27 agosto 2022

Heridas y granitos blancos en las manos

Florentino estaba intrigadísimo con sus manos y vino a la consulta esperando una respuesta a un misterio que, de momento, nadie le había sabido explicar. Todo empezó hace más de dos años, pero entre que tampoco era muy aparatoso y la pandemia de por medio, no había llegado a consultar a su médico hasta hacía pocos meses, cuando le derivó a la consulta de dermatología.

Las manos de Florentino el día de la visita

Florentino tenía 51 años, conductor de camiones de profesión y, que él supiera, no tenía ninguna enfermedad importante. Además, su médico le había hecho una analítica completa que era normal. Aparte de fumar y beber “lo normal”, se consideraba una persona sana y no tomaba ningún medicamento de manera habitual. Por eso se extrañó al comprobar que le salían unas heridas y pequeñas ampollas en las manos y en los dedos (en el dorso) de manera más o menos continuada, quizá más los meses de más calor, que no podía relacionar con ningún desencadenante ni traumatismo, aunque sí se notaba la piel en esa zona muy frágil. Lo otro que le llamaba la atención era que además le salían unos pequeños granitos blancos, bastante duros, también en la misma localización, normalmente en las zonas donde antes había tenido esas heridas y ampollas.

Por lo demás Florentino estaba bien. No tenía nada en las uñas, ni en otras zonas de la piel, ni siquiera en las mucosas. Nadie más de su familia tenía lo mismo y, salvo el mosqueo de no saber qué le pasaba, se encontraba perfectamente.

Así que ahora nos toca a nosotros. Porque tendremos que pedirle alguna prueba, ¿no? ¿Quizá una biopsia? ¿O con una analítica es suficiente? ¿No hemos quedado que el análisis era normal? Para ser el último caso de agosto, va a haber que pensar un poquito, así que os dejo hasta el miércoles, último día del mes, cuando volveremos por aquí a desvelar el misterio de Florentino (o en este enlace).

Hoy viajamos al Mar de Cortés (yo espero poder ir algún día)

5 comentarios:

  1. Porfiria cutánea tarda mi diagnóstico presuntivo,saludos desde Argentina, Rosa!

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  2. PCT. Pediria porfirinas en orina, virus hepatotropos y hemograma. También si es posible actividad enzimática de la Uro decarboxilasa. Espero encontrar uroporfirinas elevadas en orina. La actividad de la uroD swrá normal si pensamos en lo más probable que es una PCT adquirida asociada a hepatopatía. La biopsia no es necesaria xa diagnóstico, veríamos una ampolla subepidérmica con festooning y sin infiltrado inflamatorio.

    Hay que pensar también en pseudoporfiria en caso que no encontremos porfirinas elevadas en orina. Investigar fármacos.

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  3. Se trata de lesiones tipo máculas eritematosas, con presencia de algunas vesículas aisladas de contenido seroso y quistes de millium en el dorso de las manos. Se pueden observar también algunas áreas hiperpigmentadas.

    La primera sospecha clínica sería una porfiria cutánea tarda.
    Se podría ampliar la analítica con serologías (VIH, VHB y VHC) y perfil férrico. Ante la sospecha clínica de PCT, se deberían pedir porfirinas totales en orina. En el caso de la PCT, se vería una elevación de uroporfirinógeno III y heptaporfirina III.

    La biopsia de piel no es necesaria para el diagnóstico porque la histopatología dérmica no es específica y el diagnóstico se realiza mediante la evidencia de anomalías bioquímicas. Sin embargo, si se realiza, puede mostrar rasgos característicos (ampollas subepidérmicas y depósito de material hialino PAS positivo..).

    El diagnóstico diferencial incluiría:
    - Otras porfirias: la porfiria variegata puede presentar un cuadro clínico muy similar al de la PCT. La fotosensibilidad suele empezar entre la 2ª y 3ª década. Puede ir acompañado de síntomas digestivos (dolor, vómitos y estreñimiento) y clínica neurológica (fatiga muscular, confusión..). La medición de porfirinas en orina y heces ayudan a distinguirla de la porfiria cutánea tarda.
    - Pseudoporfiria: Casi indistinguible clínica e histopatológicamente de la PCT. Se asocia a hemodiálisis, exposición excesiva a UVA (por ej. solárium), antiinflamatorios no esteroidales, antibióticos (por ej. tetraciclinas), dapsona, diuréticos, retinoides sistémicos y ciclosporina. Son difíciles de distinguir, pero la medición de porfirinas en plasma y deposiciones puede ayudar.
    - Lupus ampolloso: El lupus eritematoso sistémico ampolloso es una enfermedad rara, con preferencia por las mujeres jóvenes. Se caracteriza por ampollas subepidérmicas tensas que predominan, pero no en forma exclusiva, en las áreas expuestas a la luz; puede acompañarse de compromiso de las mucosas.

    Alicia

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