Porfiria cutánea tarda y quistes de milia

Han pasado más de 10 años cuando en este mismo blog repasamos la porfiria cutánea tarda (PCT), con un caso mucho más llamativo que el de Florentino, y aunque ha pasado mucho tiempo, no tengo demasiadas novedades que explicaros acerca de la enfermedad, así que simplemente os remito a la entrada correspondiente del blog para refrescar la información.

En cambio, el caso de esta semana sí que me sirve para repasar algo tan vulgar, al menos en apariencia, como los quistes de milium (bueno, milia, si hablamos en plural, que se note que hemos estudiado algo de latín), y que pueden ser una pista para el diagnóstico de diferentes patologías cutáneas y para ello repasaremos este artículo (ideal para finiquitar un mes de agosto) de P. Gallardo y M. Méndez.

Pero empecemos por el principio. Un quiste de milium es un quiste cutáneo de queratina, benigno y transitorio, que se presenta como una (o varias) pápula blanca pequeña (de < 3mm) y firme, asintomática, que afecta típicamente la región facial, pero que también puede localizarse en otras áreas anatómicas, incluso en genitales. Y debemos diferenciar los milia primarios, como los que se presentan en el nacimiento de manera espontánea (en el 40-50% de recién nacidos sanos) en la nariz, cuero cabelludo, cejas, mejillas, encías (nódulos de Bohn) y paladar (perlas de Epstein) y también los que se presentan en asociación con ciertas genodermatosis poco frecuentes (síndrome oro-facial-digital tipo 1, hipotricosis de Marie-Unna, síndrome de Basex-Dupre-Christol y otras displasias ectodérmicas), tanto en niños como en adultos. Por otra parte, los milia secundarios se manifiestan en asociación a otras dermatosis subyacentes (como secuela de diferentes enfermedades ampollosas), fármacos (uso crónico de corticoides) o traumatismos cutáneos (abrasiones, radioterapia).

Detalle de los quistes de milia de nuestro paciente

Desde el punto de vista etiológico, los milia primarios surgen a partir del collar sebáceo infundibular inferior de los folículos pilosebáceos, mientras que los secundarios se piensa que derivan más frecuentemente de los ductos ecrinos, sebáceos o de la misma epidermis suprayacente, más que del folículo.

Mientras que los milia primarios suelen resolverse de manera espontánea a lo largo de los primeros meses de vida (los congénitos), en el caso de que sean secundarios pueden persistir en ausencia de tratamiento.

Y en el caso que nos ocupa, podemos afirmar que esos “granitos” que tiene Florentino en el dorso de sus manos son milia secundarios a su porfiria cutánea tarda, como los que también pueden aparecer en otras enfermedades ampollosas, como la epidermolisis bullosa o el penfigoide ampolloso.

El diagnóstico es, por supuesto, clínico (y si tenemos alguna duda siempre podemos hacer una incisión y drenar el contenido, para comprobar que se trata de queratina, y no de cualquier otro material). En función del contexto del paciente, lo clasificaremos en primario o secundario.

Las lesiones congénitas no van a precisar de ninguna intervención por nuestra parte, sólo tranquilizar a los padres, ya que se van a resolver de manera espontánea. Las otras formas primarias se podrían tratar “quirúrgicamente”, vaciándolos de contenido (por motivos únicamente estéticos). Otras opciones en el caso de múltiples lesiones, en pacientes más mayores, incluirían los retinoides tópicos o electrocoagulación.

A Florentino le pedimos una analítica con serologías y terminamos diagnosticándole una infección por hepatitis C, actualmente ya curada. Desde entonces, no ha vuelto a presentar nuevos brotes de lesiones.

Y así nos despedimos de este caluroso mes de agosto, veremos si septiembre nos da un poco de tregua, al menos en lo que respecta a las temperaturas. Mientras, nos adentramos en las profundidades del bosque...

Deep in the Rainforest from Enrique Pacheco on Vimeo.