Lo más visto en Dermapixel de 2021

Las tradiciones mandan, y a fin de año, aparte de correr la San Silvestre antes de tomarnos las uvas, toca dar un repaso a lo más visto a lo largo de este 2021. Bueno, en realidad, vamos a centrarnos sólo en las entradas publicadas este año, ya que si incluyésemos las más antiguas el ránking sería muy distinto (y posiblemente el mismo cada año). Así que vamos allá con el Top 5 dermapixeliano de 2021, un año que prometía ser mejor que el fatídico 2020, y mira, pues como que no.

5. En quinto lugar, el caso de Lupita (el spoiler estaba en el nombre), que no era un simple eccema de manos, sino un lupus cutáneo subagudo. La casualidad quiso que la publicación casi coincidiera con el Día Mundial del Lupus y seguramente tuvo tantas visitas porque realizamos un sorteo de productos dermocosméticos para celebrar los 25 millones de visitas del blog.

4. Seguimos con un post muy “pandémico”, el que escribió nuestro residente de 4º año, Amador Solá, para explicarnos lo que sabíamos entonces de las reacciones cutáneas tras la administración de las diferentes vacunas contra el SARS-CoV-2, publicado el 11 de agosto, en pleno verano, pero que sin embargo captó todo el interés.

3. Otro que nunca falta en nuestro particular ránking: las respuestas comentadas a las preguntas de dermatología del examen MIR, este año con la ayuda del compañero del Hospital del Mar Alejandro Lobato y sin la polémica suscitada en el año anterior. Por cierto, falta menos de un mes para la próxima convocatoria, así que atentos.

2. En segundo lugar, de máxima actualidad, un caso clínico pediátrico, que siempre tienen más tirón, en el que aprovechamos para repasar el tratamiento de la sarna en la edad pediátrica, la otra epidemia que nos ha tocado vivir en estos últimos tiempos y para la que no tenemos vacuna. Hay que decir que también tenía un poco de “trampa”, ya que ese día celebrábamos el 10º aniversario del blog con otro sorteo (y ya sabemos que os pierden las cremitas y las celebraciones).

 
1. Y finalmente el número 1, la entrada más top de todo el 2021, me ha dejado bastante perpleja por ese inexplicable primer lugar, que seguramente se debe a los oscuros algoritmos de los motores de búsqueda de Google. Se trata del caso clínico titulado “arrugas en la cabeza” (prestado del compañero J. Ignacio Galvañ, desde Málaga), una curiosidad para explicar una entidad llamada cutis verticis gyrata que este año ha acumulado más de 8500 visitas.

Os dejo con este fantástico montaje “World Music 2021”, un resumen con música de este año, con imágenes en su mayoría desgarradoras que dejan muy poco para la esperanza y el optimismo, pero que vale la pena ver, aunque echemos una lagrimilla, para intentar ser un poco mejores desde ya. Feliz año nuevo.

World Music 2021 from Cee-Roo on Vimeo.

Los antipalúdicos en dermatología: un repaso

Los antipalúdicos o antimaláricos se conocen desde hace más de 300 años, y es que las propiedades de la corteza del quino, un árbol de América del Sur, ya se conocían en el siglo XVII. De ahí se obtuvo la quinina, el primer antipalúdico natural, que aparte de para hacer gintonics, protegió de la malaria a los europeos establecidos en países tropicales. Fue Payne, en 1894, quien dio a conocer los efectos beneficiosos de la quinina en pacientes con lupus eritematoso y en 1930 se fabricó al primer antipalúdico de síntesis, la quinacrina. En 1934 se sintetizó la cloroquina y en 1955, la hidroxicloroquina. Y gracias al trabajo de Page, en 1951, se generalizó el uso de antipalúdicos para el tratamiento del lupus eritematoso, que sigue vigente en nuestros días. La quinacrina no está disponible en España y debe solicitarse como medicación extranjera.

Por cierto, este post no es más que un resumen del artículo de Clara Rodríguez-Caruncho e Isabel Bielsa publicado en Actas Dermosifiliográficas en 2012 (así que si os interesa el tema, mejor la fuente original, que esto es sólo para los que vais con prisas).

A los 4 meses de iniciar el tratamiento

El mecanismo de acción de estos medicamentos no se conoce del todo, aunque sí se sabe que, a través de diversas vías, tienen una acción inmunomoduladora, antiinflamatoria, antiproliferativa y fotoprotectora. Se acumulan dentro de los lisosomas, elevando su pH y de este modo interfieren en la unión de péptidos antigénicos con las moléculas de clase II de histocompatibilidad, evitando su presentación a los linfocitos T CD4 e inhibiendo la producción de citoquinas que participan en la respuesta inflamatoria. Lo más interesante es que llevan a cabo esta inmunomodulación, pero sin producir inmunosupresión, ya que no interfieren en los péptidos exógenos. Tampoco se conoce demasiado bien su efecto fotoprotector, aunque es posible que absorban ciertas longitudes de onda, con el consiguiente efecto “pantalla”, además de otros mecanismos. Pero es que además (y resumiendo mucho), a los antipalúdicos se les atribuyen otra serie de acciones, como la antitrombótica, hipolipemiante, hipoglucemiante y un efecto sobre el metabolismo óseo.

¿Y qué dosis empleamos? Para la mayoría de indicaciones las dosis habituales de mantenimiento de la cloroquina y de la hidroxicloroquina son, respectivamente, de 250 mg/d y 200 mg/d, aunque es habitual doblar la dosis al principio o en caso de brote. La quinacrina se emplea a dosis de 100 mg/d. Es interesante conocer que, para tratamientos crónicos o en pacientes de baja estatura, existen fórmulas para reajustar la dosis diaria empleando el peso ideal. Algunas de las fórmulas para calcular este peso ideal son las siguientes: para las mujeres (altura en cm -100) - 15% y para los hombres, (altura en cm - 100) - 10%. Si el peso del paciente es inferior a su peso ideal, la dosis se ajusta en función del peso real. Se calcula 3,5-4 mg x peso ideal en kg en el caso de la cloroquina y 6-6,5 mg x peso ideal para la hidroxicloroquina.

Los antipalúdicos son de primera elección en algunas enfermedades dermatológicas, como el lupus eritematoso, la porfiria cutánea tarda y la estomatitis crónica ulcerativa.

Al cabo de 2 años

El lupus eritematoso es la única en la que están aprobados por la FDA y son eficaces para el tratamiento de las lesiones en todas sus formas clínicas (aunque con menor respuesta en el caso de LE cutáneo crónico en sus formas hipertróficas y verrucosas). Además los pacientes también mejoran de algunas manifestaciones sistémicas (como las artralgias, mialgias y serositis) y sobre lesiones no específicas, como las úlceras orales, fotosensibilidad y calcinosis cutis. Es habitual en la práctica realizar tratamientos intermitentes, sobre todo en los meses de mayor exposición solar. A día de hoy se utiliza más la hidroxicloroquina, pero si no hay respuesta se puede cambiar a otros antipalúdicos o incluso combinarlos (añadiendo quinacrina). Lo que vale la pena remarcar es que el tabaco se ha relacionado con una disminución de la eficacia de estos medicamentos.

En la porfiria cutánea tarda el tratamiento habitual son las flebotomías terapéuticas, pero en algunos casos, en ausencia de respuesta o si existe alguna contraindicación, se pueden administrar antipalúdicos, que actúan favoreciendo la depleción hepática de las porfirinas y su excreción por la orina e inhibiendo su síntesis. Eso sí, las dosis deben ser más bajas para evitar una depleción excesiva y el daño hepático (3,5 mg/kg, 2 veces a la semana en el caso de hidroxicloroquina).

La estomatitis crónica ulcerativa es una entidad poco frecuente que se da en mujeres de edad avanzada, que se asemeja al liquen plano erosivo, que es refractaria a los corticoides tópicos y sistémicos, pero que en cambio responde muy bien a los antipalúdicos, así que estos constituyen el tratamiento de elección.

Además los antipalúdicos se han demostrado eficaces en muchas otras enfermedades: dermatomiositis, sarcoidosis, erupción polimorfo lumínica, granuloma anular generalizado, alopecia frontal fibrosante, liquen esclero-atrófico y un largo etcétera.

Pero si algo genera cierto resquemor con este grupo de fármacos son sus potenciales efectos secundarios, especialmente los oculares. Así que vamos a intentar poner algo de luz en este punto.

Los antipalúdicos pueden producir ciertos efectos secundarios oftalmológicos que son reversibles, como los depósitos corneales, que pueden ser asintomáticos o producir visión borrosa o halos de colores alrededor de las luces y que se observan en el 90% de pacientes que toman cloroquina y sólo en el 5% de los que toman hidroxicloroquina y que no tienen relación con otros problemas que puedan presentarse. Otros efectos secundarios también reversibles son las alteraciones de la acomodación y la diplopia (más frecuente con la cloroquina). Pero es la retinopatía el efecto adverso más temido y grave, que obliga a la suspensión del tratamiento. El mecanismo es desconocido, aunque sí se sabe que los antipalúdicos tienen avidez por la melanina del epitelio pigmentario de la retina. En los estadios iniciales se puede producir una pérdida funcional en la zona paracentral de la retina y de ahí la importancia de los métodos de screening, ya que deben ser capaces de detectar a los pacientes en esa fase, en la que la pérdida visual no va a progresar cuando se retire el fármaco. Si la exposición continúa se produce una retinopatía con una imagen denominada “en ojo de buey”, ya irreversible en esa fase y con una pérdida funcional progresiva hasta un año después de la retirada del fármaco. Y aunque es grave, afortunadamente la frecuencia de aparición es baja, sobre todo en los primeros 5 años de tratamiento. Pasado dicho periodo, la prevalencia es del 1%. Así que entre otras cosas, todo depende de la dosis, y el riesgo se incrementa con dosis acumuladas de hidroxicloroquina de 1000 g y de 460 g de cloroquina. También existe un riesgo incrementado en aquellos pacientes que superan la dosis según su peso ideal (ojo con los bajitos). Pese a todo, debemos tener en cuenta la existencia de casos que han presentado retinopatía a dosis bajas y de manera más precoz, y aunque se considera que el riesgo es mayor con la cloroquina respecto a la hidroxicloroquina, las recomendaciones de screening son las mismas para ambos fármacos. Se aconseja un control oftalmológico basal con biomicroscopía, campimetría, fondo de ojo y al menos una de las siguientes pruebas: tomografía de coherencia óptica de dominio espectral, autofluoroescencia de fondo de ojo o electrorretinografía multifocal. El screening anual debe iniciarse a los 5 años de tratamiento con antipalúdicos en aquellos pacientes con factores de riesgo y desde el inicio en pacientes con factores de riesgo. Los factores de riesgo dependen de la dosis diaria (hidroxicloroquina > 400 mg/d o cloroquina > 250 mg/d), dosis acumulada (hidroxicloroquina > 1000 g o cloroquina > 460 g), edad > 60 años, retinopatía o maculopatía previas, insuficiencia renal o disfunción hepática.

A los 4 años, antes de introducir metotrexato

 
Pero los efectos secundarios más frecuentes son los gastrointestinales, aunque suelen ser leves y se pueden controlar disminuyendo la dosis. Son más habituales con quinacrina (30%), seguidos de cloroquina (20%) e hidroxicloroquina (10%) y consisten en náuseas, vómitos o diarrea. La pérdida de apetito, distensión abdominal y aumento de transaminasas son raros.

También existen efectos secundarios cutáneos, siendo el más curioso (aunque infrecuente), el desarrollo de una pigmentación cutánea gris azulada, blanqueamiento de la raíz del cabello y aparición de bandas transversales en las uñas. Todo ello se resuelve a los meses de dejar el tratamiento. Además, pueden aparecer prurito, eritrodermia, urticaria, eccema, alopecia, fotosensibilidad y dermatitis exfoliativa.

Se han descrito algunos efectos secundarios psiquiátricos, como psicosis, irritabilidad, depresión, insomnio y pesadillas, que son más frecuentes en pacientes tratados a dosis muy elevadas. También puede dar lugar a una miotoxicidad que afecta a la musculatura proximal.
Otros efectos muy raros son los cardiacos (trastornos de la conducción, miocardiopatía hipertrófica) y hematológicos (hemólisis en pacientes con déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, anemia aplásica o leucopenia).

¿Y las embarazadas? Bueno, los antipalúdicos atraviesan la placenta, pero diversos estudios durante el embarazo no han detectado un mayor riesgo de malformaciones congénitas ni toxicidad ocular, neurológica o auditiva. El grado de evidencia (y de tranquilidad) es mayor para la hidroxicloroquina y en mujeres con lupus eritematoso sistémico se acepta que el beneficio de continuar con el tratamiento es mayor que el riesgo que implica para el feto y para la madre el suspenderlo.

Y aunque esto ha quedado demasiado largo, terminaremos con las interacciones medicamentosas de los antipalúdicos, ya que estos aumentan los niveles de digoxina, metotrexato, d-penicilamina, ciclosporina y betabloqueantes. Podéis consultar el resto de interacciones en el artículo.

Y bueno, casi dos años tras el inicio de la pandemia no parece que hayan demostrado eficacia para el tratamiento de la COVID-19.

Supongo que os preguntaréis qué pasó con Valeria. A estas alturas habréis podido adivinar que el diagnóstico (mediante biopsia) fue de lupus cutáneo discoide. La analítica mostró unos ANA + 1/160 siendo el resto de autoanticuerpos negativos. Valeria inició tratamiento con hidroxicloroquina 200 mg/d, fotoprotección estricta y, ocasionalmente, corticoides tópicos. Al cabo de 4 años y dado que las lesiones no se terminaban de controlar y empezó a desarrollar una artritis periférica, se aumentó la dosis a 400 mg/d y se añadió tratamiento con metotrexato 10 mg/semanales, que es el tratamiento que está realizando a día de hoy, con mejoría clínica, aunque no completa.

Y aquí lo dejamos con el último caso del 2021 (pero estaré aquí de nuevo para despedir el año en un par de días). Hoy con un espectacular vídeo de la Casa Batlló en Barcelona. Que lo disfrutéis.

CASA BATLLÓ - This Is Not A House from Aitor Bigas on Vimeo.

Unas manchas en la frente

Valeria es una mujer de 40 años, con una rinitis estacional como único antecedente relevante, por la que toma habitualmente antihistamínicos, que es remitida desde su médico de familia por presentar unas lesiones en la frente que se iniciaron el pasado verano, pero que han ido a más. No le molestan demasiado, un picor más que soportable y en ocasiones una sensación de escozor. Al principio no les hizo mucho caso, pero cuando empezaron a hacerse más evidentes consultó con su médico, quien le prescribió una crema de hidrocortisona al 1% que se estuvo aplicando durante una semana sin demasiado éxito, por lo que al final dejó de ponérsela, pero dado que las manchas persistían (e incluso iban empeorando), volvió a consultar de nuevo, y de ahí a la consulta de dermatología.

Cuando vimos por primera vez a Valeria tenía las lesiones que podéis apreciar en la imagen, unas pápulas eritematosas no descamativas agrupadas en la región frontal, algo edematosas, persistentes en la misma localización, sin excoriaciones ni ulceración. Tampoco veíamos costras, ampollas, vesículas ni nada que no podáis ver en la foto. No tenía nada similar en el resto del cuerpo, incluidas las mucosas. Cuando le preguntamos tampoco lo relacionaba con ningún desencadenante y tampoco refería ninguna otra sintomatología ni malestar. Aparte del antihistamínico de siempre, no tomaba ningún otro medicamento de manera habitual. Valeria trabajaba de dependienta en una papelería y no pensaba que lo que le pasaba en la piel tuviera ninguna relación con su trabajo.

Así que eso es todo por el momento. ¿Alguna sospecha diagnóstica? ¿O mejor le hacemos una biopsia? ¿Pedimos analítica o esperamos? Y mientras llega el miércoles con la respuesta, ¿le damos a Valeria algún tratamiento o recomendación?

Bueno, no sé muy bien qué hacéis aquí, que es Navidad, así que a mí sólo me queda desearos unas Felices Fiestas. El año que viene, más casitos clínicos. Os dejo con Ella Fitgerald.

Síndrome de Down y problemas en la piel

Que los “granitos” en los brazos de Jorge Javier corresponden a algo tan banal como a una queratosis pilar está bastante claro. Y lo podríamos dejar aquí, recomendarle una crema hidratante con algún queratolítico y poco más. Pero hoy quiero aprovechar para darle un repaso a este reciente artículo publicado por C. Ryan en Pediatric Dermatology quien nos hace un excelente resumen de las condiciones dermatológicas que se asocian al síndrome de Down y que creo que vale la pena conocer para tratar de manera más adecuada a estos pacientes. Y es que hasta el 56% de ellos tienen algún problema dermatológico de mayor o menos relevancia, pero que en muchas ocasiones constituye un motivo de consulta.

El síndrome de Down (trisomía 21) sabemos que se puede asociar a multitud de patologías: déficits auditivos, visuales, alteraciones onco-hematológicas, cardiopatías congénitas y endocrinopatías. Además hasta en el 70% de los casos presentan un elevado índice de masa corporal (sobrepeso u obesidad), lo que podría ser relevante por su asociación a ciertos problemas cutáneos. Por otra parte, son pacientes con una tendencia a presentar cierto grado de inmunodeficiencia o disregulación inmune, con lo que es más frecuente en ellos ciertas infecciones, así como problemas de autoinmunidad (tiroiditis, enfermedad celiaca, diabetes tipo I, alopecia areata, artritis idiopática juvenil, etc.). Pero no todo son malas noticias y también se han descrito ciertos “beneficios”, que incluyen una incidencia reducida de tumores de órganos sólidos, enfermedad arterioesclerótica, hipertensión arterial, asma, tromboembolismos y alergias. Conocer todo esto, la existencia de unas guías de cuidados para estos pacientes y los avances médicos en general han hecho que la esperanza de vida pase de los 12 años en 1940 a los 55 años en 2016.

Claro que no se trata simplemente de conocer las enfermedades dermatológicas más frecuentes en estos pacientes (que luego repasaremos brevemente), sino comprender que para una evaluación satisfactoria necesitaremos también un nivel adecuado de confianza del paciente hacia el sanitario y deberemos tener en cuenta sus posibles dificultades del habla (que no siempre se correlacionan con problemas de comprensión verbal), que en ocasiones pueden tener dificultades auditivas y que, aunque en la mayoría de los casos el paciente vendrá acompañado por alguien, deberíamos dirigirnos siempre a ellos en primer lugar y no a los acompañantes. También nos debemos interesar por las rutinas de higiene, ya que en ocasiones pueden estar relacionadas con el motivo de consulta. En fin, son cosas de sentido común, pero que a veces, con las prisas, se nos pasan por alto.

Y como que no se trata de repasar en profundidad todas las patologías dermatológicas que pueden presentar los pacientes con síndrome de Down (para ello os recomiendo la lectura sosegada del artículo de Ryan), a continuación me limitaré a enumerarlas, con algún otro dato relevante, agrupadas de una manera más o menos coherente.

• Patologías anexiales. Las alteraciones por oclusión folicular son las más frecuentes, tanto las foliculitis como la hidradenitis supurativa, y aunque en primer lugar se describió la foliculitis del tronco por Pityrosporum, recientemente diversas publicaciones han descrito una foliculitis inflamatoria refractaria que afecta muslos y nalgas y que puede conducir a la formación de cicatrices anetodérmicas. La hidradenitis supurativa también parece ser más prevalente (> 2%) y se presenta a una edad menor, típicamente en la preadolescencia. Parece que los efectos de la trisomía 21 sobre el sistema inmunológico afectarían especialmente a la unidad pilosebácea y que estos pacientes tendrían una candidad aumentada de proteína precursora amiloide (cuyo gen se codifica en el cromosoma 21) y que esa mayor expresión en la epidermis estimularía la adhesión de los queratinocitos, migración y proliferación. Esa disregulación crónica también podría conducir a una disbiosis cutánea. Para terminarlo de arreglar, la obesidad y el sobrepeso también contribuyen a empeorar todo lo relacionado con la oclusión folicular. Además, el acné es otro problema muy prevalente (> 70% de los pacientes entre 10 y 28 años), aunque eso también es muy frecuente en la población general.
• Dermatitis y piel seca. La xerosis (piel seca) es a menudo una condición que se considera como parte del fenotipo del síndrome de Down, a cualquier edad, lo que incluye la queratosis pilar (que es nuestro caso de esta semana) y también la hiperqueratosis de las superficies palmoplantares y extensoras. Los eccemas son frecuentes en la cara, espalda y manos. Además la dermatitis seborreica es otro problema frecuente, que puede limitarse al cuero cabelludo o extenderse a la cara y a zonas intertriginosas, a una edad bastante joven y con tendencia a la cronicidad, sin que quede demasiado claro cuál es el mecanismo que lo justifica, más allá de los problemas de barrera cutánea y la relación con la Malassezia.
• Enfermedades cutáneas autoinmunes. Parece que la alopecia areata se llevaría la palma en cuanto a frecuencia (según los diferentes estudios, con una prevalencia entre 1,3-11%), en edades comprendidas entre los 5-10 años. El vitíligo también es más frecuente y no es raro observar ambas condiciones de manera concomitante. Parece que el gen AIRE (regulador de la autoinmunidad y de la función de las células T) se localiza en el cromosoma 21. Pero es que además el cromosoma 21 codifica las 6 subunidades de interferón, lo que afectaría a la señalización de la vía JAK/STAT.
• Infecciones e infestaciones. Los problemas reportados con mayor frecuencia son la escabiosis (incluida la sarna noruega), tiña pedis y onicomicosis, aunque estas observaciones quizá estén sobreestimadas en por la existencia de publicaciones realizadas a partir de pacientes institucionalizados.
• Manifestaciones orales y periorales, como macroglosia, queilitis angular o muguet. La lengua plicada (un trastorno completamente benigno) también es más frecuente.
• Enfermedades pápulo-escamosas. Se discute si la psoriasis es un problema más frecuente en pacientes con síndrome de Down (algunos estudios arrojan cifras de prevalencia del 8%), así que no termina de quedar claro.
• Neoplasias cutáneas benignas. Los siringomas son 30 veces más frecuentes que en la población general, aún más en mujeres y su prevalencia se incrementa con la edad. Los dermatofibromas eruptivos (tener 4-8 dermatofibromas que aparezcan en un periodo de 4 meses) tampoco son ninguna rareza, así como la calcinosis cutis milia-like, que se localiza en zonas acrales y que no se relaciona con trastornos del metabolismo fosfo-cálcico. La elastosis perforante serpiginosa (yo no la incluiría en este apartado de neoplasias benignas, pero en el artículo la meten en este punto), es típica de niños más mayores y adultos jóvenes y, aunque están descritas las remisiones espontáneas, suele comportarse como un trastorno crónico.
• La livedo reticular también es un hallazgo común, pero poco citado en la literatura médica. En general, se piensa que una expresión elevada de proteínas antiangiogénicas “protegería” en cierta manera de presentar anomalías vasculares, incluyendo los hemangiomas infantiles.
• En cambio, el cáncer de piel es raro en pacientes con trisomía 21 (incluyendo melanoma y no-melanoma).
• Finalmente, también se considera parte del fenotipo de estos pacientes un envejecimiento prematuro de la piel, que incluye la aparición precoz de canas, arrugas y pérdida de cabello. Se piensa que la disminución de enzimas reparadoras del ADN y un metabolismo alterado de los radicales libres tendrían que ver en ese punto.
  

Como conclusión, decir que el conocimiento de los problemas dermatológicos de las personas con síndrome de Down nos puede ayudar a ofrecerles una mejor atención para la salud de su piel.

Hoy nos vamos a Roma.

R O M A from Oliver Astrologo on Vimeo.

Unos puntitos rojos en los brazos

Jorge Javier es un paciente de 15 años con síndrome de Down, con unos padres algo preocupados por unos “puntitos rojos” que tiene en la cara externa y lateral de ambos brazos. No nos explica ninguna molestia asociada (no le pican ni se rasca) y lo cierto es que hace ya unos cuantos años que se han dado cuenta de que están ahí. En verano parece que mejoran un poco, pero los meses más fríos se vuelven a notar un poco más.

El brazo izquierdo (el derecho estaba igual)

No vemos que tenga nada similar en otras partes del cuerpo y el resto de exploración es normal, salvo algunos lunares que tampoco nos llaman la atención. Por lo demás, Jorge Javier es un chico sin otros problemas, aparte de los asociados a su condición y una comunicación interauricular que nunca le ha ocasionado sintomatología y que es controlada en el servicio de cardiología.

A los padres de Jorge Javier les han explicado que esos puntitos no son más que “piel seca”. Y vosotros, ¿qué pensáis? ¿Será sólo eso o empezamos a pensar en cosas raras?

El miércoles volveremos para intentar explicarlo (o en este enlace), pero de momento nos vamos a la nieve (Sam Favret en Chamonix). No intenten hacerlo en sus casas...

FLOW with Sam Favret | Big Mountain Skiing and Cinematic FPV Drone from Favret Sam on Vimeo.

La utilidad del examen directo en las tiñas atípicas

¿Cuáles son los dos mejores amigos del dermatólogo “de a pie”? Sin dudarlo, yo diría el dermatoscopio y el microscopio óptico. Vale, y la cámara de fotos (pero eso no hace el diagnóstico).

En este caso, fue el microscopio el que nos sacó las castañas del fuego, y es que esas lesiones con un borde descamativo tan bien definido, y además unilaterales, tenían toda la pinta de una infección por hongos, aunque ese tono violáceo despistara un poco. Efectivamente, ya en la primera visita, después de raspar las escamas de la zona descamativa periférica de la lesión, añadir una gota de hidróxido potásico al 10% y esperar unos segundos, empezamos a visualizar bastantes hifas que dejaban claro el diagnóstico. Y aunque también aprovechamos para tomar un cultivo de las escamas, sabíamos que hasta un mes más tarde no íbamos a tener el resultado, así que pudimos empezar el tratamiento de inmediato (en este caso con terbinafina 250 mg/d durante 4 semanas y ciclopirox en crema). Cuando Reyes vino a la consulta mes y medio más tarde, comprobamos que el cultivo había salido positivo para Trichophyton rubrum y que la piel se había normalizado, persistiendo únicamente una marcada hiperpigmentación postinflamatoria que le duraría bastantes meses.

Detalle del borde de la lesión en la primera visita.

 
Y como que de tiñas hemos hablado largo y tendido en repetidas ocasiones en este blog (incluso de la tiña incógnito), hoy aprovecharemos para repasar este artículo de nuestro compañero Javier del Boz publicado en Actas Dermosifiliográficas en 2016 acerca de la toma de muestras y del examen directo en dermatomicosis, del que os recomiendo su lectura y que resumiremos a continuación.

El cultivo micológico es lo que, en definitiva, nos permitirá identificar al bicho responsable del cuadro clínico (otro día hablaremos de técnicas más novedosas, como la PCR, aún no al alcance de todos), pero su principal inconveniente es que son bichos que se toman su tiempo en crecer en medios de cultivo y que hasta transcurrido un mes no vamos a disponer del resultado. Si disponemos de un microscopio con el que realizar un examen directo tenemos varias ventajas: nos va a facilitar el diagnóstico en cuadros clínicamente atípicos (ahorrando otras técnicas más invasivas como una biopsia cutánea), nos da seguridad diagnóstica (incluso cuando lo tenemos claro, seguramente nos podemos ahorrar la visita de control) y precisamente por eso contribuye al cumplimiento terapéutico por parte del paciente. No todo el mundo (incluidos dermatólogos) dispone de un microscopio, pero si lo tenemos a mano, siempre es una buena idea utilizarlo.

Pero no sólo hay que tener el cacharro. Además, es imprescindible conocer la técnica para sacarle el máximo partido. Y en este sentido, el punto clave es la correcta toma de la muestra, que será mucho más rentable si el paciente no se está aplicando antifúngicos al menos las dos semanas previas. Además debemos utilizar un instrumental adecuado: en lesiones húmedas (poco habitual) es mejor emplear escobillones o hisopos y para lesiones secas, una hojita de bisturí o el mismo porta. En muestras ungueales, unas alicates de manicura nos servirán, o unas tijeras curvas si la uña no es demasiado gruesa. Previamente debe realizarse una limpieza de la zona frotando suavemente con una gasa o algodón impregnados en alcohol de 70º y la muestra se tomará del borde activo de la lesión. En las tiñas del pelo además debemos procurar coger algunos folículos pilosos que suelen desprenderse con facilidad y ante la sospecha de onicomicosis procuraremos recortar la uña más distal para observar la parte más proximal.

Intentaremos recoger la suficiente cantidad de material (tampoco hace falta demasiado) y lo depositaremos en el centro de un portaobjetos. Si disponemos de medios de tinción, estupendo, lo más utilizado es la solución de Swartz-Lamkins (que no es más que tinta Parker negra a partes iguales con potasa al 20%). Eso nos facilitará muchísimo la visualización de los elementos fúngicos, aunque en nuestro caso nos conformamos con hidróxido potásico al 10% y aguzando más el ojo (requiere más experiencia, pero al menos no tenemos que esperar). Posteriormente colocaremos el cubre y si se trata de escamas es útil calentar ligeramente con una llama de mechero presionando suavemente, lo que facilita que la queratina se vaya disolviendo. Ya podemos mirar por el microscopio: primero con aumentos más bajos (10x) y posteriormente con los más altos (40x).

Aquí es donde la experiencia es un grado y al principio no es sencillo (sobre todo si no hemos teñido la muestra) identificar lo que ven nuestros ojos. Los dermatofitos aparecen como filamentos septados y ramificados, de bordes nítidos. En el caso de tinea capitis es de interés prestar atención al tipo de parasitación del pelo (ectothrix o endothrix). Las levaduras suelen presentarse como blastoconidias en gemación y pseudomicelio y en el caso de la pitiriasis versicolor la imagen es muy característica, con una mezcla de blastoporos singulares, provistos de un collarete de gemación y pseudomicelio corto y grueso (la imagen en macarrones con albóndigas). Los mohos oportunistas no suelen apreciarse salvo en las onicomicosis.

De modo que os animo a hacer (si podéis) más exámenes directos, ya que es una técnica muy útil, pero con una curva de aprendizaje, como todo. Consume un poco de tiempo, pero suele valer la pena.

El mes de noviembre ha sido especialmente lluvioso en Mallorca y nos ha dejado imágenes como esta de la Serra de Tramuntana.

Font-des-Fonoll-Gorg-Blau.mp4 from correcamins on Vimeo.

Un eccema resistente

Reyes lo había probado todo para ese eccema que le había salido en la pierna hacía ya casi un año: hasta tres corticoides tópicos pautados por su médico de familia, una crema de aceite de argán recetada por su amiga Loli, pulpa del aloe vera de la vecina del ático (hasta que el cactus se quedó sin hojas), la crema esa de las picaduras que anuncian en la tele y diversas cremas para piel atópica que le habían recomendado en la farmacia. Pero nada, el eccema seguía allí, impertérrito, como si la cosa no fuera con él. Así que, un poco a la desesperada, la mandaron a la consulta de dermatología.

Cuando visitamos a Reyes las lesiones se localizaban predominantemente en la cara interna y posterior del tercio distal de la pierna derecha, afectando en menor medida la parte externa y también el dorso del pie, con un eritema violáceo en algunas zonas, algunas zonas más queratósicas y descamativas y con alguna excoriación por rascado, ya que le picaba bastante. No vimos pústulas ni otras lesiones elementales y en el resto del cuerpo no tenía nada que nos llamara la atención.

Reyes es una mujer de 62 años, que vive en el campo, hipertensa y con una diabetes tipo 2 que controla con dieta y medicación oral, sin otros problemas de salud por el momento (salvo la dichosa piel).

Esa es toda la información que tenemos por el momento. ¿Os atrevéis a aventurar un diagnóstico o queréis el comodín de una exploración complementaria? El miércoles me paso por aquí y os cuento. Mientras, dejad vuestros comentarios.

Hoy volamos a Japón, país de contrastes.

Japan - Neons & Sakuras from Oliver Astrologo on Vimeo.

¿A qué velocidad crece un carcinoma basocelular?

La “verruga” que Arnaldo tenía “desde siempre” en su espalda resultó ser un carcinoma basocelular nodular, lo que nos demuestra una vez más que lo que ven nuestros ojos con la ayuda del dermatoscopio es lo que manda hasta que la histología nos demuestre lo contrario.

Pero un carcinoma basocelular de ese tamaño no puede llevar en la espalda de Arnaldo tantísimos años, como nos aseguraba nuestro paciente. ¿Quiere decir eso que nos está mintiendo? Bueno, para un paciente que vive solo puede ser complicado controlarse las lesiones que pueda tener en la espalda y además Arnaldo tenía varios puntos rubí por el cuerpo, así que seguramente se confundió de punto rojo. En cualquier caso la lesión fue extirpada en su totalidad, así que todos contentos.

Podríamos dejarlo aquí, ya que el carcinoma basocelular ha sido protagonista de este blog en no pocas ocasiones, pero quería aprovechar estas líneas para repasar un artículo muy reciente publicado este año en JAMA Dermatology por Marieke van Winden acerca de la velocidad de crecimiento de estos tumores, que nos puede ser de utilidad para calcular cómo de rápido debe ser la cirugía en este tipo de cáncer de piel, o incluso de que en algunas ocasiones puede no ser descabellado mantenerse en una actitud más contemplativa.

Y es que la velocidad a la que crece un carcinoma basocelular no es algo que se haya explorado demasiado (al menos, no de manera sistemática). Pensad que cuando tenemos ante nosotros  a un paciente con un epitelioma basocelular lo más normal es realizar un tratamiento, sea o no quirúrgico. Dejarlo evolucionar “a su libre albedrío” no es una actitud demasiado convencional. Entonces, ¿cómo lo han hecho estos dermatólogos holandeses?

En realidad tampoco es algo tan inusual. Teniendo en cuenta que los carcinomas basocelulares son mucho más frecuentes en pacientes de edad avanzada, nos encontramos en el día a día algunos casos de pacientes con una expectativa de vida reducida (aunque con eso nos llevamos muchísimas sorpresas), comorbilidades o lesiones asintomáticas que en ocasiones ni siquiera son el motivo de consulta, en los que, de manera compartida y consensuada, se toma la decisión de “esperar y ver”, al tratarse de un tumor sin apenas mortalidad asociada. Eso es lo que planteó van Winden: recogieron los datos a lo largo de casi dos años de pacientes con carcinoma basocelular en los que se decidía, por diversos motivos, no tratar y mantener una actitud expectante, realizando revisiones cada 3-6 meses en las que se revaloraba la indicación de tratamiento en función de los cambios en el tumor o en las preferencias del paciente. Se evaluaron parámetros como el número de lesiones, diámetro, tratamientos previos, localización, subtipo histológico (casi todos fueron biopsiados) y características del paciente.

Finalmente se incluyeron prospectivamente 89 pacientes con 227 tumores, con una edad media de 83 años, siendo el 53% hombres. El 51% de las lesiones se localizaban en cabeza y cuello y en el 81% de los casos eran asintomáticos. La duración media del seguimiento fue de 9 meses (máximo, 78 meses) y a lo largo de ese tiempo los tumores fueron medidos y valorados por diversos observadores.

Lo que sucedió fue que el 47% de los tumores mostraron un aumento de diámetro a lo largo del seguimiento, cosa que no sucedió en el 53% restante (incluso hubo algún caso más anecdótico de “basocelular menguante”). Aquellos considerados de bajo riesgo (superficiales y nodulares) mostraron una mayor tendencia a mantenerse estables. Además el 79% de estos tumores de bajo riesgo tuvieron un crecimiento máximo de 2mm vs el 45% de los de alto riesgo (infiltrantes o micronodulares). En cambio, ni tamaño inicial ni localización se asociaron a un mayor crecimiento.

En ese 47% de tumores que aumentaron de tamaño más de 1 mm, sólo el subtipo histológico se asoció a ese crecimiento. Así, el crecimiento en diámetro estimado en 1 año fue de 4,46 mm para los tumores de alto riesgo y de sólo 1,06 mm para los de bajo riesgo. Sin embargo, a lo largo del seguimiento el 63% de los pacientes decidieron tratarse, en su mayoría mediante cirugía.

Todo eso nos puede ayudar a la hora de decidir someter o no a cirugía u otros tratamientos a pacientes frágiles de edad muy avanzada, en ocasiones con una expectativa de vida limitada o indicar un seguimiento (la teledermatología sería de gran ayuda en estos casos). También nos puede hacer entender por qué un carcinoma basocelular soporta bastante bien una lista de espera razonable (salvo excepciones).

Así que en el caso de Arnaldo, con un carcinoma basocelular de 13 mm, lo que podemos afirmar es que seguramente no llevaba en su espalda tantos años como él pensaba.

Dermatoscopio: 1; Arnaldo: 0

I'm on top of the world from Cade Palmer on Vimeo.

Una verruga en la espalda “desde siempre”

Arnaldo nos aseguraba que tenía esa “verruga” desde que era muy jovencito (y tenía ya 69 años). En realidad no le preocupaba en absoluto y estaba convencido de que no revestía gravedad alguna, pero nos explicaba que le había aumentado de tamaño en los últimos meses y que ya le había empezado a molestar con el roce de la ropa.

Arnaldo es un paciente hipertenso, con hipercolesterolemia, en tratamiento médico para ambas condiciones, que únicamente ha sido operado en toda su vida de una fractura del brazo, trabajador de la construcción jubilado, viudo desde hace más de 10 años y que actualmente vive solo.

Cuando lo exploramos, podemos apreciar esa lesión en su espalda, en la zona subescapular izquierda, de color rojo, de poco menos 1,5 cm, no adherida a planos profundos y con esa dermatoscopia tan característica que nos hace pensar. Es cierto que tenía diversos puntos rubí por el tronco, de menos de 4mm y absolutamente asintomáticos y ninguna otra lesión que nos llamara la atención. Seguía insistiendo después de volverle a preguntar en que “eso lo tiene desde siempre”.

Imagen dermatoscópica

¿Qué os parece? ¿Os cuadra la historia que nos explica Arnaldo? ¿Qué hacemos? Él se lo quiere quitar porque le molesta, así que lo tiene bastante claro. Pero si lo tiene desde hace tantos años no puede ser nada malo, ¿no?

Os dejo con la dermatoscopia, pero el miércoles volveremos a estar por aquí con el diagnóstico y un artículo interesante. De momento, os dejo con un relajante vídeo de tormentas.

 

2021 Storm Cinematography Reel from Gabriel Cox on Vimeo.

Leishmania e infección por el VIH: una combinación peligrosa

Está claro que Coke tenía muchos problemas, y no sólo de salud. Uno de ellos era una leishmania mucosa en el contexto de un paciente con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Llegamos al diagnóstico después de la realización de una biopsia en la primera visita y afortunadamente (después de descartar afectación visceral) las lesiones en el paladar remitieron tras tratamiento con anfotericina B endovenosa. Actualmente Coke está curado de su hepatitis y en tratamiento antirretroviral, de momento sin otras complicaciones.

No vamos a volver a explicar con detalle la leishmaniasis (podéis revisar este post de leishmania cutánea en el blog), ya sabemos que es una enfermedad provocada por un parásito flagelado, intracelular obligado, del que existen más de 20 especies y que se transmite por la picadura de flebotomos hembra infectados. Es un verdadero problema a nivel mundial y la OMS estima entre 700.000 y un millón de casos nuevos al año. En España se considera una zoonosis endémica en el territorio peninsular y en las Islas Baleares, siendo la especie más frecuentemente identificada L. infantum, tanto en las formas viscerales como cutáneas.

Hoy le damos un repaso a algunos aspectos de esta enfermedad gracias a este reciente artículo publicado este año en la revista Actas Dermosifiliográficas por Isabel Abadías, del Servicio de Dermatología del Hospital Miguel Servet en Zaragoza que nos hace un resumen muy actualizado y que podéis descargar en este enlace.

Una vez el mosquito (o mosquita, mejor dicho) pica a su víctima humana inyectándole el parásito (en su estado de promastigote) en la piel, los parásitos son fagocitados por los macrófagos, donde se transformarán en amastigotes, los cuales se multiplican en el interior de las células e infectan otras células del sistema fagocítico mononuclear. El periodo de incubación depende de la forma clínica, siendo en general entre 2 semanas y 2 meses para las formas cutáneas, de 3 a 9 meses para las viscerales y de hasta 2 años para las mucocutáneas. Pero lo que seguramente resulta más interesante de esta infección es que las manifestaciones clínicas van a depender tanto de la especie de Leishmania como de la respuesta inmune del huésped. Así, el espectro puede variar desde una intensa respuesta mediada por células T, con producción de interferón-gamma, hasta una respuesta de tipo humoral con la producción de anticuerpos. Las especies de Leishmania son eliminadas por macrófagos activados gracias al interferón-gamma, pero los anticuerpos no pueden neutralizarlas, de modo que las personas infectadas con una intensa respuesta celular tienen pocos “bichos” en las lesiones, mientras que los que hacen respuesta humoral no pueden controlar la infección.

Imágenes histológicas H&E. Fotos: F. Terrasa. Flechas amarillas: amastigotes

Sabemos que las formas clínicas van desde la leishmania cutánea (la más frecuente, el llamado botón de Oriente), la mucocutánea, la visceral y la leishmaniasis cutánea post-kala-azar. Como que no tiene mucho sentido repetirnos (os remito a las entradas anteriores o al artículo que hoy comentamos), simplemente por centrar el caso que hoy nos ocupa, recordar que en la leishmania mucocutánea la afectación mucosa puede coexistir con la cutánea o bien aparecer tras la resolución de ésta, incluso años más tarde, siendo la vía de diseminación hemática o linfática. En los países endémicos la prevalencia de la afectación mucosa puede ser de hasta el 20% y la mayoría de los casos se producen por L. braziliensis, siendo las mucosas más afectadas la nasal y la oral. Las lesiones pueden extenderse a orofaringe y laringe, afectando incluso el cartílago y las cuerdas vocales, con lesiones ulceradas que pueden llegar a ser muy desfigurantes.

¿Y qué pasa con el VIH? Pues que la infección por VIH aumenta el riesgo de desarrollar una leishmania visceral hasta en 2000 veces, ya que ambas infecciones comparten un mecanismo inmunopatogénico común en lo que respecta a la relación con los macrófagos y las células dendríticas, lo que se traduce en una especie de “alimentación” de ambas infección. Si nos vamos a tiempos no tan pasados (servidora lo vivió cuando era residente), el VIH fue el responsable del resurgimiento de la leishmania visceral en Europa en la década de los 90, especialmente en España, Portugal, Italia y Francia. Además hay que tener en cuenta que la coinfección puede ocasionar que tanto la leishmania visceral como la cutánea tengan presentaciones atípicas que dificulten o retrasen el diagnóstico, una menor respuesta al tratamiento, una mayor mortalidad y también un aumento de la carga viral, con una evolución más acelerada al síndrome de inmunodeficiencia adquirida.

¿Y cómo la tratamos? Centrándonos en las formas cutáneas y mucocutáneas (dejamos las viscerales para los internistas) y teniendo en cuenta que en no pocas ocasiones las formas cutáneas se resuelven espontáneamente, se ha intentado clasificar la infección en simple y compleja, según diversos factores que detallamos a continuación y que nos permiten ser o no más conservadores en cuanto a los diferentes tratamientos.

Leishmania cutánea simple:

• Especies de Leishmania con bajo riesgo de producir afectación mucosa.
• Sin afectación mucosa evidente.
• Lesión única o pocas lesiones de < 1 cm.
• Localización en zonas sin compromiso estético, accesibles al tratamiento local.
• Lesiones en fase involutiva en el momento del diagnóstico.
• Ausencia de criterios de leishmania cutánea compleja.
  

Leishmania cutánea compleja:

• Especies de Leishmania con alto riesgo de producir afectación mucosa, especialmente L. braziliensis.
• Presencia de afectación mucosa, nódulos subcutáneos y/o adenopatías regionales de tamaño significativo.
• 5 o más lesiones de > 1 cm o lesión única de > 5 cm.
• Localización en cara, orejas, dedos, piel que recubre articulaciones o genitales.
• Huésped inmunocomprometido (VIH, tratamiento biológico con anti-TNF-alfa, etc.).
• Fracaso de tratamiento local previo.
• Lesiones recidivantes o difusas.

Algoritmo terapéutico (extraído de Actas DS 2021)

Esta diferenciación nos puede ayudar a decidir ser más o menos agresivos de entrada, según el siguiente algoritmo terapéutico que se resume en este cuadro copiado del artículo de Abadías.

En resumen, si vivimos en zonas endémicas (o el paciente ha viajado a alguna de ellas), en pacientes con infección por VIH hay que ser especialmente vigilante con el diagnóstico de esta infección. Y aunque prometo que esta vez no ha sido a propósito, hoy 1 de diciembre se conmemora el Día Mundial de la lucha contra el SIDA, así que este caso viene ni que pintado y nos sirve para recordar a quienes ya no están con nosotros por esta enfermedad.

Queen - These Are Days Of Our Lives (Gaabiizz Mix Color) from Gaabiizz on Vimeo.

Un muguet un poco raro

Coke tenía 35 años, una hepatitis C, una adicción a la heroína que controlaba con metadona y una infección por VIH sin tratar. Pero esta vez se había propuesto hacer tratamiento, así que acudió a su médico de familia quien le derivó al internista del hospital, al digestólogo y, ya de paso, al dermatólogo por una lesión un poco rara en la zona derecha del paladar duro que no respondía a los enjuagues de nistatina.

Así que Coke tenía faena por delante: analíticas, empezar tratamiento antirretroviral y el tratamiento de la hepatitis. En la piel no tenía nada más, pero es cierto que esa zona del paladar estaba infiltrada e incluso con alguna úlcera de pequeño tamaño que le molestaba un poco al comer. En ese momento ni siquiera teníamos los resultados de la analítica, así que no sabíamos cómo estaban sus CD4. Una larga lista de diagnósticos diferenciales desfilaron por nuestra cabeza mientras, intentando ser lo más operativos posibles, pensábamos en qué hacer en ese momento.

Y vosotros, ¿cómo lo orientaríais? ¿Le pedimos alguna prueba o esperamos a ver qué sale en el análisis? ¿O le recetamos algo, directamente?

El miércoles volveremos por aquí, ya veremos si el diagnóstico os sorprende o ya lo habíais sospechado.

Hoy os dejo un vídeo un poco inquietante (y eso que es de plantitas).

-N- UPRISING 'The Green Reapers' from Thomas Blanchard on Vimeo.

¿Cómo se trata la alopecia areata en niños?

La alopecia areata es un tipo de alopecia no cicatricial de origen autoinmune, y la causa más frecuente de alopecia en población pediátrica (en algunas zonas geográficas las tiñas de la cabeza pueden ocupar ese primer puesto). Su prevalencia en la población general es del 0,2% y se estima que un 40% de los pacientes debutan alrededor de los 20 años, mientras que un 20% lo hacen en la infancia.

Uno de los problemas es que su curso clínico es realmente impredecible, y aunque la remisión espontánea es relativamente frecuente (muchos pacientes, niños y adultos, se curan “gracias” a la lista de espera), otros experimentarán episodios recurrentes o progresión hasta una pérdida importante de cabello. Los factores más importantes que presagian un peor pronóstico son placas alopécicas ya de entrada muy extensas, alopecia total o universal, el patrón ofiásico o una duración prolongada de la enfermedad. La alopecia areata que se inicia antes de la pubertad también parece implicar un peor pronóstico que si lo hace en la edad adulta. Además, los antecedentes personales de atopia, una historia familiar positiva de areata, la presencia de otras enfermedades autoinmunes o la afectación de las uñas también se consideran factores de mal pronóstico.

Placa de alopecia areata (en otro paciente)

Y llegados a este punto, habrá quien pueda pensar que bueno, que tampoco hay para tanto, que hay enfermedades muchísimo peores (eso es cierto) y que tener alopecia areata en realidad ni siquiera repercute negativamente en la salud, que de eso no se muere nadie. Y puede que sea así, pero se trata de una patología que puede ser muy visible y que a menudo es objeto de burla entre compañeros de clase, con el impacto psicológico que ello supone. En ese sentido, es interesante este artículo de T. Christensen sobre el bullying y la calidad de vida en pacientes pediátricos con alopecia areata, que es más frecuente en varones y en el grupo de mayores de 15 años. Quizá la solución perfecta para evitarlo no sea tratar la alopecia areata, y es cierto, pero probablemente sea lo único que nosotros, como dermatólogos, podamos ofrecer a estos niños y a sus familias.

Así pues, hoy nos centraremos en el tratamiento de la alopecia areata, incidiendo sobre todo en los pacientes pediátricos (si le queréis dar un repaso a la enfermedad os podéis leer esta entrada ya un poco antigua del blog, y en esta otra, más reciente, revisábamos los hallazgos tricoscópicos que nos podían ayudar al diagnóstico), para lo que hemos recurrido a este artículo publicado en 2020 por el equipo de L. Rudnicka en la revista europea, o este otro de 2021 de la americana por V. Barton, en los que ambas realizan una revisión sistemática de la literatura sobre el tratamiento de la alopecia areata en menores de 18 años.

Imagen dermatoscópica

Y es que, aunque existen numerosos tratamientos disponibles para el tratamiento de esta enfermedad (ninguno con indicación en ficha técnica, por cierto), la mayor parte de las guías terapéuticas que existen están enfocadas a pacientes adultos y ni siquiera los expertos se ponen de acuerdo. Las recomendaciones de la asociación italiana dicen que los niños mayores de 10 años deben tratarse del mismo modo que los adultos, mientras que los británicos dicen que todos igual, independientemente de la edad.

La lista de opciones terapéuticas es larga, con niveles de evidencia muy variables, pero las modalidades de tratamiento que fueron evaluadas en al menos 15 pacientes con una tasa de respuesta de > 60% fueron los corticoides (tópicos, intralesionales y sistémicos), así como los inhibidores de JAK tópicos o sistémicos (tofacitinib o ruxolitinib).

La inmunoterapia tópica (habitualmente con difenciprona) consiste en inducir una sensibilización en la zona afectada que induciría la repoblación por un mecanismo de acción no del todo dilucidado a día de hoy. Para los australianos sería una de las primeras alternativas en niños, especialmente aquellos con múltiples placas o un patrón ofiásico, antes que la terapia sistémica. Los italianos prefieren reservarla para mayores de 10 años con enfermedad crónica. Sin embargo, la evidencia sugiere que es menos eficaz que los corticoides tópicos, así que ofrecerlo de primera línea no parece demasiado razonable.

Los corticoides intralesionales, tan utilizados en adultos, se usan bastante menos en niños para evitar pinchazos y situaciones desagradables. Los expertos sí los recomiendan en mayores de 13 años y los italianos, en mayores de 10 (los australianos ni contemplan esa opción). Curiosamente, parece haber mayor acuerdo en la utilización de corticoides sistémicos, al menos en mayores de 7 años, siendo preferible la terapia pulsátil a dosis más altas que el tratamiento continuado a dosis bajas, ya que se ha demostrado más seguro.

La antralina tópica (ditranol) es un tratamiento ya clásico, descrito en 1979, que puede utilizarse en menores de 10 años, pero con unas tasas de respuesta menores que con corticoides tópicos o difenciprona.

Al final, la primera línea terapéutica en niños son los corticoides tópicos, debido a su facilidad de aplicación, seguridad y precio. Y si se indican, mejor optar por los de potencia alta o muy alta.

Los inhibidores de la calcineurina tópicos (tacrolimus o pimecrolimus) también se han utilizado, pudiéndose aplicar tanto en cuero cabelludo como en cejas y otras zonas, aunque con resultados muy dispares en cuanto a eficacia.

El metotrexato es un inmunosupresor antagonista del ácido fólico, que de acuerdo con las guías italianas, es una alternativa terapéutica en mayores de 10 años con enfermedad extensa y aguda, aunque en la mayor parte de estudios se combina con corticoides sistémicos y parece que las recurrencias son menores que con corticoides en monoterapia. Del mismo modo, la azatioprina también puede ser una opción, pero con la desventaja de su lentitud (2-3 meses).

Y el minoxidil tópico, que tanto se utiliza en la primera línea de tratamiento, suele prescribirse como tratamiento adyuvante a cualquier otro, ya que por sí solo no ha demostrado casi nada en esta enfermedad.

Mención especial por su novedad son los inhibidores del JAK, tanto tópicos como sistémicos, de momento no incluidos en las fichas técnicas y complicados de prescribir por la poca experiencia y su precio elevadísimo, aunque con cada vez más evidencia y unas elevadas tasas de respuesta (aunque también de recurrencias al suspenderlos). Habrá que ver cómo se posicionan con el tiempo y su perfil de seguridad en este grupo de pacientes.

Finalmente, otros tratamientos más anecdóticos incluyen los análogos de las prostaglandinas (bimatoprost y lanatoprost) que se indican más para la areata de las cejas y pestañas (con mínima evidencia), tratamiento con PUVA, ciclosporina, leflunomida, toxina botulínica, etc. Ninguno de estos tratamientos se encuentra incluido en ninguna guía de tratamiento.

Como conclusión, remarcar que debemos tomarnos la alopecia areata bastante en serio en niños (sobre todo cuando detectemos una afectación psicológica secundaria), empezar por corticoides tópicos (con o sin minoxidil) y a partir de ahí, en función de la extensión, duración de la enfermedad y edad del paciente, plantear tratamiento sistémico con corticoides intralesionales o sistémicos, con o sin metotrexato en caso de terapia sistémica, inmunoterapia tópica o, si todo falla, ante una afectación muy extensa, plantear los inhibidores del JAK si están en nuestra mano, pero de una manera muy individualizada y siempre valorando el perfil beneficio/ riesgo para el paciente.

Afortunadamente el caso de Desiré fue bastante sencillo, al tratarse de una placa única y de pequeño tamaño. Le pautamos tratamiento tópico con clobetasol en solución durante un mes y en la visita siguiente, dos meses más tarde, había repoblado por completo, sin que de momento haya vuelto a consultar de nuevo por el mismo motivo.

Para terminar, hoy viajamos al corazón más salvaje de Florida, al bosque de Ocala, con estas preciosas imágenes.

OCALA National Forest from More Than Just Forests on Vimeo.

Una calva y una niña

Al principio la madre de Desiré no hizo demasiado caso cuando la peluquera le advirtió de que al lado de la raya del pelo, tenía una calva. Pero lo fueron observando y en cuestión de una semana esa zona sin pelo se fue haciendo visiblemente más grande y además, se le caía mucho todo el pelo de alrededor. Ya un poco asustadas, fueron al pediatra, quien dado el nivel de angustia familiar, la derivó a dermatología con carácter preferente.

Unas semanas más tarde, ya en la consulta en el hospital, la madre nos aseguraba que la calva le había crecido un poco. Desiré negaba cualquier otro síntoma, aparte de la ansiedad que le generaba el hecho de que se le cayera el pelo de esa manera y de que se le pudiera notar, pese a que tenía el cabello bastante largo. Efectivamente, pudimos constatar una placa alopécica de unos 2 cm, tal y como podéis apreciar en la imagen, sin signos inflamatorios en el cuero cabelludo ni alteraciones macroscópicas en el tallo de los cabellos circundantes. El test de tracción alrededor de la zona alopécica era positivo. Desiré no tenía pérdida de pelo en otras localizaciones, era una chica sana de 13 años sin enfermedades conocidas, ni problemas en el instituto. Tenía un hermano pequeño de 5 años, un perrito desde hacía pocos meses (pero sin calvas) y vivía a semanas alternas en casa de su padre y madre, quienes se habían divorciado 6 meses antes, en régimen de custodia compartida.

Cuando preguntamos si alguien más en la familia había tenido alguna vez algo similar, nos dijeron que calvas no, pero que su padre tenía desde la infancia unas manchas blancas en la cara y en las manos.

No dispongo de foto de la tricoscopia para mostraros, así que os tendréis que conformar con la clínica para llegar a un diagnóstico, aunque esta semana nos centraremos un poquito más en el tratamiento. ¿Qué os parece? ¿Alguna propuesta?

El miércoles estaremos aquí de nuevo, comentando la jugada (o en este enlace). Hoy toca un corto de animación algo absurdo, es lo que hay…

DEAD MEAT (Animated Short Film) from Adnan Peer Mohamed on Vimeo.

Granuloma anular: también en las orejas

Ese tono amarillento en la dermatoscopia nos debería haber hecho sospechar desde el principio que nos encontrábamos ante una enfermedad granulomatosa. Pero lo cierto es que realizamos una biopsia sin tener demasiado clara la sospecha clínica y, una vez más, fue el patólogo quien nos informó de la presencia de unos granulomas necrobióticos en empalizada en todo el espesor de la dermis media y profunda, sin células gigantes multinucleadas ni evidencia de microorganismos tras realizar técnicas de PASI, Giemsa y Ziehl-Neelsen y tampoco material extraño tras polarización. Así pues, la cosa quedó (al menos histológicamente), entre unos nódulos reumatoideos o un granuloma anular profundo.

Imagen histológica de la lesión (H&E). Foto: Fernando Terrasa

Recordemos que Gregorio era un hombre sano, al menos que él supiera. Y aprovechamos la ocasión para pedirle una analítica con un perfil tiroideo, siendo todos los parámetros (incluida glucemia y factor reumatoide), estrictamente normales.

El diagnóstico de granuloma anular era el más tentador, pero había que reconocer que la localización y aspecto no eran los más típicos. Hasta que vi este artículo de M. Oro-Ayude en Actas Dermosifiliográficas publicado en 2020 con una foto clínica casi idéntica a la de nuestro paciente y que terminó de decidirnos.

Imagen dermatoscópica. Atentos al tono amarillento

El granuloma anular es una patología dermatológica no infecciosa, benigna y frecuente en la clínica diaria, aunque para variar, la causa se desconoce. Afecta tanto a niños como adultos y es más prevalente en mujeres, y aunque la morfología más habitual es la que hace honor a su nombre (una lesión anular de crecimiento periférico, color carne y no descamativa, que suele localizarse en codos o dorso de manos), existen en realidad 4 tipos de granuloma anular: la variante localizada (la más típica, 80-90%), la variante generalizada, la subcutánea (infrecuente y típica de niños) y la forma perforante, mucho más rara. Y aún hay otras formas descritas, más excepcionales (si queréis repasar más en profundidad esta enfermedad, podéis releeros este post del blog o este otro).

Y respecto al caso que hoy nos ocupa, existen muy pocos casos descritos de granuloma anular afectando al pabellón auricular. Curiosamente, la mayor parte de estos casos se describen en niños o varones jóvenes (recordemos que el granuloma anular es más frecuente en mujeres) y suelen ser bilaterales. La localización de las lesiones, en las zonas más expuestas, ha llevado a pensar que pequeños traumatismos repetidos en la zona podrían estar implicados en su patogenia, aunque eso no siempre es corroborado por los pacientes.

Una vez descartadas patologías concomitantes, y dado que las lesiones eran asintomáticas, decidimos conjuntamente con el paciente no realizar ninguna intervención terapéutica. De momento, no ha vuelto a pedirnos cita.

Hoy viajamos a Venezia. ¡Hasta el sábado!

Viva Venezia from Joerg Daiber on Vimeo.

Unos quistes en las orejas

No era la primera vez que Gregorio consultaba por esos “quistes” que tenía en las orejas y no es que estuviera muy preocupado, porque los diferentes médicos que le habían visto siempre le habían dicho que no había motivo de preocupación, que eran normales. Pero en los últimos dos años los de la oreja izquierda habían aumentado en número y tamaño, así que decidió consultar de nuevo y, en esta ocasión, lo derivaron a la consulta de dermatología.

Gregorio tenía entonces 39 años y llevaba al menos 5 ó 6 con esas lesiones que se localizaban en el antehélix de ambos pabellones auriculares, aunque en la izquierda eran mucho más evidentes. Lo cierto es que no le molestaban lo más mínimo y nunca habían supurado ni nada parecido, pero le empezaba a preocupar que las orejas se le llenaran de esos bultitos. A la exploración observamos unos pequeños nódulos de color carne pero con un tono algo amarillento en algunas zonas, de consistencia firme, no dolorosos a la presión. Gregorio no tenía lesiones parecidas en otras localizaciones (ni nada que nos pareciera extraño), no padecía ninguna enfermedad relevante ni tomaba medicamentos de manera crónica. Trabajaba como administrativo en una empresa de construcción y su historial clínico era bastante escueto.

Así que nos encontramos ante un chico sano (al menos en apariencia) con esas curiosas lesiones en las orejas. Y vosotros, ¿también pensáis que son quistes? ¿O vuestro diagnóstico diferencial va más allá? ¿Dejamos que se vaya sin más o le hacemos alguna prueba? Si os habéis quedado “con la mosca detrás de la oreja”, pasaos el miércoles por aquí de nuevo y quizá os llevéis una sorpresa.

Hoy nos sumergimos en aguas canarias para comprobar que la vida siempre resurge en las profundidades. Y mientras, deseadme suerte, que mañana corro la Behobia (o eso espero).

 

Jardines de la penumbra from Rafa Herrero Massieu on Vimeo.

Dermatosis neutrofílica de las manos: como un Sweet, pero localizado

Fue en 1995 cuando Strutton acuñó el término “vasculitis pustulosa del dorso de las manos” para  referirse a un cuadro pustuloso y ampolloso de esa localización en una serie de pacientes sin manifestaciones sistémicas y con una histología parecida a un Sweet pero con vasculitis. Unos años más tarde, Galaria instauró el concepto de “dermatosis neutrofílica del dorso de las manos” para referirse al mismo cuadro clínico en ausencia de vasculitis. Otros, como Ahmadi, preferían hablar de pioderma gangrenoso de las manos y ya más recientemente, en 2004, Weening propuso el término “dermatosis neutrofílica de las manos”, ya que entre medias se habían descrito casos con afectación puramente palmar, así que lo del “dorso de las manos” quedaba raruno.

Al final, discusiones terminológicas aparte, lo que sí parece claro es que este cuadro es una variedad localizada del síndrome de Sweet y que además tiene capacidad para extenderse a otras localizaciones. Pero como que la neutrofilia y la fiebre no siempre están presentes, el diagnóstico es aún más complicado si no se conoce esta curiosa entidad.

Para repasar este cuadro me he revisado este artículo de revisión de Daniel Micallef en la revista americana (2019) que engloba todos los casos descritos en la literatura desde su descripción en 1995 hasta 2018, recogiendo un total de 123 casos publicados, y aunque no se disponía de todos los datos en la totalidad de los casos, aquí os dejo un resumen de las características de los pacientes.

Un 58% eran mujeres y la media de edad fue de 62 años (con un rango de 3 a 89 años) y ya de entrada esto llama bastante la atención, puesto que en el Sweet clásico la predominancia femenina es más acusada y la edad, entre 30-50 años. Respecto al tipo de afectación,en un 78% las lesiones eran bilaterales y hasta en el 30% de los casos se reportaron lesiones en otras localizaciones diferentes a las manos. La afectación palmar se describió en un 4%.

Un mes más tarde... lesiones resueltas

Los hallazgos histológicos son bastante uniformes y se caracterizan por un infiltrado neutrofílico denso con edema dérmico asociado. El infiltrado se suele limitar a dermis papilar y reticular superficial, pero también puede extenderse a la dermis más profunda e incluso al tejido celular subcutáneo (7%). La ectasia de los pequeños vasos junto con un edema endotelial es otro hallazgo frecuente y la leucocitoclasia (43%) puede estar presente, aunque la vasculitis como tal (29%) sólo se evidencia en lesiones precoces, seguramente representando una reacción al daño endotelial. Las pocas ocasiones en las que se realizó inmunofluorescencia directa fue casi siempre negativa.

Si se realiza una analítica en estos pacientes es frecuente observar una leucocitosis (56%) a expensas de neutrófilos así como una elevación de los reactantes de fase aguda, pero menos frecuentemente que en el síndrome de Sweet.

Pero seguramente lo más interesante de esta enfermedad es su posible asociación con otras enfermedades subyacentes, aunque hay que tener en cuenta el sesgo que supone que se detecte a edades relativamente elevadas (respecto al Sweet clásico), en que no es tan raro tener otras patologías. Y lo cierto es que en la mayor parte de los casos las enfermedades asociadas ya eran previamente conocidas, mientras que en pocos casos se detectaron con posterioridad a las lesiones dermatológicas. Sí que parece relevante la asociación con enfermedades hematológicas, en 18 casos, siendo la más frecuente el síndrome mielodisplásico, seguido de gammapatía monoclonal y mieloma múltiple. También se reportaron 14 casos de tumores de órgano sólido (de pulmón, laringe, renal y colon). Además, 4 pacientes padecían enfermedad inflamatoria intestinal y en 13 casos las lesiones habían sido precedidas de infecciones de diversa índole.

La estrategia de tratamiento también se recoge en esta revisión, aunque no en la totalidad de los casos. En dos pacientes las lesiones se resolvieron de manera espontánea sin ningún tratamiento y en el resto de casos mejoraron con los diferentes tratamientos pautados en pocas semanas, describiéndose en casi el 6% de los casos recurrencias. El tratamiento más utilizado, cómo no, los corticoides sistémicos (71%), y tópicos en el 24%. Además de los corticoides sistémicos en el 11% se asociaron con otros tratamientos (dapsona, colchicina, tetraciclinas, yoduro potásico). También se han ensayado la ciclosporina, metotrexato o salazopirina. Los inmunomoduladores tópicos, como el tacrolimus, también se han utilizado en casos aislados.

En resumen, no está de más conocer esta entidad, ya que las lesiones pueden ser bastante llamativas y vale la pena al menos solicitar a estos pacientes una analítica con hemograma y proteinograma, además de otras exploraciones complementarias más dirigidas tras una anamnesis completa. En el caso que nos ocupa, el diagnóstico se confirmó tras una biopsia cutánea con un cultivo negativo y en la analítica sólo se evidenció una elevación moderada de la VSG y una ligera neutrofilia. También se realizó una placa de tórax que fue normal.

Las lesiones se resolvieron tras tratamiento tópico con una crema de clobetasol y 4 años más tarde, Rosalba volvió a presentar otro brote menos intenso que también se resolvió con corticoides tópicos, sin que por el momento haya presentado otros problemas de salud.

Hoy volamos… una locura. Hasta el sábado (lo dejaré todo programado, que me voy a correr la Behobia).

Voss Ventus show reel 2013 from Satori Factory - Alex Aimard on Vimeo.