Jair tiene 16 años y le pican las manos (bueno, más bien lo que nos explica es que le duelen). Viene con su padre a la consulta derivado desde su médico de familia después de haber probado un montón de cremas sin éxito (casi todas con corticoides). Y como que la cosa ya va durando más de 6 meses sin atisbo de mejora, finalmente lo mandaron al dermatólogo.
Se trataba de unas placas eritematosas, en alguna zona con un tono algo violáceo, que se localizaban exclusivamente en el dorso de ambas manos, con una distribución bastante peculiar y muy simétrica, afectando especialmente la piel del dorso de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. Además también tenía otras lesiones más pequeñitas, salpicadas también por el dorso de las manos, en forma de pequeñas pápulas e incluso alguna pequeña vesícula. El resto de exploración no reveló nada fuera de lo normal: mucosas, uñas y genitales se encontraban respetados. Aparte de la molestia local, Jair no tenía ninguna clínica sistémica, ni infecciosa, ni dolor articular, ni digestiva, ni nada. Tampoco estaba tomando ningún medicamento, no tenía alergias y no nos explicaba ningún antecedente relevante.
Así que la única pista era la piel. Y ahora nos toca a nosotros. ¿Qué le hacemos a Jair? ¿Un corticoide aún más potente? ¿O vamos sacando un punch? Aunque quizá una analítica tampoco estaría mal para empezar. ¿Qué pensáis vosotros?
El caso de hoy ya adelanto que es de los difíciles y curiosos y nos lo han dejado prestado los compañeros del Hospital Puerta del Mar de Cádiz. De momento no os adelanto nada más, pero el miércoles estaremos aquí de nuevo para explicaros el desenlace.
Pero para relajarnos un poco, hoy viajamos a la isla de Wayag, en Raja Ampat. No me importaría demasiado estar allí en estos momentos.
Eritema elevatum diutinum.
ResponderEliminarPápulas de Gottron.
Punch y eritema elevado persistente?
ResponderEliminarPunch y erythema elevatum diutinum
ResponderEliminarDermatosis neutofílica del dorso de las manos?
ResponderEliminarPápulas de Gotron indicativas de dermatomiositis solicitaría analítica con Cpk y aldolasa
ResponderEliminarPorfiria cutánea tarda/Eritema elevatum diutinum?
ResponderEliminarPresenta signo de Gottron y ausencia de debilidad muscular; probable DM amiopática, subgrupo de DM con cambios cutáneos y sin afectación muscular.Solicitaria analítica general con enzimas musculares y una capilaroscopia
ResponderEliminarBiopsia + Eritema elevatum diutinum
ResponderEliminarPápulas/placas eritematovioláceas sobre prominencias óseas (articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas), con distribución más o menos simétrica, además de pequeñas pápulas “salpicadas” en el dorso de las manos, y presencia de alguna vesícula.
ResponderEliminarVarón de 16 años, sin antecedentes de interés, alergias conocidas ni fármacos recientes en su historial, y sin otra clínica sistémica, únicamente presenta las lesiones en ambas manos arriba descritas, más bien dolorosas. Planteamos como posibles diagnósticos diferenciales, de más a menos probable:
1. Eritema elevatum diutinum. Por el tipo de lesiones y distribución presentadas en la imagen del caso, sería, quizás, la entidad más compatible. Se trata de una vasculitis de pequeño vaso, con presencia en la biopsia de vasculitis leucocitoclástica (o neutrofílica), que evoluciona hacia la formación de nódulos fibróticos. Entidad poco frecuente, y a veces relacionada con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, neoplasias hematológicas o VIH.
2. Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos. A priori, haciendo un diagnóstico de visu, sería menos compatible que la entidad anterior. No obstante, podría ser muy indicativo de esta entidad la presencia de lesiones vesiculosas (además de las pápulas / placas eritematovioláceas sobre articulaciones), siendo más dolorosas que pruriginosas. En la biopsia se observaría edema en la dermis e infiltrado principalmente de neutrófilos, pudiendo observar leucocitoclasia con tumefacción endotelial sin vasculitis.
Los dos datos más específicos que se nos proporciona en el caso clínico (dolor + pústulas), podría orientarnos con más probabilidad a una de estas dos entidades “neutrofílicas”.
Otras entidades más frecuentes que las anteriores, pero menos probables en este caso:
- Pápulas de Gottron (dermatomiositis): en este caso, no hay afectación distal / periungueal de los dedos. Es decir, existe una ausencia de lesiones características que nos haga pensar en esta entidad, como son las cutículas distróficas o teleangiectasias periungueales.
- Psoriasis
- Perniosis
- Granuloma anular
- Reticulohistiocitosis multicéntrica (menos frecuente, y menos probable).
En cualquier caso, lo primero sería solicitar una analítica sanguínea completa (atención a la existencia de neutrofilia, y otros reactantes de fase aguda), además de inmunoglobulinas y proteinograma (pensando en los cuadros hematológicos con los que se relaciona el eritema elevatum diutinum), CPK, aldolasa, perfil de autoinmunidad… para orientarnos / descartar algunas de las patologías arriba indicadas, además de realizar una biopsia de las lesiones.