Urticaria colinérgica: una urticaria inducible

La urticaria colinérgica (UC) se conoce desde 1924 cuando la describió un tal Duke y es una entidad frecuente con unos hallazgos muy distintivos que hacen muy sencillo su diagnóstico (el tratamiento, a veces, es otro cantar). Clínicamente se caracteriza por la aparición de múltiples habones pequeñitos, de 1 a 3 mm, con un halo eritematoso, que muchas veces pueden coalescer formando placas urticariformes. Pueden tener casi cualquier localización, excepto palmas, plantas y axilas, aunque lo más frecuente es que afecten el tronco, y a diferencia de otros tipos de urticaria los pacientes se quejan en muchas ocasiones de una sensación que identifican más bien como “pinchazos”, aunque también pueden sentir picor (y mucho). Los síntomas aparecen típicamente después de empezar a sudar o ante un aumento de la temperatura corporal, lo que suele ocurrir en el contexto de ejercicio físico, inmersión en agua caliente, una situación emocional estresante o incluso una comida picante. Y aunque la clínica suele remitir al cabo de poco rato (casi siempre menos de 1 hora), los pacientes afectos experimentan por este motivo una alteración en su calidad de vida que les hace buscar consejo médico y tratamiento. Y aquí es donde entramos nosotros.

Foto: Pixnio

Hay que vigilar, ya que ocasionalmente la UC se acompaña de síntomas más graves, como angioedema, dificultad respiratoria o incluso anafilaxia (aunque la anafilaxia inducida por ejercicio es otra entidad). Y aunque la UC en general no muestra apenas diferencias relacionadas con el género, parece que la asociación con síntomas más serios es más frecuente en mujeres. La mayor parte de los pacientes experimentan brotes más intensos en verano (más calor) y es un trastorno superfrecuente, con una prevalencia que diferentes estudios estiman entre un 4 y un 11% de la población general, siendo mucho más frecuente en la 2ª y 3ª décadas de la vida. Es frecuente que además se asocie a dermatitis atópica, rinitis alérgica y/o asma bronquial, sobre todo los pacientes con manifestaciones más intensas.

La UC se suele clasificar entre las urticarias inducibles y representa el 30% de todas ellas y el 5% de las urticarias consideradas globalmente.

La patogenia de la UC no está nada clara y existen hipótesis de lo más curiosas. Aunque durante el brote de UC se han demostrado niveles elevados en suero de histamina en estos pacientes y los antiH1 de segunda generación son el tratamiento de elección, no todos los pacientes responden a esta terapia, ni siquiera a dosis altas, de modo que se cree que aunque la histamina juega un papel importante, existen otros mediadores implicados. Las glándulas sudoríparas reciben inervación simpática, pero expresan receptores muscarínicos de acetilcolina que normalmente se expresan en el sistema parasimpático y la inyección intradérmica de agentes anticolinérgicos puede reproducir los síntomas de UC, aunque no en todos los pacientes. Otra teoría aún más curiosa es la de la alergia al sudor, que ha podido demostrarse en algunos pacientes, mediante una reacción de hipersensibilidad tipo I, habiéndose postulado diversos antígenos, como una proteína de Malassezia globosa. Por último, se sabe que algunos pacientes con UC padecen de hipo o anhidrosis, lo que resulta bastante curioso.

¿Y qué hay del diagnóstico? Pues lo cierto es que es un cuadro tan típico que en la mayor parte de las ocasiones la clínica manda y no hacemos ninguna prueba. Eso no quiere decir que no existan diversos métodos de provocación que se hayan propuesto, aunque suelen utilizarse en el ámbito de la investigación, como la inducción por ejercicio o elevar la temperatura corporal del paciente al menos 0,7ºC sumergiéndolo en agua a 40ºC. También se puede reproducir el cuadro mediante la inyección intradérmica de 0,01 mg de metacolina en 0,1 ml de suero salino, lo que sucede en un tercio de los pacientes, de manera que su negatividad tampoco excluiría el diagnóstico.

¿Y con qué se puede confundir? Pues con pocas cosas, la verdad, aunque en ocasiones la anafilaxia inducida por el ejercicio puede hacernos dudar.

Pues sólo nos queda hablar del tratamiento. En primer lugar, recomendar a estos pacientes que eviten la inmersión en agua muy caliente así como el ejercicio físico extenuante en épocas de mucho calor. En lo que respecta a medidas farmacológicas, tenemos las siguientes opciones:

• El tratamiento de elección consiste en antihistamínicos orales de segunda generación, preferentemente de manera continuada y diaria, aunque en aquellos casos en los que el paciente tenga identificados claramente los factores desencadenantes y se pueda anticipar, también serviría utilizar el medicamento una horita antes, por ejemplo. La cetirizina ha demostrado su eficacia en la UC a dosis el doble de la “normal”, 10 mg cada 12 h. En aquellos pacientes sin respuesta a cetirizina o similares, se puede utilizar algo más clásico, como la hidroxicina, aunque la sedación que provoca puede ser incompatible con llevar una vida “normal”.
• El omalizumab se ha utilizado con éxito en pacientes no respondedores a antihistamínicos (pero tampoco funciona en todos ellos).
• Otras alternativas, con menos evidencia y experiencia, son el ketotifeno, anticoliérgicos orales (escopolamina), betabloqueantes o danazol.
  

El pronóstico de estos pacientes es en general, favorable, pero un estudio mostró que el 31% de los pacientes seguían con sintomatología al cabo de 10 años. Otra investigación estimó que la duración media de los síntomas fue de 7 años y medio (de 3 a 16 años). Así que, a priori, antihistamínicos y mucha paciencia. Y no, los corticoides no son una opción.

¿Os venís a Chile? Seguimos sin poder viajar allá donde querríamos, así que nos tendremos que conformar con los vídeos.

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