Sixto tenía un dermatofibroma. Y podríamos terminar aquí este post, ya que el que escribimos hace la friolera de 10 años (madre mía, cómo pasa el tiempo), sigue plenamente vigente (lo podéis consultar en este enlace). Lo único que puede no cuadrarnos demasiado es el tamaño de la lesión, ya que los dermatofibromas no suelen ser tan grandes. Así que hoy vamos a repasar precisamente eso: cuando un dermatofibroma es más grande de lo habitual.
En el caso de Sixto la lesión medía poco más de 2 cm y, aunque no podemos saber si hubiera crecido aún más con el tiempo, técnicamente no podemos englobarla en lo que se conoce como “dermatofibroma gigante”, que se ha definido como una variante rara del dermatofibroma, cuando este mide más de 5 cm, pero con las mismas características típicas de la variante habitual y con un comportamiento benigno pese a su tamaño.
De modo que hoy os voy a resumir brevemente este artículo de Actas Dermosifiliográficas de L. Hueso y colaboradores del año 2007 en el que presentan, precisamente, un caso de dermatofibroma gigante. Simplemente para que tengáis en consideración esa posibilidad ante lesiones que pueden parecer dermatofibromas cuando son de gran tamaño, pero sin olvidar que el diagnóstico diferencial también debe incluir muchas otras alternativas, incluyendo el temido dermatofibrosarcoma protuberans.
Como nos recuerdan estos autores, el dermatofibroma es un tumor benigno de estirpe fibrohistiocitaria muy frecuente que suele aparecer en adultos jóvenes, siendo más frecuente en mujeres. La forma clínica más habitual la conocemos todos, un nódulo pequeño solitario, asintomático, de pocos milímetros y color marrón, que tiene predilección por las extremidades inferiores y que a la palpación no está adherido a los planos más profundos, siendo típico el llamado “signo del hoyuelo” cuando se comprime lateralmente con dos dedos. Pero claro, no siempre es tan sencillo y existen otras formas clínicas de presentación, como el dermatofibroma atrófico, el polipoide atípico, el gigante, el histiocitoma fibroso subcutáneo, el multinodular, el subungueal, el histiocitoma eruptivo generalizado, el múltiple palmoplantar, el múltiple agrupado, el erosivo y el ulcerado, amén de las variantes histopatológicas.
Centrándonos ya en los dermatofibromas enormes, vale la pena recordar que cuando hablamos de dermatofibroma gigante es para referirnos a una variedad poco frecuente (menos de 50 casos descritos en la literatura), entre cuyas características se han aceptado: su tamaño de más de 5 cm, su aspecto pedunculado (eso no siempre sucede), su comportamiento biológico benigno pese a su tamaño aparatoso y, finalmente, unas características histológicas idénticas al dermatofibroma convencional.
Y claro, su tamaño tan llamativo hace que el diagnóstico clínico de sospecha incluya lesiones malignas, como el dermatofibrosarcoma protuberans, carcinoma basocelular, carcinoma epidermoide, linfoma, o algún tipo de sarcoma, de manera que la práctica totalidad, si la situación no lo impide, es que estos pacientes terminen con una biopsia, que confirmará el diagnóstico y nos dará esa tranquilidad para decidir el próximo paso. Vale la pena destacar que es frecuente la aparición de células xantomizadas en la histología, que están presentes hasta en la mitad de los casos, habiéndose descrito dermatofibromas gigantes con patrón de dermatofibroma aneurismático, de células monstruosas, atípicos, lipidizados o con un patrón combinado. También se ha descrito un caso de dermatofibroma gigante asociado a diabetes mellitus y necrobiosis lipoidica y uno que apareció durante el embarazo.
El tratamiento es quirúrgico, y aunque no sería estrictamente necesario desde el punto de vista médico al tratarse de una lesión benigna, la aparatosidad de la lesión suele hacer que el paciente prefiera la extirpación de la misma, aunque habrá que tener en cuenta la morbilidad asociada a la exéresis de lesiones de ese tamaño. No se han descrito recidivas tras la exéresis completa de dermatofibromas gigantes.
El dermatofibroma de Sixto no era gigante, pero sí lo suficientemente grande como para que no se pudiera poner el zapato con normalidad, así que lo extirpamos con una cicatriz resultante bastante aceptable. Ahora ya se puede poner los zapatos sin problemas, así que todos contentos.
El vídeo de hoy no es apto para todo el mundo, es un vídeo experimental sobre patrones teselados en un comportamiento cinético. Pero no puedes dejar de mirarlo.
TILES from Diatomic studio on Vimeo.
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