¿Arteritis por cannabis o enfermedad de Buerger?

Cuando vimos esas úlceras lo primero que hicimos fue palpar los pulsos pedios, pero no hubo suerte. Nada de nada. Lo segundo, solicitar una ecografía Doppler con un poquito de prisa y una analítica completa con estudio inmunológico, y lo tercero, pedirle a Delfín que empezara a pensar muy seriamente en abandonar el tabaco (también el cannabis) antes de que fuera demasiado tarde. Pero las cosas no son tan sencillas, y aunque la analítica salió bastante normal dadas las circunstancias, el Doppler arterial de las extremidades inferiores mostró una oclusión completa, bilateral y simétrica de ambas arterias femorales y poplíteas y el estudio venoso, aunque descartó una flebotrombosis, sí que detectó secuelas postflebíticas y una insuficiencia venosa superficial izquierda por incompetencia valvular. Y pese a que lo derivamos a Cirugía Vascular, el paciente no volvió a aparecer por nuestras consultas hasta 10 años más tarde, por una nueva úlcera en el mismo pie, esta vez en la cara lateral interna. No nos había hecho mucho caso con el tema del tabaco y cuando nos fijamos en la primera úlcera, ya curada, comprobamos que los dos dedos estaban fusionados, con pérdida del aparato ungueal.

Delfín seguía explicando una clínica de claudicación intermitente y no se había hecho análisis de sangre en los últimos 10 años. Dadas las circunstancias, podíamos concluir que había tenido bastante suerte y había esquivado, al menos hasta el momento, complicaciones más serias de su arteriopatía crónica. Nosotros le volvimos a soltar el sermón del tabaco y otra derivación a Cirugía Vascular, pero también aprovechamos para repasarnos el diagnóstico diferencial, mientras cruzábamos los dedos esperando que, esta vez sí, acudiera a la cita con los vasculares para ver si el “desatasco” era posible.

Bueno, lo que teníamos que hacer de entrada parecía bastante obvio. Pero, ¿qué hay del diagnóstico? Como que a los dermas nos gusta más un epónimo que un bocata de chorizo, enseguida nos vino a la cabeza la enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante o TAO). Claro que en ese momento no teníamos suficientes datos para saber si lo que en realidad tenía Delfín era una enfermedad arterial periférica, o incluso una arteritis por cannabis. Lo cierto es que le volvimos a perder la pista, así que sin un angioTAC o arteriografía me temo que no podremos saberlo con certeza. Pero al menos este caso nos servirá para hacer un repaso.

La tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger) es una enfermedad inflamatoria, segmentaria y no arterioesclerótica, que afecta principalmente las arterias pequeñas y medianas y las venas de las extremidades (inferiores, pero también superiores). Se caracteriza por la presencia de trombos oclusivos, muy celulares, y con un relativo “respeto” por la pared vascular. Los pacientes son jóvenes fumadores con clínica de isquemia distal, úlceras digitales o gangrena digital. Está íntimamente relacionada con el uso del tabaco, y por eso es extremadamente importante el abandono de ese hábito para disminuir el riesgo de amputación. La arteritis por cannabis es clínicamente indistinguible, pero (como os podéis imaginar), los pacientes son fumadores de marihuana. En nuestro caso, el paciente fumaba ambos productos.

Así se había curado la primera úlcera

La enfermedad de Buerger tiene una distribución mundial y, como hemos comentado, su incidencia está íntimamente ligada al uso del tabaco más que a otros factores. Aún no se ha determinado si el vapeo (la inhalación de aerosoles que contienen nicotina) también podría estar relacionado. Es más frecuente en hombres (70-90%) y la mayoría de pacientes empiezan a tener síntomas antes de los 45 años. Curiosamente, la enfermedad periodontal anaeróbica crónica también parece jugar algún papel en el desarrollo de TAO (se observa en más de 2/3 de los pacientes).

Clínicamente, se trata de fumadores, casi siempre de menos de 45 años, con afectación vascular que suele empezar en arterias y venas más distales y dos o más extremidades implicadas. También puede verse una cierta variación estacional, siendo más frecuente en los meses de frío. Las formas de presentación se resumen a continuación:

• Tromboflebitis superficial. Es algo muy característico que puede preceder al resto de manifestaciones, con nódulos dolorosos siguiendo un trayecto venoso. Es algo que no se ve en otras enfermedades vasculares oclusivas (aunque sí puede verse en el Behçet).
• Fenómeno de Raynaud. En más del 40% de los pacientes, y de manera asimétrica. Puede ser otra manifestación muy precoz.
• Isquemia digital. Es la forma de presentación más frecuente, con dolor, sobre todo de los dedos, que pueden estar morados o rojos. Las ulceraciones son muy frecuentes (66% en el momento del diagnóstico), más en extremidades inferiores, con dolor de características isquémicas e incluso gangrena. Conforme la enfermedad progresa se pueden afectar territorios más proximales, con clínica de claudicación, indistinguible de otras patologías oclusivas.
• Cuidado porque la isquemia también puede presentarse en otros territorios (cerebral, coronario, renal, mesentérico, etc.), aunque no es demasiado frecuente.
• Las artralgias y artritis, típicamente en la fase preoclusiva, se observan en el 12% de los pacientes, pero sin que se presente en forma de artritis erosiva.

¿Nos pueden ayudar en algo las pruebas de laboratorio? En realidad los estudios analíticos son más bien para descartar otras entidades que no para confirmar un Buerger. El estudio analítico debería incluir reactantes de fase aguda, descartar diabetes, un estudio inmunológico y de hipercoagulabilidad y un panel toxicológico (cocaína, anfetaminas, cannabis). Todas esas pruebas suelen ser negativas en los pacientes con TAO, aunque sí pueden observarse en ocasiones anticuerpos anticardiolipina.

¿Y cómo hacemos el diagnóstico en caso de sospecha? En realidad, el diagnóstico de TAO es un diagnóstico de exclusión al que se llega después de descartar otras entidades más frecuentes que pueden producir una clínica similar. La biopsia sí que nos proporcionaría un diagnóstico fehaciente, pero eso sólo lo podemos hacer ante lesiones nodulares de tromboflebitis superficial. Se han propuesto incluso herramientas diagnósticas a partir de puntuaciones en base a hallazgos clínicos, angiográficos e histopatológicos. En lo que se refiere a los criterios clínicos, se utilizan los siguientes (si se cumplen todos ellos):

• Edad < 50 años.
• Tabaquismo activo (o reciente).
• Isquemia distal de alguna extremidad.
• Hallazgos angiográficos típicos de TAO.
• Exclusión de enfermedad autoinmune, trombofilia, diabetes o tromboembolismo proximal.

Ya hemos dicho que es un diagnóstico de exclusión. En una serie de más de 300 pacientes con isquemia de la extremidad superior, la TAO fue la causa en más de un 9% de los casos. Las causas de enfermedad oclusiva más frecuentes son:

• Enfermedad arterial periférica. No suele afectar las extremidades superiores y suelen ser pacientes con otros factores de riesgo, como hipertensión, hipercolesterolemia o diabetes.
• Enfermedad tromboembólica.
• Vasculitis.
• Traumatismos repetidos (por cuestiones ocupacionales, especialmente el uso de herramientas vibratorias).
• Drogas: cocaína, anfetaminas. Ya hemos comentado que, en el caso del cannabis, los hallazgos y la clínica son indistinguibles.

Y para terminar de afinar el diagnóstico, necesitaremos de la realización de diferentes tests (índice muñeca-brazo o muñeca-brazo) así como pruebas de imagen (arteriografía, resonancia, angioTAC), pero de eso se encargan nuestros compañeros de Cirugía Vascular. En la angiografía no hay evidencia de arterioesclerosis, ni tromboembolismo y la oclusión es segmentaria.

No vamos a profundizar en el tratamiento, pero sí repetir hasta la saciedad en la importancia de abandonar el tabaco (y el cannabis, en este caso). Más del 90% de los pacientes que lo consiguen evitan la amputación. El uso de compresión neumática intermitente, vasodilatadores, prostaglandinas endovenosas, inhibidores de la fosfodiesterasa o bloqueadores de los canales del calcio son las diferentes alternativas de tratamiento médico para estos pacientes. La revascularización no siempre es posible, al tratarse de oclusiones muy distales.

Es posible que Delfín no tuviera un Buerger, quizá ni siquiera una arteritis por cannabis, aunque su edad y la ausencia de otros factores de riesgo cardiovasculares nos hicieron sospecharlo en su momento. Mientras, nos queda esperar que vuelva a consultar para poder llegar a un diagnóstico y seguirle insistiendo en que deje de fumar.

Hoy lo dejamos aquí, no sin antes deleitarnos con este vídeo grabado en Melbourne.