Una vez más, fue el patólogo quien nos dio el diagnóstico de la lesión que extirpamos a Marcela. Se trataba de un nevus lipomatoso cutáneo superficial, que en los libros y revistas dermatológicas se describe como un raro tumor hamartomatoso benigno que se caracteriza por el depósito de tejido adiposo maduro en la dermis. Claro que tan raro no será si una dermatóloga de a pie lo diagnostica con cierta frecuencia. Evidentemente no tiene ninguna trascendencia clínica, pero como que es fácil confundirlo con otras cosas, esta semana hablaremos de ello en el blog para que si algún día os llega un informe histológico con este diagnóstico, todos sepamos de qué estamos hablando.
EL nevus lipomatoso cutáneo superficial (NLCS) se conoce desde 1921, cuando fue descrito por Hoffman y Zurhelle y, como hemos dicho, se trata de un hamartoma que viene definido por la presencia de agregados de adipocitos ectópicos maduros entre los haces de colágeno de la dermis. Esta formación benigna puede aparecer en el nacimiento o primera infancia, tanto en hombres como en mujeres. La forma clásica se compone por lesiones múltiples agrupadas, y existe otra forma, al parecer menos frecuente, que se presenta como un nódulo o pápula solitaria.
Imagen histológica (H&E). Foto: Fernando Terrasa |
Imagen a mayor aumento |
Aunque ese depósito de grasa en la dermis se considera como la consecuencia de cambios degenerativos en el tejido conectivo, la patogénesis exacta del NLCS sigue siendo una incógnita, aunque existen varias teorías al respecto, que si os interesan se resumen en este artículo de los brasileños.
Clínicamente la forma clásica suele presentarse antes de la tercera década de la vida, con pápulas o nódulos de consistencia blandita, de color carne o amarillentos y superficie lisa o algo arrugada que se localizan en la parte baja de la espalda, zona pélvica, nalgas o muslos, a veces siguiendo un patrón zosteriforme. La forma solitaria puede localizarse en cualquier sitio (también en la cara o en la zona genital), entre la 3ª y 6ª décadas de la vida, como un nódulo solitario de apariencia similar a la descrita en la forma clásica. En ambos tipos suele cursar de forma completamente asintomática, siendo raro que se ulceren a no ser que sufran algún traumatismo en la zona. Además pueden coexistir otras alteraciones, como manchas café con leche, hipertricosis, fibrofoliculomas, cilindromas o comedones, por poner algunos ejemplos.
El diagnóstico diferencial, por lo infrecuente de esta entidad, suele plantearse con nevus del tejido conectivo, neurofibromas, linfangiomas, nevus sebáceos, fibromas blandos o hipoplasia dérmica focal.
El tratamiento está indicado únicamente por razones cosméticas o de comodidad (o porque pensamos que estamos tratando otra cosa) y consiste en la extirpación quirúrgica, siendo raras las complicaciones, que fue lo que le hicimos a Marcela en la misma consulta.
Y mientras escribo este post (18 de junio) me entero de la muerte de Emma Roca a una edad en la que debería estar prohibido morirse, para mí una referente en el mundo del deporte, pero no sólo por sus gestas deportivas, sino por sus múltiples facetas: bombera, bioquímica, investigadora y madre. Tuve la oportunidad de compartir con ella una mesa redonda sobre salud y deporte hace ya algunos años y conocerla fue toda una experiencia. Que descanse en paz. El vídeo de hoy va para ella.
Emma Roca rocks Otter from Kirk on Vimeo.
No estoy de acuerdo con el diagnóstico, el nevus lipomatoso superficial es una lesión de distribución nevica, tal como su nombre indica. Todo diagnóstico patológico requiere una correlación clínica. Esta lesión que clínicamente se presenta como un fibroma pendulo y que histologicamente presentan tejido graso maduro mezclado con haces de tejido conectivo es un pólipo fibroepitelial, siempre que exista, por definición, ausencia de anejos. Cuando estas lesiones asocian la presencia de glándulas ecrinas alguno dermatopatologos lo han denominado lipoma perisudoral. Un saludo.
ResponderEliminarPues gracias por la aclaración, tendré que comentarlo con el patólogo :-)
EliminarEstoy de acuerdo con el comentario anterior. Yo lo habría diagnosticado como fibroma blando (pólipo fibroepitelial con tejido adiposo). Un nevus lipomatoso superficial es macroscópicamente distinto (no son polipoides) aunque histológicamente sea similar.
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