Dermatofibroma atrófico: una curiosidad

¿Otra vez un dermatofibroma? En Dermapixel nos repetimos más que el ajo, pero es que el de Darío no era un dermatofibroma convencional. Tanto era así, que se lo extirpamos más por curiosidad que por preocupación (y así se lo dijimos al paciente), pero lo cierto es que el diagnóstico diferencial también podía incluir un carcinoma basocelular, así que mejor hacer trabajar al patólogo y quedarnos tranquilos.

En 2019 Philip Cohen pubicó una revisión de la literatura sobre este tipo tan curioso de tumor benigno de histiocitos y fibroblastos (en el que recogía hasta la fecha 102 casos publicados, la mayoría en pequeñas series), así que vamos a aprovechar este artículo para repasar esta variante de dermatofibroma. La verdad es que las variantes descritas de dermatofibromas conforman una lista larguísima de más de 20 tipos histológicos, siendo el aneurismático el que a veces nos confunde más. El dermatofibroma atrófico es una variante más en esa lista, descrita con ese nombre por primera vez en 1987 por Page y Assad. Si echamos la vista atrás, podemos encontrar casos similares desde los años 60, también en la literatura española.

Imagen dermatoscópica (dermatofibroma atrófico)

En la revisión de Cohen, como hemos dicho recogen 102 casos, con un predominio de mujeres (83%), y un ratio más acusado (5:1) que en los dermatofibromas “convencionales” (2.2:1), los cuales también son más frecuente en mujeres. La edad, entre 12-86 años (45 años de media). La mayoría son lesiones de años de evolución, casi siempre asintomáticas (rara vez fueron dolorosas), solitarias, con una depresión central, aunque a veces también se describen como lesiones nodulares. Al menos en 4 casos las lesiones fueron múltiples. El tamaño, bastante variable, desde 5 mm a 5 cm y de textura blanda o similar a la piel adyacente. En un 72% se localizaron por encima de la cintura (72%), siendo la localización más frecuente la zona del hombro (25%).

Os preguntaréis si la dermatoscopia nos puede dar alguna pista en estas curiosas lesiones. Estamos muy acostumbrados a ayudarnos de esta herramienta para reforzar el diagnóstico de los dermatofibromas “normales”, con ese retículo pigmentario y la mancha blanca central tan característica. En las publicaciones en las que se describen los hallazgos dermatoscópicos uno de los patrones más repetidos se describen como zonas múltiples de tipo cicatricial, aunque a veces también se describe un retículo pigmentario. También estructuras vasculares arboriformes a partir de zonas homogéneas azules, descritas como un “patrón en llama”.

¿Y la anatomía patológica? En un dermatofibroma “normalito” la biopsia muestra una proliferación de fibroblastos fusiformes en la dermis, con histiocitos, colágeno y vasos sanguíneos. A menudo la celularidad adopta un patrón estoriforme, con una zona de colágeno de apariencia normal en la dermis papilar (zona Grenz) entre la epidermis subyacente y la lesión dérmica. La epidermis frecuentemente es acantótica, incluso puede asemejarse a una queratosis seborreica. Además, también podemos ver una hiperpigmentación de la capa basal y formación folicular o hiperplasia sebácea. La variante atrófica del dermatofibroma comparte muchas de las características de los dermatofibromas convencionales, y se han definido, de manera arbitraria, dos subtipos histológicos: el moderadamente atrófico (en el que sólo se ve un moderado adelgazamiento de la dermis) y el atrófico “del copón” (bueno, ellos lo llaman “pronunciado”, con un adelgazamiento más marcado de la dermis reticular, una homogeneización del colágeno y una disminución de la celularidad). Aunque luego vino Requena a decir que en sus dermatofibromas atróficos no veía esa atrofia dérmica, él sólo veía una depresión central, así que lo consideró más un hallazgo clínico que histológico. La inmunohistoquímica suele ser la de los dermatofibromas clásicos, con un factor XIIIa + y CD34 -, aunque ojo, porque se han descrito lesiones CD34 +.

Todo ello tiene relevancia porque el principal diagnóstico diferencial de un dermatofibroma atrófico es el carcinoma basocelular. Otras cosas que se nos pueden pasar por la cabeza incluyen una anetoderma, un dermatofibrosarcoma protuberans, atrofoderma, morfea o carcinoma epidermoide.

El tratamiento no sería necesario si tenemos claro el diagnóstico, teniendo en cuenta que casi siempre son lesiones asintomáticas. En caso de decidirnos por hacer algún tipo de intervención (casi siempre con la finalidad de confirmar el diagnóstico o descartar otros procesos), la cirugía sería el tratamiento de elección.

Hoy nos despedimos con un vídeo experimental, de esos que no puedes dejar de mirar.

TURBULENCE HDR from Roman De Giuli on Vimeo.