Colagenosis perforante reactiva: colágeno que se escapa

El misterioso mundo de las dermatosis perforantes es apasionante. Eso que, de repente, determinadas sustancias salgan literalmente a través de la piel atravesándola, sin que sepamos muy bien por qué: la foliculitis perforante, la elastosis perforante serpiginosa, la enfermedad de Kyrle y, la que nos toca hoy, la colagenosis perforante, enfermedad rara, pero muy curiosa, que vale la pena conocer. Así que allá vamos.

La colagenosis perforante reactiva (CPR) es, como decíamos, un subtipo de dermatosis perforantes que se caracteriza por la eliminación transepidérmica de un colágeno alterado. Existe dos tipos: la adquirida y la forma congénita. Esta última, más frecuente en niños, mientras que la forma adquirida (más frecuente), suele desarrollarse en adultos, en asociación a una variedad de patologías sistémicas, siendo las más frecuentes la diabetes mellitus, enfermedad renal crónica, hipertensión y, ocasionalmente, neoplasias.

Dos meses más tarde

La CPR fue descrita por Mehregan en 1967, y aunque su prevalencia exacta se desconoce, se han ido reportando en la literatura casos aislados y pequeñas series. La edad de inicio suele oscilar entre los 50 y los 59 años. Pero sin duda, lo más característico de esta entidad es su presentación clínica, que permite en muchos casos establecer un diagnóstico de sospecha si se conoce la enfermedad. Las lesiones características se caracterizan por la presencia de pápulas más o menos aisladas con un tapón central de queratina, que suelen ser milimétricas al principio, pero que van aumentando de tamaño hasta alcanzar 5-6 mm, con una umbilicación central. Pueden resolverse espontáneamente con el tiempo, dejando áreas atróficas y discrómicas. Además es bastante habitual que las lesiones se presenten en diferentes estadios clínicos, lo que en ocasiones dificulta el diagnóstico diferencial. En cualquier caso, para confirmar el diagnóstico necesitaremos el apoyo de la histopatología, por lo que una biopsia es mandatoria en estos casos.

La imagen histológica típica consiste en haces degenerados de colágeno en las fases más precoces y, posteriormente, una depresión central cupuliforme con queratina. Las fibras de colágeno verticales se tiñen de rojo con la tinción EVG (elástica van Gieson). Faver propuso hace algún tiempo los siguientes criterios diagnósticos para la CPR adquirida: (1) eliminación transepidérmica de tejido conectivo dérmico; (2) tapón de queratina en el centro de pápulas o nódulos umbilicados y (3) edad de inicio > 18 años.

Más recientemente, la dermatoscopia se ha constituido en un método no invasivo que puede ser de ayuda para el diagnóstico de esta enfermedad y que permite ver perfectamente ese tapón de queratina.

A los 12 meses de tratamiento

¿Y qué hay de la patogénesis? Pues, como casi siempre, se desconoce bastante. La primera hipótesis de Mehregan era que pequeños traumatismos superficiales eran los que contribuían al desarrollo de la CPR. Posteriormente se sugirió que el rascado (debido al prurito) era el principal desencadenante del desarrollo de la enfermedad, así que intentar romper ese círculo vicioso parece fundamental.

Como comentábamos al principio, la CPR se ha asociado a múltiples enfermedades sistémicas, siendo las más relevantes la diabetes y la hipertensión arterial. Pero la lista es mucho más extensa: nefropatías, enfermedades cardiovasculares, respiratorias, digestivas, tiroideas, hematológicas, autoinmunes, así como neoplasias. Varios estudios han intentado relacionar la asociación potencial de la microangiopatía diabética con la CPR, ya que parece que el estado hipóxico podría provocar la separación del colágeno y su disrupción en el queratinocito.

Pero probablemente, lo más desesperante de esta enfermedad radica en su tratamiento. Y es que podemos ponernos una medalla diagnosticando correctamente al paciente, pero lo de curarlo, o aliviarlo, es otro cantar. No existen guías terapéuticas estandarizadas ni demasiada evidencia (dado que los casos son escasos) respecto a las terapias que se manejan. En los pocos casos en que se ha asociado alguna neoplasia sí que parece que su tratamiento se asoció a una mejoría del cuadro dermatológico. Los tratamientos en monoterapia incluyen corticoides tópicos, ácido retinoico, tetraciclinas orales, sulfonas y alopurinol. Es curioso lo del alopurinol, que se descubrió como posible tratamiento un poco de casualidad en pacientes con CPR e hiperuricemia que mejoraban sus lesiones al iniciar el tratamiento. Se piensa que su efecto beneficioso en esta enfermedad se debería a que es un inhibidor de la xantina oxidasa que podría disminuir el daño al colágeno por la eliminación de los radicales libres de oxígeno. La fototerapia es otra alternativa para aquellos pacientes con mucho prurito (UVB 311 nm). Otra alternativa también bastante utilizada es el acitretino oral. Y tampoco es extraño las combinaciones de fármacos en estos pacientes.

Las lesiones de Desiderio eran muy típicas, y confirmamos el diagnóstico mediante una biopsia. Y aunque el tratamiento tópico no fue eficaz, finalmente la combinación de alopurinol con acitretina consiguió una mejoría progresiva (aunque lenta) del picor y las lesiones se fueron aplanando, dejando una hiperpigmentación postinflamatoria. Actualmente se mantiene razonablemente bien, dos años después del diagnóstico, con alopurinol en monoterapia.

Bueno, suficiente por hoy. Con el calor que hace, casi que apetece un vídeo invernal. Así que poneos uns rebequita y hasta el sábado.

Winter Time - A Hyperlapse Film from JF1LMS on Vimeo.