Hiperhidrosis en edad pediátrica. ¿Qué opciones tenemos?

Para establecer el diagnóstico de Ana, no necesitamos pruebas complementarias, ya que cumpliría criterios suficientes para realizar clínicamente el diagnóstico de hiperhidrosis primaria, que serían:

• Excesiva sudoración durante al menos 6 meses sin causa evidente y, al menos, 4 de los siguientes:
• Afectación primaria de zonas con gran densidad de glándulas ecrinas (axilas/ palmas/ plantas/ zona cráneo-facial).
• Bilateral y simétrica.
• Ausente durante el sueño.
• Episodios al menos semanales.
• Inicio antes de los 25 años de edad.
• Antecedentes familiares.
• Afectación de las actividades diarias.
  

Si se cumplen estos criterios, no son necesarias otras exploraciones complementarias. En caso contrario, deberemos descartar que estemos ante una hiperhidrosis secundaria.

En el caso de Ana utilizamos un cuestionario, el HDSS (Hyperhidrosis Disease Severity Scale), que es rápido, sencillo y está validado para evaluar la gravedad de la hiperhidrosis (lo podéis revisar en este enlace). Como era de esperar, el HDSS fue de 4 (el valor más alto posible), demostrando la gran afectación que le originaba su problema. Además, realizamos una prueba conocida como test de Minor, o test de yodo-almidón. Consiste en aplicar en la zona afecta alcohol yodado y luego espolvorear por encima unos polvos de almidón de maíz (la clásica Maicena utilizada en la cocina). En las zonas de sudoración se producirá una reacción que teñirá de violeta oscuro los polvos, como podéis ver en la imagen. Esta prueba no es tanto una prueba diagnóstica (a veces puede incluso ser negativa si no coincide con una “crisis” de sudoración), como para realizar una planificación terapéutica, ya que ayuda a delimitar las zonas afectas, lo que es especialmente útil en el caso de realizar infiltraciones de toxina botulínica.

Tras comentar con Ana y sus familiares las alternativas de tratamiento y teniendo muy en cuenta diferentes factores, como su edad, antecedentes, localización de la hiperhidrosis (multifocal), la ausencia de respuesta a los antitranspirantes y la gran afectación de su calidad de vida, se consensuó iniciar tratamiento con anticolinérgicos orales, obteniendo de este modo un buen control de la hiperhidrosis y mejorando muchísimo el día a día de nuestra paciente.

En Estados Unidos un estudio calculó que la hiperhidrosis podría afectar al 0,6% de niños prepúberes y al 1,6% de los adolescentes (otro estimó la prevalencia en un 2,1% entre los menores de 18 años). Cuando este trastorno se presenta en niños, afecta principalmente palmas y/o plantas (89%), siendo menos frecuente la afectación axilar (15%), craneo-facial (6,6%) o de abdomen y espalda (4%). En cambio, un inicio post-puberal suele asociarse a una mayor afectación axilar. Llama la atención que, aunque los síntomas suelen comenzar en la infancia, sólo el 38% de estos pacientes habían buscado ayuda médica y ellos parece ser debido a la percepción de que “no es algo patológico” o de que “no tiene tratamiento”. En el 30-65% de los casos existen antecedentes familiares y lo que está claro es que puede llegar a originar un importante trastorno a quien la padece y a sus familias, afectando a la calidad de vida y a la autoestima.

Respecto al tratamiento de la hiperhidrosis en edad pediátrica hay que tener en cuenta diversas consideraciones, y si queréis profundizar sobre el tema os recomiendo estos artículos publicados en 2021 (I y II) en la revista Piel del mismo Javier del Boz, quien nos trae esta semana este interesante caso clínico y que intentaré resumir a continuación. Las opciones de tratamiento para la hiperhidrosis en población pediátrica son limitadas y frecuentemente fuera de ficha técnica y, en el caso de niños pequeños, hay que tener en cuenta su peor tolerancia a procedimientos molestos o dolorosos, la posibilidad de una mayor absorción percutánea de los tratamientos tópicos y, en adolescentes, un (posible) peor cumplimiento terapéutico. Es fundamental individualizar el tratamiento, comenzando por los menos agresivos y más económicos.

Test de Minor

Tratamientos tópicos.

• Los antitranspirantes, aunque ampliamente utilizados, suelen utilizarse como primera línea, pese a que pocos estudios han evaluado su eficacia y seguridad (el más utilizado es el cloruro de aluminio). Son tratamientos accesibles, pero de corta duración y pueden irritar la piel dependiendo de la concentración y son algo más efectivos en axilas que en palmas o plantas.
• Los anticolinérgicos tópicos presentan un buen perfil de seguridad y en 2018 la FDA aprobó el uso de unas toallitas de tosilato de glicopirronio 2,4% para el tratamiento de la hiperhidrosis axilar a partir de los 9 años de edad, demostrando su actividad en el 61% de los pacientes a las 4 semanas, aunque en más de un 40% hubo efectos secundarios, sobre todo anticolinérgicos, pero también cutáneos. También se ha utilizado oxibutinina tópica en 3% en forma de gel pero con muy poca evidencia en un estudio con muy pocos pacientes. El principal problema del glicopirrolato es su elevado precio.
  

Tratamientos inyectados: toxina botulínica.
La inyección intradérmica de toxina botulínica A reduce la sudoración al inhibir la liberación de acetilcolina de los terminales nerviosos simpáticos colinérgicos que inervan las glándulas sudoríparas, estando aprobado desde el 2004 por la FDA el Botox® para la indicación de hiperhidrosis axilar grave y persistente, a dosis de 50 UI para cada axila y aunque existe evidencia limitada de su uso entre 12-17 años, sí está aprobado en ficha técnica a partir de los 12 años para otras indicaciones. Pero hay que tener en cuenta que los niños no suelen ser muy amigos de los pinchazos. Un estudio reciente ha mostrado la utilidad de la toxina botulínica tópica en la hiperhidrosis axilar, lo que podría ser prometedor al evitar el dolor de las infiltraciones.

Iontoforesis.
Este extraño método con máquinas que parecen sacadas de un anuncio de Teletienda se basa en la introducción de iones en la piel mediante una corriente eléctrica y se ha usado desde los años 30, existiendo equipos domiciliarios desde 1984, aunque con una tolerancia y eficacia muy variable, siendo mejor tolerados los equipos de corriente pulsada. Entre sus posibles contraindicaciones (marcapasos, embarazo, epilepsia…) no se encuentra la edad pediátrica, pero sí se recomienda su uso en niños con edad suficiente para comprender y cumplir las instrucciones de uso. Su principal inconveniente, aparte de los mencionados, es el coste del aparato.

Cirugía.

• La cirugía local tiene como objetivo la destrucción de las glándulas sudoríparas y se puede llevar a cabo mediante diferentes métodos, incluso el láser, con un descenso de la sudoración en un 70-90% de los pacientes, aunque no exento de posibles complicaciones (poco frecuentes, como linfedema, etc.) pero sin que se asocie a hiperhidrosis compensatoria. Sin embargo, faltan estudios en niños y adolescentes.
• La simpatectomía consiste en la destrucción de la cadena ganglionar simpática para evitar la transmisión de las señales nerviosas a las glándulas sudoríparas, con tasas de “curación” del 95% en palmas y axilas. Desde los años 40 se utiliza la técnica endoscópica, con menor morbilidad. La complicación más temida, no por su gravedad, es la hiperhidrosis compensatoria, que se presenta en el 70% de los casos y a veces es igualmente inaceptable para el paciente. Según algunos autores el procedimiento es mejor tolerado en niños que en adultos, pero al no estar exento de riesgos no se recomienda como tratamiento de primera línea.
  

Tratamientos sistémicos.
Los anticolinérgicos orales bloquean los receptores muscarínicos en la neurotransmisión simpática, aunque esto no se limita a las glándulas sudoríparas y esto ocasiona otros efectos anticolinérgicos, fundamentalmente sequedad orofaríngea. La posibilidad de hipertermia también debe considerarse. Entre sus contraindicaciones, la estenosis del sistema urinario, hipertrofia de próstata, arritmia, miastenia gravis, riesgo de demencia, glaucoma de ángulo estrecho, estenosis del tracto digestivo, insuficiencia renal o hepática grave. No existen estudios con metantelina en niños, y aunque ni el glicopirrolato ni la oxibutinina están aprobados para el tratamiento de la hiperhidrosis (tampoco en adultos), su uso se ha generalizado en los últimos años tras la publicación de múltiples estudios, incluyendo algunos en edad pediátrica. Generalmente la tolerancia es mejor si se inicia el tratamiento a dosis bajas y se aumenta la dosis progresivamente, pero en general estamos hablando de dosis bajas, con las que únicamente se suele presentar la xerosis orofaríngea como efecto adverso.
La oxibutinina se suele dardosis bajas, con tasas de respuesta variables entre el 60 y el 97% y es un fármaco muy económico. El glicopirrolato oral tiene indicación en mayores de 12 años por la FDA en otras indicaciones y no está disponible en España, pero es mucho más caro que la oxibutinina, aunque conlleva menor riesgo de efectos adversos en el sistema nervioso central.

Nuevas técnicas.
Otras opciones terapéuticas no quirúrgicas que están poniéndose de moda en los últimos años son los ultrasonidos, los láseres y las microondas, aunque aún no hay experiencia en niños.

En resumen, la hiperhidrosis sí tiene tratamiento cuando afecta de manera importante la calidad de vida de los pacientes, sean adultos o niños. Hoy nos hemos alargado más de la cuenta y hemos sudado de lo lindo preparando este post, pero la ocasión lo merecía. A ver si con este vídeo de la primavera danesa nos refrescamos un poquito...

Seasons of Denmark - Spring from Casper Rolsted on Vimeo.