También conocida como hiperplasia epitelial focal (HEF), la enfermedad de Heck es una condición rara, de la mucosa oral y completamente benigna que se ha asociado a la infección por los papilomavirus humanos (HPV) tipo 13, 32 o ambos. Se trata de virus no oncogénicos, casi exclusivos de esta entidad, aunque tampoco es rara la coinfección o el aislamiento de otros HPV, como 6, 11, 16, 18, 31, 39, 40, 51, 52, 55, 58, 66, 68, 69, 71, 74 y otros (rápido, id a hacer un Euromillón). Y aunque es cierto que se han descrito asociaciones con algunos HPV oncogénicos, lo que no se ha descrito hasta la fecha es ningún caso de transformación maligna de esta enfermedad, así que tranquilidad ante todo.
Se cree que la transmisión de HEF se produce a través de la saliva y el diagnóstico se realiza con los hallazgos clínicos, que son lo suficientemente característicos como para sospecharlo, y la histología que nos lo confirma. La realidad es que en pocas ocasiones se determina qué tipo de HPV se encuentra implicado.
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| Foto: Dr. Ignacio Torné |
La HEF se describió inicialmente en algunas poblaciones indígenas alrededor del mundo, aunque el número de casos en Europa ha ido aumentando en los últimos años (pero seguramente es algo infradiagnosticado e infrapublicado). En algunos grupos étnicos la prevalencia se estima en < 0,1% (de la población caucásica de Suecia, por ejemplo), mientras que entre los indígenas Nanortalik en Groenlandia era del 19% y el 32% entre los niños Nahuatl en México. También se ha descrito con frecuencia la afectación simultánea de varios miembros de una misma familia y en general se ha asociado a estatus socioeconómicos bajos y pobres condiciones higiénicas (compartir el cepillo de dientes con otras personas de la familia es habitual en estos pacientes). Además también se cree que existen mecanismos genéticos y en un pequeño estudio de cohortes se comprobó un alelo específico HLA, el DR4.
También se repiten las descripciones de diferentes comorbilidades entre estos pacientes con HEF, sobre todo los estados de inmunosupresión por cualquier causa, como pacientes con infección por el VIH, pero también linfopenia por otras causas, hipogammaglobulinemia, trasplantados o artritis reumatoide.
La presentación clínica consiste en múltiples pápulas o nódulos blandos del color de la mucosa o blanquecinos, de 0,2 a 3 cm, en la mucosa oral, que “desaparecen” cuando estiramos la mucosa de la zona afectada con los dedos. Aunque la mayor parte de los casos son completamente asintomáticos, las lesiones de mayor tamaño pueden resultar molestas y precisar tratamiento. Un estudio reciente sobre todos los casos publicados entre 1966 y 2020 encontró que podía presentarse casi a cualquier edad, desde los 3 a los 92 años, aunque lo más frecuente es que afecte a personas jóvenes (la media son 23 años) con un ratio hombre: mujer de 3:4.
Como hemos adelantado el diagnóstico es sobre todo clínico, pero la biopsia es lo que será definitivo para descartar otras posibilidades. Los distintos hallazgos característicos son coilocitosis con un citoplasma claro, hiperplasia epitelial con paraqueratosis y acantosis, crestas amplias y engrosadas, degeneración balonizante y los llamados cuerpos mitosoides. Si tenemos mucho interés (y la posibilidad) de determinar qué HPV es el responsable, recordar que no es necesaria la biopsia, ya que eventualmente se podría obtener a partir de células epiteliales tras cepillado.
¿Y cómo evoluciona la HEF? Pues lo cierto es que en no pocas ocasiones las lesiones desaparecen espontáneamente sin dejar defectos estéticos ni funcionales. En este caso, se han reportado remisiones espontáneas desde pocas semanas hasta 30 años después del diagnóstico. Además, dado que casi siempre la enfermedad es asintomática, el no hacer tratamiento es una opción perfectamente válida. Sin embargo, en aras de prevenir coinfecciones con genotipos oncogénicos, algunos autores recomiendan la vacunación contra el virus del papiloma, ya sea con la vacuna tetra o nonavalente. Aquí probablemente aprovecharíamos los calendarios vacunales que tenemos en las diferentes comunidades autónomas. En países como Suecia la prevalencia de los distintos VPH en mucosa oral ha disminuido desde el 10% en jóvenes no vacunados hasta <2% a partir de 2013, cuando más del 70% de los individuos habían recibido la vacuna. Y aunque las vacunas de momento no protegen específicamente contra los tipos 13 y 32, quién sabe si por protección cruzada se observará una disminución en la incidencia de esta enfermedad (que como ya de por sí es rara, de momento es difícil de decir).
Respecto al tratamiento en aquellos casos en que por tamaño, localización o sintomatología se contemple, las diferentes modalidades incluyen imiquimod 5%, crioterapia con nitrógeno líquido, extirpación quirúrgica, láser o ácido tricloroacético al 80%, aunque las recidivas no son raras.
Las lesiones de Abdón eran lo suficientemente características para sospechar el diagnóstico, que además se confirmó con una pequeña biopsia. Inicialmente se propuso una actitud expectante de control y en una ocasión se realizó crioterapia en alguna de las lesiones, pero posteriormente el paciente no acudió a las revisiones y no sabemos si aún las tiene o se le han ido. Por cierto, gracias a nuestro compañero, Ignacio Torné, por cedernos las imágenes del caso de esta semana.
Hoy nos sumergimos en aguas de Revillagigedo. Relax total...
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