Síndrome de las uñas amarillas

Síndrome de las uñas amarillas. Pues tampoco se han matado con el nombre de esta extraña enfermedad que se define por la presencia de dos de los siguientes tres criterios: (1) uñas distróficas de color amarillento y crecimiento lento, (2) linfedema y (3) enfermedad respiratoria.
El primer caso se reportó en 1927 por Heller, aunque no fue hasta 1947 cuando Samman y White publicaron la primera serie de pacientes con uñas amarillas y linfedema. Más tarde, en 1966, Emerson añadió el criterio pulmonar (especialmente el derrame pleural).

Es una enfermedad que suele afectar a pacientes adultos alrededor de los 50 años, aunque existen casos descritos en niños e incluso recién nacidos.

Las uñas de estos pacientes suelen ser la clave diagnóstica (al menos para un dermatólogo) y es que la xantoniquia (que es cómo se denomina a la coloración amarilla de la lámina ungueal) es un hallazgo muy frecuente en estos pacientes. Claro que en presencia de los otros dos criterios, no es necesario tener las uñas amarillas para poder realizar el diagnóstico. En realidad el color varía bastante desde un amarillo pálido hasta un color verdoso más oscuro. Las uñas pueden ser opacas o más translúcidas y esta afectación suele confundirse frecuentemente con una onicomicosis, ya que la uña suele estar engrosada. Claro que con todas las uñas afectas en manos y pies, debemos pararnos a pensar un poco más.

Imagen: Juan Jiménez Cahue

El sistema respiratorio se encuentra afecto en más de la mitad de los pacientes con síndrome de las uñas amarillas, siendo la manifestación más frecuente la tos crónica, seguida del derrame pleural. En una de las series más numerosas de pacientes se demostró que casi todos los derrames pleurales eran exudativos con un predominio de linfocitos y el 70% eran bilaterales. Otras manifestaciones pulmonares incluyen bronquiectasias, neumonías recurrentes, sinusitis y fibrosis pulmonar.

El linfedema es el tercer criterio diagnóstico, y típicamente se presenta en las extremidades inferiores, sin que sea diferente de un linfedema primario. Se observa en un 30-80% de los pacientes, según las series y suele ser muy inespecífico, pudiéndose confundir fácilmente con edemas por insuficiencia cardiaca.

El diagnóstico puede parecer fácil, pero no lo es tanto, ya que raramente los pacientes se presentan con las tres manifestaciones de manera concomitante. El linfedema es el síntoma inicial en 1/3 de los pacientes. El pronóstico y el curso de la enfermedad van a depender de las manifestaciones clínicas. En los casos más leves la clínica se puede resolver de manera espontánea sin ninguna intervención terapéutica, aunque muchos síntomas pueden presentarse de nuevo más adelante. Las principales complicaciones son debidas a infecciones secundarias al linfedema (celulitis), infecciones pulmonares (neumonía, empiema) y complicaciones secundarias al derrame pleural.

Pero, ¿por qué se producen estos síntomas tan variopintos en el contexto de una sola enfermedad? Pues revisando la literatura, hay que reconocer que sabemos bien poco sobre el tema y la explicación más convincente sería la de una disfunción del drenaje linfático. Otra etiología que se ha propuesto es la exposición al dióxido de titanio (que se utiliza en implantes y algunos cosméticos), aunque son elucubraciones. También hay casos familiares y congénitos, aunque son muy raros, lo que hace que la hipótesis genética se tambalee. Por último se ha descrito este síndrome en asociación a diversas enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencias, Guillain-Barré y neoplasias.

Tampoco se sabe su prevalencia exacta, pero se estima en 1 caso por millón de habitantes, afectando hombres y mujeres por igual.

Si conocemos la entidad el diagnóstico es más sencillo, aunque puede ser interesante realizar un examen histológico de las uñas o un cultivo micológico para descartar otras causas de uñas amarillas. Una toracocentesis en caso de derrame pleural también puede reforzar nuestras sospechas diagnósticas con predominio de linfocitos y una concentración de proteínas mayor de 3 g/dL. Otras exploraciones complementarias que pueden (o no) estar indicadas en función de la clínica de cada paciente son: ecocardiograma, radiografía simple de tórax, toracocentesis o linfoescintigrafía.

Pues eso es todo por hoy. Así que ya sabéis, ante un paciente con clínica respiratoria y linfedema, atentos a las uñas, nos pueden dar la clave. Agradecer nuevamente a Juan Jiménez Cahue su aportación con las imágenes que han ilustrado el caso de esta semana, aunque desconocemos la evolución de Rosendo. Nosotros volveremos el sábado próximo con un nuevo caso. Mientras, seguimos con los amarillos del Death Valley (California).

Death Valley Super Bloom from Hal Bergman on Vimeo.