La queratodermia espinulosa, también conocida como queratodermia poroqueratósica punctata, hiperqueratosis filiforme palmoplantar, porokeratosis palmaris et plantaris, o music box spine keratoderma es un trastorno infrecuente.
Inicialmente se englobó dentro de las poroqueratosis, dada su histología similar, lo que podría explicar esta variedad de sinónimos a la hora de referirnos a una misma patología. El primer caso de queratodermia espinulosa palmar fue publicado en 1971 por Brown y dos años más tarde, Herman individualizó la entidad.
A pesar de su baja prevalencia es importante que sepamos que aunque puede aparecer como manifestación única, también puede estar asociada a patologías como diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica y, lo que es más importante, diferentes neoplasias. Por este motivo se ha considerado tradicionalmente como un síndrome paraneoplásico, aunque se encuentra en discusión si existen suficientes criterios para considerarla como tal. Se ha descrito acompañando al carcinoma esofágico, carcinoma epidermoide laríngeo, melanoma y adenocarcinoma de pulmón, entre otros. Es fundamental conocer esta relación, dado que en la mayoría de los casos su aparición ha precedido al desarrollo de otros síntomas propios de la neoplasia y puede servirnos de “señal de alerta” para diagnosticarla en estadios precoces, favoreciendo un diagnóstico y tratamiento temprano y, con ello, un mejor pronóstico.
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| Foto: Laura Linares |
La etiopatogenia de la enfermedad no está clara. La mayor parte de los casos descritos son adquiridos, pero existen también casos con componente familiar (recordemos que las queratodermias palmoplantares hereditarias ya fueron revisadas hace un tiempo en este blog).
Esta dermatosis se caracteriza por lesiones hiperqueratósicas milimétricas de morfología filiforme, que pueden afectar a la superficie de palmas y plantas y recuerdan a las púas del rodillo de una caja de música antigua. A menudo son asintomáticas, lo que hace que pueda pasar desapercibida al no consultar por ello. En ocasiones pueden provocar dolor o dificultar la deambulación o la realización de labores manuales.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras queratodermias palmoplantares, y debemos descartar que no se traten de verrugas vulgares, sobre todo si son filiformes y de pequeño tamaño, para lo que nos será de gran ayuda la dermatoscopia.
Si realizáramos una biopsia, procedimiento invasivo que no siempre es necesario, objetivaríamos hiperqueratosis ortoqueratósica o paraqueratósica formando columnas compactas, diferenciadas del estrato córneo sano, sobre una capa granulosa disminuida o ausente.
Aunque no existe consenso acerca del carácter paraneoplásico de esta entidad, dado que su curso no siempre es paralelo a la evolución de la neoplasia y en algunos casos aparece mucho tiempo antes, sí que se recomienda realizar una búsqueda de neoplasia subyacente en estos pacientes. Desgraciadamente, no existe un protocolo claramente establecido de pruebas complementarias a realizar en la actualidad.
En cuanto al tratamiento, se han usado queratolíticos tópicos y sistémicos, alcanzando un grado de respuesta variable. Los más utilizados son retinoides tópicos y orales, y emolientes con ácido salicílico y urea. Se han descrito diversos casos en los que el tratamiento de la neoplasia subyacente solucionó la queratodermia.
¿Y qué pasó con Bruno? Ante el diagnóstico clínico de queratodermia espinulosa se realizó un estudio analítico que fue normal y una tomografía computarizada corporal total, que evidenció la presencia de un nódulo sólido cortical en el riñón izquierdo de 2 cm de diámetro mayor. Tras ser intervenido y extirpado, su estudio histológico fue compatible con un carcinoma renal de células claras. Así fue como ayudamos a Bruno, resolviendo su curiosidad y diagnosticando una neoplasia subyacente que, por el momento, crecía sin darle más problemas.
Finalmente, espero que hayáis disfrutado del caso y recordéis siempre que la piel puede guiarnos en muchas ocasiones a ir más allá.
Muchas gracias a Rosa por la invitación a formar parte de este blog que tantas veces me ha ayudado en mis guardias como residente de Dermatología. Éstas se acaban próximamente, pero estoy segura que seguirá ayudándome con mis pacientes en la consulta muchos años más.
Referencias bibliográficas
Herman PS. Punctate porokeratotic keratoderma. Dermatologica. 1973;147(3):206-13. doi: 10.1159/000251872. PMID: 4273370.
Chee SN, Ge L, Agar N, Lowe P. Spiny keratoderma: Case series and review. Int J Dermatol, 56 (2017), pp. 915-919.
Campbell EH, Becknell C. Spiny keratoderma exposes underlying renal cell carcinoma. JAAD Case Rep, 4 (2018), pp. 382-383.
Pues aquí Rosa, agradeciendo de todo corazón a Laura Linares González, hasta hace nada R4 de Dermatología en el Hospital Universitario San Cecilio de Granada su amabilidad por prestarnos y escribir este caso tan interesante que ha sido publicado recientemente en Actas Dermosifiliográficas.
El vídeo de hoy va de agua, pero en plan experimental. Relax...
Elemental from Armand Dijcks on Vimeo.
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