Panfoliculoma: un quiste un poco rarito

Imposible diagnosticarlo sin biopsia (diría que ni siquiera sospecharlo), así que el “quiste” de Fátima, tras meterlo en un bote y pasar por los ojos del patólogo, resultó ser un panfoliculoma. Aunque de nombre ostentoso y rimbombante, en realidad un panfoliculoma es un tumor anexial poco frecuente que se caracteriza por diferenciarse tanto hacia la parte más superior (istmo e infundíbulo) como a la más inferior (matriz y bulbo) del folículo piloso.

Tumoración simétrica y bien delimitada

Diferenciación folicular superior infundíbulo e istmo

El término “panfoliculoma” se estableció no hace demasiados años, en 1993, cuando Ackerman y colaboradores describieron una serie de neoplasias foliculares que presentaban estas características peculiares. Este tipo de tumor benigno, poco reportado en la literatura médica, afecta tanto a hombres como mujeres, de edades habitualmente comprendidas entre los 30 y los 60 años y es un tumor de crecimiento lento que suele confundirse con un quiste epidérmico o con un quiste tricolémico. La mayor parte de los casos se localizan en la cabeza y en el tronco, siendo aún más excepcional su aparición en las extremidades.

El panfoliculoma es un tumor que presenta rasgos de una lesión benigna, de tamaño variable, alternando estructuras sólidas, quísticas y sólido-quísticas. Los islotes se componen principalmente de células foliculares germinativas con diferenciación al segmento inferior (bulbo), istmo e infundíbulo. Las estructuras quísticas pueden mostrar células fantasma con queratina similar a la queratina de la vaina radicular interna.

Diferenciación bulbar del folículo inferior

Diferenciación vaina radicular interna nivel bulbar

Diferenciación matricial con células fantasma incipientes

Histológicamente, el diagnóstico diferencial se establece sobre todo con el tricoblastoma quístico con diferenciación folicular. La inmunohistoquímica suele mostrar positividad para las citoqueratina 5, 6, 14, 17, 18 y 19, que se expresan normalmente en las estructuras de un folículo piloso normal.

A Fátima le extirpamos el bultito pensando en un quiste tricolémico y, como suele pasar, fue el patólogo quien realizó el diagnóstico.Sea como sea, se trataba de una lesión que le molestaba y de este modo, las molestias remitieron tras la intervención, así que todos contentos. Y como siempre, gracias a nuestro patólogo, Fernando Terrasa, por facilitarnos las imágenes histológicas que ilustran el caso de hoy.

Hoy hemos sido breves, así que aprovechad para hacer otras cosas interesantes. No todo es ciencia. ¡Hasta el sábado!

OCÉANO from 90 Grados Norte Vicente Leal on Vimeo.

Un bulto en la cabeza

Fátima tenía 37 años y un bulto en la cabeza del que quería desprenderse, a ser posible, pronto y sin dolor. Nos explicaba que hacía ya unos 4 años que se lo había empezado a notar y había crecido, pero lentamente, en la zona de la coronilla. No es que le doliera, pero lo que le hizo consultar a su médico fue que progresivamente el bulto empezó a “asomarse” hacia afuera (antes sólo se lo tocaba, pero no se veía nada). Y claro, ahora ya le molestaba al peinarse o secarse el pelo, y cada vez que iba a la peluquera tenía que recordarle que fuera con cuidado.

Al explorarla, pudimos observar esa zona central, de consistencia más bien blanda, no pigmentada, de color carne, como un pequeño nódulo con el centro algo erosionado, aunque lo que más llamaba la atención era lo que se palpaba por debajo, una lesión de consistencia quística que no parecía estar adherida a planos profundos, sin otros signos inflamatorios ni nada más que llamara la atención, y que medía menos de 2 cm.

Nuestra paciente no tiene otras lesiones similares en otras localizaciones y no nos explica ningún antecedente personal ni familiar que nos parezca de interés para lo que nos ocupa. Así que llegó la hora de tomar una decisión con el bulto de Fátima. ¿Qué hacemos? ¿Lo dejamos en su sitio, que siga creciendo -y que la peluquera vaya con un poco más de cuidado- o vamos sacando los papeles del consentimiento para quirófano? El miércoles volveremos por aquí a intentar explicar el desenlace.
Hoy el bulto es redondo, pero el vídeo va de líneas.

LINES from Kevin Koch on Vimeo.

Dermatitis por molusco: cosas de atópicos

Que lo de Jonatan eran moluscos lo teníamos bastante claro. Que se habían irritado, también. Pero, ¿por qué se irritan los moluscos de esta manera? ¿Tendrá algo que ver con la dermatitis atópica? Hoy repasaremos la dermatitis por molusco, aunque sea brevemente, que la cosa tampoco da para mucho.

Sé que me repito más que el ajo, pero por centrar el tema, diremos que el virus del molusco es el único miembro de una familia no numerosa, la de Molluscipoxvirus, un virus ADN que afecta a los queratinocitos con diferentes subtipos: I, Ia, II, III y IV, siendo el I el que predomina en niños y el II en pacientes con VIH. Se transmite a través del contacto piel con piel y fómites (es típico el contagio entre varios niños de la misma familia cuando estos se bañan juntos). La inmunosupresión favorece la infección, así como deportes de contacto. También se han descrito casos congénitos por transmisión vertical. Y no olvidemos el contagio vía sexual en la localización genital, especialmente en adolescentes activos y adultos jóvenes. El periodo de latencia se estima entre 1 y 50 días y aunque la tendencia es a la resolución espontánea (se dice que en 6-12 meses), un estudio demostró que el 70% necesitaban un año y medio para esa remisión. La incidencia acumulativa en niños se ha calculado en el 17%.

Las lesiones las conoce todo el mundo, esas pápulas perladas con una depresión central, de color carne y que miden 1-3 mm, pudiendo agruparse en algunas zonas, como las axilas y las extremidades, presentando múltiples lesiones. A veces no son tan fáciles de diagnosticar y pueden confundirse con quistes de milio. También pueden aparecer lesiones gigantes o con forma de verruga o incluso subcutáneas.

La inflamación de las lesiones es bastante común previo al aclaramiento de las mismas, como una especie de aviso de que es el momento de irse, lo que en literatura anglosajona se denomina el beginning-of-the-end-sign, claro que no aparece en todos los pacientes. En este caso es importante intentar controlar el prurito para que el paciente no se toque las lesiones, ya que, de ese modo, puede ir inoculando el virus en otras localizaciones. Cuando esto sucede (la inflamación de los moluscos), el diagnóstico diferencial se amplía, según la extensión y localización, a un síndrome de Gianotti-Crosti o un exantema laterotorácico unilateral.

Los moluscos pueden presentarse en cualquier niño (y a veces, también en adultos). Sin embargo, la alteración de la función barrera que sufren los niños con dermatitis atópica y su estatus inmunológico alterado hacen de esos pacientes unos perfectos campos de cultivo para la aparición de este virus y suelen presentar lesiones más extensas y numerosas. Además esa asociación también funciona en sentido inverso: niños con moluscos que, a causa de los mismos, experimentan brotes de dermatitis atópica. Está más que demostrado que el tratamiento adecuado de la dermatitis atópica es el mejor aliado para evitar la progresión de los moluscos en estos pacientes. Todo esto hay que tenerlo presente, ya que los niños con un elevado número de lesiones están en riesgo de tener un impacto negativo en su calidad de vida, especialmente cuando son excluidos de actividades escolares o deportivas, por miedo a los tratamientos, por tener lesiones en localizaciones visibles, por los mismos síntomas (prurito, dolor, etc.) y también por la ansiedad de los padres ante la situación.

Hoy no hablaremos del tratamiento porque ya lo hemos comentado en muchas ocasiones (os remito para ello a esta entrada monográfica de hace algún tiempo). Así que, como os prometí, hoy ha sido cortito y conciso. En el caso de Jonatan lo que hicimos fue tratar la dermatitis, después insistir con los emolientes y las lesiones se fueron solas en menos de un mes.

Para ampliar la información os recomiendo este artículo de la revista Cutis de N. Silverberg (2019).

Dolomiti 8K from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

Granitos que pican

Del centro de salud a urgencias de pediatría, y de ahí a la consulta de dermatología. Ese fue el itinerario de Jonatan después de que el día anterior, sus padres lo llevaran a su pediatra, asustados porque en cuestión de días, una especie de “granitos” que tenía desde hacía meses, se habían puesto muy rojos y le picaban. Como que Jonatan iba a la piscina a sus clases de natación, pensaban que quizá se hubiera podido contagiar de alguna infección extraña, así que lo llevaron a su pediatra, quien nos lo remitió a través de las urgencias del hospital.

Jonatan tenía 5 años, la piel muy seca (les habían dicho a sus padres que tenía la “piel atópica”) y ninguna otra enfermedad importante. Lo de los granitos era nuevo. Le habían estado aplicando talco líquido y parecía que el picor se había aliviado un poco, pero aquello continuaba estando muy rojo. Las lesiones predominaban en el tronco, pero también tenía en las extremidades. Afortunadamente, la cara se encontraba respetada. Por lo demás, Jonatan se encontraba estupendamente, sin fiebre ni pérdida del apetito, ni ninguna otra sintomatología asociada. Lo más complicado fue que dejara de dar botes encima de la camilla para que le pudiéramos tomar algunas fotos.

¿Qué os parece? ¿Alguna enfermedad exantemática extraña o algo más mundano? ¿O necesitamos alguna prueba o análisis para saberlo? Os dejo pensando y el miércoles volveremos por aquí a explicaros el desenlace. Os dejo con este timelapse de Pamplona, ciudad donde me encuentro estos días, donde se está celebrando la XXVI Reunión de la Sociedad Española de Urgencias de Pediatría y servidora está dando un taller sobre enfermedades exantemáticas.

PAMPLONA TIMELAPSE from Txema Ortiz on Vimeo.

Enfermedad de Flegel: hiperqueratosis lenticularis perstans

¿No será un Flegel? Eso fue lo que pensamos cuando le vimos los pies a Braulio. De esas cosas que no tienen mayor trascendencia, pero con un nombre tan rimbombante, quedas como una diosa si tienes al residente al lado.

La hiperqueratosis lenticularis perstans o enfermedad de Flegel es una dermatosis poco frecuente  que fue descrita por primera vez en 1958 por Flegel (quién si no). El caso original era el de un paciente de 50 años con unas curiosas lesiones en el dorso de ambos pies y en las piernas de 20 años de evolución. En realidad, la enfermedad de Flegel se caracteriza por presentar unas pápulas hiperqueratósicas, eritematosas o marronáceas, habitualmente asintomáticas, de 1-5 mm que suelen distribuirse de manera simétrica en las extremidades inferiores, sobre todo en el dorso y lateral de los pies. Pero desde 1958 ha llovido mucho, y se han descrito otras localizaciones más infrecuentes, como las axilas, palmas y plantas, nalgas, tronco, extremidades superiores, frente o manos. Incluso en la mucosa oral. Y también se ha descrito el fenómeno de Köebner en esta curiosa enfermedad.

Lateral del pie, un mes más tarde.

Estos pacientes suelen iniciar su patología (por llamarlo de alguna manera) en la 4ª o 5ª décadas de la vida, aunque también se han reportado en adolescentes. Estas lesiones son persistentes y si las rascamos o cureteamos, adquieren un aspecto atrófico e incluso pueden sangrar. No se tiene la menor idea de la prevalencia de esta entidad, pero se considera rara. En un artículo reciente (2021) de Bortoluzzi, de 3500 biopsias entre 2006 y 2009, sólo encontraron 4 casos. Se dice que es más frecuente en mujeres, aunque eso no está demasiado claro. Y, aunque a veces las lesiones pueden picar o molestar, en general la repercusión es más bien de carácter estético.

Poco se sabe acerca de su patogénesis. Se sugiere algún tipo de influencia genética por la descripción de 3 miembros afectos de una misma familia, incluso hay quien lo considera una genodermatosis con herencia AD de expresión en la edad adulta. En realidad se sigue debatiendo si se trata de una enfermedad inflamatoria o un trastorno primario de la queratinización, por el hallazgo de focos de hiperqueratosis compacta encima de un adelgazado estrato de Malpighi. Tampoco se sabe mucho acerca de los potenciales desencadenantes (radiación ultravioleta, Borrelia burgdorferi, neoplasias subyacents…), pero sí parece existir una cierta asociación con trastornos endocrinológicos, como diabetes mellitus, hiperaldosteronismo e hipertiroidismo.

Los hallazgos dermatoscópicos descritos son: una escama blanquecina sin estructura (por la hiperqueratosis), áreas sin estructura marrones en el centro de las lesiones y áreas sin estructura marrón-gris que se deben al daño liquenoide.

Aspecto dermatoscópico, después del tratamiento

En realidad el aspecto de las lesiones, aunque puede hacer sospechar esta entidad, no es específico, y si nos interesa confirmar el diagnóstico deberemos recurrir a la biopsia, que nos mostrará los siguientes hallazgos: un infiltrado en banda en dermis papilar, linfocítico; dilatación vascular; paraqueratosis variable sobre un estrato de Malpighi adelgazado o ausencia de capa granulosa y una acantosis irregular que se ve particularmente en la periferia. Estos hallazgos permiten diferenciar la enfermedad de Flegel de otros trastornos clínicamente similares, como la enfermedad de Kyrle, estucoqueratosis, poroqueratosis actínica superficial diseminada, acroqueratosis verruciforme de Hopf y la poroqueratosis de Mibelli. Aunque hay quien sugiere que la enfermedad de Kyrle y el Flegel son dos aspectos diferentes de una misma enfermedad.

¿Y qué hay del tratamiento? Bueno, como nos podemos imaginar, no existe un protocolo estandarizado y, en pacientes asintomáticos, tampoco nos tenemos que volver locos (vamos, que no tratar sigue siendo una opción si al paciente no le molesta demasiado y no quiere complicarse la vida). Las diferentes alternativas de tratamiento descritas consisten en emolientes, corticoides tópicos (tiene sentido pautarlos en lesiones precoces), 5-fluorouracilo 5%, retinoides (tópicos o sistémicos), análogos tópicos de la vitamina D (calcipotriol) o, incluso, fototerapia o tratamientos ablativos (láser CO2, curetaje, crioterapia, etc). De todos modos las recurrencias son frecuentes.

Eso es todo por hoy, el Flegel tampoco da para mucho más. A Braulio le realizamos una biopsia que confirmó el diagnóstico y, le indicamos un corticoide tópico de potencia media-alta para cuando tuviera picor. La verdad es que, un mes más tarde, cuando le volvimos a ver para darle el resultado, las lesiones estaban menos inflamadas y ya no le picaban.

Pues nada, hoy nos vamos al Parque Nacional Black Hills, en Dakota del Sur. Disfrutad del vídeo.

MTJF | BLACK HILLS from More Than Just Forests on Vimeo.

Verruguitas en los pies

En realidad Braulio había sido derivado a la consulta para una revisión de lesiones pigmentadas. Hacía años le habían extirpado un carcinoma basocelular en una clínica privada y como que no paraban de salirle manchas, su médico nos lo remitía cuando tenía alguna duda. En esta ocasión no detectamos nada preocupante a la exploración física, salvo las queratosis seborreicas, léntigos solares y angiomas capilares que se iban añadiendo a las lesiones antiguas.

Así que procedíamos a despedirnos, cuando la esposa de nuestro paciente le recordó que nos tenía que enseñar “todas esas verruguitas” que le salían en los pies. Así que regresamos a la camilla de exploración y después de quitarse los zapatos pudimos observar unas curiosas lesiones queratósicas de pequeño tamaño, algunas de ellas con aspecto atrófico, unas eritematosas y otras blanquecinas, que ocasionalmente le producían algo de picor, pero nada más, localizadas predominantemente en los laterales de ambos pies y en la zona plantar lateral. En las manos no tenía nada parecido, las uñas estaban bien y en el resto de la piel no nos había llamado nada más la atención, aparte de las lesiones mencionadas. Braulio tenía 74 años, hipertensión, diabetes mellitus tipo 2 y una dislipemia. Tomaba medicamentos para todas esas patologías, aunque hacía ya bastantes años que no le cambiaban la medicación. Y cuando le preguntamos desde cuándo tenía esas lesiones no nos lo supo precisar con exactitud, pero pensaba que desde hacía bastantes años.

¿Qué opináis? ¿Són verrugas o pensáis en otra cosa? ¿Le haríais alguna prueba o dejamos a Braulio tranquilo? Claro que nos pide una crema para ponerse, así que parece que tendremos que pronunciarnos. Bueno, el miércoles saldremos de dudas (o en este enlace). Mientras, espero vuestros comentarios.

Por si os habéis quedado dormidos, hoy nos despedimos con un poco de música de Led Zeppelin.

Good Times Bad Times - LED ZEPPELIN / Cover by Yoyoka , 8 year old drummer from YOYOKA on Vimeo.

Quemaduras domésticas: ¿Qué hacemos con las ampollas?

Al principio esto iba a ser un post sobre primeros auxilios ante una quemadura doméstica. O sea, algo cortito y fácil (porque todo el mundo sabe qué hacer cuando nos quemamos en la cocina, ¿no?). Pero cuando empecé a leer sobre el tema vi que la cosa quizá no era tan sencilla como parecía, así que agarraos, que voy a intentar resumir unos cuantos artículos al respecto.

Pero primero de todo, vamos a explicar lo más obvio, que es cómo actuar en un primer momento cuando tiene lugar el percance. ¿Lo tenemos claro? Bueno, pues como os podéis imaginar, esto es algo que ha ido cambiando a lo largo de la historia. Si en el antiguo Egipto, tal y como recoge el papiro Ebers, el tratamiento consistía en aplicar una mezcla de leche materna, resina y pelo de carnero mientras se recitaba un conjuro, en la Roma clásica se utilizaban remedios como el vino y el vinagre, mezclas de aceites en el siglo XIX, ácidos tánico y pícrico a principios del XX y, finalmente, algo mucho más simple: agua fresquita. Y es que ya en 1930 se pudo demostrar que en pacientes con quemaduras de > 50% de la superficie corporal, el solo hecho de aplicar agua fría aumentaba sus posibilidades de supervivencia (8% respecto al 14% sin agua). Incluso en quemaduras menos graves el agua fría mejora el aspecto estético una vez curada la herida respecto a los controles. Y sin embargo, no es hasta 1965 cuando la utilización de agua fría (irrigada y, posteriormente, en compresas frías y luego apósitos estériles), se estandariza como la principal medida a seguir después de una quemadura. Los mecanismos por los que se explican los beneficios del agua fría son: un efecto anestésico a partir de las terminaciones nerviosas, un “stop” de la muerte celular debida a las altas temperaturas, una disminución de la liberación de citoquinas inflamatorias a partir de las células dañadas, la estabilización de la vascularización, la disminución del edema y la disminución de la actividad mastocitaria (liberación de histamina).

Muy bien, agua fría. Lo tenemos claro. Pero, ¿cómo de fría? Pues encontramos en la literatura bastantes experimentos al respecto, muchos en piel porcina. En un estudio publicado por Cuttle en 2008 en el que se comparaban agua a 15ºC (del grifo), agua a 2ºC o hielo, pudieron comprobar que, en términos de reepitelización, histología de la cicatriz y aspecto estético de la misma, lo más beneficioso era utilizar agua a 15ºC o a 2ºC, mientras que poner hielo directamente no ofrecía tan buenos resultados. Pero ojo, que también podéis encontrar estudios que recomiendan aplicar hielo, ya que es más analgésico y tiene un efecto más rápido, aunque casi todos los expertos prefieren el agua fría.

Otro aspecto polémico en las quemaduras es la infección. Si no estamos vacunados del tétanos, es un buen momento para hacerlo. Pero lo que más nos preocupa es el riesgo de infección bacteriana, que es sustancialmente mayor en las quemaduras más profundas. Las quemaduras superficiales o parciales se identifican a la inspección visual y revelan una piel brillante, rosada o roja, con ampollas intactas o rotas y la vascularización correcta (los capilares vuelven a rellenarse si dejamos de aplicar presión). El dolor suele ser muy intenso en estos casos. En cambio, las quemaduras más profundas pero aún parciales, pueden ser rojas o pálidas, sin que los capilares se rellenen correctamente. Las quemaduras de todo el grosor de la piel tienen un color céreo, con ausencia de sensibilidad y no blanquean a la presión. Evidentemente, en estos dos últimos supuestos, deberemos pedir asistencia médica, independientemente de la extensión de las lesiones. En presencia de ampollas suele recomendarse tratamiento antibiótico tópico, casi siempre con sulfadiazina argéntica. Ayuda bastante la utilización de apósitos impregnados que facilitan las curas e impiden que la piel quede pegada a la gasa.

Pero aquí la pregunta del millón es qué hacer con las ampollas. Es un tema en el que no existe demasiado acuerdo y casi todo el mundo tiene su propia opinión, así que repasemos lo que dice la ciencia. Este artículo de M. Flanagan (2001) me ha gustado bastante y tampoco he encontrado nada posterior que lo aclare más, así que aquí va. En una quemadura podemos presentar ampollas con temperaturas superiores a los 45ºC. Durante ese tiempo, los capilares dañados por las altas temperaturas se vuelven más permeables, liberando grandes cantidades de plasma al intersticio, y la fuerza de los fluidos es lo que separa la dermis de la epidermis, formándose la ampolla. Si esta es muy grande, se romperá espontáneamente y se secará posteriormente. Las proteínas plasmáticas y los restos celulares aumentan la osmolaridad del fluido de la ampolla, atrayendo aún más agua a la misma. Si nos dedicamos a analizar el contenido de esas ampollas podemos comprobar que, además de proteínas plasmáticas, contienen metabolitos del ácido araquidónico, tromboxano y calmodulina. Eso es debido a la liberación de mediadores como histamina, bradiquinina y radicales libres en la zona de estasis que incrementan aún más la permeabilidad capilar. La bradiquinina tiene un potente efecto vasodilatador y todos esos cambios en los capilares incrementan el dolor. El ácido araquidónico, proveniente de los fosfolípidos de las membranas celulares, a su vez se convierte en tromboxano, que es un vasoconstrictor. Además produce prostaglandina E2 y F2, con efectos opuestos en la agregación plaquetaria. En cambio, la prostaglandina I2 tiene una acción vasodilatadora. Cuando el trauma térmico de la quemadura produce un disbalance entre el tromboxano y la PGI2 la consecuencia es la muerte celular. Por eso, refrescar la zona quemada es siempre lo primero que hay que hacer.

Todo esto está muy bien, pero ¿qué hacemos con las ampollas? ¿las reventamos o las dejamos en paz? Bueno, no es tan sencillo, y es posible que nos quedemos igual, ya que el líquido de la ampolla tiene efectos positivos, pero también otros perjudiciales. Vamos a resumirlos:

Motivos para dejar las ampollas intactas.

• Si dejamos la ampolla sin tocar se ha demostrado que la piel reepiteliza un 40% más rápido que si la aspiramos o la denudamos.
• La experiencia clínica y los estudios demuestran que los niveles de dolor se reducen cuando las ampollas están intactas.
• Dejar las ampollas intactas reduce la colonización bacteriana.
• Cubrir las ampollas con fomentos estimula la actividad de los fibroblastos y células endoteliales.
  

Aspectos negativos del líquido de la ampolla (que podrían justificar su desbridamiento o vaciado):

• El líquido contiene proteínas que pueden incrementar el riesgo de sepsis ya que disminuyen la función de los neutrófilos y linfocitos.
• Se facilita la formación de escaras y la consiguiente sobreinfección.
• La presencia de ácido araquidónico y sus metabolitos incrementa la respuesta inflamatoria, aunque esos efectos pueden ser revertidos mediante el uso de AINEs.
• El líquido de la ampolla puede disminuir la tasa de replicación de los queratinocitos, aunque eso puede ser influenciado por otras variables.
  

Vale, y entonces, ¿qué hacemos? La evidencia de los últimos 50 años y la patogénesis de la formación de las ampollas es complicada y, a la vez, contradictoria. Parece razonable, en los casos menos graves, dejar la ampolla intacta y cubrir la zona con apósitos tipo membrana, permitiendo la absorción gradual del líquido en un intento de facilitar la curación y el confort del paciente. Algunos autores abogan por dejar las ampollas < 6mm y desbridar las de mayor tamaño. Una vez más, cada situación debe ser evaluada individualmente, así que siento no haber sido de más ayuda.

En el caso de Caterina, con la ampolla ya rota, no había mucha discusión. Indicamos curas con sulfadiazina argéntica, dado que se trataba de una quemadura de segundo grado muy localizada, y la herida evolucionó favorablemente sin dejar cicatriz, aparte de una hiperpigmentación que le duró bastantes meses.

Y lo dejamos por hoy, que ya me he extendido demasiado. ¡Hasta el próximo sábado! Y ya que la cosa va de quemaduras y de fuego, aprovechamos su poder hipnótico para dejaros este vídeo del cráter del volcán Kilauea. Que lo disfrutéis.

Kilauea - The Fire Within from Page Films on Vimeo.

Quemaduras en la cocina

En realidad Caterina venía a la consulta para una revisión rutinaria porque en varias ocasiones ya le habíamos tratado varias queratosis actínicas. Pero cuando le vimos la mano vendada no pudimos evitar preguntarle qué le había pasado y nos explicó que una semana antes se había quemado en la cocina con aceite que se le derramó de la sartén, y aunque rápidamente se lavó con agua fría, se le había formado una gran ampolla en el dorso de la mano izquierda que se había ido curando con una crema de ácido fusídico que tenía por casa de cuando su nieto tuvo impétigo.

Al retirarle la venda y limpiarle la herida en la consulta vimos que se trataba de una herida limpia, que aparentemente no tenía signos de sobreinfección. Caterina se había retirado como había podido, con unas tijeritas, los restos de piel de la ampolla y, aparte de ponerse la crema antibiótica, no había hecho nada más ni solicitado visita en su centro de salud. Le dolía lo que ella consideraba como “normal” (a sus 58 años no era la primera vez que tenía un percance cocinando, aunque en esta ocasión la ampolla había sido más grande que las otras veces).

Menos mal que no tenía ninguna queratosis actínica el día de la visita y no le tuvimos que quemar nada más, así que nos centraremos en la quemadura de la mano. ¿Sabéis cómo actuar ante una quemadura doméstica? ¿Cuándo hay que ir al médico? ¿Y qué nos ponemos en la herida? ¿Y las ampollas? ¿Las dejamos o las retiramos? ¿Qué es mejor? Bueno, pues como veis esta semana que quiz de la cuestión no está en el diagnóstico. Toca hablar de primeros auxilios. Pero eso será el próximo miércoles. Mientras, dentro vídeo.

Water III from Morgan Maassen on Vimeo.

Queratodermia espinulosa: a veces la piel es lo de menos

La queratodermia espinulosa, también conocida como queratodermia poroqueratósica punctata, hiperqueratosis filiforme palmoplantar, porokeratosis palmaris et plantaris, o music box spine keratoderma es un trastorno infrecuente.
Inicialmente se englobó dentro de las poroqueratosis, dada su histología similar, lo que podría explicar esta variedad de sinónimos a la hora de referirnos a una misma patología. El primer caso de queratodermia espinulosa palmar fue publicado en 1971 por Brown y dos años más tarde, Herman individualizó la entidad.
A pesar de su baja prevalencia es importante que sepamos que aunque puede  aparecer como manifestación única, también puede estar asociada a patologías como diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica y, lo que es más importante, diferentes neoplasias. Por este motivo se ha considerado tradicionalmente como un síndrome paraneoplásico, aunque se encuentra en discusión si existen suficientes criterios para considerarla como tal. Se ha descrito acompañando al carcinoma esofágico, carcinoma epidermoide laríngeo, melanoma y adenocarcinoma de pulmón, entre otros. Es fundamental conocer esta relación, dado que en la mayoría de los casos su aparición ha precedido al desarrollo de otros síntomas propios de la neoplasia y puede servirnos de “señal de alerta” para diagnosticarla en estadios precoces, favoreciendo un diagnóstico y tratamiento temprano y, con ello, un mejor pronóstico.

Foto: Laura Linares

La etiopatogenia de la enfermedad no está clara. La mayor parte de los casos descritos son adquiridos, pero existen también casos con componente familiar (recordemos que las queratodermias palmoplantares hereditarias ya fueron revisadas hace un tiempo en este blog).
Esta dermatosis se caracteriza por lesiones hiperqueratósicas milimétricas de morfología filiforme, que pueden afectar a la superficie de palmas y plantas y recuerdan a las púas del rodillo de una caja de música antigua. A menudo son asintomáticas, lo que hace que pueda pasar desapercibida al no consultar por ello. En ocasiones pueden provocar dolor o dificultar la deambulación o la realización de labores manuales.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras queratodermias palmoplantares, y debemos descartar que no se traten de verrugas vulgares, sobre todo si son filiformes y de pequeño tamaño, para lo que nos será de gran ayuda la dermatoscopia.

Si realizáramos una biopsia, procedimiento invasivo que no siempre es necesario, objetivaríamos hiperqueratosis ortoqueratósica o paraqueratósica formando columnas compactas, diferenciadas del estrato córneo sano, sobre una capa granulosa disminuida o ausente.

Aunque no existe consenso acerca del carácter paraneoplásico de esta entidad, dado que su curso no siempre es paralelo a la evolución de la neoplasia y en algunos casos aparece mucho tiempo antes, sí que se recomienda realizar una búsqueda de neoplasia subyacente en estos pacientes. Desgraciadamente, no existe un protocolo claramente establecido de pruebas complementarias a realizar en la actualidad.
En cuanto al tratamiento, se han usado queratolíticos tópicos y sistémicos, alcanzando un grado de respuesta variable. Los más utilizados son retinoides tópicos y orales, y emolientes con ácido salicílico y urea. Se han descrito diversos casos en los que el tratamiento de la neoplasia subyacente solucionó la queratodermia.

¿Y qué pasó con Bruno? Ante el diagnóstico clínico de queratodermia espinulosa se realizó un estudio analítico que fue normal y una tomografía computarizada corporal total, que evidenció la presencia de un nódulo sólido cortical en el riñón izquierdo de 2 cm de diámetro mayor. Tras ser intervenido y extirpado, su estudio histológico fue compatible con un carcinoma renal de células claras. Así fue como ayudamos a Bruno, resolviendo su curiosidad y diagnosticando una neoplasia subyacente que, por el momento, crecía sin darle más problemas.
Finalmente, espero que hayáis disfrutado del caso y recordéis siempre que la piel puede guiarnos en muchas ocasiones a ir más allá. 

Muchas gracias a Rosa por la invitación a formar parte de este blog que tantas veces me ha ayudado en mis guardias como residente de Dermatología. Éstas se acaban próximamente, pero estoy segura que seguirá ayudándome con mis pacientes en la consulta muchos años más.

Referencias bibliográficas
Herman PS. Punctate porokeratotic keratoderma. Dermatologica. 1973;147(3):206-13. doi: 10.1159/000251872. PMID: 4273370.
Chee SN, Ge L, Agar N, Lowe P. Spiny keratoderma: Case series and review. Int J Dermatol, 56 (2017), pp. 915-919.
Campbell EH, Becknell C. Spiny keratoderma exposes underlying renal cell carcinoma. JAAD Case Rep, 4 (2018), pp. 382-383.

Pues aquí Rosa, agradeciendo de todo corazón a Laura Linares González, hasta hace nada R4 de Dermatología en el Hospital Universitario San Cecilio de Granada su amabilidad por prestarnos y escribir este caso tan interesante que ha sido publicado recientemente en Actas Dermosifiliográficas.

El vídeo de hoy va de agua, pero en plan experimental. Relax...

Elemental from Armand Dijcks on Vimeo.