Dermatosis neutrofílica de las manos: como un Sweet, pero localizado

Fue en 1995 cuando Strutton acuñó el término “vasculitis pustulosa del dorso de las manos” para  referirse a un cuadro pustuloso y ampolloso de esa localización en una serie de pacientes sin manifestaciones sistémicas y con una histología parecida a un Sweet pero con vasculitis. Unos años más tarde, Galaria instauró el concepto de “dermatosis neutrofílica del dorso de las manos” para referirse al mismo cuadro clínico en ausencia de vasculitis. Otros, como Ahmadi, preferían hablar de pioderma gangrenoso de las manos y ya más recientemente, en 2004, Weening propuso el término “dermatosis neutrofílica de las manos”, ya que entre medias se habían descrito casos con afectación puramente palmar, así que lo del “dorso de las manos” quedaba raruno.

Al final, discusiones terminológicas aparte, lo que sí parece claro es que este cuadro es una variedad localizada del síndrome de Sweet y que además tiene capacidad para extenderse a otras localizaciones. Pero como que la neutrofilia y la fiebre no siempre están presentes, el diagnóstico es aún más complicado si no se conoce esta curiosa entidad.

Para repasar este cuadro me he revisado este artículo de revisión de Daniel Micallef en la revista americana (2019) que engloba todos los casos descritos en la literatura desde su descripción en 1995 hasta 2018, recogiendo un total de 123 casos publicados, y aunque no se disponía de todos los datos en la totalidad de los casos, aquí os dejo un resumen de las características de los pacientes.

Un 58% eran mujeres y la media de edad fue de 62 años (con un rango de 3 a 89 años) y ya de entrada esto llama bastante la atención, puesto que en el Sweet clásico la predominancia femenina es más acusada y la edad, entre 30-50 años. Respecto al tipo de afectación,en un 78% las lesiones eran bilaterales y hasta en el 30% de los casos se reportaron lesiones en otras localizaciones diferentes a las manos. La afectación palmar se describió en un 4%.

Un mes más tarde... lesiones resueltas

Los hallazgos histológicos son bastante uniformes y se caracterizan por un infiltrado neutrofílico denso con edema dérmico asociado. El infiltrado se suele limitar a dermis papilar y reticular superficial, pero también puede extenderse a la dermis más profunda e incluso al tejido celular subcutáneo (7%). La ectasia de los pequeños vasos junto con un edema endotelial es otro hallazgo frecuente y la leucocitoclasia (43%) puede estar presente, aunque la vasculitis como tal (29%) sólo se evidencia en lesiones precoces, seguramente representando una reacción al daño endotelial. Las pocas ocasiones en las que se realizó inmunofluorescencia directa fue casi siempre negativa.

Si se realiza una analítica en estos pacientes es frecuente observar una leucocitosis (56%) a expensas de neutrófilos así como una elevación de los reactantes de fase aguda, pero menos frecuentemente que en el síndrome de Sweet.

Pero seguramente lo más interesante de esta enfermedad es su posible asociación con otras enfermedades subyacentes, aunque hay que tener en cuenta el sesgo que supone que se detecte a edades relativamente elevadas (respecto al Sweet clásico), en que no es tan raro tener otras patologías. Y lo cierto es que en la mayor parte de los casos las enfermedades asociadas ya eran previamente conocidas, mientras que en pocos casos se detectaron con posterioridad a las lesiones dermatológicas. Sí que parece relevante la asociación con enfermedades hematológicas, en 18 casos, siendo la más frecuente el síndrome mielodisplásico, seguido de gammapatía monoclonal y mieloma múltiple. También se reportaron 14 casos de tumores de órgano sólido (de pulmón, laringe, renal y colon). Además, 4 pacientes padecían enfermedad inflamatoria intestinal y en 13 casos las lesiones habían sido precedidas de infecciones de diversa índole.

La estrategia de tratamiento también se recoge en esta revisión, aunque no en la totalidad de los casos. En dos pacientes las lesiones se resolvieron de manera espontánea sin ningún tratamiento y en el resto de casos mejoraron con los diferentes tratamientos pautados en pocas semanas, describiéndose en casi el 6% de los casos recurrencias. El tratamiento más utilizado, cómo no, los corticoides sistémicos (71%), y tópicos en el 24%. Además de los corticoides sistémicos en el 11% se asociaron con otros tratamientos (dapsona, colchicina, tetraciclinas, yoduro potásico). También se han ensayado la ciclosporina, metotrexato o salazopirina. Los inmunomoduladores tópicos, como el tacrolimus, también se han utilizado en casos aislados.

En resumen, no está de más conocer esta entidad, ya que las lesiones pueden ser bastante llamativas y vale la pena al menos solicitar a estos pacientes una analítica con hemograma y proteinograma, además de otras exploraciones complementarias más dirigidas tras una anamnesis completa. En el caso que nos ocupa, el diagnóstico se confirmó tras una biopsia cutánea con un cultivo negativo y en la analítica sólo se evidenció una elevación moderada de la VSG y una ligera neutrofilia. También se realizó una placa de tórax que fue normal.

Las lesiones se resolvieron tras tratamiento tópico con una crema de clobetasol y 4 años más tarde, Rosalba volvió a presentar otro brote menos intenso que también se resolvió con corticoides tópicos, sin que por el momento haya presentado otros problemas de salud.

Hoy volamos… una locura. Hasta el sábado (lo dejaré todo programado, que me voy a correr la Behobia).

Voss Ventus show reel 2013 from Satori Factory - Alex Aimard on Vimeo.