¿Qué tienen que ver las fresas con las queratosis actínicas?

Cualquier dermatólogo “occidental” afirmaría que las queratosis actínicas (QA) están entre sus 5 motivos de consulta más frecuentes, aún más en aquellos países con una elevada exposición solar y habitantes de piel clara (en Australia la prevalencia de QA en mayores de 40 años es del 40-60%), y la importancia de un correcto diagnóstico es su relación con el carcinoma escamoso, de ahí que se considere una lesión precancerosa o incluso, un carcinoma in situ, aunque lo cierto es que el riesgo de progresión a carcinoma epidermoide a partir de una QA individual no está nada claro y, según el estudio que consultemos, varía enormemente entre un 0,1 y un 20%. Así que nos va mejor considerar las QA en su conjunto, como un factor de riesgo de carcinoma escamoso cutáneo, ya que los pacientes con múltiples QA (>10) tienen un riesgo acumulado del 14% de desarrollar carcinoma escamoso en 5 años (bien sobre una QA previa o incluso en piel previamente sana, porque hasta el 40% de los carcinomas escamosos se aparecen en piel sana). Y por ello seguimos discutiendo (aún teniendo clara la relación) si hay que tratar o no todas las queratosis actínicas en todos los pacientes. La realidad es que, al menos, lo intentamos, siempre valorando el perfil beneficio-riesgo y las características individuales del paciente.

Imagen dermatoscópica de QA. ¿Veis la fresa?

Pero antes que decidir tenemos que realizar un correcto diagnóstico. La verdad es que las QA se diagnostican fácilmente si tenemos al paciente delante, sobre todo si las podemos tocar (ese tacto rasposo tan característico es inconfundible). Claro que hoy, con la teledermatología a la orden del día, en ocasiones sólo contamos con la imagen y, a decir verdad, las QA no lucen demasiado en una foto. Sabemos que suelen presentarse como lesiones (muchas veces múltiples) palpables, de tamaño variable (desde pocos milímetros a 1-2 cm), en áreas expuestas (cara, nariz, cuero cabelludo -si hay poco pelo- y superficie extensora de los antebrazos y manos), normalmente asintomáticas, pero que en algunos pacientes pican o escuecen. En 2007 se propuso una clasificación que las estratificaba en tres grados, desde el grado 1 (apenas palpables) hasta el 3 (las hipertróficas).

¿Y ahora? (Dermatoscopia de una fresa de mi huerto)

Por eso la dermatoscopia puede ser de gran ayuda para afinar el diagnóstico (ya sabéis que los dermatólogos somos muy fans de la luz polarizada, que nos permite evaluar estructuras más profundas, más allá de la epidermis, con su correlato histológico). Hoy concretamente, vamos a resumir los hallazgos que podemos observar en las QA no pigmentadas (porque las QA pigmentadas merecen un capítulo aparte y las comentaremos otro día). Y si queréis ampliar la información, os podéis leer este artículo de Alice Casari en Biomedicines (2018) o este otro de Iris Zakaudeck en British Journal of Dermatology (2006).

En las QA faciales no pigmentadas se han descrito los siguientes criterios dermatoscópicos: eritema, un pseudorretículo bastante evidente de color rosado-rojo que rodea las aperturas foliculares (95%), una superficie escamosa amarillenta o blanquecina (85%), unos vasos finos ondulados perifoliculares (81%) y unos tapones queratósicos amarillentos en las aperturas foliculares (66%) a veces rodeadas por un halo blanco. Todo ello hace que, con un poco de imaginación, en la mayoría de las ocasiones el aspecto recuerde a una fresa (fondo rojo y puntitos amarillos).

Sé que no es época de fresas, pero queratosis actínicas tenemos todo el año, así que recordad esta imagen. Del tratamiento, también hablaremos otro día. A Constanza le realizamos crioterapia en la consulta y así se pudo ir a hacer la comida.

El vídeo de hoy: orquídeas con sonido de guerra. Un poco raro, lo sé.

N-UPRISING 'The Dark Days' 8K from Thomas Blanchard on Vimeo.

Una cosa en la frente que raspa

Constanza aún no sabía qué hacía ella en la consulta de un dermatólogo, si lo único que tenía era una cosa rasposa en la frente. Dos meses antes se lo comentó de pasada a su médico de familia (había ido para que le revisara la medicación del azúcar) pensando en que le recetaría alguna crema, pero en vez de eso, le dio un papel para ir al hospital, y como ella era muy bien mandada, pues aquí estaba, para ver si este otro médico armado con una especie de linterna con luz en vez de un fonendoscopio, le daba la dichosa cremita y se podía ir a casa a hacer la comida.

Lo primero que observamos en nuestra paciente fue que tenía una piel clara (fototipo II de Fitzpatrick) y nos explicó que de joven había trabajado muchos años en el campo, en tierras castellanas, aunque después de casarse se fue dedicando más a las tareas del hogar y al cuidado de sus hijos. Ahora tenía 73 años, 4 hijos y 7 nietos, así que aún no sabía lo que era aburrirse en esta vida. Nos volvió a recordar que tenía que volver a casa, que la comida no se hacía sola.

Así que teníamos que darle a Constanza una solución rápida, pero también un diagnóstico. Lo cierto es que a simple vista se apreciaba más bien poca cosa, una pequeña zona de menos de 1 cm, más o menos delimitada, algo rojiza, escamosa, que efectivamente era rasposa al tacto, no infiltrada ni ulcerada. Tampoco estaba pigmentada y cuando le preguntamos, Constanza nos dijo que ocasionalmente le picaba un poco, pero que en general apenas le molestaba. Se la había notado hacía más de 6 meses, y aunque al principio la recordaba más pequeña, tampoco es que creciera rápidamente. Aprovechamos para explorarle el resto de la piel y no encontramos nada más que nos llamara la atención.

Ahora sí, ¿tenemos diagnóstico? ¿O echáis en falta algún tipo de exploración? ¿Nos atrevemos con el tratamiento o pedimos el comodín de la dermatoscopia? La semana que viene estaremos aquí de nuevo con la respuesta, ahora dejaremos que Constanza se vaya a casa, que tiene mucha faena, y nosotros también.

Hoy os dejo con unas imágenes de mis últimas vacaciones, en Baja California. Espero que os gusten.

Granuloma piógeno, enfermedad de Crocker y Hartzell y el libro de los epónimos

Seguro que nada más ver las imágenes de la lesión de Gerard todos habéis coincidido en el diagnóstico de granuloma piógeno. Lo que quizá no conocíais es que a esta lesión vascular también se la conoce como enfermedad de Crocker y Hartzell.

No es la primera vez que hablamos en este blog del granuloma piógeno, una lesión tumoral benigna, vascular, reactiva, por lo general solitaria, que puede presentarse tanto en la piel como en la mucosa oral, que clínicamente aparece como una lesión exofítica que puede ser pediculada, de superficie lobulada y de tonalidad rojiza, que se ulcera con facilidad, con una gran propensión al sangrado, que puede ser profuso y muy aparatoso, por lo que no es raro que estos pacientes terminen consultando de manera urgente. Aunque la etiología no está del todo clara, se considera que se trata de una lesión reactiva a diversos estímulos, como traumatismos repetidos, factores hormonales y algunos fármacos (sobre todo en formas múltiples), como antirretrovirales, anticonceptivos, rituximab, levotiroxina, carbamazepina, ciclosporina, fenitoína y nifedipino. Se calcula que un 2% de embarazadas pueden desarrollar un granuloma piógeno y también es más frecuente en pacientes con hepatopatías crónicas.

"Epónimos y acrónimos en dermatología"

Pero lo que es aún más interminables es la lista de nombres que, a lo largo de la historia, ha tenido esta entidad tan frecuente: botriomicoma, granuloma telangiectásico, granuloma benigno pedunculado, fibroangioma, granuloma hemangiomatoso, granuloma séptico, hemangioma capilar eruptivo y enfermedad de Crocker y Hartzell. Lo más gracioso de todo es que ni es un granuloma ni tiene un origen infeccioso, así que el término más utilizado, el de granuloma piógeno, es bastante confuso.

Pero el caso de esta semana (a Gerard le extirpamos la lesión en la consulta con anestesia local y posterior electrocoagulación, sin ningún problema) es simplemente una excusa para hablar precisamente de los epónimos en dermatología, a raíz de la reciente publicación por parte de Aula Médica de un interesante libro de los profesores José Carlos Moreno, Eduardo Fonseca y Salvio Serrano (con F. Camacho y Julián Conejo-Mir como coeditores), llamado “Epónimos y acrónimos en Dermatología”, y es que en medicina en general (y dermatología en particular), no son pocas las enfermedades y técnicas que se conocen con un epónimo en honor al autor o autores que las describieron o hicieron aportaciones relevantes.

En el caso que nos ocupa, Hartzell acuño el término de granuloma pyogenicum en 1904 y Henry Radcliffe Crocker describió además el granuloma anular, el eritema elevatum diutinum y la psoriasis punctata.

No sé qué hacéis leyendo estás líneas, deberíais estar todos comprando el libro, es una curiosa manera de repasar la dermatología y a partir de ahora formará parte de mis libros de cabecera para preparar las entradas del blog. Agradecer desde aquí al profesor Moreno, a quien admiro y aprecio muchísimo, que haya tenido la amabilidad de enviarme un ejemplar dedicado.

Hasta el sábado. Os dejo con este vídeo musical. Curiosa manera de presentar la nueva temporada la Australian Brandenburg Orchestra.

AUSTRALIAN BRANDENBURG ORCHESTRA - SEASON 2023 from Michael Hili on Vimeo.

Un bulto rojo que sangra

Gerard entró a nuestra consulta visiblemente asustado. Aunque tenía ya 11 años y se consideraba mayor, los médicos nunca le habían hecho demasiada gracia, y aunque sus padres le habían asegurado que no íbamos a hacerle ningún daño, no se fiaba en absoluto. Claro que tampoco le hacía puñetera gracia el bultito ese que le había salido en el pecho casi un mes atrás y que, aunque al principio era diminuto, cada vez se había ido haciendo más grande, y ahora parecía que tenía una tercera “tetilla”, pero mucho más roja. Al principio no dijo nada, pero cuando empezó a sangrar (con el simple roce de la toalla al secarse), no le quedó más remedio que decírselo a sus padres, quienes le llevaron al pediatra y de ahí salió con un papel para la consulta del dermatólogo. Mientras, aquel “alien” le había sangrado en varias ocasiones, y cuando lo hacía, aquello parecía “la matanza de Texas”. Así que, aunque a regañadientes, a Gerard no le quedó más remedio que admitir que necesitaba solucionar ese problema.

 

 

Imagen dermatoscópica de la lesión

 

Ya con Gerard delante de nosotros, dermatoscopio en mano (en aquel momento la lesión no estaba sangrando), pudimos apreciar lo que veis en las imágenes, una lesión nodular de casi 1 cm, de aspecto claramente vascular, en la zona pectoral izquierda. El resto de exploración fue normal, y Gerard era un niño sano sin ningún antecedente destacable.

Así que, de momento, no daremos más pistas, os dejo pensando hasta el miércoles, cuando volveremos a estar por aquí con la solución al caso pediátrico de este mes. Mientras, nos vamos a Indonesia, entre bosques y volcanos, aquí al ladito...

Indonesia. Volcanoes and Rainforests FPV exploration from Timelab Pro on Vimeo.

Eritroniquia: uñas rojas por muchas causas

Nos hallamos ante una eritroniquia casi asintomática en una única uña y de crecimiento lento pero progresivo, y sin tener un claro diagnóstico, por lo que estaba claro era que había que ponerle nombre y apellido y, sobre todo descartar que pudiera tratarse de algo maligno. Así que inicialmente realizamos una ecografía, que objetivó un imagen hipoecogénica ovalada, de contornos definidos, de 5x2x6mm, con escasa captación de señal Doppler, a nivel subungueal sin destrucción de la cortical de la falange distal.

Imagen ecográfica. Foto: Ferran Olmos

Con el resultado nos decidimos ponernos manos a la obra, así que hicimos un bloqueo digital proximal con anestesia local y, tras levantar parcialmente la lámina ungueal para luego volverla a colocar, se realizó una biopsia incisional en huso de la lesión, incluyendo parte de la matriz distal. Se pusieron unos puntos reabsorbibles y tras realizar hemostasia con el bisturí eléctrico se recolocó la lámina y se hizo el vendaje. En unos días nos llegó el resultado del patólogo, que nos confirmó que se trataba de un tumor glómico. En este blog ya se ha hablado del tumor glómico, así que hoy nos centraremos en hablar del concepto eritroniquia.

Imagen histológica con H&E. Foto: Ferran Olmos

La eritroniquia longitudinal consiste en una banda rojiza en la lámina ungueal que se extiende desde el pliegue proximal hasta el borde distal de la misma. Corresponde a una zona de lámina ungueal más fina y transparente por una reducción focal de la función de la matriz distal, lo que condiciona que el lecho ungueal subyacente esté menos comprimido y se ensanche. En ocasiones se acompaña de hemorragias en astilla y de alguna muesca en el margen libre de la uña por la fragilidad de la lámina.

Cuando nos encontramos ante una eritroniquia longitudinal lo primero que debemos plantearnos es si ésta es única (localizada o monodactilar) o afecta a diferentes uñas (múltiple o polidactilar).

En la variante localizada se puede deber a tumores benignos ungueales como el onicopapiloma, el tumor glómico, el disqueratoma verrucoso, malformaciones arteriovenosas adquiridas, leiomioma o incluso un hemangioma infantil. También debemos tener en cuenta que tumores malignos como la enfermedad de Bowen, el carcinoma escamoso o el melanoma amelanótico pueden ser los responsables de una eritroniquia longitudinal, por lo que se recomienda una biopsia en aquellos casos en los que únicamente haya una uña afectada, especialmente si se ha hecho un seguimiento previo y ha habido un crecimiento progresivo o si la lesión aparece en pacientes de edad avanzada.

Cuando son múltiples las uñas afectadas las dos dermatosis responsables de manera más frecuente son el liquen plano y la enfermedad de Darier, aunque también se han descrito casos de amiloidosis sistémica, sarcoidosis, enfermedad injerto contra huésped o en la epidermólisis ampollar acantolítica. Incluso se han descrito casos idiopáticos. Por lo tanto, en esta situación habrá que buscar otros síntomas y signos cutáneos y sistémicos que nos puedan orientar hacia la causa subyacente.

De cara a la obtención de la muestra, en la mayoría de los casos se opta por una biopsia en huso desde la matriz hasta el margen distal del lecho ungueal, que proporcionará el tejido adecuado para el diagnóstico y también servirá como tratamiento de los tumores benignos. Otra opción sería realizar un pequeño punch de 3mm que incluya la matriz distal y el lecho ungueal implicado. En los casos que se sospeche un tumor glómico o un onicopapiloma se puede realizar un afeitado de la lesión y electrocoagulación de la base. Este tratamiento más conservador tiene riesgo de recidiva pero tiene menor potencial de dañar la matriz y el lecho y de causar una onicodistrofia a posterior.
Si os interesa el tema y queréis profundizar podéis consultar estas dos revisiones de Jellinek et al y Cohen et al.

Volviendo a nuestro caso, como a Germán apenas le molestaba y el riesgo de extirparlo completamente era condicionar una onicodistrofia, consensuamos llevar a cabo una conducta expectante y citarlo más adelante para ver la evolución tras la biopsia.

Y por último agradecer al Dr. Ferran Olmos, dermatólogo en el Hospital Juaneda Miramar, que nos haya cedido y explicado este interesante caso. Por mi parte, un saludo desde Asturias. Os dejo con este vídeo de Manel Cebrián.

Asturias a personal voyage - Timelapse from Manel Cebrian on Vimeo.

Una uña se viste de rojo

La mañana discurría entre verrugas, eccemas, nevus y fibromas, hasta que entra en la consulta Germán, un varón sano de 45 años de edad que pregunta por una de sus uñas. Nos explica que, desde hace unos 14-15 años, le ha aparecido una mancha roja en la uña del tercer dedo de su mano derecha, que ha ido aumentando en tamaño y que en ocasiones le duele. Le preguntamos si le duele más al mojar las manos en agua, pero nos dice que no. Tampoco nos explica ningún traumatismo previo en la zona ni que haya aplicado algún tratamiento para intentar mejorarlo. La verdad que nos consulta más por curiosidad que por preocupación.
Cuando nos fijamos en la uña, observamos una banda longitudinal de 4mm de ancho que presenta una muesca distal en la lámina ungueal, sin apreciar ninguna lesión a nivel del pliegue proximal, aunque el paciente refiere dolor al presionar dicha zona. Nos fijamos en el resto de las uñas de las manos y de los pies y no vemos ninguna alteración. Tampoco lesiones en el resto del cuerpo que llamen la atención.


¿Ante esta situación, qué hacemos? ¿Tomamos una foto y proponemos hacer controles? ¿Realizamos una biopsia? ¿Quizá pedir alguna prueba de imagen? ¿Le damos algún tratamiento? ¿Le decimos que no se preocupe y le damos el alta? Como siempre tendremos que esperar hasta el miércoles para conocer la respuesta.

El caso de esta semana se lo tenemos que agradecer al Dr. Ferran Olmos, dermatólogo en Hospital Juaneda Miramar, en Palma, y quien también nos propone el vídeo de despedida sobre la formación del universo. No os lo perdáis.

En la glositis atrófica hay que mirar la lengua… y las vitaminas

La lengua como un espejo de nuestro estado de salud (o enfermedad). Puede parecer una chorrada, pero muchos de vosotros recordaréis esos médicos de antaño quienes amablemente te pedían que les sacaras la lengua, ya fueras por un dolor de estómago o por unas anginas. Explorar las mucosas sigue siendo importante en toda exploración física y muchas veces nos da la pista de problemas insospechados.

La boca de Aurelia, antes de iniciar tratamiento

Claro que en esta ocasión la lengua constituía en sí misma el motivo de consulta, así que difícil no explorarla. A Aurelia le dolía y además tenía las comisuras de los labios fisuradas. En realidad Aurelia tenía lo que llamamos una glositis atrófica, que no es más que la pérdida, parcial o completa, de las papilas filiformes y fungiformes de la superficie dorsal de la lengua en el contexto de una glositis. Las papilas filiformes contienen una capa relativamente gruesa de epitelio escamoso estratificado queratinizado que protege la zona subyacente de estímulos mecánicos, químicos y físicos. Mientras, las papilas fungiformes contienen las células gustativas. Los pacientes con glositis atrófica pierden esa función protectora y gustativa y por ese motivo, experimentan sensaciones de dolor, quemazón, entumecimiento de la lengua y alteraciones en el gusto. El diagnóstico diferencial de la glositis atrófica incluye la candidiasis eritematosa, la glositis migratoria, la glositis romboidal media y la lengua fisurada.

Pero seguramente lo más interesante es que la glositis atrófica puede en ocasiones ser consecuencia de algunos déficits nuticionales, como riboflavina, niacina, piridoxina, ácido fólico, vitamina B12, hierro, zinc y vitamina E. Otras posibles etiologías son el déficit proteico y calórico por malnutrición, candidiasis (hay formas atróficas), infección por Helicobacter pylori, xerostomía y diabetes mellitus.

Así que le solicitamos una analítica a Aurelia (por empezar por lo más sencillo). No tenía anemia, pero sí que observamos un déficit de vitamina B12 (96 pg/ml, cuando los valores normales son entre 180 y 914). El resto de parámetros eran normales, así que la remitimos de nuevo a su médico de familia para que estudiara el origen de esa deficiencia, al parecer por una ingesta inadecuada, aunque había que descartar otras posibles causas. Lo cierto es que no tenemos seguimiento de esta paciente, pero imaginamos que, tras una suplementación con vitamina B12, su lengua volvió poco a poco a la normalidad. En este otro caso publicado en el NEJM, si tenéis acceso, podéis ver muy bien la evolución tras el tratamiento, de un caso muy similar.

No es un caso muy espectacular, pero aún estoy calentando motores después de las vacaciones. El sábado, atentos, que viene otro reto. Mientras, un poquito de concienciación sobre los plásticos que acaban en el mar...

 

PLSTC from Laen Sanches on Vimeo.

Me duele la lengua

El problema de Aurelia es que le duele la lengua. Así que aún no entiende qué narices hace en la consulta del dermatólogo (porque eso es de la piel, ¿no?). De manera que, mientras le intentamos explicar que los dermatólogos somos "los de la piel, pelo, uñas y mucosas" (obviamos explicarle lo de las venéreas, que tampoco es necesario dar tanta información), fuimos recabando la anamnesis de nuestra paciente de esta semana, una mujer de 69 años con diabetes tipo 2, en tratamiento con metformina desde hace muchos años y enalapril para la hipertensión.

Pero volvamos a la lengua de Aurelia. A la exploración únicamente pudimos objetivar una lengua depapilada roja, sin fisuras, úlceras, aftas ni erosiones. Tampoco tenía otras lesiones en la mucosa yugal ni en el paladar, aunque sí llamaba la atención la presencia de unas fisuras en las comisuras labiales que también le molestaban. Su médico ya lo había intentado con enjuagues de nistatina y antifúngicos en gel, pero hasta la fecha, nada le había aliviado y Aurelia llevaba ya más de 6 meses con ese problema, que le impedía disfrutar de la comida como a ella le gustaría (ya bastante tenía con seguir la dieta como para encima, que le doliera la lengua con los alimentos ácidos o calientes). Y eso que a ella le gustaba la piña, pero era incapaz de comerse un trozo sin ver las estrellas.

Cuando la exploramos, no tenía nada más en la piel que llamara la atención. Tampoco nos explicaba sintomatología sistémica, ni erosiones o ampollas en otras zonas. La mucosa genital bien, gracias, así que nos volvimos a centrar en la boca. Cuando fuimos a revisar si tenía alguna analítica reciente, hacía unos 10 meses de la última vez que le pidieron una y tampoco había nada que llamara la atención.

Así que ahora nos toca a nosotros. ¿Qué hacemos con la lengua de Aurelia? ¿La podemos ayudar o será "cosa del azúcar"? O de los nervios, que también puede ser, ¿no? El miércoles volveremos aquí de nuevo a resolver este misterio después del parón vacacional (que ya me tocaba).

Y como que la cosa va de buceo, hoy toca el Mar Rojo.