Hidradenitis palmoplantar ecrina idiopática: otra curiosidad sin importancia

Zapatos que no transpiran, calor y muchas horas con ellos puestos. Parece que esa había sido la combinación que había favorecido que a Serena le salieran esas lesiones en las plantas de los pies. Parece bastante lógico. Lo que quizá no todo el mundo sabe es que esto tiene nombre: hidradenitis palmoplantar ecrina idiopática (o ecrinitis plantar). Y es que, como dice el gran Eduardo Nagore, se trata de una entidad de manejo sencillo y agradecido, por lo que conocer sus peculiaridades permite evitar preocupaciones y tratamientos innecesarios. Así que allá vamos con un breve repaso.

La hidradenitis palmoplantar idiopàtica (HPPI) es una entidad propia de la edad infantil y juvenil, y se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas nodulares eritematosas y dolorosas, localizadas en las regiones plantares (pudiendo afectar también las palmas, dependiendo de las circunstancias), sin otras patologías subyacentes. Fue descrita en 1994 por Stahr y colaboradores en 6 pacientes sanos, con afectación plantar y hallazgos histológicos muy similares a los descritos en la hidradenitis ecrina neutrofílica, pero con algunas particularidades.

Hoy no tengo más fotos clínicas, así que va una foto de pies y niños. Wikimedia

Como comentábamos, las lesiones consisten en pápulas y nódulos eritematosos, dolorosos, de comienzo brusco, que afectan a una o ambas plantas y, con menos frecuencia, a las palmas de niños y adultos jóvenes sanos. Ojo porque en algunos casos se acompañan de fiebre, pero sin otros síntomas y parece existir una cierta predisposición en primavera y otoño. Las lesiones tienden a remitir en un periodo variable, normalmente antes de las 3 semanas (habitualmente en pocos días), sin secuelas y sin necesidad de tratamiento, aunque se han descrito recidivas hasta en el 50% de los casos. Las analíticas no tienen mucho sentido, ya que no aportan datos concluyentes y lo más curioso es el estudio histológico, que mostraría (en el caso de realizar una biopsia) un intenso infiltrado inflamatorio constituido predominantemente por polimorfonucleares neutrófilos que se distribuyen alrededor de las glándulas sudoríparas ecrinas, tanto en la parte del ovillo como en la del conducto y, de manera característica (pero no siempre), en el interior del conducto ecrino, además de poder observar la presencia de abscesos de neutrófilos cerca del ovillo. La porción excretora está respetada y también es frecuente encontrar en la dermis un infiltrado inflamatorio perivascular, a veces con extravasación de hematíes, pero sin degeneración fibrinoide, necrosis endotelial ni leucocitoclasia. O sea, hallazgos muy parecidos a la hidradenitis ecrina neutrofílica (HEN) pero sin siringometaplasia escamosa del conducto ecrino.

Y una vez más el apartado de la patogenia no decepciona y, como en tantas ocasiones, debemos admitir que no tenemos ni idea. Y es curiosa la similitud histológica con la HEN porque todos los pacientes con HPPI están sanos y no se puede atribuir a ningún fármaco (recordemos que la hidradenitis ecrina neutrofílica, en cambio, es una dermatosis febril que afecta tronco, cara y extremidades y que se asocia sobre todo a tratamientos quimioterápicos y, menos frecuentemente, a neoplasias hematológicas, infecciones y otros medicamentos). Pero precisamente por las características de los pacientes con HPPI, algunos autores sugieren una hipótesis de traumatismo térmico o mecánico, el cual pudiera inducir la rotura de las glándulas ecrinas con salida de su contenido a la dermis, activando diversas citoquinas que a su vez tendrían la capacidad de atraer a los neutrófilos (así, resumiendo mucho). Lo cierto es que en la mayor parte de los casos se evidencia una relación con el ejercicio físico realizado con calzado cerrado, en condiciones de humedad elevada. Además, su presentación a edades tempranas sugiere que una cierta inmadurez funcional de la glándula ecrina podría tener implicaciones patogénicas.

Una vez más, lo más importante (por aquello del primum non nocere), es conocer la entidad y las características de otros cuadros similares. Para ello, este esquema de la Revista Chilena de Pediatría (2020) de los compañeros de Zaragoza, está bastante bien. Resumiendo bastante, el diagnóstico diferencial se plantea con la hidradenitis ecrina neutrofílica (que aunque muy similar, el contexto clínico no tiene nada que ver, como ya hemos dicho), la urticaria traumática plantar (es una urticaria física por presión que se presenta horas después del ejercicio físico intenso), el eritema nodoso plantar infantil (que también puede asociar fiebre, pero además malestar y/o artralgias y muchas veces está precedido de infecciones o fármacos), perniosis (en relación con el frío o en el contexto de COVID19) y, por último el síndrome del pie caliente por Pseudomonas (que es una infección que se da 6-48h después del baño en piscinas calientes, normalmente en forma de brotes comunitarios).

Una vez tenemos el diagnóstico (casi siempre clínico, en pocas ocasiones llegaremos a realizar biopsia), la actitud debe ser conservadora, dado que constituye un cuadro benigno y autolimitado. Así, recomendaremos reposo, calzado ventilado y, si la sintomatología es importante, pueden ayudar los antiinflamatorios no esteroideos por vía oral, o los corticoides tópicos.

Sé que os habéis quedado con ganas de que os hable un poco más del sínforme del pie caliente por Pseudomonas, pero es que no he visto ninguno en mi vida. Prometo estar atenta.  ¡Hasta el sábado! Y de nuevo gracias al Profesor Julián Conejo-Mir, de Sevilla, por prestarnos el casito de esta semana.
Hoy buceamos en Jardines de la Reina y Cozumel...