Fibroma esclerótico: si está solito, no pasa nada

Lo cierto es que cuando vimos la lesión de Yaiza no sabíamos lo que era, pero estábamos razonablemente seguros de lo que no era. No parecía nada malo. Así que, sin complicarnos mucho la vida, en la misma consulta realizamos una extirpación tangencial y remitidos la pieza a anatomía patológica. El resultado de la biopsia: un fibroma esclerótico. Con eso nos quedamos tranquilos, pero unos meses más tarde la paciente presentó una recidiva de la lesión, así que en esta ocasión, ya sabiendo de qué se trataba, procedimos a su extirpación completa. Fin de la historia.

Claro que no podemos dejar esto así, de modo que hoy vamos a hablar, aunque sea muy brevemente, de el fibroma esclerótico solitario, también llamado colagenoma estoriforme, que es una neoplasia completamente benigna y poco frecuente. Me ha basado en estos artículos bastante recientes de Actas Sifiliográficas de N. Setó Torrent y B. Monteagudo, que podéis leeros en los enlaces correspondientes.

Imagen dermatoscópica del fibroma esclerótico

A simple vista no es nada demasiado espectacular ni llamativo. Veremos una pápula o pequeño nódulo solitario de tono blanquecino o de color carne, bien delimitado y de consistencia firme que suele presentarse en adultos jóvenes, localizado preferentemente en la cara y en las extremidades, aunque también se ha descrito en el tronco, cuero cabelludo, mucosa oral e incluso en la zona periungueal. Ojo cuando hay varios, porque los fibromas escleróticos múltiples sí que deben llamarnos la atención, ya que se consideran un marcador cutáneo muy específico de enfermedad de Cowden, con todo lo que ello implica, pero si lo vemos de manera aislada, no debemos darla mayor relevancia y no se asocian a esta genodermatosis.

El examen histológico se caracteriza por la presencia de una neoformación dérmica bien circunscrita, pero sin encapsular, compuesta por haces de colágenos hialino paucicelular, con numerosos espacios en forma de hendidura y con escasos fibroblastos entre los haces de colágeno. Esas hendiduras se encuentran orientadas de manera aleatoria y por eso, a poco aumento, se observa ese patrón denominado “estoriforme” (arremolinado).

Imagen histológica a pequeño aumento (H&E). Foto: F. Terrasa

A mayor aumento, se entiende mejor lo de "estoriforme". Foto: F. Terrasa

Actualmente existen dos hipótesis que explicarían este tipo de lesiones tan características. La primera, considerando el fibroma esclerótico como una entidad propia; la segunda propone que se trataría de la etapa final de otra lesión previa, como dermatofibromas, angiofibromas, neurofibromas, etc, siendo el primero el más frecuente.

¿Y qué hay de la dermatoscopia? Pues bien, recientemente se han descrito las características dermatoscópicas del fibroma esclerótico y parecen coincidir en tres criterios que se consideran más caracterísicos de esta entidad: un fondo blanquecino homogéneo, vasos arboriformes periféricos y un halo eritematoso, que en mayor o menor medida se pueden apreciar también en el caso de Yaiza. Dermatoscópicamente  el diagnóstico diferencial debe realizarse con el dermatofibroma esclerótico y con el nevo azul amelanótico. Y ojo con los vasos arboriformes, que como ya sabemos son uno de los criterios más característicos del carcinoma basocelular, pero como vemos, no son específicos.

Sé que hoy os ha sabido a poco y que os habéis quedado con ganas de más, pero me temo que tendréis que esperar al mes que viene, ya que este blog cierra tres semanitas por descanso del personal. ¿Podréis soportarlo?

Os dejo con el vídeo (subacuático, claro).

Cabo Pulmo | Pelagic Life from Pelagic Life on Vimeo.