Necrobiosis lipoidica: amarillo, naranja, marrón

No es la primera vez que hablamos de la necrobiosis lipoidica en el blog, pero hoy toca un nuevo repaso (sin demasiadas novedades, confieso). Sabemos que se trata de una enfermedad extraña que afecta predominantemente a adultos jóvenes y de edad media, especialmente a mujeres (con un ratio 3-5:1). También sabemos que es más frecuente en personas con diabetes tipo 1, siendo la prevalencia de diabetes mellitus en el momento del diagnóstico de la necrobiosis lipoidica (NL) del 11-65% según el estudio que consultemos. Sin embargo, la prevalencia de NL en pacientes diabéticos sigue siendo baja, oscilando entre el 0,3 y el 1,2%. Atención, porque la NL no es exclusiva de la diabetes, sino que (más raramente) también puede asociarse a tiroiditis autoinmune, enfermedad celiaca y síndrome metabólico. La edad al diagnóstico es menor en pacientes diabéticos (25 años) respecto a no diabéticos (46 años). Curiosamente, el control glicémico no se ha asociado a la enfermedad cutánea, aunque sí se asocian las complicaciones microvasculares de la diabetes.

Imagen tomada en la primera visita (no tenemos fotos del seguimiento)

La patogénesis sigue siendo un misterio. Debido a su asociación con diabetes se ha propuesto que la microangiopatía resultante del depósito de glicoproteínas en las paredes vasculares contribuirían a la degeneración del colágeno y a la inflamación. Además, el depósito de inmunoglobulinas demostrado mediante estudios de inmunofluorescencia refuerzan la hipóstesis de una vasculitis inmune-mediada que alteraría el colágeno. Pero existen otras teorías, como el daño tisular secundario a la dislipemia, el reflujo venoso y una alteración en la migración de los neutrófilos. Vamos, que ni idea.

Aunque casi siempre la imagen clínica es lo suficientemente característica para establecer un elevado índice de sospecha, a menudo el diagnóstico se apoya también en los hallazgos histológicos, y es que el diagnóstico diferencial puede incluir, entre otras entidades, al granuloma anular, el xantogranuloma necrobiótico, la sarcoidosis cutánea y la dermopatía diabética. Ya en función del aspecto clínico, nos podemos confundir con una paniculitis, infecciones granulomatosas, morfea, liquen escleroso, etc. La histología es característica y en la biopsia podremos apreciar una dermatitis granulomatosa intersticial y en empalizada con histiocitos epitelioides y colágeno degenerado en capas, todo ello acompañado por in infiltrado linfocítico perivascular con células plasmáticas en la dermis profunda. La epidermis puede ser normal o atrófica. La dermatoscopia es otra técnica no invasiva que también puede ser de ayuda, con la que podremos observar telangiectasias arboriformes con un fondo amarillento o anaranjado (el color de los granulomas).

Imagen dermatoscópica

Nos podemos colgar la medalla con el diagnóstico, pero el tratamiento es otro cantar, y es que no existe, a día de hoy, ningún tratamiento contrastado y avalado por la evidencia. Las modalidades terapéuticas se basan (como en todas las enfermedades poco prevalentes) en casos aislados, series de casos y estudios retrospectivos. Además, en un 20% de los casos la NL puede remitir espontáneamente sin hacer nada (aunque con cambios pigmentarios o un grado variable de atrofia residual). Los objetivos del tratamiento se centran en aliviar los signos y síntomas mitigando la inflamación subyacente y reducir el riesgo de ulceración. El tratamiento de entrada suele consistir en pautas de corticoides tópicos potentes en oclusión durante unas 2 semanas al mes. También puede valorarse la inyección intralesional de corticoides en los bordes activos de la lesión. Los corticoides orales no están indicados, y menos en pacientes diabéticos. Si esa primera aproximación no consigue nuestro objetivo, entonces ya entran en juego tratamientos más dispares, con resultados muy variables, que incluyen inmunomoduladores tópicos (inhibidores de la calcineurina), fototerapia, terapia fotodinámica, pentoxifilina, antimaláricos, oxigenoterapia hiperbárica, terapia biológica (anti-TNF) o plasma rico en plaquetas. Todo ello con la evidencia ya mencionada.

Con Anastasia nos funcionó, o al menos parcialmente, el tratamiento con corticoides tópicos potentes, que pautamos de manera interrumpida para evitar efectos adversos. No mejoró demasiado el aspecto, pero sí conseguimos disminuir en parte la inflamación.

Para terminar, hoy nos vamos a Marruecos. Así, despedimos este mes de mayo tan intenso. El sábado, más.

Morocco Arise from Brandon Li on Vimeo.

Manchas naranjas en las piernas

Pese a su juventud, Anastasia tenía bastantes problemas de salud. Diabética desde la adolescencia, aún no había conseguido dominar ese páncreas rebelde. Sólo tenía 31 años y estaba harta de médicos. Menos mal que la visita de hoy no tenía nada que ver. Le habían dado cita con el dermatólogo porque llevaba ya un tiempo largo con unas extrañas manchas en las dos piernas, en la zona anterior y lateral. No le picaban ni le descamaban, pero se las notaba como “más sensibles”. Y en una ocasión una de ellas se le había ulcerado y le costó un montón que se curara. La piel parecía mucho más fina en esas zonas e incluso “se le transparentaban las venitas”. Sabía que debería haber consultado antes, porque muy normal, no era, pero no le gustaba nada ir al hospital, así que no se lo dijo a su médico hasta un par de meses antes. Tampoco había puesto ningún tratamiento salvo sus cremas hidratantes habituales, así que pensaba que no podía tratarse de ninguna alergia.

Cuando exploramos a Anastasia sólo tenía las lesiones de las piernas, siendo el resto de su piel de aspecto normal, así que ahora os toca a vosotros. ¿Alguna sugerencia? ¿Haríais biopsia o ya tenemos claro el diagnóstico? ¿Podemos echar una mano a Anastasia para que mejoren esas manchas? Espero vuestros comentarios, pero mientras llega el miércoles, os dejo con este vídeo. Hoy nos vamos a surfear.

WINDOW from Seth Hughes on Vimeo.

Si tocas un milpiés africano, se te pigmentan las manos

Lo sé. He nacido para poetisa. Pero más allá del terrible pareado, hoy queremos llamar la atención sobre un curioso bicho y las consecuencias de su manipulación. Os recuerdo que el caso de esta semana nos lo han prestado los compañeros de Alicante (Alberto González Ruiz y Mª José Sánchez Pujol), quienes acaban de publicarlo en la revista Actas Dermo-Sifiliográficas, donde podéis consultarlo en acceso abierto.

El caso de Marc tampoco tenía mucho misterio, ya que fue el mismo niño quien explicó, primero a sus padres y luego a nosotros, que había estado jugando con unos “gusanos” en el patio del colegio. Enseñándole fotos de “posibles sospechosos”, identificó sin ninguna duda al milpiés de patas rojas de Tanzania como compañero de recreo y culpable de esas curiosas manchas en las manos. Al cabo de una semana, las lesiones prácticamente habían remitido sin ningún tratamiento.

Epibolus pulchripes. Foto: Gregoire Dubois

El Epibolus pulchripes o milpiés de patas rojas de Tanzania pertenece a la clase Diplopoda, de cuerpo alargado y cilíndrico, dividido en pequeños segmentos (cada uno con dos patas por lado). Si quieres saber cuántos pies tienen, no hay más que multiplicar el número de segmentos por 4 y restarle 10 (y aunque se llaman milpiés, pueden llegar a tener unas 400 patitas). Como su nombre indica, habita en zonas tropicales y subtropicales de África Occidental y su presencia en el sur y este de España podría relacionarse con fenómenos migratorios o con su introducción accidental (resulta que hay gente que los tiene en casa, en terrarios). Suelen ser de color negro (los machos más brillantes) y lo más característico son las patas, que son de color rojo intenso. Pueden alcanzar los 12 cm de longitud, alcanzando la madurez sexual al año o año y medio.

Los dedos de Marc, el día de la primera visita

Pero lo más curioso de esta especie de milpiés es que, cuando este artrópodo se siente amenazado, se enrosca liberando una sustancia rica en cianuro y quinonas a través de unos poros en su exoesqueleto. El contacto con el cianuro puede provocar inflamación, picor, escozor o, incluso, vesiculación y ulceración en caso de contacto prolongado. Pero son los compuestos de quinona, por sus propiedades pigmentarias, los responsables de la hiperpigmentación de la piel y mucosas. Las localizaciones más frecuentes suelen ser los dedos de los pies (supongo que en África, al pisarlos descalzo), el cuello o la boca, aunque supongo que las manos debe ser lo más normal. Cuidado con el contacto con los ojos, ya que puede producir conjuntivitis e incluso ulceración corneal.

El diagnóstico es sencillo con una anamnesis adecuada y, como curiosidad, se ha descrito un patrón paralelo a la cresta en la exploración dermatoscópica, que no suele presentar mayor problema en diferenciarlo de un melanoma acral por la distribución de las lesiones y la historia clínica.

Las lesiones curarán espontáneamente en una o dos semanas sin realizar tratamiento. Sí se recomienda el lavado de manos después de manipular estos bichejos (aunque mucho mejor si no se tocan).

De nuevo gracias a los compañeros del Hospital General Universitario de Alicante por este curioso caso. Os dejo con un vídeo de un coleccionista de estos animales.

Manchas marrones en las palmas de las manos

El caso de esta semana nos llega desde Alicante, gracias a Alberto González Ruiz y a Mª José Sánchez Pujol, que han tenido la amabilidad de “prestármelo” para el blog, así que allá vamos.

Marc tiene 7 años y es un niño muy curioso, sobre todo en todo lo que hace referencia al mundo animal. Sus padres lo han traído de urgencias, preocupados por la aparición brusca de unas manchas completamente asintomáticas en las palmas de ambas manos, pese a haber intentado en diversas ocasiones el lavado con agua y jabón. Marc decía que le aparecieron tras haber estado jugando con unos “gusanos” en el patio del colegio, de aspecto inofensivo y, según sus padres, otros niños también tenían manchas parecidas, aunque en mucha menor intensidad.

A la exploración podíamos apreciar unas máculas difusas, mal delimitadas, de coloración marrón-rojiza, en las palmas de las manos (sobre todo la izquierda) y en algunos dedos (especialmente el primero y segundo de la mano derecha). Aunque no disponemos de imágenes dermatoscópicas, nuestros compañeros de Alicante nos explican que se apreciaba una pigmentación con un patrón de la cresta sin afectación de la apertura de los acrosiringios.

Bueno, hoy hemos dado demasiadas pistas y el diagnóstico es obvio, aunque seguramente tenemos una gran curiosidad acerca del tipo de “bicho” que es capaz de ocasionar este tipo de manchas tan características. ¿Debemos preocuparnos? ¿Se trata de una sustancia tóxica o podemos estar tranquilos? ¿Hay que hacer algún tratamiento? Intentaremos responder a todas estas cuestiones el próximo miércoles (o en este enlace).

Nos vamos a Turquía, pero en bici...

Exploring Turkey | Bikepacking trip 2020 from Igor Volochiy on Vimeo.

Rosácea hasta en los ojos

La rosácea ocular está presente en más del 70% de los pacientes afectos de rosácea, patología que ya de por sí, es muy prevalente en la población (10%), pero muchas veces se pasa por alto y no siempre se relaciona la afectación ocular con la patología cutánea, pudiendo confundirse con otras causas de ojo seco y otras blefaritis. No es ninguna tontería, ya que las consecuencias evolutivas de las blefaritis asociadas a la rosácea pueden conducir a la cicatrización corneal, leucoma e incluso pérdida visual, así que más vale andarse con ojo (nunca mejor dicho).

La relevancia es tal, que tras la revisión del Comité Experto de la National Rosacea Society en 2017, la rosácea ocular ha pasado a ser uno de los fenotipos diagnósticos mayores; pápulas y pústulas, eritema, telangiectasias y rosácea ocular.

Los síntomas más característicos de la rosácea ocular son escozor o quemazón, sensación de cuerpo extraño, picor, fotofobia, lagrimeo, visión borrosa y ojo rojo, que pueden ser comunes a los de cualquier otra disfunción de las glándulas de Meibomio, que a su vez es la causa del 70% de los casos de ojo seco. La disfunción de las glándulas de Meibomio (para los oftalmólogos, DGM, tan amantes ellos de los acrónimos), se define por la alteración de la secreción de la grasa meibomiana (ya sea por exceso o por defecto). Cuando es por exceso, la DGM hipersecretora conlleva una agresión continua y una alteración del borde lagrimal palpebral, con una metaplasia e hiperqueratinización de la mucosa palpebral y obstrucción ductal, que conduce al ya más conocido orzuelo y, si se enquista, chalacion.

La exploración oftalmológica en una rosácea ocular puede evidenciar los siguientes hallazgos:

• Blefaritis anterior y/o posterior (DGM).
• Secreciones, biofilm y descamación del borde palpebral.
• Telangiectasias en el borde palpebral.
• Alteración folicular de las pestañas (triquiasis, malposición, etc.), foliculitis, madarosis (caída de pestañas), orzuelos y chalacion. También se puede evidenciar la infestación por Demodex.
• Hiperemia conjuntival, secreción conjuntival o reacción papilar conjuntival.
• Alteraciones corneales (queratitis punteada superficial).
• Infiltrados corneales, pannus y vascularización estromal, úlceras corneales, queratitis ulcerativa periférica y leucomas corneales.
• Desestabilización de la película lagrimal, frecuencia de parpadeo incrementada.
• Disminución del menisco lagrimal.
• Fotofobia y miosis reactiva.
• Más excepcionalmente, iritis, epiescleritis y escleritis.

Y también debemos tener en cuenta que la rosácea ocular en los niños es aún más frecuente que en los adultos, siendo la primera manifestación de la enfermedad en el 55% de los niños afectados, con especial gravedad en la población infantil y afectación corneal en el 90% de los casos en el momento del diagnóstico. En el otro extremo, también es relevante el hecho de que es una patología infradiagnosticada en ancianos.

La fisiopatología es la misma que en el resto de fenotipos de rosácea: una patología inflamatoria crónica que resulta de la interacción del sistema inmune innato y adaptativo, con especial relevancia de los mastocitos y de las alteraciones neurovasculares. En el inicio de la rosácea ocular se implica la destrucción de la barrera mucocutánea por varios factores, siendo de especial relevancia la infestación por Demodex. Otros desencadenantes son la radiación ultravioleta, el calor (también el de bebidas calientes o los vapores de la cocina), el estrés y las alteraciones emocionales, el alcohol y los microtraumatismos, también pueden actuar como desencadenantes.

Demodex en un examen directo

Aunque lo podemos sospechar por la anamnesis y la exploración física (especialmente si ya tenemos el diagnóstico de rosácea en ese paciente), vamos a necesitar la ayuda de un compañero oftalmólogo para valorar a estos pacientes, realizar el seguimiento y las medidas de tratamiento específicas. La exploración con lámpara de hendidura, el test de Schirmer y otras pruebas, como la topografía corneal, la paquimetría corneal, la meibografía, la cuantificación del menisco lagrimal, el test de osmolaridad lagrimal, etc… pueden estar indicados, a criterio del oftalmólogo.

El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad. En los casos más leves, las medidas higiénicas pueden ser suficientes, evitando los desencadenantes conocidos y realizando higiene de los párpados con masajes y compresas calientes (esto último controvertido). En 2016 se publican unas recomendaciones en base a los fenotipos de rosácea, integrando dermatólogos y oftalmólogos, con el ROSácea COnsens (ROSCO, como el de Pasapalabra). En rosácea ocular más grave se recomienda la doxiciclina oral y los corticoides tópicos durante 6-12 semanas, pero existen pocos estudios controlados, con lo que la medicina basada en la evidencia brilla bastante por su ausencia. Otras recomendaciones son el uso tópico de la brimonidina 0,025% (un agonista alfa-2-adrenérgico), la ivermectina tópica 1% y el más tradicional preparado a base de esencia del árbol del té, que también iría bien en el control del Demodex. Otras alternativas que se han propuesto son el metronidazol 0,7%, la ciclosporina 0,2%, azitromicina 1%, tacrolimus 0,03% o, en casos más graves, colirio de dexametasona, colirio de insulina 1UI/ml o colirio de bevacizumab 0,5%. Evidentemente, todo ello manejado por oftalmólogos. Por supuesto, para el tratamiento de las complicaciones oftalmológicas derivadas de la rosácea ocular también les vamos a necesitar. Además, también conviene apuntar que el tratamiento con isotretinoína, que se utiliza a dosis bajas para el tratamiento de la rosácea, puede conducir a ojo seco o incluso a queratitis por atrofia de las glándulas de Meibomio.

En resumen, debemos tener en cuenta este fenotipo de rosácea, sobre todo en población pediátrica y derivar a oftalmología en caso de sospecha. Si queréis ampliar la información os recomiendo el libro recién publicado por Montserrat Salleras de la Editorial Aula Médica, con todo un capítulo dedicado a la rosácea ocular.

A Meritxell de entrada le pautamos tratamiento con doxiciclina 50 mg/d durante 6 semanas, además de metronidazol 0,75% en gel para las lesiones faciales y la derivamos a oftalmología para seguimiento, de momento, sin otras complicaciones.

Hoy nos despedimos con este vídeo de República Dominicana.

República Dominicana - The Land beyond the blue from Oliver Astrologo on Vimeo.

Granitos en la cara y molestias en los ojos

Aunque Meritxell era muy joven, ella pensaba que ya no tenía edad para tener granos. Además, nunca había tenido acné, ni siquiera en la adolescencia y ahora, con 22 años, le habían aparecido estos granitos rojos en la cara que además le picaban y provocaban escozor. Para colmo, no toleraba ninguno de los tratamientos para el acné que le habían recomendado en la farmacia, ni siquiera los jabones para lavarse la cara. Pero lo peor es que incluso le salían granitos en los párpados y a veces se le ponían los ojos rojos y le molestaban. Si se tocaba, aún era peor.

 

 

Llevaba así más de 6 meses y no sabía muy bien que hacer. Por el momento había optado por evitar cualquier tipo de maquillaje y aún seguía buscando una crema hidratante que no le picara. En el resto del cuerpo no tenía nada, tampoco en la frente. Finalmente, su médico la derivó a dermatología y aquí estaba, en su primera visita. Meritxell no tenía alergias a medicamentos ni ninguna enfermedad relevante. Tomaba anticonceptivos desde hacía más de 2 años, no tenía animales en casa y estudiaba magisterio. El resto de anamnesis no parecía darnos muchas más pistas, así que ahora os toca a vosotros. ¿Qué os parece? ¿Un acné vulgar o no tan vulgar? ¿O quizá estemos ante otra enfermedad más rara e importante? ¿Alguna prueba o pasamos directamente al tratamiento? De momento lo dejaremos aquí, pero el miércoles regresaremos con la respuesta.

Os dejo con un proyecto checo de animación: Cimpoiasca.

CIMPOIASCA from Bára Halířová on Vimeo.

Psoriasis pustulosa generalizada: cuando la piel no es una banalidad

Se llama “psoriasis”, pero es tan diferente que casi parece otra enfermedad. Podríamos decir que lo es, porque mientras que la psoriasis vulgar implica una disregulación del sistema inmune adaptativo, la psoriasis pustulosa (mucho más rara), se asocia a una hiperactividad del sistema inmune innato, con la pústula como lesión elemental característica. La psoriasis pustulosa también se divide en subtipos: la forma palmo-plantar, la acrodermatitis continua de Hallopeau y la psoriasis pustulosa generalizada (PPG), la forma más grave, que puede incluso comprometer la vida del paciente, y de la que hablaremos a continuación. Os recomiendo este artículo de Raquel Rivera en Dermatology Therapy (2023) o este otro de Nilesh Kodali en Experimental Dermatology, ambos muy recientes.

Lo único “bueno” de la psoriasis pustulosa generalizada (a partir de ahora, PPG), es que es muy rara (ya os la he vuelto a colar en el blog de dermatología cotidiana). Tenemos pocos estudios de prevalencia que muestran bastante variabilidad geográfica y étnica. Se estima que globalmente, la prevalencia oscila entre 1 y 7 casos por millón de habitantes, siendo más frecuente en países orientales. Se puede presentar a cualquier edad, siendo lo más frecuente alrededor de los 50 años, y es más frecuente en mujeres. Entre el 50 y el 65% de los pacientes tienen además psoriasis en placas. La letalidad es del 2-16%, y se calcula que la estancia hospitalaria media de estos pacientes durante el brote es de unos 11 días, precisando ingreso en la UCI en el 25% de los casos. O sea, que no es ninguna tontería y, aunque poco frecuente, no está de más saber de su existencia.

La importancia de la vía de la IL36 en la PPG. Fuente: Dermatology Therapy

Pero aparte de su relevancia clínica, quizá lo más curioso de esta forma de psoriasis (si es que lo es) es que, con los datos que tenemos a día de hoy, en cuanto a histología, genética y fisiopatología, parece que es una entidad que poco tiene que ver con la psoriasis vulgar. Vale, la PPG puede aparecer en el contexto de una psoriasis en placas previa o concomitante, pero, a diferencia de la psoriasis en placas, en la que la vía inmune adaptativa y el eje de interleucinas 23/17 juegan un papel patogénico predominante, la PPG parece ser consecuencia de la hiperactivación de la inmunidad innata, con la participación estelar del eje de la interleucina 36. No me gusta enrollarme mucho con la fisiopatología, pero en este caso va a tener implicaciones terapéuticas, así que permitidme unas palabras. La familia de las IL-1 está formada por 11 miembros, incluida las IL-36, cuya sobreexpresión incontrolada puede autoperpetuar diferentes cascadas inflamatorias que inducen el acúmulo de neutrófilos en la epidermis (o sea, pústulas).

La genética de la PPG también es apasionante (lo digo en serio, ¿eh?). En los últimos años se han descrito variaciones alélicas y mutaciones de los genes IL36RN, CARD14, AP1S3 y MPO asociadas a esta enfermedad, siendo las mutaciones en IL36RN las más frecuentes y, como os podéis imaginar, estos genes juegan un papel en las vías de señalización IL1/IL36, tan importante en la PPG.

Pero vamos a lo que os interesa, que es la presentación clínica de esta curiosa enfermedad, que también tiene cierta variabilidad, aunque lo que sí es común en todos los casos es en los brotes recurrentes de pústulas estériles de 2-4 mm sobre piel eritematosa, que pueden agruparse en cientos de ellas formando lo que se conoce como “lagos de pus” en cuestión de días. Cuando se secan, la piel se descama y deja por debajo una piel eritematosa o, a veces, normal. La gravedad y la frecuencia son también muy variables, incluso entre brotes en el mismo paciente. Los hay que tienen varios brotes en un año y otros un brote cada pocos años, que suelen durar entre 2 y 5 semanas (pero en ocasiones, más de 3 meses). Se han definido varios subtipos de PPG, siendo la más grave la forma de von Zumbusch, con la clínica más extensa y extrema. La otra forma, la psoriasis anular pustulosa, con una clínica menos agresiva. También está la psoriasis pustulosa juvenil y la psoriasis pustulosa del embarazo (impétigo herpetiformis). Lo malo de tener una von Zumbusch es que implica perder todas las funciones barrera de la piel, con todo lo que ello conlleva, respecto a la regulación térmica, de fluidos (hipotensión, fallo renal), pérdida de proteínas, alteraciones hidroelectrolíticas y anomalías en mucosas. Las complicaciones también incluyen fallo cardiaco y edemas. La sepsis es la causa más frecuente de muerte en estos pacientes. Durante los brotes, el 24-96% de los pacientes tienen fiebre alta, un 30-70% leucocitosis con neutrofilia, artritis en más de un 30% y malestar general y fatiga en todos los pacientes. Las manifestaciones extracutáneas incluyen artritis, uveítis y colangitis neutrofílica. Las anomalías de laboratorio, neutrofilia, reactantes de fase aguda elevados, alteración de enzimas hepáticos, hipocalcemia y hipoalbuminemia. El 50% de los pacientes van a necesitar ingreso hospitalario.

En ocasiones los brotes no parecen obedecer a ninguna causa, pero otras veces sí que se detectan ciertos factores precipitantes, siendo los más relevantes la supresión rápida de corticoterapia sistémica, infecciones, embarazo o incluso factores emocionales. Ciertos medicamentos también se han implicado en ocasiones, pero ojo que aquí entra el diagnóstico diferencial con la pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG), para lo que necesitaremos una anamnesis detallada (con fármacos) y una biopsia (las pústulas de la PEAG son espongiformes y más profundas y además se pueden observar queratinocitos necróticos, además de eosinófilos). Otro diagnóstico diferencial importante es la enfermedad de Sneddon-Wilkinson o dermatosis pustulosa subcórnea, una dermatosis neutrofílica también rara de etiología desconocida pero de características benignas sin que suela asociarse a sintomatología sistémica. Un examen directo nos ayudará a descartar candidiasis y dermatofitosis.

Con tanto rollo casi no nos da tiempo de hablar del tratamiento. Clásicamente (y sin que existan guías ni recomendaciones al respecto) la PPG se ha tratado con diversos tratamientos sistémicos extrapolando de las formas de psoriasis vulgar, como acitretina, ciclosporina y metotrexate. Incluso los corticoides sistémicos, tan denostados en el manejo de la psoriasis, han sido utilizados para controlar los brotes de PPG. Otros fármacos no biológicos que se han utilizado, con eficacia muy variable, incluyen el micofenolato, la hidroxiurea, la colchicina y el apremilast. En Japón y otros países asiáticos, se han autorizado diversos tratamientos biológicos para la PPG, como anti-TNF (infliximab, adalimumab, certolizumab pegol), anti-IL17 (secukinumab, brodalumab e ixekizumab) y anti-IL23 (guselkumab y risankizumab).

Pero lo que parece que va a suponer una verdadera revolución en el tratamiento de la PPG son las terapias dirigidas contra la IL36. El spesolimab ya ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento de los brotes (y el imsidolimab parece que le irá detrás). Veremos qué pasa en un futuro no muy lejano…

El caso de Engracia tiene ya unos añitos, antes de la terapia biológica incluso, y se manejó con acitretina y corticoides sistémicos que fuimos bajando muy lentamente con buen control de ese brote, por suerte para todos.

Saludos desde Santiago de Compostela. Empezamos hoy el Congreso Nacional de la AEDV, así que nos esperan unos días intensos en los que esperamos seguir aprendiendo.

Short Version Video-Mapping Santiago de Compostela from improbablefilms on Vimeo.

Granitos de pus por todas partes

Engracia estaba realmente asustada. Sólo el hecho de que te ingresen en un hospital ya pone nervioso a cualquiera, pero verse la piel absolutamente llena de esos pequeños granitos de pus, esa rojez por casi todo el cuerpo y esos trozos de piel que se le desprendían en algunas zonas, hacían que la preocupación y la ansiedad fueran en aumento. Además, no se encontraba nada bien: había tenido fiebre (hasta 38,5ºC), malestar, las articulaciones le dolían y estaba muy cansada.

Engracia tenía 61 años, era hipertensa (en tratamiento con enalapril), hipercolesterolemia (con una estatina) y psoriasis en placas desde los 25 años de edad, aunque siempre la había controlado con cremas. De hecho, nunca había necesitado ir al dermatólogo por ningún problema de piel. Hasta ahora, claro. Porque esto era cualquier cosa menos normal, y encima cada día que pasaba le salían nuevos granitos. De hecho, en la zona de la barriga se le juntaban formando verdaderos “lagos de pus”. Y no, no había cambiado nada de su mediación, que tomaba desde hacía varios años. Únicamente le había coincidido con haber pasado unas anginas bastante fuertes que curaron después de tratamiento antibiótico, aunque todo empezó al haberse recuperado, así que no lo relacionó. Al principio, unas 2 semanas atrás, su médico de familia le dio mupirocina en pomada (pero no tenía este aspecto, claro). Pero cuando la cosa empezó a ponerse fea y tras dos visitas a urgencias y otro antibiótico por vía oral, la terminaron ingresando y de ahí, interconsulta a dermatología.

Así que ahora nos toca a nosotros. Sin dar más pistas, ¿qué os parece? Sólo añadir que no tiene lesiones en la cara ni palmo plantares, pero el resto del cuerpo os lo podéis imaginar viendo la foto. Es vuestro turno, yo me pasaré de nuevo por aquí el miércoles a contaros el desenlace.

Hoy terminamos en Lanzarote con este fantástico vídeo.

¿Es necesaria la fotoprotección en las pieles más oscuras?

“Piel de color”, oímos decir a veces. ¿De qué color? En realidad la piel “de color” constituye un amplio abanico de diferentes grupos étnicos con tonos de piel muy variados, de fototipos altos, según la clasificación de Fitzpatrick (normalmente IV a VI). La realidad nos demuestra que las personas de piel más oscura por lo general utilizan menos medidas de fotoprotección y que, además, los médicos tenemos menos tendencia a recomendárselas. Pero, ¿por desconocimiento o porque realmente no lo necesitan? Hoy intentaremos responder a esta inocente pregunta, gracias a este artículo de Jean Krutmann recién salido del horno y publicado en British Journal of Dermatology.

Pero lo primero de todo es medir las cosas, ¿no? ¿Es suficiente la clasificación de Fitzpatrick para definir si estamos o no ante una “piel oscura”? Bueno, es lo más utilizado y lo que tenemos, pero recordemos que se trata de una escala con cierto grado de subjetividad, que intenta medir la reactividad de la piel ante la radiación UV. Por este motivo, más recientemente se ha ideado otra escala más objetiva que mide el pigmento de la piel, que incluye medidas directas, como la colorimetría y la espectrofotometría de reflectancia y que se denomina ITA (Individual Tipology Angle). Las diferencias en el eje de la luminancia y el eje del amarillo-azul son las que van a determinar la intensidad de la pigmentación. Cuanto más alto sea el ITA, más clara es la piel, de manera que un ITA < 28º se corresponde a los fototipos más oscuros. No es fácil de explicar, y mucho menos de aplicar en la práctica clínica, así que de momento seguiremos con los fototipos de Fitzpatrick, pero no está de más conocerlo.

Representación del ITA

Lo segundo es ser muy conscientes que (aparte del aspecto visual), las pieles más oscuras son biológicamente bastante diferentes respecto a las pieles más claras: una mayor función barrera, un ratio eumelanina/ feomelanina mayor, más melanosomas maduros y una mayor cantidad de melanina distribuida en las capas más altas de la epidermis. Es cierto que todo ello les confiere una fotoprotección natural, pero eso no les hace inmunes a los problemas que ocasiona la radiación ultravioleta en la piel, así que vamos a repasarlos a continuación.

La fotocarcinogénesis en piel oscura. Tener la piel negra es como tener “superpoderes” contra el cáncer de piel. Esto es así: una mayor cantidad de melanina en las capas más altas hacen que los queratinocitos subyacentes estén mejor protegidos contra los efectos de la radiación UV. Además, la reparación del ADN es más eficiente, ya que la melanina en las capas altas protege contra la formación de dímeros de ciclobutano pirimidina. Pero no sólo eso, sino que además incrementa el umbral en el que la radiación UV induce respuesta inflamatoria. Y pese a todo ello, la exposición a los rayos UV siguen siendo un riesgo para el cáncer cutáneo, incluso en las pieles oscuras. Un riesgo mucho menor, evidentemente, respecto a los fototipos I-III, pero ni mucho menos de cero. El cáncer cutáneo representa el 40% de todas las neoplasias malignas en personas de piel clara, y sólo el 1-4% en personas de piel oscura. Sin embargo, el papel de la fotoprotección como medida de prevención del cáncer de piel en estos pacientes no queda nada clara y parece que no alteraría de manera significativa ese pequeño riesgo. Vale la pena recordar que, aunque el cáncer de piel es muchísimo más frecuente en pieles claras, es en personas de piel negra donde tiene un peor pronóstico, así que nuestros esfuerzos deberían centrarse más en el diagnóstico precoz en estos pacientes.

Pero el cáncer de piel no es el único motivo por el que deberíamos protegernos de la radiación UV. ¿Qué pasa con el fotoenvejecimiento en las pieles oscuras? Sabemos que se manifiesta como arrugas, elastosis, pigmentación y telangiectasias. Pero de nuevo, ese aumento de melanina confiere protección también en lo que se refiere a fotoenvejecimiento. Pero además, las pieles negras tienen una dermis más gruesa, con más fibroblastos (y más grandes), encargados de sintetizar los componentes estructurales de la dermis. Por eso la elastosis es menor en estas personas, así como las arrugas, laxitud y daño solar en general. Los individuos de fototipos más altos empiezan a desarrollar signos aparentes de daño solar crónico a partir de la 5ª-6ª décadas de la vida, bastante más tarde que los de piel clara.

Bueno, parece que todo son ventajas, ¿no? Pues bien, lo cierto es que tener la piel oscura confiere una elevada susceptibilidad al desarrollo de ciertos trastornos de la pigmentación, especialmente el melasma y la hiperpigmentación postinflamatoria. Cierto que no le vamos a dar la misma relevancia clínica que un cáncer de piel, pero debemos tener en cuenta que el impacto del melasma en estos pacientes es mayor que, por ejemplo, el vitíligo. Los trastornos de la pigmentación están entre el “top 5” de motivos de consulta en dermatología en personas de piel oscura, aún más en países del sudeste asiático. En la India, el 30% de mujeres entre 40 y 65 años tienen melasma. Y la hiperpigmentación postinflamatoria es 7 veces más frecuente en pacientes de piel oscura (siendo las causas más frecuentes el acné -como en nuestra paciente de esta semana-, dermatitis atópica, impétigo, picaduras, foliculitis, liquen plano, etc.). Sabemos que la exposición a UVA de onda larga (UVA1) y luz visible induce pigmentación en fototipos III a VI, pero no en fototipos más claros. Por último, algunas fotodermatosis, como la erupción polimorfa lumínica, la dermatitis actínica crónica y el prúrigo actínico también pueden afectar a estos pacientes.

Hiperpigmentación postinflamatoria en acné

De manera que parece que sí, que algún motivo tenemos para recomendar fotoprotección en las personas con fototipos altos, en particular en aquellas preocupadas por los trastornos de la pigmentación. Por este motivo, debemos fijarnos en las características de los fotoprotectores que vayamos a recomendarles (obvia decir que otras medidas, como ropa, sombrero o gorra y gafas de sol también son importantes). Lo que sí sabemos es que, además de la protección contra la radiación UVB (representada por el FPS), es importante que protejan contra los UVA1 y la luz visible (precisamente para minimizar la hiperpigmentación). Los filtros inorgánicos (óxido de zinc, dióxido de titanio y óxidos de hierro) serían buenas alternativas, pero también debemos valorar la cosmeticidad, factor que nos va a ayudar a que el paciente se lo aplique (de nada sirve tener el mejor fotoprotector del mundo si no te lo pones). Las texturas ultraligeras, sprays y formulaciones oil-free pueden ser excelentes alternativas para estos pacientes. Para terminar, los fotoprotectores con color también son una buena elección (si son del tono adecuado), ya que, además de proteger muy bien de la luz visible, camuflan las alteraciones de pigmentación que pueda haber. También puede ser interesante la presencia de otros ingredientes, como derivados del resorcinol, niacinamida o tetrapéptido-30, que actuarían contra la hiperpigmentación.

La fotoprotección oral, con antioxidantes, como vitamina C, vitamina E y carotenoides; el extracto de corteza de Pinus pinaster, extracto de semilla de la uva, Polypodium leucotomos, etc… es otra alternativa que, sumada a la fotoprotección tópica y física, podría ser beneficiosa en pacientes con elevado riesgo de trastornos de la pigmentación, aunque de momento la evidencia es muy limitada en estos pacientes.

Sólo un pequeño apunte final sobre el impacto de los fotoprotectores sobre la síntesis de vitamina D, ya que sabemos que cuando más oscura tenga la piel una persona, más dificultad va a tener para sintetizar esta vitamina. Podemos estar tranquilos al respecto, ya que se ha demostrado que el uso regular de cremas solares no va a tener un impacto negativo en este sentido, al menos en personas sanas.

En resumen, el objetivo de recomendar fotoprotección en personas de piel oscura es más el de combatir las alteraciones de la pigmentación que el cáncer cutáneo, si bien no hay que menospreciar la afectación de la calidad de vida que estos trastornos tienen en estos pacientes.

¡Hasta el sábado!

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