Enfermedad de Flegel: hiperqueratosis lenticularis perstans

¿No será un Flegel? Eso fue lo que pensamos cuando le vimos los pies a Braulio. De esas cosas que no tienen mayor trascendencia, pero con un nombre tan rimbombante, quedas como una diosa si tienes al residente al lado.

La hiperqueratosis lenticularis perstans o enfermedad de Flegel es una dermatosis poco frecuente  que fue descrita por primera vez en 1958 por Flegel (quién si no). El caso original era el de un paciente de 50 años con unas curiosas lesiones en el dorso de ambos pies y en las piernas de 20 años de evolución. En realidad, la enfermedad de Flegel se caracteriza por presentar unas pápulas hiperqueratósicas, eritematosas o marronáceas, habitualmente asintomáticas, de 1-5 mm que suelen distribuirse de manera simétrica en las extremidades inferiores, sobre todo en el dorso y lateral de los pies. Pero desde 1958 ha llovido mucho, y se han descrito otras localizaciones más infrecuentes, como las axilas, palmas y plantas, nalgas, tronco, extremidades superiores, frente o manos. Incluso en la mucosa oral. Y también se ha descrito el fenómeno de Köebner en esta curiosa enfermedad.

Lateral del pie, un mes más tarde.

Estos pacientes suelen iniciar su patología (por llamarlo de alguna manera) en la 4ª o 5ª décadas de la vida, aunque también se han reportado en adolescentes. Estas lesiones son persistentes y si las rascamos o cureteamos, adquieren un aspecto atrófico e incluso pueden sangrar. No se tiene la menor idea de la prevalencia de esta entidad, pero se considera rara. En un artículo reciente (2021) de Bortoluzzi, de 3500 biopsias entre 2006 y 2009, sólo encontraron 4 casos. Se dice que es más frecuente en mujeres, aunque eso no está demasiado claro. Y, aunque a veces las lesiones pueden picar o molestar, en general la repercusión es más bien de carácter estético.

Poco se sabe acerca de su patogénesis. Se sugiere algún tipo de influencia genética por la descripción de 3 miembros afectos de una misma familia, incluso hay quien lo considera una genodermatosis con herencia AD de expresión en la edad adulta. En realidad se sigue debatiendo si se trata de una enfermedad inflamatoria o un trastorno primario de la queratinización, por el hallazgo de focos de hiperqueratosis compacta encima de un adelgazado estrato de Malpighi. Tampoco se sabe mucho acerca de los potenciales desencadenantes (radiación ultravioleta, Borrelia burgdorferi, neoplasias subyacents…), pero sí parece existir una cierta asociación con trastornos endocrinológicos, como diabetes mellitus, hiperaldosteronismo e hipertiroidismo.

Los hallazgos dermatoscópicos descritos son: una escama blanquecina sin estructura (por la hiperqueratosis), áreas sin estructura marrones en el centro de las lesiones y áreas sin estructura marrón-gris que se deben al daño liquenoide.

Aspecto dermatoscópico, después del tratamiento

En realidad el aspecto de las lesiones, aunque puede hacer sospechar esta entidad, no es específico, y si nos interesa confirmar el diagnóstico deberemos recurrir a la biopsia, que nos mostrará los siguientes hallazgos: un infiltrado en banda en dermis papilar, linfocítico; dilatación vascular; paraqueratosis variable sobre un estrato de Malpighi adelgazado o ausencia de capa granulosa y una acantosis irregular que se ve particularmente en la periferia. Estos hallazgos permiten diferenciar la enfermedad de Flegel de otros trastornos clínicamente similares, como la enfermedad de Kyrle, estucoqueratosis, poroqueratosis actínica superficial diseminada, acroqueratosis verruciforme de Hopf y la poroqueratosis de Mibelli. Aunque hay quien sugiere que la enfermedad de Kyrle y el Flegel son dos aspectos diferentes de una misma enfermedad.

¿Y qué hay del tratamiento? Bueno, como nos podemos imaginar, no existe un protocolo estandarizado y, en pacientes asintomáticos, tampoco nos tenemos que volver locos (vamos, que no tratar sigue siendo una opción si al paciente no le molesta demasiado y no quiere complicarse la vida). Las diferentes alternativas de tratamiento descritas consisten en emolientes, corticoides tópicos (tiene sentido pautarlos en lesiones precoces), 5-fluorouracilo 5%, retinoides (tópicos o sistémicos), análogos tópicos de la vitamina D (calcipotriol) o, incluso, fototerapia o tratamientos ablativos (láser CO2, curetaje, crioterapia, etc). De todos modos las recurrencias son frecuentes.

Eso es todo por hoy, el Flegel tampoco da para mucho más. A Braulio le realizamos una biopsia que confirmó el diagnóstico y, le indicamos un corticoide tópico de potencia media-alta para cuando tuviera picor. La verdad es que, un mes más tarde, cuando le volvimos a ver para darle el resultado, las lesiones estaban menos inflamadas y ya no le picaban.

Pues nada, hoy nos vamos al Parque Nacional Black Hills, en Dakota del Sur. Disfrutad del vídeo.

MTJF | BLACK HILLS from More Than Just Forests on Vimeo.