El liquen escleroso es una enfermedad mucocutánea crónica y recurrente, seguramente más frecuente de lo que parece, que a menudo se localiza en la región anogenital y que potencialmente puede producir atrofia, prurito y disfunción sexual, con dos picos de presentación: niñas prepuberales y mujeres postmenopáusicas (esa presentación bimodal también se observa en varones), con un ratio hombre: mujer de 10:1. Descrita inicialmente por Hallopeau bajo el nombre de lichen planus atrophicus (como una variante de liquen plano), fue Darier quien posteriormente acuñó el término de lichen planus sclerosus, aunque no fue hasta 1940 cuando Montgomery y Hill demostraron que estas lesiones representaban una entidad diferenciada del liquen plano y la rebautizaron con el nombre de lichen sclerosus et atrophicus. A día de hoy se prefiere el término liquen escleroso, ya que no todas las lesiones muestran atrofia epitelial.
Aunque la piel y mucosa de la zona anogenital es la que se afecta con mayor frecuencia, se estima que hasta un 10-20% de los pacientes tienen lesiones extragenitales, principalmente en la parte superior del tronco, axilas, cuello, nalgas y muslos. Y aunque la afectación oral se considera excepcional, su prevalencia se encuentra probablemente infraestimada, ya que estos pacientes no suelen presentar síntomas y al ser una entidad rara y poco conocida, es muy posible que muchos de esos pacientes sean etiquetados de otra manera.
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| Un año más tarde... (un poquito mejor) |
El liquen escleroso oral es más frecuente en mujeres (aunque la diferencia no es tan marcada como en la localización anogenital). Tampoco muestra esa incidencia bimodal, sino que se distribuye de manera similar desde prepúberes hasta pacientes adultos. Casi el 50% de los pacientes tienen además afectación genital y/o cutánea, y aunque las lesiones suelen ser completamente asintomáticas, pueden ocasionar dolor, sensación quemante o escozor. El curso es crónico, aunque no muestra un patrón “destructivo”, como puede pasar en el liquen escleroso genital, y puede responder al tratamiento, siendo poco frecuente la remisión espontánea. Afortunadamente tampoco se han descrito casos de malignización, al menos por el momento.
Clínicamente las lesiones orales se caracterizan por máculas o placas bien delimitadas, blanquecinas o nacaradas, solitarias o múltiples, desde varios milímetros a centímetros, en la mucosa oral (labio, mucosa yugal, lengua, encías o paladar duro). Se han descrito la presencia en algunos casos de zonas escleróticas, eritematosas, telangiectásicas o incluso erosivas
El diagnóstico diferencial puede plantearse con el liquen plano oral, leucoplasia o incluso una morfea (aunque esa localización es muy rara). Lo más habitual es terminar realizando una biopsia, que es lo que nos dará el diagnóstico, ya que los hallazgos del liquen escleroso son lo suficientemente característicos para poder excluir otras condiciones en la mayor parte de los casos. Las principales características histológicas son: hiperqueratosis, atrofia o degeneración de las células basales del epitelio mucoso; hendidura subepitelial; hialinización de la lámina propia superficial (que sería lo más característico, ausente en el liquen plano); infiltrado inflamatorio mononuclear difuso, parcheado o en banda; inflamación perivascular y vasos dilatados.
Aunque el liquen escleroso oral no tiene un tratamiento curativo, eso no significa que no podamos ayudar a nuestros pacientes a mejorar y aliviar su sintomatología si la presentan. Así, el tratamiento consiste en controlar los síntomas (habitualmente con corticoides tópicos o tacrolimus), la prevención de las posibles complicaciones (pocas, hasta la fecha) y el seguimiento de estos pacientes.
A Casilda le recomendamos que retomara las visitas con su odontólogo y una fórmula de acetónido de triamcinolona 0,1% en orabase que hizo que las lesiones mejoraran de aspecto progresivamente, aunque no se fueron del todo (la imagen es de un año más tarde). Además, cuando vino al resultado de la biopsia y le hicimos una anamnesis más detallada, nos explicó que también tenía molestias genitales y terminamos diagnosticándole también un liquen escleroso anogenital. Hasta la fecha no ha presentado otros problemas.
Como soy muy torpe, me fascinan estos vídeos de MTB. Aquí os dejo uno, en Francia (Vosges), a través de las cuatro estaciones del año.
Season from Edgar Hans on Vimeo.
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