Dermatomiositis y cáncer

Esmeralda lo tenía todo para que le pudiéramos diagnosticar una dermatomiositis sin demasiado esfuerzo: eritema heliotropo, pápulas de Gottron, signo del chal, eritema periungueal y una debilidad muscular proximal. La analítica nos terminó de confirmar el diagnóstico y de entrada mejoró mucho con prednisona e hidroxicloroquina (luego ya vendrían otros inmunosupresores, pero hoy nos centraremos en otro aspecto de esta interesante enfermedad).

Y es que es bien conocido que el cáncer es la principal causa de muerte entre los pacientes con dermatomiositis. Un 10-35% de adultos con esta enfermedad son diagnosticados de cáncer a lo largo de los tres años siguientes al diagnóstico. Así que hoy aprovecharemos el caso de Esmeralda para comentar este artículo editorial del JAMA Dermatology del pasado mes de marzo por Heidi Vaughan y que intenta hacernos ver que el abordaje de estos pacientes debe ser más individualizado en base a los últimos estudios al respecto.

Signo del chal

Un reciente metaanálisis ha identificado diferentes factores que podrían hacer variar el riesgo de cáncer entre los pacientes con dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias. Así, la positividad para el factor de transcripción TIF-gamma confería un riesgo relativo (RR) de 4,66. El resto de características clínicas fueron la edad (media de 59 años en el grupo de cáncer y 49 en el resto), género masculino (RR 1,53), disfagia (RR 2,09) y ulceración cutánea (RR 2,73). En cambio, algunas características clínicas se asociaron a un menor riesgo: enfermedad intersticial pulmonar (RR 0,49), fenómeno de Raynaud (RR 0,61) y enfermedad amiopática (RR 0,44). La cronología también es relevante, siendo el riesgo mucho mayor en el primer año tras el diagnóstico de la dermatomiositis y persistiendo elevado al menos los 2-3 años siguientes.

En el artículo en cuestión se plantean realizar la búsqueda de cáncer oculto en pacientes con dermatomiositis de manera escalonada, en base a la revisión de la literatura. En un primer “escalón” estarían aquellas neoplasias en las que se ha establecido un riesgo especialmente elevado en pacientes con dermatomiositis, en los que existen guías bien definidas tanto en población general como en grupos de alto riesgo (pulmón, colon y recto, mama y cérvix). En el segundo “escalón” se plantean aquellos cánceres que se han demostrado especialmente incidentes en pacientes con dermatomiositis pero sin guías específicas. Todo ello sin perder de vista las consecuencias de los posibles falsos positivos que nos podamos encontrar, lo que, entre otras consecuencias, retrasaría el inicio del tratamiento inmunosupresor en estos pacientes.

Pápulas de Gottron y eritema periungueal

No los vamos a repasar uno por uno (os remito al artículo de Vaughan), pero por ejemplo, el cáncer de mama y el de ovario son algunos ejemplos relevantes. La American Cancer Society recomienda una mamografía anual y resonancia magnética de la mama para mujeres con un riesgo de cáncer de mama de > 20-25%, desde la edad de 30 años. Asumiendo que el riesgo medio de cáncer de mama a lo largo de la vida de una mujer es del 12% y que la tasa de incidencia en pacientes con dermatomiositis se multiplica por un factor del 3,49-3,52, se puede concluir que se debería recomendar esa prueba (además de la mamografía) en mujeres de más de 30 años, los tres primeros años tras el diagnóstico de la enfermedad. Por el contrario, aunque el riesgo de cáncer de ovario también se encuentra muy incrementado en estas pacientes, no queda claro si la determinación de CA125 o las ecografías transvaginales son capaces de aumentar la supervivencia en estas mujeres, si bien es cierto que en la mayoría de guías se recomienda determinar (en mujeres sin masa pélvica conocida) CA125 y exploración por imagen en caso de alteración.

Pero como que los pacientes con dermatomiositis tienen tanto riesgo de múltiples tipos de neoplasias, también se discute el valor diagnóstico de técnicas de imagen de todo el cuerpo (body-TAC o PET), aunque no queda claro qué es mejor, dado que estas técnicas también tienen sus inconvenientes (incluyendo la radiación).

Por tanto, seguimos necesitando estudiar mejor a estos pacientes para poder determinar qué estrategia es mejor. Y tener claro que, en caso de investigar la posible neoplasia oculta, no alargar ese screening más de 3 años (aunque algunos autores proponen 5).

Esmeralda lleva ya más de 11 años con la enfermedad y afortunadamente no ha desarrollado ninguna neoplasia, aunque los dos primeros años nos dedicamos a descartarla con insistencia.

Hasta el sábado. Hoy nos vamos a Dakota del Norte con este vídeo.

THEODORE ROOSEVELT National Park 8K (North Dakota) from More Than Just Parks on Vimeo.