Israel está bastante nervioso. Es una situación incómoda y le ha costado semanas decidirse a consultar a su médico, esperando que esos “granitos” que le habían salido en el pene se fueran solos, pero como que en vez de eso, le habían aparecido más, se armó de valor y fue a su médico de familia convencido de que le daría una crema o algo para ponerse y solucionar el problema. Pero en vez de eso, se marchó de la consulta con un volante de derivación al dermatólogo, así que tuvo que pasar de nuevo por ese mal rato y explicar de nuevo la historia, esta vez a la dermatóloga.
Israel tenía 25 años, sin pareja estable (aunque casi siempre utilizaba preservativo) y nunca había tenido, que él supiera, ninguna infección de transmisión sexual. Tres años atrás se había realizado unas serologías por un contacto con una pareja que había sido diagnosticada de clamidia (también recuerda que le recetaron un antibiótico) y desde entonces, iba con bastante cuidado en sus relaciones. Por eso se extrañó cuando, mes y medio antes, se había visto una especie de granito indoloro en el tronco del pene y en las siguientes semanas le habían ido apareciendo otras lesiones parecidas en la misma localización. Había estado tentado de comprarse un líquido antiverrugas en la farmacia, pero finalmente optó por consultar a su médico, y de ahí al dermatólogo.
A la exploración Israel presentaba unas 5 pápulas pequeñas de color carne y aspecto umbilicado. No refería secreción uretral, ni úlceras en ningún momento, ni otra sintomatología asociada. Nos aseguraba que en los últimos dos meses siempre había mantenido relaciones (con varias parejas) con preservativo, así que no pensaba que tuviera relación con su actividad sexual. Tampoco conocía a nadie con nada parecido a lo que tenía él.
La imagen de hoy está muy recortada por motivos obvios, pero las lesiones se aprecian perfectamente, así que estoy segura de que no tendréis ningún problema en diagnosticarlas. Quizá con el tratamiento vengan las dudas. O no… el miércoles estaremos aquí de nuevo para intentar arrojar un poco de luz a toda esa intimidad.
Hoy nos vamos a Sicilia. Lo cierto es que recuerda bastante a Mallorca... de isla en isla.
Para establecer el diagnóstico de Ana, no necesitamos pruebas complementarias, ya que cumpliría criterios suficientes para realizar clínicamente el diagnóstico de hiperhidrosis primaria, que serían:
Excesiva sudoración durante al menos 6 meses sin causa evidente y, al menos, 4 de los siguientes:
Afectación primaria de zonas con gran densidad de glándulas ecrinas (axilas/ palmas/ plantas/ zona cráneo-facial).
Bilateral y simétrica.
Ausente durante el sueño.
Episodios al menos semanales.
Inicio antes de los 25 años de edad.
Antecedentes familiares.
Afectación de las actividades diarias.
Si se cumplen estos criterios, no son necesarias otras exploraciones complementarias. En caso contrario, deberemos descartar que estemos ante una hiperhidrosis secundaria.
En el caso de Ana utilizamos un cuestionario, el HDSS (Hyperhidrosis Disease Severity Scale), que es rápido, sencillo y está validado para evaluar la gravedad de la hiperhidrosis (lo podéis revisar en este enlace). Como era de esperar, el HDSS fue de 4 (el valor más alto posible), demostrando la gran afectación que le originaba su problema. Además, realizamos una prueba conocida como test de Minor, o test de yodo-almidón. Consiste en aplicar en la zona afecta alcohol yodado y luego espolvorear por encima unos polvos de almidón de maíz (la clásica Maicena utilizada en la cocina). En las zonas de sudoración se producirá una reacción que teñirá de violeta oscuro los polvos, como podéis ver en la imagen. Esta prueba no es tanto una prueba diagnóstica (a veces puede incluso ser negativa si no coincide con una “crisis” de sudoración), como para realizar una planificación terapéutica, ya que ayuda a delimitar las zonas afectas, lo que es especialmente útil en el caso de realizar infiltraciones de toxina botulínica.
Tras comentar con Ana y sus familiares las alternativas de tratamiento y teniendo muy en cuenta diferentes factores, como su edad, antecedentes, localización de la hiperhidrosis (multifocal), la ausencia de respuesta a los antitranspirantes y la gran afectación de su calidad de vida, se consensuó iniciar tratamiento con anticolinérgicosorales, obteniendo de este modo un buen control de la hiperhidrosis y mejorando muchísimo el día a día de nuestra paciente.
En Estados Unidos un estudio calculó que la hiperhidrosis podría afectar al 0,6% de niños prepúberes y al 1,6% de los adolescentes (otro estimó la prevalencia en un 2,1% entre los menores de 18 años). Cuando este trastorno se presenta en niños, afecta principalmente palmas y/o plantas (89%), siendo menos frecuente la afectación axilar (15%), craneo-facial (6,6%) o de abdomen y espalda (4%). En cambio, un inicio post-puberal suele asociarse a una mayor afectación axilar. Llama la atención que, aunque los síntomas suelen comenzar en la infancia, sólo el 38% de estos pacientes habían buscado ayuda médica y ellos parece ser debido a la percepción de que “no es algo patológico” o de que “no tiene tratamiento”. En el 30-65% de los casos existen antecedentes familiares y lo que está claro es que puede llegar a originar un importante trastorno a quien la padece y a sus familias, afectando a la calidad de vida y a la autoestima.
Respecto al tratamiento de la hiperhidrosis en edad pediátrica hay que tener en cuenta diversas consideraciones, y si queréis profundizar sobre el tema os recomiendo estos artículos publicados en 2021 (I y II) en la revista Piel del mismo Javier del Boz, quien nos trae esta semana este interesante caso clínico y que intentaré resumir a continuación. Las opciones de tratamiento para la hiperhidrosis en población pediátrica son limitadas y frecuentemente fuera de ficha técnica y, en el caso de niños pequeños, hay que tener en cuenta su peor tolerancia a procedimientos molestos o dolorosos, la posibilidad de una mayor absorción percutánea de los tratamientos tópicos y, en adolescentes, un (posible) peor cumplimiento terapéutico. Es fundamental individualizar el tratamiento, comenzando por los menos agresivos y más económicos.
Test de Minor
Tratamientos tópicos.
Los antitranspirantes, aunque ampliamente utilizados, suelen utilizarse como primera línea, pese a que pocos estudios han evaluado su eficacia y seguridad (el más utilizado es el cloruro de aluminio). Son tratamientos accesibles, pero de corta duración y pueden irritar la piel dependiendo de la concentración y son algo más efectivos en axilas que en palmas o plantas.
Los anticolinérgicos tópicos presentan un buen perfil de seguridad y en 2018 la FDA aprobó el uso de unas toallitas de tosilato de glicopirronio 2,4% para el tratamiento de la hiperhidrosis axilar a partir de los 9 años de edad, demostrando su actividad en el 61% de los pacientes a las 4 semanas, aunque en más de un 40% hubo efectos secundarios, sobre todo anticolinérgicos, pero también cutáneos. También se ha utilizado oxibutinina tópica en 3% en forma de gel pero con muy poca evidencia en un estudio con muy pocos pacientes. El principal problema del glicopirrolato es su elevado precio.
Tratamientos inyectados: toxina botulínica. La inyección intradérmica de toxina botulínica A reduce la sudoración al inhibir la liberación de acetilcolina de los terminales nerviosos simpáticos colinérgicos que inervan las glándulas sudoríparas, estando aprobado desde el 2004 por la FDA el Botox® para la indicación de hiperhidrosis axilar grave y persistente, a dosis de 50 UI para cada axila y aunque existe evidencia limitada de su uso entre 12-17 años, sí está aprobado en ficha técnica a partir de los 12 años para otras indicaciones. Pero hay que tener en cuenta que los niños no suelen ser muy amigos de los pinchazos. Un estudio reciente ha mostrado la utilidad de la toxina botulínica tópica en la hiperhidrosis axilar, lo que podría ser prometedor al evitar el dolor de las infiltraciones.
Iontoforesis. Este extraño método con máquinas que parecen sacadas de un anuncio de Teletienda se basa en la introducción de iones en la piel mediante una corriente eléctrica y se ha usado desde los años 30, existiendo equipos domiciliarios desde 1984, aunque con una tolerancia y eficacia muy variable, siendo mejor tolerados los equipos de corriente pulsada. Entre sus posibles contraindicaciones (marcapasos, embarazo, epilepsia…) no se encuentra la edad pediátrica, pero sí se recomienda su uso en niños con edad suficiente para comprender y cumplir las instrucciones de uso. Su principal inconveniente, aparte de los mencionados, es el coste del aparato.
Cirugía.
La cirugía local tiene como objetivo la destrucción de las glándulas sudoríparas y se puede llevar a cabo mediante diferentes métodos, incluso el láser, con un descenso de la sudoración en un 70-90% de los pacientes, aunque no exento de posibles complicaciones (poco frecuentes, como linfedema, etc.) pero sin que se asocie a hiperhidrosis compensatoria. Sin embargo, faltan estudios en niños y adolescentes.
La simpatectomía consiste en la destrucción de la cadena ganglionar simpática para evitar la transmisión de las señales nerviosas a las glándulas sudoríparas, con tasas de “curación” del 95% en palmas y axilas. Desde los años 40 se utiliza la técnica endoscópica, con menor morbilidad. La complicación más temida, no por su gravedad, es la hiperhidrosis compensatoria, que se presenta en el 70% de los casos y a veces es igualmente inaceptable para el paciente. Según algunos autores el procedimiento es mejor tolerado en niños que en adultos, pero al no estar exento de riesgos no se recomienda como tratamiento de primera línea.
Tratamientos sistémicos. Los anticolinérgicos orales bloquean los receptores muscarínicos en la neurotransmisión simpática, aunque esto no se limita a las glándulas sudoríparas y esto ocasiona otros efectos anticolinérgicos, fundamentalmente sequedad orofaríngea. La posibilidad de hipertermia también debe considerarse. Entre sus contraindicaciones, la estenosis del sistema urinario, hipertrofia de próstata, arritmia, miastenia gravis, riesgo de demencia, glaucoma de ángulo estrecho, estenosis del tracto digestivo, insuficiencia renal o hepática grave. No existen estudios con metantelina en niños, y aunque ni el glicopirrolato ni la oxibutinina están aprobados para el tratamiento de la hiperhidrosis (tampoco en adultos), su uso se ha generalizado en los últimos años tras la publicación de múltiples estudios, incluyendo algunos en edad pediátrica. Generalmente la tolerancia es mejor si se inicia el tratamiento a dosis bajas y se aumenta la dosis progresivamente, pero en general estamos hablando de dosis bajas, con las que únicamente se suele presentar la xerosis orofaríngea como efecto adverso. La oxibutinina se suele dardosis bajas, con tasas de respuesta variables entre el 60 y el 97% y es un fármaco muy económico. El glicopirrolato oral tiene indicación en mayores de 12 años por la FDA en otras indicaciones y no está disponible en España, pero es mucho más caro que la oxibutinina, aunque conlleva menor riesgo de efectos adversos en el sistema nervioso central.
Nuevas técnicas. Otras opciones terapéuticas no quirúrgicas que están poniéndose de moda en los últimos años son los ultrasonidos, los láseres y las microondas, aunque aún no hay experiencia en niños.
En resumen, la hiperhidrosis sí tiene tratamiento cuando afecta de manera importante la calidad de vida de los pacientes, sean adultos o niños. Hoy nos hemos alargado más de la cuenta y hemos sudado de lo lindo preparando este post, pero la ocasión lo merecía. A ver si con este vídeo de la primavera danesa nos refrescamos un poquito...
Ana es una niña encantadora de 11 años que acude a nuestra consulta acompañada de su padre. Viene un poco cabizbaja y con un pañuelo empapado entre las manos. Nos consultan porque Ana padece de hiperhidrosis, es decir, una sudoración excesiva, que va más allá de las necesidades fisiológicas de su cuerpo para mantener la temperatura corporal. Su hiperhidrosis afecta a sus manos y pies desde que era muy pequeña, y en el último año además se le ha sumado una excesiva sudoración en las axilas. Su problema es constante durante todo el año, aunque según nos comentan, se agrava con el calor (peor en verano) y con el estrés, si bien dicha sudoración excesiva parece desaparecer mientras duerme.
Todo esto provoca en Ana una gran afectación de su calidad de vida, limitando su forma de vestir y de relacionarse. Ahora Ana siempre quiere vestir ropas oscuras para que los cercos de sudor se noten menos. Además, tiene que cambiarse la camiseta varias veces al día (acaba empapada) y usa siempre calzado cerrado, incluso en verano, para no resbalar con el sudor. Además, sus actividades diarias se ven limitadas y Ana tiene incluso dificultad para escribir a mano, ya que la tinta se corre con el sudor. Por eso siempre lleva en la mano un pañuelo, con el que procura ir secando el exceso de sudor. Igualmente, limita sus relaciones sociales (hace lo posible por no tener que dar la mano a nadie). Como resultado, sufre de aislamiento social y tiene sintomatología depresiva.
Según nos comenta su padre, le habían aconsejado “beber menos agua, para así sudar menos” e incluso había ido a clases de relajación y psicoterapia para intentar controlarlo, aunque sin notar mejoría. Tampoco había notado alivio tras haber utilizado varios antitranspirantes tópicos.
¿Qué pruebas creéis necesarias para Ana? ¿Cómo podemos ayudar a mejorar su problema? Aprovecho para decir que el caso de esta semana viene de un gran experto en hiperhidrosis infantil, el Dr. Javier del Boz, dermatólogo y amigo en Málaga, de quien os recomiendo su blog, Dermatología en la Costa del Sol. Él mismo volverá por aquí el miércoles para echarnos un cable con el caso de Ana (la respuesta, en este enlace). Mientras tanto, esperamos vuestros comentarios.
Pues nada, nosotros nos vamos a Suiza a buscar un poco de fresquito, con este vídeo.
Todas las lesiones ulceradas y persistentes en la mucosa oral deben ponernos sobre aviso y encender todas las alarmas. Nuestro trabajo es ponernos en lo peor y que no se nos pase un carcinoma escamoso, pero también debemos conocer otras alternativas diagnósticas que nos ayudarán a interpretar adecuadamente las exploraciones complementarias.
Y es que Rafaela tenía lo que llamamos una úlcera eosinofílica de la mucosa oral (UEMO), entidad completamente benigna y sin mayor trascendencia que la alarma que provoca en el paciente y médicos que lo atienden. Es muy poco frecuente, apenas descrita en la literatura y a lo largo de los años ha recibido múltiples denominaciones. Descrita por primera vez por un médico italiano, Antonio Riga en 1881, los estudios histológicos con los casos fueron publicados por F. Fede en 1890, de ahí que se conociera también con el nombre de enfermedad de Riga-Fede, en lo que sería la expresión de la UEMO en niños, seguramente provocada por el trauma de los movimientos de succión sobre los incisivos inferiores en la lactancia, puesto que la mayoría de autores coinciden en que su etiología es principalmente traumática o que, por lo menos, el factor traumático sería determinante en ese daño tisular, aunque otros proponen un mecanismo más complejo de la inmunidad mediada por linfocitos T y más recientemente se ha podido demostrar en algunos casos la existencia de una proliferación de linfocitos T CD30+ (clonal o no), aunque en realidad la etiología exacta sigue siendo un misterio.
Un mes más tarde, estaba casi curada
Puede aparecer en cualquier grupo de edad, tanto en hombres como en mujeres, siendo la lengua la localización más frecuente. Se caracteriza por una ulceración única (aunque se han descrito casos con varias lesiones) de bordes netos, indolora en el 70% de los casos, que se suele ubicar (>50%) en la cara ventral de la lengua, aunque también puede hacerlo en los labios, mucosa yugal, encías o paladar. Su aspecto hace plantear un amplio diagnóstico diferencial, incluyendo sífilis, carcinoma escamoso, úlcera traumática, tuberculosis, histoplasmosis, etc. Dado el aspecto llamativo de la lesión, lo más habitual es que terminemos realizando una biopsia al paciente, que es lo que nos va a proporcionar el diagnóstico definitivo, ya que típicamente la biopsia muestra un infiltrado inflamatorio con un marcado predominio de eosinófilos y una cantidad más variable de linfocitos T. Lo más habitual es que la úlcera epitelice sin tratamiento en un mes, aunque a veces tarda mucho más, hasta 8 meses, y puede presentar recurrencias en el 15% de los casos. El tratamiento quirúrgico se plantea en ocasiones en aquellos casos muy persistentes.
Rafaela se llevó una biopsia y unas serologías que fueron negativas, confirmándose el diagnóstico y quedándonos mucho más tranquilos, tanto los otorrinos como nosotros (no digamos la propia paciente). Al cabo de un mes la lesión se había reducido y finalmente epitelizó por completo sin ningún tratamiento más que un colutorio antiséptico.
Agradecer a nuestro compañero Ignacio Torné la cesión de las fotos para poderos explicar esta entidad, que aunque infrecuente, vale la pena conocer. Nos vemos el próximo sábado. Hoy os dejo con un recopilatorio de los mejores momentos de buceo del verano del año pasado (al fin pude editar el vídeo). Espero que os guste.
Creo que la otorrinolaringología es una de las especialidades hospitalarias con la que los dermatólogos tenemos una relación más estrecha: nosotros les echamos un cable muchas veces en pacientes que no terminan de encajar en ningún diagnóstico y ellos nos sacan muchas castañas del fuego en el quirófano, al menos en mi hospital. Como que además somos vecinos, es frecuente el trasiego entre ambas consultas ante pacientes complicados.
Hoy nos tocaba a nosotros ser consultores en el caso de Rafaela, una mujer de 45 años, diagnosticada un año atrás de hipertensión arterial, en tratamiento con ramipril, que 4 meses antes había dejado de fumar, hecho del que estaba tremendamente orgullosa (y con motivo). Por eso le extrañó que 3 semanas antes empezara con “una llaguita” en la punta de la lengua que rápidamente se fue extendiendo en tamaño y profundidad, con un dolor muy importante que incluso le impedía hablar con normalidad, además de alimentarse. Por lo demás se encontraba bien, no tenía ninguna otra sintomatología ni lesiones similares en ninguna otra parte de su cuerpo, así que poco más de una semana antes acudió a urgencias, asustada por el rápido crecimiento de la lesión de la lengua, y en ese momento fue valorada por el ORL por primera vez. Como no podía ser de otra manera, le practicó una biopsia y hoy estaba citada para el resultado. Pero el patólogo la informaba como no concluyente, y aunque tampoco se habían evidenciado células claramente tumorales, ante la extrañeza del cuadro (y haber constatado que seguía aumentando de tamaño en la última semana), nuestros vecinos decidieron consultarnos ese mismo día. Afortunadamente, encontraron al Dr. Ignacio Torné, quien atendió a Rafaela ese día y resolvió el misterio.
Como que nosotros tendremos que esperar al miércoles, os dejo pensando en las posibilidades diagnósticas y posibles tratamientos. Pero lo primero es decidir la actitud a seguir. ¿Qué haríais? ¿Repetiríais la biopsia o pensáis que no hace falta? ¿Nos podemos quedar tranquilos o vamos pensando en lo peor? Como siempre, el miércoles regresaremos para explicar el desenlace.
Pues de Rafaela nos vamos a Raffaela, cómo no. DEP.
La reacción local en el brazo de Sonia remitió después de 4 días de aplicar frío local y un poco de reposo, así que aprovecharemos este caso para hablar de las reacciones cutáneas que pueden desencadenar las vacunas de las que actualmente disponemos frente al SARS-CoV-2. Y para ello, os invito a leer con detenimiento este estudio publicado recientemente en la revista British Journal of Dermatology, en el que varios dermatólogos del territorio nacional hemos participado, siendo uno de los firmantes Amador Solá, nuestro residente de cuarto año en el Hospital Son Llàtzer, quien también es el autor del caso de esta semana.
En el momento en el que se llevó a término este estudio existían tres vacunas aprobadas en España, dos de ellas de ARN mensajero y una con adenovirus como vector. Se registraron un total de 405 reacciones tras la vacunación de cualquier dosis de una de estas tres vacunas: Pfizer, Moderna y Astra-Zeneca. No se pudo incluir en el estudio la vacuna de Janssen por el retraso en su aprobación y tampoco se registraron casos de la segunda dosis de Astra-Zeneca por la interrupción preventiva de la vacuna en el momento del estudio.
Las reacciones cutáneas se clasificaron en 6 tipos: reacción en el lugar de inyección (32,1%), urticaria (14,6%), erupción morbiliforme (8,9%), erupción papulovesicular (6,4%), erupción tipo pitiriasis rosada (4,9%) y erupción purpúrica (4%). Asimismo, se recogieron reactivaciones del virus de la varicela zóster y del herpes simple, que representaron un 13,8% de las reacciones, en las que la mayoría fueron pacientes varones. Se describieron menos reactivaciones de herpes simple que de herpes zóster, probablemente porque los pacientes con herpes simple no suelen buscar atención médica.
Las patrones más frecuentes en cada grupo de vacunas fueron:
Reacción en el punto de inyección con la vacuna Moderna en un 61,9%
Reactivación del virus de la varicela zóster con la vacuna de Pfizer en un 17,2%
Urticaria, con la vacuna Astra-Zeneca en el 21,1%
La reacción en el punto de inyección fue un patrón muy frecuente, especialmente en las vacunas de ARN mensajero (70%), y casi exclusivamente en mujeres. Los patrones morbiliformes y purpúricos se notificaron principalmente después de la vacunación con Pfizer y Astra-Zeneca, que en este estudio se han asociado a reacciones más graves.
También se informó un empeoramiento de las condiciones inflamatorias previas, incluida la psoriasis, el liquen plano y el penfigoide ampolloso. Estas entidades ya han sido descritas tras la infección por SARS-CoV-2 y en otras vacunas existentes. En definitiva, las vacunas en general pueden exacerbar patología cutánea inmunomediada. El diagnóstico previo de infección por SARS-CoV-2 ocurrió en el 11.1% de pacientes de esta serie, y la gravedad de las reacciones cutáneas no cambió con el resto de pacientes sin antecedente de infección pasada. El patrón más temprano que apareció fue el patrón morbiliforme, con una media de 4 días y el último fue la reactivación del virus varicela zóster con una media de 6,9 días; el de mayor duración fue la pitiriasis rosada con una media de 25,2 días. Se ha visto que tras la vacunación las reacciones en la piel pueden ser muy heterogéneas, al igual que sucede con las infecciones producidas por la COVID-19. La mayoría son de leves a moderadas y autolimitadas, aunque se han informado algunas reacciones más graves.
Debemos tener presente las limitaciones de la investigación, intrínsecas a cualquier estudio transversal y observacional, la disponibilidad de las diferentes vacunas en cada fase, los pocos casos con biopsia cutánea, el corto tiempo de estudio, así como el posible sesgo de notificación de los casos más graves.
Reacción inflamatoria tardía a material de relleno después de la vacuna. Fuente: Arch Dermatol Res
No podemos marcharnos sin dejar de comentar noticias más frescas y recientes. Y es que se han documentado algunos casos en los que, tras la exposición a las vacunas de la Covid-19, se han reportado algunos pacientes con reacción a los materiales de relleno como el ácido hialurónico, tan utilizados en medicina estética. Se trata de reacciones inflamatorias tardías a estos materiales, que se han descrito en varios escenarios: una técnica de inyección deficiente, tras procedimientos de limpieza dental, después de una infección bacteriana/viral y después de la vacunación, que es lo que hoy nos ocupa. Estos autores presentan tres casos después de la vacunación y un caso tras la infección por Covid-19, en los que se aprecian reacciones tardías en forma de edema de partes blandas junto con pápulas y nódulos eritematosos e inflamatorios. Se desconoce el mecanismo de acción de esta reacción tardía a los rellenos con ácido hialurónico, aunque con alta probabilidad se trate de un proceso multifactorial. Los autores explican un mecanismo potencial en aquellos pacientes infectados por Covid-19. Se trataría del bloqueo de los receptores de la enzima convertidora de angiotensina 2 (ECA 2), diana de una de las proteínas virus SARS-CoV-2 para entrar en la célula. Para el tratamiento de estas reacciones se utilizaron corticosteroides para disminuir el proceso inflamatorio, en algunos casos dosis bajas de inhibidores de ECA 2, también antibióticos e incluso hialuronidasa intralesional. Respecto a la evolución de los pacientes, aquellos relacionados con la vacunación remitieron a los pocos días, mientras que el caso secundario a infección por Covid-19 continuó teniendo edema periorbitario migratorio y evanescente durante varias semanas, hasta que finalmente se resolvió.
Pues esto es todo por el momento. Vale la pena recordar (por si alguien aún no lo tiene claro) que las reacciones cutáneas a las vacunas son leves en su mayoría y lo único que, a día de hoy, nos puede sacar de la situación en la que nos encontramos. Así que, si no lo habéis hecho, vacunaos sin miedo. El vídeo de hoy va dedicado al Dr. Solá, a quien agradezco su tiempo y dedicación para escribir este post. Es un poco largo, pero estoy convencida de que lo verá hasta el final.
Sonia tiene 35 años, es una mujer sana sin antecedentes médicos relevantes y no toma ningún medicamento de manera habitual. Acude desde urgencias por una erupción pruriginosa en el brazo derecho desde hace 2 días en relación a la vacunación frente al SARS-CoV-2 (estamos realizando un estudio multicéntrico sobre las reacciones cutáneas dela vacuna de la COVID-19). Su estado general es perfecto, no presenta sensación distérmica ni otra clínica acompañante. Únicamente un dolor moderado al levantar el brazo o al ejercitar la extremidad. Hasta ese momento, con muy buen criterio, Sonia había estado aplicando frío local y reposo.
Nos explica que varias semanas atrás se le administró la primera dosis de vacuna sin incidencias. En ese momento no presentó ningún síntoma, ni nada similar a la reacción local actual. Vemos que es una reacción eritematosa de bordes mal definidos en el brazo derecho con un ligero aumento de temperatura local.
Sabemos que el SARS-CoV-2 es un virus camaleónico, que puede producir alteraciones a múltiples niveles, y la piel no está exenta. Las preguntas que siguen y que me planteo a continuación son: ¿Las vacunas frente al SARS-CoV-2 pueden producir este u otro tipo de erupciones? ¿Pueden despertar otros procesos en la piel? Este miércoles volveremos con la respuesta, así que aquí os esperamos. El encargado de preparar la entrada de esta semana es nuestro residente de 4º año Amador Solá, así que estad atentos a vuestras pantallas.
Os dejamos con un vídeo de buen rollito grabado por unos estudiantes durante el confinamiento, hace ya más de un año. Cuando parecía que todo iba a pasar en unos meses y que íbamos a salir mejores...
En condiciones normales, la lámina ungueal crece de manera ordenada, emergiendo por el lecho proximal de la uña. Pero esto no siempre es así, y en ocasiones la parte más proximal de la lámina ungueal se “clava” en el pliegue proximal de la uña, y no solo eso, sino que se van apilando varias generaciones de láminas ungueales una encima de otra, con la consiguiente inflamación (y dolor) en esa zona. Es lo que De Berker denominó en 1999 retroniquia, término que describe bastante bien la situación. Y es más frecuente de lo que pueda parecer, aunque, como siempre, sólo podemos diagnosticar lo que conocemos, así que vamos allá.
Desde un punto de vista fisiopatológico, la retroniquia se relaciona con la asociación de tres factores: el cese de la producción de la lámina ungueal, la pérdida de alineación entre la matriz ungueal y la lámina y una adhesión alterada entre la lámina y el lecho de la uña. La lámina ungueal es producida por la matriz y crece hacia afuera sobre el lecho ungueal. Una agresión aguda a la matriz a menudo se asocia a un enlentecimiento o cese del crecimiento de la uña. Esto comporta diversas consecuencias clínicas, desde las líneas de Beau, onicomadesis o retroniquia. En realidad estas tres condiciones comparten un mecanismo fisiopatogénico común, pero con algunas diferencias. Las líneas de Beau se deben a un enlentecimiento de la producción de la lámina ungueal en la matriz más proximal. La onicomadesis, en cambio, se asocia a una parada completa del crecimiento de la lámina desde la matriz. En ambos casos, la uña “vieja” permanece en su eje horizontal y cuando crece la uña nueva simplemente “empuja” la lámina vieja, reemplazándola. Por el contrario, la retroniquia se caracteriza por una pérdida de alineamiento de la matriz y de la lámina ungueal y el crecimiento de la uña nueva empuja a la vieja hacia arriba y hacia atrás, incrustándose en la zona ventral del pliegue ungueal proximal, lo que provoca inflamación (paroniquia proximal) y un exceso de tejido de granulación. Al final esto conduce a un apilamiento de láminas ungueales.
El 98% de los casos de retroniquia que se han publicado afectan al primer dedo del pie y los traumatismos son el principal factor etiológico. Y no hace falta que se te caiga el Fitzpatrick en el dedo gordo, sino que los micotraumatismos suelen ser los principales culpables, desde un calzado inadecuado (demasiado estrecho o demasiado tacón), así como algunas actividades (correr, caminatas, baile, gimnasia rítmica o artes marciales). Aunque menos frecuentemente, las condiciones que conducen a una isquemia también pueden ser precipitantes, como tromboflebitis o síndrome compartimental. Algunos problemas anatómicos, como una mala alineación congénita de los dedos, también pueden predisponer a tener una retroniquia.
Pero, ¿cómo se manifiesta? Es un trastorno que se ve sobre todo en adultos, siendo raro en niños y jóvenes, aunque el embarazo puede constituir un riesgo añadido. En un estadio inicial (difícil de reconocer) sólo se aprecia la interrupción del crecimiento de la uña y coloración amarillenta de la lámina ungueal (xantoniquia) con una leve paroniquia. En una fase más avanzada ya vemos todas las manifestaciones, con una paroniquia proximal que puede ser intensa, una elevación de la lámina ungueal, onicólisis distal, hiperqueratosis subungueal, leuconiquia superficial, hemorragia subungueal y líneas de Beau. Pero el diagnóstico, que es clínico, se basa en la presencia de una triada característica:
Una interrupción del crecimiento de la uña.
Una paroniquia subaguda proximal, con elevación de la parte proximal de la lámina ungueal por encima del nivel del pliegue.
Xantoniquia (uña amarilla).
En fases avanzadas, el diagnóstico clínico es sencillo (como siempre, si se conoce la entidad), pero al principio puede no ser tan obvio y entonces, si tenemos la suerte de disponer de un ecógrafo y sabemos manejarlo, nos puede ser de gran ayuda, habiéndose propuesto diferentes criterios diagnósticos ecográficos:
La presencia de dos o más láminas ungueales solapadas.
Una distancia limitada entre la porción proximal de la lámina ungueal y la base de la falange distal.
Ecogenicidad reducida del tejido del pliegue proximal asociado a la inflamación existente.
La ausencia deseñal por debajo de la lámina ungueal, lo que puede ser explicado por una sombra acústica posterior.
El diagnóstico diferencial incluye prácticamente todas las causas de paroniquia crónica proximal (psoriasis, eccema, onicomicosis, fármacos), diversos tumores subungueales (onicomatricoma, Bowen, melanoma) y quistes (quiste mucoide).
Y si tenemos claro el diagóstico, ¿cómo podemos ayudar a nuestro paciente? En primer lugar, conviene recordar que las formas más leves de retroniquia pueden resolverse de manera espontánea, o incluso responder al tratamiento con corticoides tópicos potentes. Pero en los casos más avanzados, la cirugía constituye el tratamiento de elección. El tratamiento consiste en la avulsión de esas láminas ungueales apiladas y la eliminación del tejido de granulación. Las recurrencias después de la cirugía son poco frecuentes, aunque debemos advertir al paciente de que la uña puede quedar distrófica de manera permanente (13-33% de los casos). Evidentemente, el tratamiento también debe contemplar la supresión si es posible de los factores predisponentes y en la elección de un calzado adecuado.
Podéis ampliar la información con este artículo de N. Litaiem publicado en Archives of Dermatological Research (2019) o este otro de U. Wolina de 2020.
A nuestro Iñaki le operó el Dr. Juan Jiménez Cauhé, a quien agradecémos las imágenes que ilustran este caso, y en las fotos se ven perfectamente las láminas ungueales apiladas.
El vídeo de hoy nos lleva a sitios tan variopintos como el Machu Picchu, Gibraltar, Algeciras, Londres y Estados Unidos. ¡Hasta el sábado!
