Granulomas en la piel: patrones de reacción granulomatosa

Como muchos de vosotros habréis sospechado, las lesiones de Clotilde se trataban en realidad de un granuloma anular y así lo confirmó la biopsia que le hicimos, la cual mostró unos granulomas necrobióticos muy sugestivos. Pero bueno, en esta ocasión no hablaremos del granuloma anular ya que está más que tratado en este blog, sino que aprovecharemos el caso para hablar de los distintos patrones de reacción granulomatosa que nos podemos encontrar al realizar una biopsia cutánea.
Hemos tenido en cuenta la reciente publicación de estos artículos en Actas Dermo-Sifiliográficas por parte de A. Fernández-Flores y colaboradores, donde revisan las principales entidades granulomatosas en dermatopatología para hacer un repaso sobre el tema, basándonos además en el Weedon, tratado de referencia en dermatopatología.

Granuloma anular (zona del escote de nuestra paciente)

Empezaremos definiendo los granulomas como una colección más o menos compacta de macrófagos (células del sistema inmune que intentan “comerse” todo aquello que les parezca extraño). Estas colecciones de macrófagos adoptan el nombre de células gigantes y existen distintas variantes: células de Langhans (tienen núcleos desplazados a un polo de la célula, en forma de herradura), células tipo cuerpo extraño (células con muchos núcleos que adoptan la forma del cuerpo extraño que intentan fagocitar), células de Touton (poseen núcleos en disposición circunferencial, periferia de aspecto espumoso y centro eosinófilo denso) y células espumosas o xantomatosas, con un aspecto multivesicular (estos dos últimos tipos suelen estar presentes en entidades que cursan con inflamación con alto contenido lipídico).

Distintos tipos de células gigantes. Células espumosas (A), células tipo Langhans (B), células tipo cuerpo extraño fagocitando un cristal de colesterol (C), células tipo Touton (D). Imagen tomada del artículo de A. Fernández-Flores

Es importante destacar que ante la presencia de cualquier dermatitis granulomatosa en una biopsia es necesario excluir una causa infecciosa  mediante tinciones para hongos (Grocott y PAS) y micobacterias, además de observar las muestras bajo luz polarizada para detectar o excluir materiales extraños birrefringentes. Una vez hecho esto, podemos observar el tipo de reacción granulomatosa, lo que nos va a permitir tener una orientación sobre la patología que le ha dado origen.

Por otro lado, los granulomas se clasifican en función de su disposición, características accesorias, como necrosis central, supuración, necrobiosis (lisis del colágeno) y presencia o no de material extraño o microorganismos:

• En primer lugar, tenemos los granulomas sarcoideos, formados por histiocitos epitelioides y células gigantes. Estos granulomas tienen un aspecto ‘’desnudo’’ ya que no van acompañados o revestidos de un infiltrado inflamatorio asociado. Además, no presentan necrosis habitualmente, si la hay es escasa y no suelen confluir entre ellos. En ocasiones, este tipo de granulomas presentan inclusiones intracitoplasmáticas como los cuerpos asteroides (deben el nombre a su forma estrellada) y los cuerpos de Schaumann, compuestos estos últimos por proteínas calcificadas. La entidad típica en la que podemos encontrar este tipo de granulomas es la sarcoidosis, aunque bien es cierto que pueden estar presentes en otras muchas entidades.
• En segundo lugar, tenemos los granulomas tuberculoides, diferenciándose de los anteriores en dos aspectos: la presencia de una ‘’corona’’ de linfocitos en los bordes y una necrosis central. Este tipo de granulomas son típicos de las infecciones por M. tuberculosis, de ahí su nombre, aunque como en el caso anterior, estos granulomas no son exclusivos de esta entidad y siempre será necesaria la correlación clínica y el uso de tinciones y otras técnicas para llegar al diagnóstico en cada caso.
• En tercer lugar, encontramos los granulomas necrobióticos, donde la característica diferenciadora es, como su nombre indica, la presencia de necrobiosis o colagenólisis, que no es más que colágeno degenerado en su interior. En estos granulomas es habitual observar una disposición en empalizada de las células inflamatorias alrededor de dicha necrobiosis. Estos son los granulomas típicos del granuloma anular, el caso de nuestra paciente y, una vez más, no son exclusivos de esta entidad, sino que puede estar presente en otras patologías.
• Pasamos ahora a los granulomas supurativos, los cuáles deben su nombre a la presencia de una colección central de ‘’pus’’, es decir neutrófilos. Este tipo de granulomas se asocian a infecciones por hongos y micobacterias atípicas.
• Otro tipo de granuloma son los de tipo cuerpo extraño, donde los macrófagos se agrupan y ‘’abrazan’’ el cuerpo extraño que puede ser de origen tanto endógeno (como por ejemplo el calcio o la queratina del pelo) o bien exógeno, donde el ejemplo más típico es la tinta de los tatuajes.
• Pasamos ahora a los xantogranulomas. El prefijo ‘’xanto-‘’ procede del griego ‘’xanthos’’ que significa amarillo, el color de la grasa, formados por macrófagos cargados de lípidos, que se asocian a entidades como el xantogranuloma juvenil o los xantelasmas.
• Existe por último una categoría de granulomas ‘’misceláneos’’ que vendría a ser un poco un cajón de sastre donde incluir todos aquellos granulomas que no encajan con los criterios anteriormente descritos, como por ejemplo los granulomas elastolíticos, toxicodermias granulomatosas o linfomas T granulomatosos, entre otros.

Tabla esquemática con los principales tipos de granuloma, características principales, dibujo esquemático de cada tipo de granuloma (tomado y modificado del artículo de  A. Fernández-Flores)

Acabamos de hacer un repaso muy esquemático de las dermatitis granulomatosas. Se trata de un tema amplio y complejo que abarca a un sinfín de entidades que sería imposible de abordar en un solo post. Por este motivo, os animamos a que leáis los artículos en los que nos hemos basado para escribir esta entrada, si queréis más información.

Como conclusiones, siempre que veamos granulomas en una biopsia, debemos descartar patología infecciosa mediante tinciones para hongos y micobacterias, así como observar si hay cuerpos extraños o no mediante luz polarizada y saber que el tipo de granuloma nos orientará hacia el diagnóstico, siendo siempre necesaria la correlación clínica, dado que un mismo patrón se puede encontrar en varias patologías.

Os recuerdo que esta entrada ha sido redactada por Jorge Adsuar, nuestro residente de tercer año, a quien agradezco desde aquí el esfuerzo que supone escribir este tipo de artículos que van más allá de una sola enfermedad.

Con Jorge comparto, además de la dermatología, nuestro interés por el cultivo de los tomates y otras hortalizas, así que el vídeo de hoy va de eso, de un tomate.

Tomato Adventure from ShihChieh Chiu on Vimeo.