Nevo de Ota: en toda la carota

Es una de esas reglas mnemotécnicas de cuando se estudia el examen MIR: “Nevus de Ota: en la cabezOTA; nevus de Ito: en el hombrITO”. Pero, más allá de la localización, ¿sabemos realmente lo que significa para un paciente ese diagnóstico? Bueno, pues para eso estamos hoy aquí; para darle un repasITO al nevo de Ota, que más allá del epónimo, hace referencia a una melanocitosis óculo-dérmica, también denominado nevo fuscocerúleo oftalmomaxilar (aunque para abreviar, todo el mundo lo llama nevo de Ota). O sea, que básicamente es como si te saliera una mancha mongólica en la cara, habitualmente en la zona de la primera y segunda rama del trigémino, aunque con ciertas particularidades.

El nevo de Ota es, por definición, un trastorno benigno que, como hemos comentado, afecta el territorio de las ramas oftálmica y maxilar del trigémino y que casi siempre es unilateral, pudiendo afectar también al paladar. Fue descrito por Minor Ota en 1954 y es muy similar al nevus de Ito, que simplemente afecta a otro territorio anatómico.

Vale, pero ¿por qué sale? Bueno, la etiología exacta (oh, ¡sorpresa!) es desconocida, aunque se barajan diversas hipótesis: melanocitos de la cresta neural que no migran correctamente, factores hormonales, implicación de los genes BRAF y NRAS y otras cuestiones genéticas en las que no entraremos, que para eso están los libros.

La epidemiología es bien curiosa, y es que la población asiática lo sufre con más frecuencia, afectando al 0,014-0,034% de esa población (en Japón se ven afectadas 1-2 de cada 1000 personas). La mayoría se encuentran presentes ya en el nacimiento, pero también pueden aparecer en la pubertad o durante el embarazo. Las mujeres se ven más frecuentemente afectadas que los hombres, en una proporción 5:1 y, aunque es más frecuente en asiáticos y africanos, el riesgo de melanoma (de por sí, bajo) es mayor en blancos. En ocasiones, el nevo de Ota y de Ito coexisten en el mismo paciente (carota y hombrito, me explota la cabeza).

Si hiciéramos una biopsia (cosa poco habitual en los casos más típicos), veríamos un número anormalmente elevado de melanocitos en la dermis, pero más superficialmente de lo que veríamos en una mancha mongólica.

Clínicamente se caracteriza por una zona hiperpigmentada azulada a lo largo del territorio maxilar y/o oftálmico del trigémino, habitualmente unilateral (en el 10% es bilateral). Puede ser macular (a veces papular o nodular), marrón parcheada, azulada o con pigmentación gris-negruzca (cuanto más profunda es la pigmentación, más azulado se ve). La pigmentación también puede afectar la cavidad oral, mucosa nasal y los ojos (conjuntiva, esclerótica, úvea y córnea).

El diagnóstico suele ser sencillo y es clínico, aunque en ocasiones las lesiones se pueden confundir con mancha mongólica (que es muy rara en la cara), metástasis de melanoma, equímosis, malformaciones vasculares, hiperpigmentación de origen medicamentoso (minociclina, amiodarona,…), melasma o mácula oral melanótica.

Una de las cosas más importantes en estos pacientes es derivarlos a oftalmología para una exploración completa que incluya test de agudeza visual, presión intraocular, lámpara de hendidura y fondo de ojo. Hasta el 10% de los pacientes desarrollan glaucoma, y la melanosis neurocutánea (sintomática o no) con afectación del sistema nervioso central también puede ocurrir, así como la hipoacusia neurosensorial ipsilateral, aunque rara.

La pregunta del millón es si estos pacientes tienen mayor riesgo de tener un melanoma, y lo cierto es que así es, aunque es una complicación rarísima. Lo más frecuente (dentro de la rareza) es un melanoma coroideo, seguido de melanomas localizados en el SNC, órbita y piel. Y aunque el nevo de Ota es más frecuente en asiáticos, la complicación en forma de melanoma es más frecuente en blancos, con una edad media de 50 años. En una revisión de cerca de 8.000 pacientes con melanoma uveal, la melanocitosis óculo-dérmica se presentó en el 3% de los casos. Los pacientes que tienen la mala suerte de tener un nevo de Ota y un melanoma asociado, tienen el doble de riesgo de metástasis respecto a los que no tienen nevo de Ota.

O sea, que un paciente con nevo de Ota debería seguir revisiones anuales periódicas, tanto por un dermatólogo como por un oftalmólogo, aunque el riesgo sea bajito.

En realidad, la principal preocupación de estos pacientes es su repercusión cosmética y este suele ser el principal motivo de consulta. Existe la posibilidad de tratamiento con láser (aunque no lo podemos ofrecer en el sistema nacional de salud), con láser de colorante pulsado y otros tipos de luz, aunque debe realizarse en manos expertas y requieren de múltiples sesiones.

A Imelda la derivamos a oftalmología, donde sigue revisiones anuales, sin que por el momento haya desarrollado ninguna complicación relacionada con su patología dermatológica.

Y si os habéis quedado con ganas de más información, podéis revisaros esta publicación donde lo explica bastante bien.

Hoy nos vamos a Hamburgo, a vista de dron.

Dji Phantom 2 / Aerial Shots Hamburg from King Crab on Vimeo.

Una mancha en el ojo y más allá

El médico de Imelda nos la había enviado por una dermatitis en las manos que había empeorado desde que empezó a trabajar como pinche de cocina. Natural de Filipinas, había trabajado hasta entonces cuidando a personas mayores y siempre había tenido las manos secas, pero desde que estaba en la cocina trabajando tantas horas seguidas había empeorado bastante. Se trataba de una dermatitis irritativa primaria, no siempre tenía tiempo de ponerse guantes para trabajar y al final sus manos se habían resentido, así que le pautamos tratamiento y le volvimos a explicar las medidas de protección básicas para minimizar el problema.

Pero la curiosidad siempre nos puede, y no pudimos evitar fijarnos en una mancha que Imelda tenía alrededor del ojo izquierdo y que afectaba también la esclerótica. Cuando le preguntamos nos explicó que recordaba tenerla desde siempre, quizá de nacimiento, aunque no estaba segura. Ahora tenía 56 años y nadie a quien preguntar. Nunca le había molestado lo más mínimo y como que siempre se había visto así, ella tampoco le daba demasiada importancia, aunque mucha gente le preguntaba y siempre tenía que dar explicaciones. Imelda no tenía problemas de visión y tampoco había notado que la mancha le hubiera aumentado de tamaño en los últimos años. Tampoco había consultado nunca por ese motivo y ningún médico le había preguntado por ella. Hasta ahora…

Bueno, pues hemos conseguido que Imelda tenga bastante curiosidad por su mancha, así que habrá que darle un diagnóstico. Porque el caso de esta semana es facilito, ¿no? El miércoles volveremos con la respuesta, y luego Dermapixel cierra por vacaciones unos días.
Hoy os dejo con una "neurosinfonía": música cerebral.

Neurosymphony from Aeon Video on Vimeo.

Infección de herida quirúrgica: porque “rojo” no es siempre sinónimo de infectado

La definición de infección de herida quirúrgica (IHQ) es aquella que se manifiesta durante los primeros 30 días tras la intervención en la parte del cuerpo donde se realiza la cirugía. Puede ser superficial (cuando afecta a piel y tejido subcutáneo, tras una herida incisional superficial), profunda (cuando afecta a la fascia y/o al músculo, en heridas profundas) o de órganos, espacios y/o material implantado. Los criterios diagnósticos de IHQ están bien definidos y se describen a continuación para cada tipo de infección:

IQH incisional superficial (infección dentro de los 30 días posteriores a la operación en que se involucre piel y tejido subcutáneo,con al menos 1 de los siguientes criterios):

1. Drenaje de material purulento de la incisión superficial (con o sin confirmación microbiológica).
2. Confirmación microbiológica de cultivo obtenido bajo condiciones asépticas del exudado o tejido de la herida superficial.
3. Al menos 1 de los siguientes síntomas o signos de infección: dolor, edema local, eritema + apertura de la incisión superficial por el cirujano, a menos que el cultivo resultara negativo.
4. Diagnóstico de IHQ por el cirujano u otro facultativo.

Quedan excluidas:

1. Inflamación de los puntos de sutura.
2. Infección de episiotomía o circuncisión del neonato*
3. Quemadura infectada*.
4. IHQ incisional que se extiende a fascia/ músculo (IHQ profunda).

*Las infecciones de los puntos 2 y 3 tienen criterios propios.

IHQ incisional profunda (infección dentro de los 30 días posteriores a la intervención -si no hay implante- o dentro de 1año si hubiese implante en el sitio y la infección parece estar relacionada con la operación y afecta tejidos profundos, y al menos 1 de los siguientes):

1. Drenaje purulento de la zona profunda de la incisión.
2. Dehiscencia quirúrgica profunda espontánea o deliberada por el cirujano cuando el paciente presenta al menos 1 de los siguientes: fiebre > 38ºC, dolor localizado o sensibilidad, a menos que el cultivo fuese negativo.
3. Absceso u otra evidencia de infección por observación directa, durante reoperación, estudio histológico o mediante pruebas de imagen.
4. Diagnóstico de IHQ profunda por el cirujano u otro facultativo.
   

A ver, que sí, que con el punto 4 no sé yo, como que esto pierde un poco de seriedad, pero es lo que hay, no me los he inventado yo, lo dijo un tal Horan en 1992 y ahí se ha quedado. Por cierto, que el post de hoy no es más que un resumen de un artículo de revisión publicado en la revista Piel (2021) por Cecilia Juárez, del servicio de Dermatología de Vall d’Hebron en Barcelona, en los que recogieron las complicaciones de 1335 exéresis en 1131 pacientes, con una tasa de IHQ del 3,1%.

Ya antes de meternos en quirófano podemos estimar las probabilidades de complicaciones, ya que las heridas quirúrgicas se pueden clasificar según el grado de contaminación y la probabilidad de infectarse en:

• Clase I: limpia. Son heridas quirúrgicas en una zona no infectada, sin inflamación y sin conexión con mucosas. Electivas, con cierre primario y, si es necesario, con drenaje cerrado. La probabilidad de infección es del 1-5%.
• Clase II: limpia/ contaminada. Son heridas que involucran mucosas en condiciones controladas y sin contaminación inusual. Las operaciones del tracto biliar, apéndice, vagina y orofaringe están incluidas en esta categoría, siempre que no haya evidencia de infección o rotura importante durante la cirugía. La probabilidad de infección es del 8-11%.
• Clase III: contaminada. Heridas abiertas, nuevas y accidentales, operaciones con ruptura en la técnica estéril o derrames brutos del tracto gastrointestinal e incisiones en las que se encuentra una inflamación aguda no purulenta. La probabilidad de infección es del 15-17%.
• Clase IV: sucia/ infectada. Heridas traumáticas antiguas con tejido desvitalizado, con infección clínica evidente o vísceras perforadas. El riesgo de infección sube a más del 27%.
  

Esta clasificación se estableció por Garner y Simmons en 1983, pero se emplea sobre todo en procedimientos de cirugía general y traumatológica, y no siempre es fácilmente extrapolable a la cirugía dermatológica.

Clasificaciones aparte, existen varios factores que pueden contribuir a la aparición de una IHQ y que pueden dividirse en endógenos, inherentes al paciente (edad, comorbilidades, inmunosupresión, etc.) y a las características de la propia lesión (localización, ulceración, presencia o no de infección) y exógenos, que son las acciones realizadas en el periodo perioperatorio.

¿Y qué hay de la profilaxis antibiótica? Pues a día de hoy sigue vigente el documento de la Academia Americana de Dermatología de 2008, que recomienda el uso de antibióticos en aquellos pacientes con cardiopatías con elevado riesgo de presentar endocarditis infecciosa, en pacientes con prótesis articulares con alto riesgo de infección, cuando la herida quirúrgica esté infectada y cuando el procedimiento afecta a la cavidad oral. Además, se acepta su uso en cirugías de localizaciones anatómicas asociadas a un mayor riesgo de infección, como las extremidades inferiores, las ingles, y cuando se realizan cuñas labiales y de pabellones auriculares, colgajos nasales e injertos, así como en pacientes con enfermedades inflamatorias cutáneas extensas.

Pese a todo, la cirugía dermatológica se caracteriza por ser una cirugía limpia y con una baja tasa de complicaciones, siendo la complicación más frecuente la IHQ que suele afectar a menos del 5% de los procedimientos según los diferentes estudios publicados.

Y es importante recoger esta casuística en cada servicio, ya que sólo así tendremos la oportunidad de identificar potenciales problemas y, de ser así, mejorar nuestra calidad asistencial.

En el estudio que se llevó a cabo en el artículo mencionado anteriormente, sobre 1335 exéresis en 1131 pacientes, con una edad media de 66 años, siendo reparaciones mediante cierre directo en el 95% de los casos, la tasa de complicaciones fue del 5,84%, siendo la IHQ la más frecuente (3,07%), seguidas por dehiscencias y hemorragias, sin que se registraran eventos graves que precisaran ingreso. En el análisis univariante que relacionaba infección con los factores endógenos del paciente se observó una asociación estadísticamente significativa con la presencia de una neoplasia sólida o hematológica activa, siendo la significación que se alcanzó en la variable diabetes no significativa. No se obtuvieron resultados relevantes con otras variables (aunque no se recogió el tamaño de la lesión). Respecto a los factores inherentes al procedimiento, los resultados estadísticamente significativos se obtuvieron con el empleo de sutura subcutánea y la intervención de más de una lesión en el mismo acto quirúrgico. El uso de coagulación, tipo de reconstrucción, tipo de sutura superficial o las curas postoperatorias pautadas no alcanzaron significación estadística. La prescripción de profilaxis antibiótica postoperatoria tampoco demostró tener un efecto especialmente protector sobre el riesgo de desarrollar una IHQ. Tampoco parece haber menos riesgo de infección en aquellos pacientes a los que se pautó cura tópica postoperatoria con antibióticos.

Bueno, es sólo un estudio en un solo centro, pero con muchos pacientes y muy reciente, así que ahí lo dejo. Antes de despedirme, os preguntaréis qué sucedió con Marcial y la lesión que le extirpamos, que finalmente resultó ser un carcinoma basocelular, aunque la dermatoscopia en esta ocasión no sirvió para sacarnos completamente de dudas. Bueno, se le pautó tratamiento antibiótico oral y el injerto prendió correctamente, sin otras complicaciones.

Se ha quedado una buena noche para ver la tormenta en Chicago (de hace 11 años...).

Lightning strikes three of the tallest buildings in Chicago at the same time! from Craig Shimala on Vimeo.

Una mancha que crece

Marcial era bien consciente de que, a lo largo de su vida, había abusado bastante del sol. Por trabajo, pero también por placer, para qué vamos a engañarnos. Por eso ahora, a sus 66 años, empezaba a preocuparse por cada mancha que le aparecía. Además, ya le habían extirpado dos carcinomas basocelulares (uno en la nariz y otro en la espalda), así que cada 6 meses iba a la revisión de dermatología a “pasar la ITV de la piel”.

Después de una exploración exhaustiva, dermatoscopio en mano, dermatóloga y paciente estuvieron de acuerdo en centrarse en una lesión en la pierna que seguro que ya tenía en la revisión anterior, pero que había aumentado de tamaño. No le había sangrado en ningún momento, ni picaba lo más mínimo, pero era un poco diferente al resto y lo cierto es que la imagen dermatoscópica no terminaba de tranquilizar.

Así que, conjuntamente con nuestro paciente (por lo demás sano y sin antecedentes relevantes), decidimos que era conveniente extirparla, de modo que procedimos a rellenar el papeleo, firmar los consentimientos e incluirlo en lista de espera. Un mes y medio más tarde se realizó la intervención, con extirpación de la lesión y cobertura del defecto mediante un injerto de piel total (del abdomen). La segunda imagen corresponde al día que levantamos el apósito (que dejamos cosido a la piel, para que haga más presión). Estaba bastante rojo, algo inflamado, pero no supuraba y Marcial no se quejaba de dolor (sólo algo de picor) y no tenía fiebre ni malestar.

De manera que en el caso de hoy, más que centrarnos en el diagnóstico (aunque pueden ustedes hacer sus apuestas), nos interesa más bien la opinión sobre la herida quirúrgica. ¿Está infectada? ¿Necesitamos dar antibiótico? ¿Tendríamos que haber dado antibiótico profiláctico desde el momento de la intervención?

De esto hablaremos el próximo miércoles, y de paso os contaré qué pasó con Marcial (o en este enlace). Por hoy lo dejamos, con este vídeo. Nos cambiamos de continente, rumbo a Asia.

Dreams in Asia from Tim Kellner on Vimeo.