La uña me crece para adentro

Esa fue la conclusión de Iñaki, aunque en realidad no sabía qué pensar, porque era todo muy extraño y desagradable. Hacía ya más de un año que la uña del dedo gordo del pie derecho había detenido su crecimiento, o eso parecía. Al principio no le hizo mucho caso, pero entonces la uña empezó a ponerse amarilla. Pero al cabo de pocos meses empezó a inflamarse la base de la uña, en el dorso del dedo. Y encima le dolía bastante, y como que por su trabajo (era albañil) tenía que llevar calzado de seguridad, la cosa había dejado de tener gracia, y por ese motivo se decidió a consultar a su médico de familia, quien primero le recetó un tratamiento para los hongos en forma de laca de uñas, pero como que al cabo de un mes la cosa no había mejorado, finalmente le remitió al dermatólogo.

Imagen de la primera visita. Foto: Dr. J. Jiménez Cahue

Iñaki tenía 41 años y ninguna enfermedad, al menos que él supiera. Sólo ese desagradable problema en la uña del pie que confiaba que el dermatólogo le solucionara recetándole algo más fuerte. Y vosotros, ¿qué pensáis? ¿Podemos solucionarlo o mejor hacemos antes un cultivo? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Pastillas o quirófano?

Os dejo pensando, al menos hasta el miércoles, cuando volveremos por aquí con la solución. Iñaki espera impaciente. Que con la tontería se nos ha ido el mes de julio, madre mía, cómo pasa el verano de rápido... 

Por cierto, las imágenes de esta semana son de Juan Jiménez Cauhé, dermatólogo en el Hospital Ramón y Cajal (Madrid), del que os recomiendo su cuenta de Instagram si queréis aprender dermatología.

Hoy nos sumergimos con Guillaume Néry en el MT Haven, el mayor pecio del Mediterráneo, en apnea. ¡Brutal!

HAVEN from Les films engloutis on Vimeo.

La dermatoscopia de un neurofibroma

Nuestro joven paciente terminó en el quirófano de cirugía menor, con un neurofibroma menos en su cuerpo y unos cuantos más puntos de sutura en la cabeza, aunque la pequeña herida se resolvió sin problemas y Damián, contento porque ya no se encontraba ese bultito cada vez que se peinaba. Nosotros, también felices porque pensamos que nos serviría para repasar la dermatoscopia de los neurofibromas, así que nos dispusimos a efectuar una búsqueda en PubMed y en varios tratados de dermatoscopia. El chasco vino cuando no encontramos demasiada información, así que hoy me limitaré a resumiros una carta de Nilay Duman publicada en la revista americana del año 2015 sobre este tema, que repasa los hallazgos dermatoscópicos de los neurofibromas en 26 lesiones de pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Nódulos de Lisch, que pueden observarse a simple vista

Lo cierto es que, en el contexto de una neurofibromatosis tipo 1, identificar un neurofibroma en un paciente no suele ser demasiado complicado y la clínica es más que suficiente en la mayor parte de los casos: ese color carne, ese tacto blandito que se describe como “en saco de gusanos”… aunque a mí me recuerda más una de esas pelotitas “antiestrés”. Otro cantar es cuando la lesión es el motivo de consulta en un paciente no diagnosticado de NF1 o en tumores solitarios no asociados a neurofibromatosis. O, como en el caso de Damián, en pacientes con NF1 con lesiones que no nos terminan de cuadrar clínicamente. ¿Puede ayudar la dermatoscopia en esos casos? Nosotros le ponemos el dermatoscopio a todo lo que se menea, y es extraño que no hayamos encontrado series más largas (quizá no he buscado lo suficiente), así que vamos a ver qué nos dice ese breve artículo de 2015. Y como que hoy nos centraremos en la dermatoscopia, os remito a este otro artículo de este blog donde explicábamos un poco más los hallazgos cutáneos en la NF1.

El diagnóstico diferencial de un neuorfibroma puede incluir nevus melanocíticos intradérmicos o pólipos fibroepiteliales principalmente.

Imagen dermatoscópica, el día de la intervención

En el artículo los autores describen 7 hallazgos dermatoscópicos principales, que incluyen un retículo pigmentado periférico (21/26), un halo pigmentado marrón periférico (19/21), áreas rosadas sin estructura (12/26), estructuras en huella dactilar (11/26), áreas con aspecto de cicatriz (9/26), fisuras (9/26) y estructuras vasculares (6/26). El retículo periférico, el halo marrón y las estructuras en huella dactilar se observaron con mayor frecuencia en aquellas lesiones pigmentadas asociadas a manchas café con leche y efélides, mientras que las áreas rosadas sin estructura, los vasos sanguíneos y las zonas cicatriciales se observaron sobre todo en lesiones no asociadas a manchas café con leche.

En nuestro caso la verdad es que lo que más nos llamó la atención fueron esos vasos “en corona”, que nos hicieron dudar y extirpar la lesión. Seguramente sean necesarias series más amplias para definir mejor los hallazgos dermatoscópicos de estas lesiones y también comprobar si existen diferencias entre los pacientes con y sin NF1 asociada.

Y si sois un poco observadores, a veces los nódulos de Lisch se pueden apreciar a simple vista. Aquí lo dejamos por hoy, pero volveremos el próximo sábado.
¿Qué pasa si juntas un rebaño de ovejas, un dron y un timelapse? Pues esto que veréis a continuación.

Aerial Sheep Herding in Yokneam from Colossal on Vimeo.

Un bultito en la cabeza

Ha pasado ya algún tiempo desde que explicamos aquí el caso de Damián, un chico con neurofibromatosis tipo 1 al que seguimos con regularidad. Y me vais a permitir que etiquete el caso de esta semana como pediátrico, aunque Damián ya es mayor de edad por muy poco. Es la primera vez que viene solo a la consulta, ya tiene carnet de conducir y ya va solo al médico. Cuando has visto a un paciente desde pequeñito y llega ese momento es cuando te das cuenta de que nos hacemos mayores.

Pero dejemos la nostalgia a un lado, porque hoy Damián nos consulta por “un bultito” que se nota desde hace poco más de un año en la cabeza. Como que tiene muchos neurofibromas al principio no le dio más importancia (de hecho en la última revisión ni siquiera nos lo comentó, y al estar “escondido” entre el pelo, no lo advertimos en la exploración). Se trata de un pequeño nódulo de poco menos de 1 cm cerca del vértex del cuero cabelludo, con algún pelo terminal saliendo de su periferia, centro algo descamativo, eritematoso, no ulcerado y de consistencia no tan blanda como los neurofibromas de nuestro paciente.

Cuando ponemos el dermatoscopio encima nos llama un poco la atención el patrón de vascularización de esa lesión, que no conseguimos plasmar demasiado bien en la fotografía, aunque creo que os podéis hacer una idea.

Por lo demás Damián se encuentra bien, no hay más novedades, aunque le van apareciendo nuevos neurofibromas por el cuerpo a los que no hace demasiado caso. Pero esa lesión en el cuero cabelludo la nota algo diferente y además le molesta al peinarse.

¿Qué será? ¿Otro neurofibroma más? ¿O más bien algo distinto? ¿Debemos prestarle atención o no hacemos nada? ¿Os corroe la curiosidad como a mí? El miércoles os cuento, pero mientras os dejo en un mar de dudas… y lleno de peces vela, como los del siguiente vídeo grabado en Isla Mujeres (México).

Sailfish Drama from Howard Hall on Vimeo.

Psoriasis e hígado graso no alcohólico: un repaso

El hígado graso no alcohólico (HGNA) es una enfermedad producida por el depósito de grasa en el hígado en ausencia de un consumo significativo de alcohol, medicamentos esteatogénicos o determinadas enfermedades hereditarias y a día de hoy nadie discute su asociación con la psoriasis, siendo considerado como una de las principales comorbilidades de la enfermedad psoriásica, junto al síndrome metabólico, la hipertensión arterial, la obesidad, la dislipemia y la resistencia a la insulina. Y es especialmente relevante porque actualmente es la primera causa de hepatopatía en el mundo occidental y se considera que un 20% de la población adulta padece HGNA. Todo ello se acentúa en presencia de síndrome metabólico y el 38% de personas con sobrepeso, el 46% de los obesos, el 65% de los casos de obesidad grave y el 90% de los pacientes con obesidad mórbida tienen HGNA. En diabéticos la prevalencia de HGNA es del 69% y en pacientes con hipertrigliceridemia, del 50%.

Histológicamente se distinguen dos formas: la esteatosis, en la que existe un depósito de grasa pero sin daño hepatocitario y la esteatohepatitis, en la que además existe daño hepatocitario con inflamación y, eventualmente, fibrosis. Un 15-25% de los pacientes con esteatohepatitis habrán evolucionado a cirrosis en 10 años, con sus potenciales complicaciones. insuficiencia hepática, varices esofágicas o hepatocarcinoma, que conducirán a la muerte del 25% de los pacientes en esa fase en 5 años. Actualmente es la segunda causa de trasplante hepático en Estados Unidos y va camino de convertirse en la primera.

La relación de la enfermedad psoriásica con el HGNA es evidente. El hecho ser dos patologías que además tienen en común una alta frecuencia de síndrome metabólico y de resistencia a la insulina hacen que la liberación de adipoquinas proinflamatorias conduzca a una cierta inflamación lo que conlleva un círculo vicioso difícil de romper que conduce al daño hepático, pero que además también influye en la progresión de la psoriasis. Así, los pacientes con psoriasis tienen un riesgo incrementado de HGNA (OR 2.15), pero es que además los pacientes con psoriasis que tienen HGNA tienen formas más graves de psoriasis, siendo el HGNA un predictor significativo de valores elevados de PASI en estos pacientes independientemente de sus otros factores de riesgo.

En definitiva, el tejido adiposo actúa como un verdadero órgano endocrino, produciendo adipocitoquinas o adipoquinas. Estas incluyen la leptina, adiponectina y resistina, que son importantes en el balance energético y en el metabolismo lipídico y de la glucosa, resistencia a la insulina, tensión arterial y angiogénesis, además de factor de necrosis tumoral (TNF) alfa e interleucina-6. Algunos de estos mediadores juegan un papel dominante en el desarrollo de síndrome metabólico, como los niveles elevados de leptina o una disminución de los niveles de adiponectina. Todo ello, como hemos adelantado, parece influir en la evolución de la enfermedad psoriásica, además del daño hepático. También es curioso comprobar cómo no todos los pacientes con psoriasis e HGNA tienen síndrome metabólico, así que tampoco lo podemos descartar en aquellos pacientes que nos parezca que tengan un bajo riesgo.

Porque aunque parezca todo muy sencillo, en realidad uno de los principales retos del HGNA es realizar un correcto diagnóstico, que por definición se basa en la demostración de la existencia de esteatosis en una biopsia hepática o en pruebas de imagen y en la exclusión de otras causas de enfermedad hepática, consumo significativo de alcohol o desencadenantes específicos. Y es que esta enfermedad está claramente infradiagnosticada debido a que, salvo en formas muy avanzadas, no produce síntomas que permitan sospecharla y porque, desde un punto de vista analítico, se caracteriza por una alteración leve e inespecífica de la bioquímica hepática, que puede incluso mantenerse en límites normales en un 15-39% de los pacientes. Y para terminar de rematarlo, probablemente (incluso con un correcto diagnóstico), no le damos toda la importancia que deberíamos.

Vale, todo esto está muy bien, pero ¿cómo lo podemos diagnosticar, o al menos sospechar? Porque todo el mundo tiene claro que la biopsia hepática sería la prueba de elección, pero a nadie se le ocurre que sea una buena idea ir haciendo biopsias en el hígado de todos nuestros pacientes con psoriasis, ya que se trata de una exploración invasiva no exenta de riesgos. Por todo ello ha habido un interés creciente en los últimos años en conseguir métodos no invasivos y fiables. Las técnicas de imagen, como la ecografía, TAC o incluso resonancia magnética serían adecuadas, siendo la ecografía la que se lleva la palma por su accesibilidad, al menos como método de screening. Pero ni las analíticas ni las pruebas de imagen son capaces de diferenciar adecuadamente entre esteatosis y esteatohepatitis, ni permiten establecer ni descartar la presencia de fibrosis. Por eso se han desarrollado diferentes índices serológicos, siendo los más utilizados el HSI, el NAFLD fibrosis score o el FIB-4 score, que recogen datos como los valores de ALT, AST, IMC, la presencia de diabetes, edad, recuento plaquetario, edad o valores de albúmina, con unos valores bastante adecuados de sensibilidad y especificidad a la hora de detectar la presencia de fibrosis avanzada y, por tanto, seleccionar aquellos pacientes que se beneficiarían de pruebas más invasivas y/o un seguimiento más estrecho por el hepatólogo.

Y más allá de diagnosticar el HGNA en nuestros pacientes con psoriasis o al menos sospecharlo, ¿qué medidas terapéuticas podemos poner en marcha para evitar la progresión o minimizar ese riesgo? Pues aunque la ciencia avanza que es una barbaridad, lo cierto es que en el momento actual no disponemos de un tratamiento médico específico del hígado graso. Pero tenemos una buena noticia, ya que una pérdida de peso superior a un 7-10% y el ejercicio físico son los que van a permitir esa mejoría. Algo más fácil de decir que de conseguir que el paciente lleve a cabo, pero no por ello debemos desistir en el intento. Es igualmente importante evitar el consumo de alcohol, de grasas saturadas y de bebidas edulcoradas con fructosa. Y otra buena noticia: el café puede ayudar, siempre con moderación.

¿Y qué implicaciones terapétuticas puede tener todo esto en el tratamiento de la psoriasis? Sabemos que algunos fármacos sistémicos que empleamos para la psoriasis moderada-grave pueden producir una elevación de los lípidos o ser hepatotóxicos. Es el caso del metotrexato, ampliamente pautado en nuestros pacientes y que debería ser utilizado con mayor precaución en pacientes con HGNA. En cambio, parece haber muchos menos problemas con la acitretina (que puede provocar dislipemia y elevación de enzimas hepáticos). Ya si hablamos de biológicos, aunque los anti-TNF-alfa por su mecanismo de acción podrían mejorar esa inflamación que es la madre de todo el problema, en la práctica nos encontramos con que algunos pacientes experimentan un aumento de peso cuando se tratan con estos fármacos (lo que no ayuda) e incluso pueden producir (aunque no es muy frecuente) hepatotoxicidad. La toxicidad hepática con ustekinumab es mucho más rara y por su mecanismo de acción, la utilización de fármacos anti-IL17 parecen ser beneficiosos. Los anti-IL23 son más recientes y hay menos experiencia al respecto, pero no representarían un riesgo añadido. Tampoco parece haber problemas con apremilast.

En definitiva, debemos ser cautelosos y vigilar el hígado de nuestros pacientes con psoriasis, especialmente aquellos con enfermedad más grave que vayan a precisar tratamiento sistémico. Y siempre, siempre, siempre, aprovechar la ocasión para intentar mejorar los hábitos de vida de nuestros pacientes, que al final es lo que más les va a ayudar a disminuir su riesgo cardiovascular. Menos cervecita, y más zapatilla.

Con Emiliano al menos lo intentamos, sin demasiado éxito. Tenía una leve alteración de pruebas hepáticas y la ecografía era sugestiva de hígado graso, así que empezamos con ciclosporina A y después de unas cuantas tandas iniciamos tratamiento biológico con adalimumab, que de momento es eficaz y sin efectos adversos.

Hoy nos despedimos con un poco de música y un vídeo de Moby. ¡Hasta el sábado!

Moby - 'Why Does My Heart Feel So Bad?' (Reprise Version) Official Video from Steve Cutts on Vimeo.

¿Qué tiene que ver la psoriasis con el hígado?

Emiliano ya sabía lo que tenía. Llevaba sufriendo de psoriasis desde los 20 años (y ya tenía 45). Así que no había venido al dermatólogo buscando un diagnóstico, sino una solución. Porque así ya no podía seguir. En el último año había empeorado mucho, con placas muy gruesas sobre todo en las extremidades que le picaban y le molestaban mucho. Por no mencionar los comentarios de la gente y las dificultades que le ocasionaba su problema dermatológico a la hora de encontrar trabajo (era recepcionista en un hotel). Y aunque hacía muchos años que tiró la toalla (siempre le habían dicho que la psoriasis no tenía cura y se había cansado de cremas y pastillas), un compañero con la misma enfermedad le dijo que se informara bien, que él había ido a una asociación de pacientes que se llamaba Acción Psoriasis y allí le habían dicho que habían salido tratamientos nuevos.

Aparte de la psoriasis, Emiliano tenía hipertensión arterial y el colesterol y triglicéridos altos. Tomaba medicación y estaba más o menos controlado. Y aunque en los últimos años había aumentado de peso, en general se consideraba una persona con buena salud. No fumaba y bebía alcohol sólo de manera muy ocasional (vino en las ocasiones especiales). Nadie más en su familia tenía psoriasis, y aunque le habían dicho muchas veces que le podía afectar a las articulaciones, no tenía ninguna molestia articular. Antes de derivarle al dermatólogo su médico de familia ya le había solicitado una analítica y ahora el dermatólogo le estaba dando vueltas a una leve alteración de las pruebas hepáticas que al parecer le trastocaba en algo los planes. Después de un interrogatorio intenso acerca de sus hábitos de vida (deporte, alimentación, alcohol y tabaco), la dermatóloga le solicitó una ecografía abdominal y otras pruebas, además de incidir bastante en que sería bueno que perdiera peso.

Emiliano se marchó de la consulta con la receta de una espuma de calcipotriol-betametasona en espera del resultado de las pruebas, y dándole vueltas al tema del hígado. No sabía que podía tener alguna relación con la psoriasis. En la siguiente visita preguntaría un poco más…

¿Y vosotros qué pensáis? ¿Tienen alguna relación hígado y enfermedad psoriásica? ¿O somos un poco exagerados? ¿Nos puede afectar en algo al tratamiento? El miércoles regresaremos para aclarar las dudas de nuestro paciente (o en este enlace).

Mientras, nos vamos al agua, que hace calor.

EMWL 130º Lens Field Test from Alex del Olmo on Vimeo.

¿Cuándo es conveniente hacer una biopsia en una urticaria?

Los dermatólogos somos esos seres que no nos cansamos de repetir que la urticaria es una entidad cuyo diagnóstico es clínico y que con una buena anamnesis no necesitamos hacer ninguna prueba, salvo una analítica en los casos de urticaria crónica. Hoy es uno de esos días en que vamos a matizar un poco este mantra, en base a este reciente artículo de Ana López Mateos del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, publicado este año en Actas Dermosifiliográficas y que os voy a resumir a continuación (aunque mucho mejor si leéis el original, en este enlace).

La urticaria se define por la aparición de habones pruriginosos que se resuelven en menos de 24 horas (aunque aparezcan otros en otras localizaciones) y se clasifica en aguda o crónica atendiendo a su duración (menor o mayor a 6 semanas) y es un trastorno muy frecuente (la prevalencia de urticaria crónica se ha estimado entre un 0,5-4%). Y sí, el diagnóstico es casi siempre clínico, aunque claro, cuando lo dejamos todo a la subjetividad a veces existen discordancias y en realidad algunas cosas que parecen urticaria, al final terminan siendo diagnosticados de otra cosa. Y por este motivo, existen ocasiones en las que puede estar indicado investigar un poco más y pedir alguna que otra prueba de laboratorio o incluso una biopsia cutánea. Estamos hablando sobre todo de urticarias crónicas.

Así, ante un paciente con lesiones urticariformes de más de 6 semanas de duración, aunque lo más probable es que se trate de una urticaria crónica espontánea, existen algunos datos clínicos y analíticos que nos deben hacer “encender la lucecita de alarma” sobre la posibilidad de que se trate en realidad de otras patologías. Estos datos de alarma se resumen a continuación:

• Ausencia de prurito.
• Existencia de sintomatología general, aparte de la cutánea (fiebre, poliartralgias, etc.)
• Lesiones que duran > 36-48 horas en la misma localización.
• Presencia de halo violáceo o hiperpigmentación residual.
• Alteraciones analíticas recurrentes: elevación de PCR, VSG, leucocitosis, hipocomplementemia, ANA positivo, alteración del proteinograma, …
• Ausencia de respuesta a antihistamínicos de segunda generación a dosis altas (x4).
  

En todas estas situaciones deberíamos replantearnos el diagnóstico de urticaria y valorar la realización de una biopsia cutánea. El diagnóstico diferencial suele incluir las reacciones medicamentosas, el penfigoide ampolloso (en su fase más inicial) y la dermatitis urticarial. Con menor frecuencia, les siguen las dermatosis neutrofílicas urticariales, los síndromes autoinflamatorios y la vasculitis urticarial.

Pues vale, hacemos una biopsia, pero ¿qué podemos ver? Porque ya sabemos que la biopsia no nos va a dar el diagnóstico y que en patología inflamatoria todo es cuestión de correlación clínico-patológica, así que debemos saber interpretar las observaciones del patólogo (en estos casos, poder comentar el caso con el patólogo es más que recomendable). La histología de la urticaria crónica se caracteriza por un edema leve en la dermis papilar con un infiltrado perivascular superficial mixto que en ocasiones también puede ser intersticial y profundo, y aunque se ha intentado relacionar los patrones histológicos (según cuál sea la célula predominante del infiltrado inflamatorio) con los patrones clínicos, no siempre ha demostrado tener implicaciones en la presentación clínica. En un estudio con 58 biopsias los linfocitos fueron predominantes en el 26% de los casos, los neutrófilos en el 21% y los eosinófilos en un 4%. En el 41% el infiltrado fue mixto. La extravasación de hematíes se puede observar hasta en la mitad de las biopsias y la inmunofluorescencia directa suele ser negativa, aunque en ocasiones se ha encontrado depósito de C3 o de fibrinógeno en los vasos de la dermis superficial, sin otros hallazgos de vasculitis.

Bueno, pues si finalmente nos decidimos a biopsiar esa “urticaria rarita”, nos fijaremos en los siguientes aspectos para orientar el diagnóstico: la naturaleza del infiltrado inflamatorio, el patrón de reacción tisular y la inmunofluorescencia directa (ya que biopsiamos, si tenemos oportunidad mejor con IFD).

Respecto a la naturaleza del infiltrado, cuando observamos un predominio de neutrófilos en la dermis debemos pensar en una dermatosis neutrofílica urticarial (además podemos observar leucocitoclasia sin vasculitis y un epiteliotropismo neutrofílico), que tampoco es lo mismo que una urticaria neutrofílica (que es una urticaria “de verdad” pero con neutrófilos). El diagnóstico de dermatosis neutrofílica urticarial es relevante, puesto que es una entidad que se asocia a otras enfermedades sistémicas, especialmente los síndromes autoinflamatorios hereditarios.
En cambio, cuando observamos un infiltrado con eosinófilos deberíamos plantear el diagnóstico diferencial con un penfigoide ampolloso, una toxicodermia, una dermatitis urticarial o un síndrome de Wells (menos frecuente).

Pero la presencia de otros patrones histológicos que acompañan a la dermatitis perivascular superficial que caracteriza a la urticaria también pueden darnos la clave para establecer un diagnóstico. Buscaremos la dermatitis de interfase (que puede darse en reacciones medicamentosas o en el lupus cutáneo subagudo), el patrón espongiótico (que se puede observar en la dermatitis urticarial, penfigoide ampolloso o en reacciones medicamentosas) o el patrón vasculopático (típico de la vasculitis urticarial).

Por último, si hemos podido realizar estudio para inmunofluorescencia directa (IFD), podemos encontrar hallazgos patológicos en las enfermedades ampollosas subepidérmicas, en el lupus cutáneo y en la vasculitis urticarial, así que puede ser de muchísima utilidad en estos casos.

Como conclusión, en urticarias “raras” no os quedéis con la mosca detrás de la oreja y biopsiad si tenéis la oportunidad. Os preguntaréis qué pasó con el pobre Buenaventura. Afortunadamente para él respondió muy bien a levocetirizina a dosis inicialmente altas, con mejoría de las lesiones en los días siguientes y se pudo incluso retirar el tratamiento antihistamínico al cabo de dos semanas. Se trataba pues de una urticaria aguda, seguramente secundaria al proceso infeccioso previo y naturalmente no precisó de ninguna biopsia ni otro estudio, aunque me ha servido de excusa para poder explicaros este excelente artículo de Ana López Mateos, del que os recomiendo su lectura.

Hoy nos vamos a correr un rato, "sólo" 400m.

Emily Maye | Tracksmith | "The Last Interval - 400" from Farm League on Vimeo.

Ronchas que pican

Buenaventura no se sentía tan afortunado como parecía indicar su nombre, y es que estaba rabiando de picor desde el día anterior. No lo entendía porque nunca había tenido ningún problema de alergias, era un chico sano, de 32 años, taxista de profesión e hijo de una administrativa del hospital, que nos lo trajo a la consulta “para que le echáramos un vistazo”. Como que con el vistazo no se le quitaban los picores, decidimos hacer una anamnesis completa y una exploración detallada, que quizá fueran de más ayuda.

Como ya adelantábamos, Buenaventura era un taxista de 32 años, aficionado a la pesca, que vivía en un piso en la ciudad, sin animales domésticos, con su mujer y un hijo de 2 años, todos sanos y asintomáticos. El único con picores era él, había empezado la mañana anterior, con la aparición de unas ronchas primero en el abdomen, pero que en poco rato empezaron a salirle en brazos y muslos, al principio más salpicadas y luego se fueron juntando. Algunas se iban aclarando por el centro conforme se hacían más grandes, por momentos, adoptando una forma anular. Con el paso de las horas, algunas iban atenuándose, pero aparecían otras nuevas, así que, después de una noche casi en vela, a base de duchas de agua tirando a fría y una crema de cortisona que encontró por casa de la que no se atrevió a mirar la fecha de caducidad, su madre acudió al rescate y nos pidió si lo podíamos visitar. Buenaventura no tomaba ninguna medicación habitualmente, aunque la semana previa había estado algo congestionado, con rinorrea, sin fiebre ni otros síntomas. Consultó con su médico, que le pidió un test de antígenos para SARSCoV-2 que fue negativo y el cuadro remitió sin más. También nos explicó de manera pormenorizada todo lo que había comido el día antes (langostinos incluidos), aunque no podían estar malos, ya que comió con su mujer y a ella no le pasaba nada raro.

Bueno, pues aquí os dejo el caso de la semana. ¿Lo tenéis claro? ¿Le pediríais alguna prueba? ¿Que nos traiga los langostinos, sólo por precaución? ¿Y el tratamiento? Habrá que darle algo, ¿no? Estad atentos el miércoles al desenlace. Mientras, os dejo con este vídeo de otras latitudes, más al norte.

Icelandic Landscapes from Kirk Norbury on Vimeo.

Nevus lipomatoso superficial: más frecuente de lo que parece

Una vez más, fue el patólogo quien nos dio el diagnóstico de la lesión que extirpamos a Marcela. Se trataba de un nevus lipomatoso cutáneo superficial, que en los libros y revistas dermatológicas se describe como un raro tumor hamartomatoso benigno que se caracteriza por el depósito de tejido adiposo maduro en la dermis. Claro que tan raro no será si una dermatóloga de a pie lo diagnostica con cierta frecuencia. Evidentemente no tiene ninguna trascendencia clínica, pero como que es fácil confundirlo con otras cosas, esta semana hablaremos de ello en el blog para que si algún día os llega un informe histológico con este diagnóstico, todos sepamos de qué estamos hablando.

EL nevus lipomatoso cutáneo superficial (NLCS) se conoce desde 1921, cuando fue descrito por Hoffman y Zurhelle y, como hemos dicho, se trata de un hamartoma que viene definido por la presencia de agregados de adipocitos ectópicos maduros entre los haces de colágeno de la dermis. Esta formación benigna puede aparecer en el nacimiento o primera infancia, tanto en hombres como en mujeres. La forma clásica se compone por lesiones múltiples agrupadas, y existe otra forma, al parecer menos frecuente, que se presenta como un nódulo o pápula solitaria.

Imagen histológica (H&E). Foto: Fernando Terrasa

Imagen a mayor aumento

Aunque ese depósito de grasa en la dermis se considera como la consecuencia de cambios degenerativos en el tejido conectivo, la patogénesis exacta del NLCS sigue siendo una incógnita, aunque existen varias teorías al respecto, que si os interesan se resumen en este artículo de los brasileños.

Clínicamente la forma clásica suele presentarse antes de la tercera década de la vida, con pápulas o nódulos de consistencia blandita, de color carne o amarillentos y superficie lisa o algo arrugada que se localizan en la parte baja de la espalda, zona pélvica, nalgas o muslos, a veces siguiendo un patrón zosteriforme. La forma solitaria puede localizarse en cualquier sitio (también en la cara o en la zona genital), entre la 3ª y 6ª décadas de la vida, como un nódulo solitario de apariencia similar a la descrita en la forma clásica. En ambos tipos suele cursar de forma completamente asintomática, siendo raro que se ulceren a no ser que sufran algún traumatismo en la zona. Además pueden coexistir otras alteraciones, como manchas café con leche, hipertricosis, fibrofoliculomas, cilindromas o comedones, por poner algunos ejemplos.

El diagnóstico diferencial, por lo infrecuente de esta entidad, suele plantearse con nevus del tejido conectivo, neurofibromas, linfangiomas, nevus sebáceos, fibromas blandos o hipoplasia dérmica focal.

El tratamiento está indicado únicamente por razones cosméticas o de comodidad (o porque pensamos que estamos tratando otra cosa) y consiste en la extirpación quirúrgica, siendo raras las complicaciones, que fue lo que le hicimos a Marcela en la misma consulta.

Y mientras escribo este post (18 de junio) me entero de la muerte de Emma Roca a una edad en la que debería estar prohibido morirse, para mí una referente en el mundo del deporte, pero no sólo por sus gestas deportivas, sino por sus múltiples facetas: bombera, bioquímica, investigadora y madre. Tuve la oportunidad de compartir con ella una mesa redonda sobre salud y deporte hace ya algunos años y conocerla fue toda una experiencia. Que descanse en paz. El vídeo de hoy va para ella.

Emma Roca rocks Otter from Kirk on Vimeo.

Una “verruga” a una señora pegada

Marcela no podía desaprovechar esta oportunidad. Se encontraba en la consulta del dermatólogo (su médico la había derivado para una revisión de lunares). A sus 59 años, era la primera vez en su vida que la visitaba un dermatólogo y quizá sería la última, así que Marcela aprovechó para enseñarnos algo que la incomodaba un poco, en la cara antero-interna del muslo izquierdo, de muchos años de evolución, pero que con el tiempo le había ido aumentando de tamaño poco a poco.

 

 

 

Se trataba de una lesión exofítica de base pediculada, de color carne y consistencia bastante blandita. No le molestaba (salvo por el roce) y no había signos inflamatorios ni otras lesiones similares en el resto de la piel. Marcela tenía un fototipo II, ningún antecedente personal ni familiar de cáncer cutáneo y aparte de una hipertensión arterial bien controlada con enalapril y una operación de colecistectomía, no tenía otros antecedentes relevantes. No estaba preocupada en absoluto, pero le daba un poco de reparo ir con esa “verruga” colgando y quería saber si podía deshacerse de ella sin que fuera demasiado complicado.

Y a nosotros, ya de paso, nos intrigaba un poco el diagnóstico de esta lesión de tamaño considerable (más de 2 cm) y aparentemente, no preocupante. ¿Qué hacemos con Marcela? ¿Lo podemos solucionar de una manera sencilla? ¿Y el diagnóstico? ¿Hacemos biopsia o a la basura? El miércoles lo sabremos, como siempre. ¡Que no nos pare el calor!

Pues nada, hoy viajamos a Austria, seguro que en este lago se está más fresquito.

Hallo Hallstatt from Joerg Daiber on Vimeo.