Los linfomas cutáneos B primarios también existen

El complejo mundo de los linfomas cutáneos. Tanto, que casi da miedo meterse en este berenjenal, pero algún día tenía que pasar. Ya sabemos que en una consulta de dermatología los linfomas de células T (LCCT) son los más frecuentes, siendo la micosis fungoides la reina de los linfomas cutáneos, de la que ya hablamos en su día. Pero nuestro paciente de esta semana tenía un linfoma B, así que hoy vamos a aprovechar para repasar (sin volvernos locos) esta entidad que da tanto respeto. Y lo haremos repasando este reciente artículo de Actas Dermosifiliográficas del que fue mi maestro y que tanto me ha enseñado, el Dr. Ramon Pujol, actualmente jefe de servicio del Hospital del Mar.

Los linfomas cutáneos primarios de células B (LCCB) constituyen aproximadamente un 30% de todos los linfomas cutáneos primarios e incluyen un grupo muy heterogéneo de entidades con diferentes características clínico-patológicas y pronósticas, que incluyen el LCCB del centro folicular (LCCB-CF), el de la zona marginal (LCCB-ZM) y el difuso de células grandes, tipo piernas (LCCB-DG). Los dos primeros tienen un comportamiento clínico indolente (vamos, no asustarse), mientras que el LCCB-DG (leg-type) se comporta de manera agresiva, de manera similar a un linfoma B sistémico. Pese a todo, el estudio inicial de todo linfoma cutáneo tipo B debe ir dirigido a descartar que estemos ante la afectación cutánea de un linfoma B sistémico (o sea, que se trate de un linfoma B cutáneo secundario) y de ahí que siempre deba pedirse un estudio de extensión. Además, el diagnóstico diferencial entre el LCCB-ZM, el LCCB-CF, la hiperplasia linfoide reactiva o un proceso linfoproliferativo de células T pleomórficas de tamaño pequeño-medio CD4+ puede suponer todo un reto.

Detalle de la lesión el día de la primera visita

Como no podía ser de otra manera, a Ventura se le realizó una biopsia (escisional, ya que la lesión no era muy grande) que mostró un denso infiltrado linfocitario nodular, que no afectaba la epidermis ni la dermis superficial, más intenso en profundidad, constituido por células pequeñas de aspecto maduro con aislados blastos, restos de centros germinales y linfocitos reactivos asociados. La inmunohistoquímica mostraba positividad para las células neoplásicas, predominantes, para CD20, CD23 y Bcl-2, con CD10 y Bcl-6 negativos y un Ki-67 bajo. Finalmente fue diagnosticado de un linfoma B cutáneo de la zona marginal.

El LCCB-ZM no se reconoce como una entidad propia en la clasificación actual de la OMS de neoplasias hematológicas, sino que se incluye en el grupo de los linfomas tipo MALT (mucosa associated lymphoid tissue) que se desarrollan en zonas extranodales o mucosas, como el estómago, las glándulas salivales, órbita tiroides, mama o pulmón. Este tipo de linfomas se desarrollan en tejidos en los que existe una activación linfoide persistente como consecuencia de una estimulación antigénica crónica (como H. pylori en los linfomas gástricos o una infección por Borrelia burgdorferi, vacunas o tatuajes en los cutáneos). Clínicamente los LCCB-ZM se presentan como pápulas, placas o nódulos, solitarios o múltiples, en el tronco o extremidades de personas adultas y la afectación extracutánea es excepcional (pero no imposible), aunque las recurrencias en la piel se observan hasta en el 50% de los casos. El pronóstico es excelente, ya que la tasa de supervivencia a los 5 años es del 100%.

En este caso no sería necesaria la realización de una biopsia de médula ósea, pero sí descartar una infección subyacente o una situación de estimulación antigénica crónica, incluyendo posibles enfermedades autoinmunes.

Algoritmo de tratamiento. Fuente: Actas DS (2021). Pujol et al.

El tratamiento de los LCCB indolentes es muy similar. Se trata de linfomas muy radiosensibles, por lo que la radioterapia localizada con electrones o fotones es una opción terapéutica para lesiones tumorales solitarias o agrupadas de abordaje quirúrgico complicado. El tratamiento con rituximab intralesional también ha demostrado ser eficaz y segura en aquellos casos en los que se desestimen las otras opciones, y además evita el desarrollo de cicatrices quirúrgicas y complicaciones de la radioterapia. En pacientes con lesiones múltiples diseminadas se recomiendan tratamientos sistémicos, como rituximab intravenoso en monoterapia o asociado a monoquimioterapia. En la imagen podéis consultar el algoritmo terapéutico.

Como ya hemos comentado, a Ventura le extirpamos el tumor para realizar el diagnóstico, las serologías de Borrelia y el resto de analítica fueron normales, así como el TAC tóraco-abdominal. Actualmente se encuentra en seguimiento, sin que haya presentado otras complicaciones.

Hoy nos vamos al corazón de Montana (USA).

Upper Missouri River Breaks National Monument from More Than Just Parks on Vimeo.