Esclerodermia: un reto diagnóstico y terapéutico

La esclerosis sistémica (o esclerodermia) es una enfermedad reumática inmunomediada que, aunque infrecuente, tiene una alta morbilidad y mortalidad, de ahí que sea importantísimo reconocerla para ofrecerles las mejores oportunidades a nuestros pacientes. La entrada de hoy es un breve resumen de este artículo de revisión del Lancet publicado por C. Denton y D. Khanna en 2017, del que os recomiendo su lectura, así como la última actualización del UpToDate. Por cierto, hoy estamos hablando de la forma sistémica, así que nada que ver con las formas localizadas (morfea).

Se considera una enfermedad poco frecuente, pero con estadísticas de prevalencia dispares según los diferentes estudios, seguramente por los diferentes criterios de clasificación y diferencias geográficas. La incidencia global varía entre 8-56 casos por millón de habitantes y año, y la prevalencia entre 38-341 casos por cada millón. Lo que sí está más claro es el predominio femenino, con un ratio que varía entre 3:1 y 8:1 respecto a los hombres, también con diferencias en cuanto a la presentación clínica, ya que las mujeres tienen más enfermedad limitada, son más jóvenes en su debut y tienen más enfermedad vascular periférica, mientras que los hombres, más riesgo de enfermedad difusa, pulmonar intersticial, cardiaca y crisis renal.

La esclerodermia se clasifica tradicionalmente en base a la extensión de la enfermedad cutánea y el patrón de afectación sistémica, además de la superposición con otras enfermedades reumatológicas, todo ello con implicación pronóstica. Así, se consideran cuatro subtipos, que son:

• Esclerodermia limitada. Son pacientes que típicamente tienen los dedos hinchados distalmente a las articulaciones metacarpofalángicas y posteriormente desarrollan esclerosis cutánea distal a codos y rodillas. Suelen tener manifestaciones vasculares, como fenómeno de Raynaud y telangiectasias, en ocasiones seguidas de hipertensión arterial pulmonar. Muchos de estos pacientes se definen como síndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia).
• Esclerodermia difusa. El engrosamiento cutáneo no se limita a los dedos de las anos, sino que se extiende proximalmente a las extremidades y al tronco. Tienen un mayor riesgo de fibrosis pulmonar y afectación cardiaca y renal.
• Esclerosis sistémica sine esclerodermia. Raro, pero en ocasiones los pacientes con esclerosis sistémica no tienen afectación cutánea.
• Esclerosis sistémica con síndrome de superposición. Cualquiera de los supuestos anteriormente citados pero además con otra enfermedad reumatológica, como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, polimiositis o síndrome de Sjögren. Un peligroso “combo”.
  

Las manos de Helena, a día de hoy

Respecto a las manifestaciones clínicas, vale la pena antes de entrar en detalles que estos pacientes a menudo experimentan dolor (por múltiples causas) y cansancio. En lo que respecta a las manifestaciones órgano-específicas, de modo muy resumido serían las siguientes:

• Manifestaciones cutáneas. Se considera la manifestación más universal y se caracteriza por engrosamiento y endurecimiento de la piel, en un grado variable. Las zonas afectadas más precozmente son los dedos, manos y la cara. Puede ir precedido de eritema y edema y su gravedad se correlaciona con la afectación pulmonar. Otros hallazgos incluyen prurito, edema, hiper o hipopigmentación “en sal y pimienta”, alopecia, piel seca, vascularización anómala del lecho ungueal, lipoatrofia, ulceraciones distales, telangiectasia y calcinosis cutis.
• Vasculopatía digital. El fenómeno de Raynaud es otra constante en los pacientes con esclerodermia y puede preceder al resto de manifestaciones incluso años. Suele ser más grave que el Raynaud primario, prolongado (más de 30 minutos), con dolor isquémico, ulceración digital y cambios isquémicos más graves, incluso con necrosis. Las úlceras isquémicas se desarrollan hasta en el 50% de los pacientes y se asocian a un peor pronóstico de la enfermedad, siendo más frecuentes en pacientes con positividad a la antitopoisomerasa I (anti-Scl-70).
• Manifestaciones músculo-esqueléticas. Incluyen artralgias, artritis, tendinitis y contracturas.
• Afectación gastrointestinal. Presente hasta el 90% de cualquier subtipo de esclerodermia, y ojo porque en el 50% es asintomática, siendo la afectación esofágica la más frecuente.
• Manifestaciones pulmonares. En el 80% se observa algún tipo de alteración. Las dos principales manifestaciones con la fibrosis pulmonar y la afectación vascular que conduce a la hipertensión arterial pulmonar. Los síntomas principales, la disnea y la tos seca.
• Afectación cardiaca. Puede ser primaria o secundaria a la hipertensión pulmonar. Es frecuente y muchas veces, asintomática, al menos al principio.
• Manifestaciones renales. Un 60-80% de los pacientes tienen evidencia patológica de algún tipo de daño renal, que suele ser leve o asintomática, pero la temida “crisis renal de la esclerodermia” se desarrolla en un 10-15%, en estadios iniciales, con hipertensión maligna y fallo renal agudo.
• Afectación neuromuscular. Hay una atrofia muscular (sarcopenia), debilidad y miopatía en muchos casos, además de diferentes neuropatías centrales, periféricas y autonómicas.
• Afectación génito-urinaria. La disfunción eréctil puede ser una manifestación precoz y las mujeres también pueden tener disfunción sexual, por una disminución en la lubricación vaginal y una constricción del introito vaginal.
• Otras asociaciones de la enfermedad incluyen un mayor riesgo de cáncer (especialmente el de pulmón) y un mayor riesgo de tromboembolismo.

Dicho así del tirón, todo parece muy fácil, pero hacer el diagnóstico, no suele serlo tanto. Así, nos deberemos fijar especialmente en los dedos de las manos, en ese engrosamiento cutáneo tan característico, la afectación perioral que hace que la apertura de la boca esté disminuida, miraremos bien las puntas de los dedos buscando ulceraciones, incluso diminutas, nos fijaremos si podemos (con el dermatoscopio) en los capilares del pliegue ungueal proximal, en las alteraciones de la pigmentación, telangiectasias y calcinosis cutis. Eso desde el punto de vista dermatológico, porque además solicitaremos una analítica de sangre y orina, con ANA (positivos hasta en el 95%), anti-topoisomerasa I (anti-Scl-70), anti-centrómero (se asocian a las formas limitadas), anti-RNA polimerasa III. Si tenemos el diagnóstico bastante claro (o manifestaciones clínicas específicas), podemos pedir unas pruebas funcionales respiratorias, radiografía de tórax y un ecocardiograma, además de estudios específicos para evaluar la afectación gastrointestinal.

La biopsia cutánea no suele ser necesaria, pero en ocasiones es útil para el diagnóstico diferencial con otras entidades, como la fascitis eosinofílica, amiloidosis, eslceredema o escleromixedema. La diabetes y el mixedema secundario a hipotiroidismo también pueden acompañarse de induración cutánea. También deberemos descartar la fibrosis sistémica nefrogénica, que se ve en pacientes con fallo renal avanzado que han sido sometidos a resonancias magnéticas con gadolinio.

No vamos a entrar en los criterios de clasificación ni en el manejo pormenorizado de las diferentes complicaciones de la enfermedad, normalmente en manos de reumatólogos, pero sí recordar que el tratamiento de las complicaciones cutáneas consiste en tratamientos inmunomoduladores. Los ensayos clínicos muestran beneficios clínicos para el metotrexato (15-25 mg/semana) o el micofenolato mofetilo (3g/d). Para una afectación más grave puede estar indicada la ciclofosfamida (2 mg/kg/d).

Helena tenía una forma de esclerodermia difusa, con afectación cutánea y pulmonar, que actualmente sigue en tratamiento con bosentán, un inhibidor de la endotelina-1, aunque al principio de todo realizamos sesiones de fototerapia, con buena respuesta desde el punto de vista cutáneo. Hoy la piel tiene una textura completamente normal, con ciertos cambios pigmentarios pero nada más, aunque sigue en tratamiento con estrictos controles en el servicio de reumatología. Han pasado más de 15 años.

Pues nada, hoy nos vamos a Dakota del Sur, a visitar el Buffalo Gap National Grassland con este vídeo.

Buffalo Gap National Grassland from More Than Just Parks on Vimeo.

Tengo la piel tiesa

Helena tenía 28 años y nunca había tenido ningún problema de salud. Y bueno, lo de ahora tampoco sabía muy bien cómo definirlo, pero muy normal, no era. Todo había empezado un año atrás (o quizá algo más), cuando empezó a notar, al principio de manera muy sutil, cómo su piel se iba poniendo rígida, especialmente la piel de las manos (dedos incluidos) y de los antebrazos. Poco a poco esa pérdida de elasticidad se hizo más manifiesta, hasta que un buen día se dio cuenta de que era incapaz de pellizcarse (la piel no se estiraba en absoluto). Llegó un momento que ni siquiera podía doblar los dedos con normalidad. Tenía un tono extraño, entre pálido y amarillento, pero su médico le había hecho un análisis y le había dicho que estaba todo normal. Claro que de eso hacía ya varios meses… Se notaba cansada, pero no sabía si podía tener alguna relación.

Además también lo notaba (pero no tan exageradamente) alrededor de la boca. Era como si la boca se le hubiera hecho más pequeña de repente. Y encima, en los meses de frío, los dedos de las manos de repente se le congelaban hasta ponerse blancos, aunque luego se recuperaban poco a poco (aunque eso le sucedía desde hacía más tiempo, quizá dos años).

Así que, tras varias consultas, la enviaron a la consulta de dermatología. Podéis ver las fotos de la mano izquierda un poco más arriba. Ni siquiera se apreciaban las venas. En este caso, más que la foto, lo que llamaba de verdad la atención era el tacto de esa piel impellizcable.

¿Qué os parece? ¿Cuál sería el siguiente paso? ¿Podemos nosotros con todo o necesitamos algo de ayuda? Os dejo meditando, el miércoles volveremos con la respuesta.

Hoy nos vamos hasta la Polinesia francesa. Bajo el agua, claro...

BLUE PARADISES - FRENCH POLYNESIA - Ep02 from Fly&Dive on Vimeo.

Hidradenitis palmoplantar ecrina idiopática: otra curiosidad sin importancia

Zapatos que no transpiran, calor y muchas horas con ellos puestos. Parece que esa había sido la combinación que había favorecido que a Serena le salieran esas lesiones en las plantas de los pies. Parece bastante lógico. Lo que quizá no todo el mundo sabe es que esto tiene nombre: hidradenitis palmoplantar ecrina idiopática (o ecrinitis plantar). Y es que, como dice el gran Eduardo Nagore, se trata de una entidad de manejo sencillo y agradecido, por lo que conocer sus peculiaridades permite evitar preocupaciones y tratamientos innecesarios. Así que allá vamos con un breve repaso.

La hidradenitis palmoplantar idiopàtica (HPPI) es una entidad propia de la edad infantil y juvenil, y se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas nodulares eritematosas y dolorosas, localizadas en las regiones plantares (pudiendo afectar también las palmas, dependiendo de las circunstancias), sin otras patologías subyacentes. Fue descrita en 1994 por Stahr y colaboradores en 6 pacientes sanos, con afectación plantar y hallazgos histológicos muy similares a los descritos en la hidradenitis ecrina neutrofílica, pero con algunas particularidades.

Hoy no tengo más fotos clínicas, así que va una foto de pies y niños. Wikimedia

Como comentábamos, las lesiones consisten en pápulas y nódulos eritematosos, dolorosos, de comienzo brusco, que afectan a una o ambas plantas y, con menos frecuencia, a las palmas de niños y adultos jóvenes sanos. Ojo porque en algunos casos se acompañan de fiebre, pero sin otros síntomas y parece existir una cierta predisposición en primavera y otoño. Las lesiones tienden a remitir en un periodo variable, normalmente antes de las 3 semanas (habitualmente en pocos días), sin secuelas y sin necesidad de tratamiento, aunque se han descrito recidivas hasta en el 50% de los casos. Las analíticas no tienen mucho sentido, ya que no aportan datos concluyentes y lo más curioso es el estudio histológico, que mostraría (en el caso de realizar una biopsia) un intenso infiltrado inflamatorio constituido predominantemente por polimorfonucleares neutrófilos que se distribuyen alrededor de las glándulas sudoríparas ecrinas, tanto en la parte del ovillo como en la del conducto y, de manera característica (pero no siempre), en el interior del conducto ecrino, además de poder observar la presencia de abscesos de neutrófilos cerca del ovillo. La porción excretora está respetada y también es frecuente encontrar en la dermis un infiltrado inflamatorio perivascular, a veces con extravasación de hematíes, pero sin degeneración fibrinoide, necrosis endotelial ni leucocitoclasia. O sea, hallazgos muy parecidos a la hidradenitis ecrina neutrofílica (HEN) pero sin siringometaplasia escamosa del conducto ecrino.

Y una vez más el apartado de la patogenia no decepciona y, como en tantas ocasiones, debemos admitir que no tenemos ni idea. Y es curiosa la similitud histológica con la HEN porque todos los pacientes con HPPI están sanos y no se puede atribuir a ningún fármaco (recordemos que la hidradenitis ecrina neutrofílica, en cambio, es una dermatosis febril que afecta tronco, cara y extremidades y que se asocia sobre todo a tratamientos quimioterápicos y, menos frecuentemente, a neoplasias hematológicas, infecciones y otros medicamentos). Pero precisamente por las características de los pacientes con HPPI, algunos autores sugieren una hipótesis de traumatismo térmico o mecánico, el cual pudiera inducir la rotura de las glándulas ecrinas con salida de su contenido a la dermis, activando diversas citoquinas que a su vez tendrían la capacidad de atraer a los neutrófilos (así, resumiendo mucho). Lo cierto es que en la mayor parte de los casos se evidencia una relación con el ejercicio físico realizado con calzado cerrado, en condiciones de humedad elevada. Además, su presentación a edades tempranas sugiere que una cierta inmadurez funcional de la glándula ecrina podría tener implicaciones patogénicas.

Una vez más, lo más importante (por aquello del primum non nocere), es conocer la entidad y las características de otros cuadros similares. Para ello, este esquema de la Revista Chilena de Pediatría (2020) de los compañeros de Zaragoza, está bastante bien. Resumiendo bastante, el diagnóstico diferencial se plantea con la hidradenitis ecrina neutrofílica (que aunque muy similar, el contexto clínico no tiene nada que ver, como ya hemos dicho), la urticaria traumática plantar (es una urticaria física por presión que se presenta horas después del ejercicio físico intenso), el eritema nodoso plantar infantil (que también puede asociar fiebre, pero además malestar y/o artralgias y muchas veces está precedido de infecciones o fármacos), perniosis (en relación con el frío o en el contexto de COVID19) y, por último el síndrome del pie caliente por Pseudomonas (que es una infección que se da 6-48h después del baño en piscinas calientes, normalmente en forma de brotes comunitarios).

Una vez tenemos el diagnóstico (casi siempre clínico, en pocas ocasiones llegaremos a realizar biopsia), la actitud debe ser conservadora, dado que constituye un cuadro benigno y autolimitado. Así, recomendaremos reposo, calzado ventilado y, si la sintomatología es importante, pueden ayudar los antiinflamatorios no esteroideos por vía oral, o los corticoides tópicos.

Sé que os habéis quedado con ganas de que os hable un poco más del sínforme del pie caliente por Pseudomonas, pero es que no he visto ninguno en mi vida. Prometo estar atenta.  ¡Hasta el sábado! Y de nuevo gracias al Profesor Julián Conejo-Mir, de Sevilla, por prestarnos el casito de esta semana.
Hoy buceamos en Jardines de la Reina y Cozumel...

Como niña con zapatos nuevos

Serena no podía estar más contenta. Le habían comprado unas zapatillas nuevas el día anterior y las había lucido orgullosa todo el santo día. Daba igual que fueran unas deportivas “de los chinos” y que estuviéramos en pleno agosto, en el sur de España, a más de 40ºC. Las zapatillas en cuestión tenían lucecitas de colores y molaban un montón.

Uno de los pies de Serena (el otro estaba igual)

Pero a la mañana siguiente, la madre de Serena le miró los pies y se extrañó al ver una especie de manchas rojas, en ambas plantas. En realidad se tocaban cuando pasabas el dedo, y la madre de Serena se preocupó un poco cuando la niña empezó a quejarse de que le dolían. Esa mañana ya no tuvo ganas de corretear con los zapatos nuevos, así que hizo unas fotos y se las envió por Whatsapp a su tío, que es dermatólogo.

Por completar un poco la anamnesis, Serena tiene 4 añitos y es una niña completamente sana, sin ninguna alergia conocida ni antecedente médico relevante.

Y mientras esperamos a que el tío de la madre de Serena se pronuncie al respecto, a vosotros, ¿qué os parece? ¿Tendrá o no relación con las zapatillas nuevas? ¿Será una alergia o alguna otra cosa más rara? Os dejo pensando, el miércoles volvemos con la respuesta. Dentro, video... 

Landscapes: Volume 3 Remastered from Dustin Farrell on Vimeo.

Viruela del mono (Monkeypox): no son grupos de riesgo, sino conductas de riesgo

A estas alturas de 2022 ya nadie pone en duda que los virus están de moda, y este no sabemos aún si ha venido para quedarse con nosotros, así que más nos vale ponernos al día y estar atentos. Así que vamos con un poquito de viruela del mono (o viruela símica), aunque con el terremoto que está generando más valdría llamarla viruela sísmica. Y como en España vamos líderes en Europa respecto al número de casos y las manifestaciones cutáneas son clave para el diagnóstico, pues los dermatólogos tenemos bastante que decir, así que agarraos, que hoy la cosa va para largo.

Hasta ahora era considerada como una zoonosis vírica endémica en África Central y Occidental, descrita por primera vez en 1958 en Dinamarca en monos de laboratorio procedentes de Singapur, aunque fue en 1970 cuando se reportó el primer caso en humanos en la República Democrática del Congo. Desde entonces y hasta ahora, ha habido brotes epidémicos, principalmente en países africanos y a partir de 2017, a raíz de un brote en Nigeria, empiezan a reportarse casos en otros países (Gran Bretaña, Estados Unidos…) siempre aislados, en pacientes que habían viajado a ese país. Pero este 2022 no auguraba nada bueno, y el 23 de julio la OMS declaró una emergencia de salud pública a raíz de un nuevo brote, originado en mayo en Gran Bretaña, pero que en esta ocasión se ha extendido rápidamente por todo el mundo, en especial en Europa y Estados Unidos.

Lesiones en fase de pústula (en otro paciente)

El virus de la viruela del mono (MPXV) pertenece a la familia Poxviridae (que son virus ADN de doble cadena que infectan a un montón de animales), subfamilia Chordopoxvirinae y el género Orthopoxvirus. No son pocas las especies de poxvirus que son capaces de producir infección en el ser humano, como la viruela, viruela bovina, viruela del mono, virus de la vacuna, orf, viruela del camello, Alaskapox, viruela del búfalo y otros, aunque el más conocido y prevalente es, sin duda, nuestro amigo el virus del molusco. Los Orthopoxvirus son virus grandes (todo lo grande que puede ser un virus, claro), de 140 a 450 nm, con un genoma que codifica unos 200 genes. Pero lo más interesante es que los Orthopoxvirus exhiben una inmunidad cruzada entre ellos que es capaz de conferir cierto grado de protección entre distintas especies del mismo género (viruela clásica, virus de la vacuna, MPXV y viruela bovina). Respecto al MPXV existen dos cepas distintas en África: la 1 en el Congo y la 2, en África Occidental. Pero parece que la responsable del brote actual sería una tercera cepa vinculada a la 2 (alguno ya la llama cepa 3), similar al virus que circulaba por Nigeria en 2018-2019 y que sería menos virulenta que la primera.

Vale, pero ¿cómo se pilla? En África los casos descritos suelen ser de transmisión animal-humano, a través del contacto con fluidos de animales infectados o por mordedura, o también por el consumo de carne cruda o poco cocinada. Y que no nos confunda el nombre, ya que en África el MPXV se ha aislado en muchos otros animales, como ardillas, lirones, la rata de Gambia y varias especies de monos. En general, monos y humanos son huéspedes incidentales y los roedores son los principales sospechosos como reservorio. Pero en la situación actual que estamos viviendo, el mecanismo de transmisión es humano a humano, que puede suceder por varias vías, siendo la principal el contacto directo a partir de las lesiones cutáneas, y aunque la gran mayoría de los casos se han descrito entre hombres que tienen sexo con hombres (HSH), cualquier persona que tenga contacto piel con piel con alguna persona con lesiones activas es susceptible de infectarse. Evidentemente, cuando más íntimo y prolongado sea el contacto, así como las microabrasiones en las mucosas en relación con el acto sexual, son el caldo de cultivo perfecto para que el virus se propague. ¿Es posible la transmisión a partir de fómites? Pues teóricamente sí, especialmente a través de ropa interior con secreciones. La vía respiratoria es otro potencial mecanismo, pero se cree que se necesita un contacto cara-a-cara cercano y prolongado. Por último, la transmisión vertical también sería posible, ya que el virus es capaz de atravesar la placenta, pero es algo bastante desconocido a día de hoy con los datos que tenemos.

El periodo de incubación es de 5 a 21 días y los pacientes con lesiones cutáneas activas deben ser considerados infecciosos, pero la transmisión podría comenzar a partir de los síntomas prodrómicos, incluso antes de la aparición de las lesiones cutáneas. El cuadro clásico (africano) consiste en fiebre, adenopatías y una erupción generalizada que típicamente progresa en diferentes estadios: maculopapular, vesículas, pústulas y costras. Pero para ajustarnos un poco más a las características del brote actual, a continuación resumiremos un interesantísimo artículo de Alba Catalá y colaboradores (publicado en el British Journal of Dermatology) que describe las principales características de 185 casos en España (hasta el 14 de julio de 2022, todos ellos confirmados por PCR) y que englobaban el 9% de todos los casos reportados en nuestro país hasta la fecha (a día de hoy son ya más de 6.000, de los que sólo el 1% son mujeres). Todos eran hombres y el 90% habían nacido después de 1972 (fecha en la que en España se dejó de vacunar de la viruela). El 42% estaba diagnosticados de infección por VIH. La mayoría de casos empezaron en los genitales (53%), cara (39%), extremidades superiores (38%) y zona perianal (34%). Un 11% de los casos presentaron una única lesión. Era llamativo en muchos de ellos el edema subyacente, con dolor importante. La afectación de las mucosas también fue relevante, con úlceras orales (5%), proctitis (22%) o úlceras tonsilares, dolorosas y con disfagia secundaria. La conjuntiva también se vio afectada en algún caso y, a veces, las lesiones se presentaron como un absceso.
Y aunque clásicamente las lesiones de viruela del mono se han descrito como pústulas, en este estudio se describían muchas de las lesiones como pseudopústulas (o sea, sin material purulento en su interior, con lesiones más bien sólidas), lo que puede ser interesante para tener una sospecha elevada en lesiones incipientes.
También se observaron vesículas con un halo eritematoso que posteriormente se convertían en esas pseudopústulas. Las erupciones morbiliformes, más tardías, se reportaron en el 6% de los casos.
La mayor parte de los pacientes tenían menos de 4 áreas afectadas (65%) con menos de 25 lesiones (94%).
Un paciente presentó además eritema multiforme y algunos pacientes, sobreinfección bacteriana de las lesiones.
Absolutamente todos los pacientes presentaron algún síntoma sistémico, principalmente adenopatías (56%), fiebre (54%), astenia (44%), mialgias (44%) o cefalea (32%). En un 64% estos síntomas aparecieron o bien el mismo día, o pocos días antes de la aparición de las lesiones cutáneas.
El periodo de incubación fue similar en las formas localizadas y en las más extensas (6 días de media). Sólo el 2% de los pacientes precisó ingreso hospitalario (3 de los 4 tenían infección por VIH), y en esta serie, no hubo ninguna muerte.
Respecto a las características epidemiológicas, el 99% de los pacientes manifestaron haber mantenido sexo con hombres, con múltiples parejas sexuales las semanas previas. el 34% dijeron haber utilizado drogas durante la actividad sexual (Chemsex) y un 54% había sido diagnosticado de alguna infección de transmisión sexual (ITS) en el último año. En un 76% de los casos se detectaron otras ITS en el screening.
Debemos remarcar, sin embargo, que aunque el brote actual está afectando mayoritariamente a hombres que tienen sexo con hombres, con múltiples parejas sexuales y conductas de riesgo para otras ITS, esto podría cambiar en los próximos meses si la infección empezara a afectar a otros colectivos. Pero de momento es ahí donde deberíamos poner el foco de la vacunación para prevenir la propagación del brote actual y contenerlo.

Lesiones más avanzadas, con centro necrótico, en zona púbica

El protocolo diagnóstico empieza con la sospecha clínica ante un paciente con lesiones compatibles y clínica sistémica (más aún si ha tenido contacto con personas afectadas o conductas sexuales de riesgo). La confirmación se realiza mediante PCR a partir de dos lesiones diferentes en el laboratorio de referencia.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras infecciones que pueden dar una clínica similar, como varicela (aunque las adenopatías son raras), foliculitis bacteriana, herpes simple, sífilis, linfogranuloma venéreo, chancroide, viruela (bueno, ahí ya estaríamos hablando de bioterrorismo), orf u otras infecciones por poxvirus, mucho más raras.

Las medidas de control y prevención ante un paciente con sospecha de MPXV incluyen el aislamiento y el uso de equipo personal de protección (guantes, mascarilla FFP2, bata y protección ocular en el caso de procedimientos con gotas). Una vez en su domicilio, el paciente debe permanecer en casa hasta que las lesiones se han curado y han epitelizado (normalmente entre 2-4 semanas) y se recomienda el uso del preservativo durante cualquier actividad sexual hasta 12 semanas después de la curación.

Aunque la gran mayoría de los casos son de carácter leve y autolimitado, se han descrito complicaciones, como infecciones bacterianas secundarias, bronconeumonía, sepsis, enfefalitis e infecciones corneales. La tasa de ingreso hospitalario es muy baja y, aunque en los casos de África Central (cepa 1) la mortalidad es del 10%, las muertes en el brote actual en nuestro medio son mucho más excepcionales. Otras complicaciones más leves, de las que poco se habla, son las cicatrices que dejan las lesiones cutáneas.

Bueno, a estas alturas seguramente os preguntaréis si existe algún tratamiento. Lo cierto es que la inmensa mayoría de pacientes se recuperan simplemente con medidas de soporte (tratamiento del dolor, hidratación y antisépticos para evitar la sobreinfección). Pero existen tratamientos antivirales específicos, que pueden estar indicados en algunos pacientes (aquellos con criterios de gravedad o riesgo de infección grave, como niños, dermatitis atópica, inmunodeprimidos…). Algunos de estos tratamientos están aprobados para el tratamiento de la viruela y, basados en modelos animales, se les presupone la misma actividad contra el MPXV. Estos son el tecovirimat (oral o endovenoso, durante 14 días), cidofovir (con menos datos que lo avalen y además hay que tener en cuenta la nefrotoxicidad), brincidofovir (un análogo del anterior que se puede administrar por vía oral, pero ojo con la hepatotoxicidad) y, en caso de afectación ocular, tratamiento en colirio con trifluridina y vidarabina.

Pero quizá lo más interesante, como siempre, es la prevención. Y es que, aunque podemos tener la impresión de que la viruela del mono es una enfermedad nueva para nosotros, lo cierto es que disponemos de vacuna para prevenirla. Pero claro, no contábamos con esta “explosión” de casos, y las vacunas son limitadas (en España, en estos momentos se están utilizando las marcas comerciales JYNNEOS e IMVANEX, que son vacunas con el virus vaccinia, altamente atenuado y no replicante). El protocolo que se sigue a fecha de hoy es el del 22 de agosto de 2022, en el que se priorizan determinados grupos de riesgo y se optimizan las vacunas disponibles a raíz de los datos de un ensayo clínico en fase 2 (2010) en el que se comparaba la administración intradérmica de 1/5 de la dosis habitual (que normalmente se administra subcutánea), en el que los títulos de anticuerpos fueron comparables. Pues bien, se priorizan a día de hoy los siguientes grupos de población: en la profilaxis preexposición, aquellas personas que mantienen prácticas sexuales de alto riesgo (priorizando las que no hayan recibido la vacuna de la viruela con anterioridad) y en la profilaxis postexposición, los contactos estrechos confirmados, especialmente las personas con riesgo de enfermedad grave, así como el personal sanitario y de laboratorio en contacto con casos confirmados que hayan tenido alguna incidencia en el uso del equipo de protección. Se recomiendan dos dosis separadas por al menos 4 semanas (0,1 ml por vía intradérmica a los > 18 años o 0,5 ml por vía subcutánea a < 18 años, embarazadas y personas inmunodeprimidas), pero en la profilaxis postexposición se administrará una sola dosis en los primeros 4 días (hasta 14) del contacto estrecho (la segunda dosis se ofrecerá sólo si cumplen criterios para profilaxis preexposición).

Hacía mucho tiempo que no escribía un post tan largo y no sé cuántos habréis aguantado hasta el final. Tampoco sabemos si esta enfermedad ha venido para quedarse o será una anécdota dentro de algún tiempo, pero por el momento vale la pena conocer (y reconocer) la enfermedad para poder seguir ayudando a nuestros pacientes. Y también aplicar enseñanzas de errores cometidos en el pasado (con el VIH) que estigmatizaron a todo un colectivo y que no debemos permitir que se repitan en el siglo XXI.

Y para finalizar, de nuevo gracias a Irene Fuertes, del Hospital Clínic de Barcelona, coautora del artículo del British Journal Dermatology, por prestarme las imágenes del caso de Richard.

El vídeo de hoy... con ustedes, Blow Monkeys (yo ya no sé...).

Granos, fiebre y ganglios

No están siendo las mejores vacaciones de Richard. Vino a Mallorca desde Londres hace 12 días con un grupo de amigos para pasárselo bien, pero hace 3 días se empezó a notar mal, con fiebre, dolor de garganta y malestar. Pensaba que podía ser COVID, pero se hizo un test de antígenos y salió negativo, aunque se empezó a preocupar de verdad cuando empezaron a salirle unos “granitos” en los brazos, dedos y en la zona del pubis. Además, tenía unos bultos en las ingles, así que, aún con fiebre, acudió al hospital más próximo para quedarse más tranquilo.

Muy tranquilo no se quedó cuando le dijeron que de momento se quedaba ingresado, le sacaron sangre y llamaron al dermatólogo. Así que interrumpimos nuestra consulta de acnés, nevus y psoriasis para bajar a urgencias a ver al paciente. Todas las lesiones eran bastante similares, en las localizaciones mencionadas, y en la boca tenía esas úlceras faríngeas que le molestaban bastante.

Así que, sin más pistas por el momento, os dejo pensando hasta el miércoles, cuando volveremos a pasarnos por aquí a explicaros el desenlace. Por cierto, las imágenes del caso de esta semana están cedidas por la Dra. Irene Fuertes del Hospital Clínic de Barcelona (y como os podéis imaginar, toda la historia de Richard, nombre incluido, es ficticia -pero basada en hechos reales-).

¿Demasiada intriga? Pues nos vamos al agua.

Dream the Sea from 90 Grados Norte Vicente Leal on Vimeo.