarse en cualquier parte del cuerpo. En la zona de la cabeza y el cuello, los quistes dermoides pueden observarse con mayor frecuencia en las áreas frontal, occipital y supraorbitaria, siendo el tercio externo de la ceja la región más frecuentemente afectada. Suelen ser lesiones solitarias y típicamente se manifiestan como un nódulo subcutáneo de color carne, cupuliforme, firme y profundo. Suelen ser asintomáticos, no pulsátiles y no compresibles. Eventualmente puede observarse pelo saliendo de un quiste dermoide. Cabe destacar que el quiste dermoide de la línea media puede presentarse como una depresión que segrega material sebáceo que puede inflamarse e infectarse de forma intermitente.

Imagen tomada un mes después de la extirpación

Los quistes dermoides pueden crecer con el tiempo y extenderse intracraneal o intraespinalmente. Debido a este potencial, se debe considerar la realización de estudios radiológicos antes de realizar una biopsia o manipulación, especialmente de una lesión que se encuentre en la línea media o en el cuero cabelludo. La aspiración o las biopsias de quistes dermoides tienen el potencial de causar infección, lo que puede conducir a osteomielitis, meningitis o absceso cerebral.

Los quistes dermoides de la línea media tienen la mayor asociación con disrafismo craneal o espinal o tienen una extensión intracraneal. Los quistes dermoides nasales son las malformaciones nasales congénitas de la línea media más frecuentes. Los estudios han demostrado que existe una incidencia del 10-45% de extensión intracraneal en pacientes con un quiste dermoide nasal. Si pedimos una prueba de imagen, la resonancia magnética será la exploración de elección, aunque si se sospecha erosión ósea, es preferible pedir un TAC e ir pidiendo una interconsulta con neurocirugía.

Respecto a la actitud a seguir, ya hemos visto las posibles complicaciones, con lo que es importante tener claro el diagnóstico en primer lugar. Un quiste dermoide pequeño, asintomático y lateralizado, puede no necesitar ninguna intervención inmediata y puede permanecer estable durante años, o incluso regresar espontáneamente. Pero la mayoría crecen con el tiempo, y dados sus potenciales problemas, es razonable plantear una exéresis completa, si puede ser sin romperlo, lo que además permitirá la confirmación histológica. Si el quiste se encuentra adherido a estructuras importantes, se puede realizar una extirpación parcial, pero en este caso existe la posibilidad de presentar recurrencias a lo largo del tiempo. En los quistes con extensión intracraneal puede ser necesaria una craneotomía.

Los quistes dermoides son poco frecuentes y plantean un diagnóstico diferencial amplio en pacientes pediátricos con nódulos subcutáneos en cabeza y cuello: quiste epidermoide, glioma, encefalocele, lipoma, meningioma, neurofibroma, teratoma, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, absceso, pilomatricoma, quiste tricolémico, malformación linfática, quiste del ducto tirogloso… como vemos muchos de los diagnósticos a plantear son aún más raros, pero alguno también mucho más grave.

El pronóstico es bueno, siempre y cuando no exista extensión intracraneal ni intraespinal y, aunque son lesiones benignas, existe ese potencial de erosión ósea e invasión de estructuras adyacentes que deberemos tener en cuenta. También recordar, una vez más, la prudencia a la hora de realizar técnicas invasivas por las posibles complicaciones infecciosas.

A Sabina le realizamos una ecografía y posteriormente una resonancia magnética para comprobar que no existía comunicación con otras estructuras. En esta ocasión la extirpación se realizó por parte de nuestros compañeros de Cirugía Plástica y nosotros la vimos un mes más tarde, de manera que pudimos comprobar que la paciente estaba bien, ya sin molestias, y que la biopsia realizada confirmó el diagnóstico de quiste dermoide. Así que todo perfecto. Si queréis ampliar la lectura, podéis revisaros este artículo de S. Shareef (2022) o este otro del grupo de Ruiz-Maldonado (2013).

Hoy nos despedimos con este timelapse de Albania. Que lo disfrutéis, y hasta el sábado.