El virus de Epstein-Barr (VEB) es un herpesvirus ubicuo capaz de infectarnos y de persistir de forma latente en las células B de memoria. En países desarrollados se calcula que la seroprevalencia de VEB es del 60-80% en niños y del 95% en adultos jóvenes (lo que no implica necesariamente que provoque enfermedad en todos los casos). Y aunque cuando hablamos de VEB siempre pensamos en mononucleosis infecciosa, una de las cosas más curiosas de este virus es su variada expresividad cutánea, ya que se ha implicado en un montón de entidades dermatológicas, como el síndrome de Gianotti-Crosti, el eritema multiforme, úlceras genitales agudas, vasculitis, hydroa vacciniforme, leucoplaquia vellosa oral y diversos trastornos linfoproliferativos.
Hoy vamos a darle un repaso a la mononucleosis infecciosa aprovechando el típico caso de Aarón, y como que es veranito, tampoco nos hemos complicado mucho la vida y nos hemos ido al siempre útil UpToDate.
El VEB adquirido durante la infancia es, a menudo, subclínico y pasa completamente desapercibido. Menos del 10% de los niños desarrollarán infección clínica. Así, el pico de edad de máxima incidencia de infección (sintomática) sucede entre los 15 y 24 años de edad.
¿Y cómo se transmite? Pues después de pasar una mononucleosis el virus se sigue eliminando a través de las glándulas salivales durante un periodo prolongado de tiempo (hasta 6 meses) y persistir en la orofaringe hasta 18 meses, pero lo cierto es que no es especialmente contagiosa (de ahí lo de “enfermedad del beso”). Aunque también se elimina por leche materna, se considera que no es un mecanismo de transmisión relevante y respecto a la transmisión por vía sexual, también se ha aislado en semen y epitelio cervical pero también existen dudas acerca de su relevancia.
Después del contagio (normalmente en orofaringe), se infectan las células B en el tejido linfoide, responsables de la diseminación de la infección al sistema linforeticular. El periodo de incubación hasta el desarrollo de los síntomas es de unas 8 semanas. Eso induce una viremia (corta) que induce la formación de anticuerpos circulantes. Pero son los linfocitos T citotóxicos los que se consideran esenciales en el control de la infección aguda y de la reactivación del virus (de ahí que en pacientes con infección aguda aparezcan linfocitos atípicos). Pese a todas esas respuestas inmunitarias, el VEB se convierte en una infección persistente y se quedará latente en nuestro organismo, con reactivaciones periódicas a nivel de la cavidad oral.
Vale, pero vamos a lo que nos importa. ¿Cómo se manifiesta la mononucleosis? La forma clásica que conocemos todos incluye fiebre, faringitis, adenopatías, cansancio y linfocitosis atípica (si hacemos analítica). En una revisión sobre 500 pacientes las adenopatías estaban presentes en el 100%, la fiebre en el 98% y la faringitis en un 85%. Además, a menudo también hay malestar general y cefalea. Debemos tener en cuenta que la astenia (fatiga) puede ser persistente e importante (la mayoría del resto de síntomas se resuelven en un mes como máximo, pero en un 13% de los pacientes la astenia puede durar hasta 6 meses). Las adenopatías son simétricas y suelen afectar el territorio cervical y auricular posterior (a veces son profundas y difíciles de palpar) y pueden ser dolorosas. Con un pico a la semana del inicio de los síntomas, suelen desaparecer en 2-3 semanas. La faringitis puede ser importante, con exudado y un aspecto blanco, gris o incluso necrótico. Ocasionalmente, veremos petequias y manchas rojas en el paladar. Son raros (pero no imposibles) los abscesos peritonsilares o la oclusión de la vía aérea por este motivo.
Esto es lo más frecuente, pero debemos tener en cuenta que también existen formas atípicas, desde pacientes con faringitis y poca cosa más, otros con fiebre y adenopatías pero sin faringitis (la forma tifoidea y que además pueden tener los Ac heterófilos negativos) o formas raras en pacientes o bien muy pequeños, o muy mayores, con faringitis y mialgia como síntomas principales.
Pero además la mononucleosis tiene otras posibles manifestaciones clínicas (donde la piel adquiere un mayor protagonismo):
- Esplenomegalia. Se observa en un 50-60% de los pacientes con infección aguda, hasta la tercera semana de enfermedad. La complicación más temible en estos casos es la rotura esplénica, que es rara de narices, pero que pone en compromiso la vida del paciente. Se estima que puede suceder en 1-2 casos por cada 1000 y el 70% es en varones por debajo de los 30 años. Se manifiesta como un dolor abdominal agudo y bajada brusca del hematocrito, típicamente alrededor de los 14 días del inicio de los síntomas. Está claro que aquí los dermatólogos no pintamos nada y es un cuadro realmente urgente que en ocasiones terminará con una esplenectomía.
- Exantema. Esto ya es un poco más “nuestro”. Los pacientes con mononucleosis pueden presentar una erupción cutánea generalizada, típicamente máculo-papular, urticarial o petequial (siendo raro el eritema nodoso). Y aunque es relativamente poco frecuentes en pacientes no tratados, siempre se ha dicho que la frecuencia aumenta muchísimo después de haber recibido ampicilina o amoxicilina (también con azitromicina, levofloxacino, cefalexina u otros antibióticos). Y aunque la incidencia del rash asociado a antibióticos está descrita en los libros en un 70-90% de los casos, estudios más recientes sugieren que es bastante menor, de alrededor de 1/3 de los pacientes que han recibido amoxicilina (comparado con un 23% de los que no han tomado antibiótico). En cualquier caso, hay que conocer este hecho, sobre todo por no empezar a realizar diagnósticos erróneos de “alergia a la penicilina y derivados”, que es como en muchas ocasiones se quedan etiquetados estos pacientes de por vida.
- Manifestaciones neurológicas. El síndrome de Guillain-Barré, meningoencefalitis, parálisis facial y otras parálisis de nervios craneales, meningitis aséptica, mielitis transversa, neuritis periférica, neuritis óptica o encefalomielitis. Incluso el rarísimo síndrome de Alicia en el País de las Maravillas que yo desconocía hasta este momento, puede ser desencadenado por el VEB, resultando en una percepción visual distorsionada, pero también de la imagen corporal y del tiempo. Incluso se postula su relación con la esclerosis múltiple como factor desencadenante.
- Respecto al embarazo, existe poca evidencia de que exista un riesgo de teratogenia para el feto en mujeres que desarrollan la infección durante el embarazo y la transmisión transplacentaria es muy rara.
Respecto a las anomalías de laboratorio, el hallazgo más común es la linfocitosis, siendo frecuente la presencia de linfocitos atípicos en sangre periférica. Algunos pacientes tienen una neutropenia relativa y absoluta y trombocitopenia. Todo ello autolimitado. Otros hallazgos más raros incluyen la anemia hemolítica, anemia aplásica o coagulación intravascular diseminada. La elevación de transaminasas también es algo común en la mayoría de pacientes, de modo que en un paciente con faringitis y transaminitis el VEB debe ser nuestro primer sospechoso.
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| Extensión de sangre periférica con linfocitos atípicos. Fuente: Wikimedia |
Como decía, no existe un tratamiento antivírico específico, así que se trata de proporcionar medidas de soporte, siendo el paracetamol o los AINEs los preferidos para dar confort al paciente. Y reposo, claro.
Finalmente, dado que la mononucleosis suele afectar a gente joven, una de las preguntas que nos pueden plantear es cuándo volver a la práctica deportiva. Sobre todo teniendo en cuenta la esplenomegalia y el potencial riesgo de rotura esplénica. Estas recomendaciones son bastante arbitrarias, pero la mayoría de autores recomiendan no reiniciar los entrenos o competiciones antes de las 3-4 semanas, especialmente en deportes de contacto. En cambio, no hay restricciones (salvo las que dicte el sentido común y estado general del paciente) respecto a la vuelta al cole.
Aarón era muy jovencito para tener una mononucleosis, pero ese fue el diagnóstico final. Así que no, no era una alergia al antibiótico. Afortunadamente el cuadro se resolvió sin más complicaciones y sin otro tratamiento que paracetamol.
Aquí lo dejamos. Hoy el vídeo nos lleva a La Palma (hace 8 años).
Frames of Life from Gunther Gheeraert on Vimeo.
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