Síndrome de las uñas amarillas

Síndrome de las uñas amarillas. Pues tampoco se han matado con el nombre de esta extraña enfermedad que se define por la presencia de dos de los siguientes tres criterios: (1) uñas distróficas de color amarillento y crecimiento lento, (2) linfedema y (3) enfermedad respiratoria.
El primer caso se reportó en 1927 por Heller, aunque no fue hasta 1947 cuando Samman y White publicaron la primera serie de pacientes con uñas amarillas y linfedema. Más tarde, en 1966, Emerson añadió el criterio pulmonar (especialmente el derrame pleural).

Es una enfermedad que suele afectar a pacientes adultos alrededor de los 50 años, aunque existen casos descritos en niños e incluso recién nacidos.

Las uñas de estos pacientes suelen ser la clave diagnóstica (al menos para un dermatólogo) y es que la xantoniquia (que es cómo se denomina a la coloración amarilla de la lámina ungueal) es un hallazgo muy frecuente en estos pacientes. Claro que en presencia de los otros dos criterios, no es necesario tener las uñas amarillas para poder realizar el diagnóstico. En realidad el color varía bastante desde un amarillo pálido hasta un color verdoso más oscuro. Las uñas pueden ser opacas o más translúcidas y esta afectación suele confundirse frecuentemente con una onicomicosis, ya que la uña suele estar engrosada. Claro que con todas las uñas afectas en manos y pies, debemos pararnos a pensar un poco más.

Imagen: Juan Jiménez Cahue

El sistema respiratorio se encuentra afecto en más de la mitad de los pacientes con síndrome de las uñas amarillas, siendo la manifestación más frecuente la tos crónica, seguida del derrame pleural. En una de las series más numerosas de pacientes se demostró que casi todos los derrames pleurales eran exudativos con un predominio de linfocitos y el 70% eran bilaterales. Otras manifestaciones pulmonares incluyen bronquiectasias, neumonías recurrentes, sinusitis y fibrosis pulmonar.

El linfedema es el tercer criterio diagnóstico, y típicamente se presenta en las extremidades inferiores, sin que sea diferente de un linfedema primario. Se observa en un 30-80% de los pacientes, según las series y suele ser muy inespecífico, pudiéndose confundir fácilmente con edemas por insuficiencia cardiaca.

El diagnóstico puede parecer fácil, pero no lo es tanto, ya que raramente los pacientes se presentan con las tres manifestaciones de manera concomitante. El linfedema es el síntoma inicial en 1/3 de los pacientes. El pronóstico y el curso de la enfermedad van a depender de las manifestaciones clínicas. En los casos más leves la clínica se puede resolver de manera espontánea sin ninguna intervención terapéutica, aunque muchos síntomas pueden presentarse de nuevo más adelante. Las principales complicaciones son debidas a infecciones secundarias al linfedema (celulitis), infecciones pulmonares (neumonía, empiema) y complicaciones secundarias al derrame pleural.

Pero, ¿por qué se producen estos síntomas tan variopintos en el contexto de una sola enfermedad? Pues revisando la literatura, hay que reconocer que sabemos bien poco sobre el tema y la explicación más convincente sería la de una disfunción del drenaje linfático. Otra etiología que se ha propuesto es la exposición al dióxido de titanio (que se utiliza en implantes y algunos cosméticos), aunque son elucubraciones. También hay casos familiares y congénitos, aunque son muy raros, lo que hace que la hipótesis genética se tambalee. Por último se ha descrito este síndrome en asociación a diversas enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencias, Guillain-Barré y neoplasias.

Tampoco se sabe su prevalencia exacta, pero se estima en 1 caso por millón de habitantes, afectando hombres y mujeres por igual.

Si conocemos la entidad el diagnóstico es más sencillo, aunque puede ser interesante realizar un examen histológico de las uñas o un cultivo micológico para descartar otras causas de uñas amarillas. Una toracocentesis en caso de derrame pleural también puede reforzar nuestras sospechas diagnósticas con predominio de linfocitos y una concentración de proteínas mayor de 3 g/dL. Otras exploraciones complementarias que pueden (o no) estar indicadas en función de la clínica de cada paciente son: ecocardiograma, radiografía simple de tórax, toracocentesis o linfoescintigrafía.

Pues eso es todo por hoy. Así que ya sabéis, ante un paciente con clínica respiratoria y linfedema, atentos a las uñas, nos pueden dar la clave. Agradecer nuevamente a Juan Jiménez Cahue su aportación con las imágenes que han ilustrado el caso de esta semana, aunque desconocemos la evolución de Rosendo. Nosotros volveremos el sábado próximo con un nuevo caso. Mientras, seguimos con los amarillos del Death Valley (California).

Death Valley Super Bloom from Hal Bergman on Vimeo.

Uñas amarillentas que no crecen

El caso de esta semana nos lo trae Juan Jiménez Cauhe , dermatólogo del Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid), y antes de empezar os recomiendo que sigáis su cuenta de Instagram @drcauhederma que es un must si os interesa la dermatoscopia, con imágenes excelentes y casos interesantísimos.

Pero hoy la cosa va de uñas, y es que aunque Rosendo tiene problemas aparentemente más serios (padece de EPOC y bronquiectasias, con descompensaciones frecuentes y neumonías de repetición), hoy acude al servicio de dermatología derivado por su médico de familia por presentar engrosamiento y una coloración amarillenta en todas las uñas (las de las manos y también las de los pies), con una llamativa pérdida de las cutículas. Además Rosendo explica que las uñas no le crecen y que lleva más de un año sin tener que cortárselas.

El resto de exploración es normal y aparte de su patología respiratoria de base, no tiene otras enfermedades relevantes. Así que allá vamos: ¿qué os parece? ¿serán hongos o pensamos en otras cosas? ¿Le haríais alguna prueba o nos lanzamos a un diagnóstico con la información que tenemos?

El miércoles intentaremos resolver este curioso caso tan amarillento. El vídeo de hoy no es un capítulo de los Simpson, pero algo de amarillo tiene…

No Blue Without Yellow from Maciek Janicki on Vimeo.

Fenómeno de halo sobre un nevus congénito

El fenómeno de halo en un nevo melanocítico es un hallazgo relativamente frecuente en niños y adolescentes (la edad media es de 15 años), con una prevalencia estimada de alrededor del 1% y consisten en la aparición de un halo acrómico alrededor de un nevus melanocítico previo, lo que también se conoce con el nombre de halonevus o nevus de Sutton (aquí ya hablamos sobre este tema hace algunos años). Pero este fenómeno no es exclusivo de nevus melanocíticos comunes y también ha sido descrito en nevus azules, neurofibromas, carcinomas basocelulares, verrugas planas o melanomas. A menudo el halo acrómico progresa y produce una regresión de la lesión pigmentada, a veces hasta hacerla desaparecer. Histológicamente, mientras que el componente de nevo central en un halonevus con halo activo se asocia por lo general a un infiltrado denso de células mononucleares, el halo blanco periférico tiene poco o ningún infiltrado inflamatorio.

Generalmente los halonevus se localizan en la parte superior de la espalda, aunque tienen campo libre para hacerlo donde quieran. Se calcula que un 25-50% de pacientes tienen dos o más lesiones. Una vez han aparecido su evolución es impredecible. En algunas ocasiones el nevo central persiste indefinidamente (y el halo vuelve a pigmentarse); por lo general el nevo remite durante meses a años, dejando una mácula acrómica. La lesión pigmentada central puede volverse irregular o convertirse en color rosa, y aunque en la mayoría de los pacientes se observa una repigmentación completa, el proceso puede tardar años.

Además está la curiosa asociación con el vitíligo, y es que hasta un 20-50% de pacientes afectos de vitíligo presentan uno o varios halonevus y, a la inversa, entre el 18-26% de pacientes con halonevus tienen además un vitíligo en otra localización. Y aunque esa asociación nos puede parecer hasta normal, en realidad parece que el mecanismo patogénico es distinto en ambas entidades.

Lo curioso del caso de Naomi era que su halonevus le había aparecido alrededor de un nevus congénito y, aunque de entrada es algo que puede no llamar la atención, en la literatura médica hay pocos casos descritos.

El tratamiento no suele ser necesario en los pacientes más jóvenes, aunque no está de más explorar en busca de vitíligo y explicarles a los pacientes esa posibilidad. Las personas de más de 40 años con halonevus deben explorarse minuciosamente para detectar un posible melanoma. Eso sí, es importante insistir en la fotoprotección de estas lesiones, en especial de la zona blanquecina, ya que carecen de melanina y, por tanto de protección frente a potenciales quemaduras inducidas por la radiación ultravioleta.

A Naomi la hemos estado siguiendo durante unos cuantos años y lo cierto es que, por el momento, la lesión está estable, así que salvo controles periódicos, no estamos haciendo nada más.

Y para terminar, hoy experimentaremos con pigmento rojo y cristales de cloruro de amonio en este vídeo.

MINIGLOBELET 2 from Beauty of Science on Vimeo.

Un lunar con aura

No era la primera vez que veíamos a Naomi. Ahora tenía 9 años, pero a los 5 ya nos la envió su pediatra para que le viéramos un lunar que tenía en la espalda. Se trataba de una lesión pigmentada que ya presentaba en el nacimiento y que había ido creciendo de manera proporcionada. En ese momento decidimos tomar medidas en el asunto (vamos, que sacamos una regla milimetrada, 18 x 9 mm), con un patrón globular y simétrico a la dermatoscopia, explicamos a los padres los signos de alarma ante los que consultar de nuevo y, dado que no tenía antecedentes familiares de cáncer cutáneo ni otros antecedentes relevantes, le dimos el alta.

Imagen dermatoscópica de la lesión

Y aquí estaba, 4 años más tarde, con el mismo lunar, en la región lumbar derecha, pero con un halo despigmentado que había aparecido meses antes y que se iba agrandando. El lunar no le molestaba lo más mínimo y, aunque Naomi no tenía muchos nevus, el resto de lesiones pigmentadas no presentaban ese extraño fenómeno. Tampoco le habían aparecido manchas blancas en otras partes del cuerpo, y los padres desconocían antecedentes de vitíligo en la familia, pero estaban un poco preocupados.

¿Y nosotros? ¿Debemos preocuparnos? ¿Qué es ese halo blanco? ¿A qué se debe? ¿Es normal en un nevus congénito? Todo eso (y un poco más), el miércoles, aquí mismo.

* Agradecer al Dr. Joan Francesc Mir-Bonafé la cesión de las imágenes de este caso.

¿Nos vamos al Cairo?

Cairo from Enrique Pacheco on Vimeo.

Granulomas en la piel: patrones de reacción granulomatosa

Como muchos de vosotros habréis sospechado, las lesiones de Clotilde se trataban en realidad de un granuloma anular y así lo confirmó la biopsia que le hicimos, la cual mostró unos granulomas necrobióticos muy sugestivos. Pero bueno, en esta ocasión no hablaremos del granuloma anular ya que está más que tratado en este blog, sino que aprovecharemos el caso para hablar de los distintos patrones de reacción granulomatosa que nos podemos encontrar al realizar una biopsia cutánea.
Hemos tenido en cuenta la reciente publicación de estos artículos en Actas Dermo-Sifiliográficas por parte de A. Fernández-Flores y colaboradores, donde revisan las principales entidades granulomatosas en dermatopatología para hacer un repaso sobre el tema, basándonos además en el Weedon, tratado de referencia en dermatopatología.

Granuloma anular (zona del escote de nuestra paciente)

Empezaremos definiendo los granulomas como una colección más o menos compacta de macrófagos (células del sistema inmune que intentan “comerse” todo aquello que les parezca extraño). Estas colecciones de macrófagos adoptan el nombre de células gigantes y existen distintas variantes: células de Langhans (tienen núcleos desplazados a un polo de la célula, en forma de herradura), células tipo cuerpo extraño (células con muchos núcleos que adoptan la forma del cuerpo extraño que intentan fagocitar), células de Touton (poseen núcleos en disposición circunferencial, periferia de aspecto espumoso y centro eosinófilo denso) y células espumosas o xantomatosas, con un aspecto multivesicular (estos dos últimos tipos suelen estar presentes en entidades que cursan con inflamación con alto contenido lipídico).

Distintos tipos de células gigantes. Células espumosas (A), células tipo Langhans (B), células tipo cuerpo extraño fagocitando un cristal de colesterol (C), células tipo Touton (D). Imagen tomada del artículo de A. Fernández-Flores

Es importante destacar que ante la presencia de cualquier dermatitis granulomatosa en una biopsia es necesario excluir una causa infecciosa  mediante tinciones para hongos (Grocott y PAS) y micobacterias, además de observar las muestras bajo luz polarizada para detectar o excluir materiales extraños birrefringentes. Una vez hecho esto, podemos observar el tipo de reacción granulomatosa, lo que nos va a permitir tener una orientación sobre la patología que le ha dado origen.

Por otro lado, los granulomas se clasifican en función de su disposición, características accesorias, como necrosis central, supuración, necrobiosis (lisis del colágeno) y presencia o no de material extraño o microorganismos:

• En primer lugar, tenemos los granulomas sarcoideos, formados por histiocitos epitelioides y células gigantes. Estos granulomas tienen un aspecto ‘’desnudo’’ ya que no van acompañados o revestidos de un infiltrado inflamatorio asociado. Además, no presentan necrosis habitualmente, si la hay es escasa y no suelen confluir entre ellos. En ocasiones, este tipo de granulomas presentan inclusiones intracitoplasmáticas como los cuerpos asteroides (deben el nombre a su forma estrellada) y los cuerpos de Schaumann, compuestos estos últimos por proteínas calcificadas. La entidad típica en la que podemos encontrar este tipo de granulomas es la sarcoidosis, aunque bien es cierto que pueden estar presentes en otras muchas entidades.
• En segundo lugar, tenemos los granulomas tuberculoides, diferenciándose de los anteriores en dos aspectos: la presencia de una ‘’corona’’ de linfocitos en los bordes y una necrosis central. Este tipo de granulomas son típicos de las infecciones por M. tuberculosis, de ahí su nombre, aunque como en el caso anterior, estos granulomas no son exclusivos de esta entidad y siempre será necesaria la correlación clínica y el uso de tinciones y otras técnicas para llegar al diagnóstico en cada caso.
• En tercer lugar, encontramos los granulomas necrobióticos, donde la característica diferenciadora es, como su nombre indica, la presencia de necrobiosis o colagenólisis, que no es más que colágeno degenerado en su interior. En estos granulomas es habitual observar una disposición en empalizada de las células inflamatorias alrededor de dicha necrobiosis. Estos son los granulomas típicos del granuloma anular, el caso de nuestra paciente y, una vez más, no son exclusivos de esta entidad, sino que puede estar presente en otras patologías.
• Pasamos ahora a los granulomas supurativos, los cuáles deben su nombre a la presencia de una colección central de ‘’pus’’, es decir neutrófilos. Este tipo de granulomas se asocian a infecciones por hongos y micobacterias atípicas.
• Otro tipo de granuloma son los de tipo cuerpo extraño, donde los macrófagos se agrupan y ‘’abrazan’’ el cuerpo extraño que puede ser de origen tanto endógeno (como por ejemplo el calcio o la queratina del pelo) o bien exógeno, donde el ejemplo más típico es la tinta de los tatuajes.
• Pasamos ahora a los xantogranulomas. El prefijo ‘’xanto-‘’ procede del griego ‘’xanthos’’ que significa amarillo, el color de la grasa, formados por macrófagos cargados de lípidos, que se asocian a entidades como el xantogranuloma juvenil o los xantelasmas.
• Existe por último una categoría de granulomas ‘’misceláneos’’ que vendría a ser un poco un cajón de sastre donde incluir todos aquellos granulomas que no encajan con los criterios anteriormente descritos, como por ejemplo los granulomas elastolíticos, toxicodermias granulomatosas o linfomas T granulomatosos, entre otros.

Tabla esquemática con los principales tipos de granuloma, características principales, dibujo esquemático de cada tipo de granuloma (tomado y modificado del artículo de  A. Fernández-Flores)

Acabamos de hacer un repaso muy esquemático de las dermatitis granulomatosas. Se trata de un tema amplio y complejo que abarca a un sinfín de entidades que sería imposible de abordar en un solo post. Por este motivo, os animamos a que leáis los artículos en los que nos hemos basado para escribir esta entrada, si queréis más información.

Como conclusiones, siempre que veamos granulomas en una biopsia, debemos descartar patología infecciosa mediante tinciones para hongos y micobacterias, así como observar si hay cuerpos extraños o no mediante luz polarizada y saber que el tipo de granuloma nos orientará hacia el diagnóstico, siendo siempre necesaria la correlación clínica, dado que un mismo patrón se puede encontrar en varias patologías.

Os recuerdo que esta entrada ha sido redactada por Jorge Adsuar, nuestro residente de tercer año, a quien agradezco desde aquí el esfuerzo que supone escribir este tipo de artículos que van más allá de una sola enfermedad.

Con Jorge comparto, además de la dermatología, nuestro interés por el cultivo de los tomates y otras hortalizas, así que el vídeo de hoy va de eso, de un tomate.

Tomato Adventure from ShihChieh Chiu on Vimeo.

Unas ronchas curiosas

Clotilde es una mujer de 60 años y hoy ha venido a la consulta muy preocupada por unas ‘’ronchas’’ que tiene desde hace unos dos meses el dorso de ambas manos, pies y tronco. Las ronchas no le duelen, pero le pican bastante. Una vecina le ha dicho que podrían ser hongos y ha probado con una crema antifúngica durante las últimas semanas, pero las lesiones siguen aumentando de tamaño poco a poco. Su tratamiento habitual es enalapril y metformina que toma desde hace años, no tiene animales y tampoco lo relaciona con ningún desencadenante, aparte de que últimamente se encuentra más nerviosa de lo habitual.

 

 
La intriga nos puede y sin más preguntas le pedimos a Clotilde que pase a la camilla para examinarle la piel. Como podéis ver en la foto, presenta placas eritematosas algo infiltradas en las localizaciones mencionadas, de forma circular y arciforme, a veces confluentes, con bordes bien definidos, ligeramente sobreelevados e infiltrados y con un color más pálido en el centro. Además, no vemos escamas, ni vesículas, ni tampoco ampollas. Las uñas están respetadas y no apreciamos lesiones en otras partes de su piel ni en las mucosas.

 

Detalle de las lesiones que presentaba en el tronco

Con todo esto, ¿qué le decimos a Clotilde? ¿le hacemos un cultivo y vemos si la vecina tenía razón? ¿unos corticoides tópicos y a ver qué pasa? ¿o quizás mejor una biopsia?

El intrigante caso de esta semana corre a cargo de nuestro residente de tercer año, Jorge Adsuar, quien volverá a estar por aquí el próximo miércoles con el desenlace. Pero mientras, esperamos ansiosos vuestros comentarios.

Hay gente que hace cosas muy raras (y muy creativas)...

17 Small Ideas from Andrew B. Myers on Vimeo.

Liquen escleroso oral: una localización infrecuente

El liquen escleroso es una enfermedad mucocutánea crónica y recurrente, seguramente más frecuente de lo que parece, que a menudo se localiza en la región anogenital y que potencialmente puede producir atrofia, prurito y disfunción sexual, con dos picos de presentación: niñas prepuberales y mujeres postmenopáusicas (esa presentación bimodal también se observa en varones), con un ratio hombre: mujer de 10:1. Descrita inicialmente por Hallopeau bajo el nombre de lichen planus atrophicus (como una variante de liquen plano), fue Darier quien posteriormente acuñó el término de lichen planus sclerosus, aunque no fue hasta 1940 cuando Montgomery y Hill demostraron que estas lesiones representaban una entidad diferenciada del liquen plano y la rebautizaron con el nombre de lichen sclerosus et atrophicus. A día de hoy se prefiere el término liquen escleroso, ya que no todas las lesiones muestran atrofia epitelial.

Aunque la piel y mucosa de la zona anogenital  es la que se afecta con mayor frecuencia, se estima que hasta un 10-20% de los pacientes tienen lesiones extragenitales, principalmente en la parte superior del tronco, axilas, cuello, nalgas y muslos. Y aunque la afectación oral se considera excepcional, su prevalencia se encuentra probablemente infraestimada, ya que estos pacientes no suelen presentar síntomas y al ser una entidad rara y poco conocida, es muy posible que muchos de esos pacientes sean etiquetados de otra manera.

Un año más tarde... (un poquito mejor)

El liquen escleroso oral es más frecuente en mujeres (aunque la diferencia no es tan marcada como en la localización anogenital). Tampoco muestra esa incidencia bimodal, sino que se distribuye de manera similar desde prepúberes hasta pacientes adultos. Casi el 50% de los pacientes tienen además afectación genital y/o cutánea, y aunque las lesiones suelen ser completamente asintomáticas, pueden ocasionar dolor, sensación quemante o escozor. El curso es crónico, aunque no muestra un patrón “destructivo”, como puede pasar en el liquen escleroso genital, y puede responder al tratamiento, siendo poco frecuente la remisión espontánea. Afortunadamente tampoco se han descrito casos de malignización, al menos por el momento.

Clínicamente las lesiones orales se caracterizan por máculas o placas bien delimitadas, blanquecinas o nacaradas, solitarias o múltiples, desde varios milímetros a centímetros, en la mucosa oral (labio, mucosa yugal, lengua, encías o paladar duro). Se han descrito la presencia en algunos casos de zonas escleróticas, eritematosas, telangiectásicas o incluso erosivas

El diagnóstico diferencial puede plantearse con el liquen plano oral, leucoplasia o incluso una morfea (aunque esa localización es muy rara). Lo más habitual es terminar realizando una biopsia, que es lo que nos dará el diagnóstico, ya que los hallazgos del liquen escleroso son lo suficientemente característicos para poder excluir otras condiciones en la mayor parte de los casos. Las principales características histológicas son: hiperqueratosis, atrofia o degeneración de las células basales del epitelio mucoso; hendidura subepitelial; hialinización de la lámina propia superficial (que sería lo más característico, ausente en el liquen plano); infiltrado inflamatorio mononuclear difuso, parcheado o en banda; inflamación perivascular y vasos dilatados.

Aunque el liquen escleroso oral no tiene un tratamiento curativo, eso no significa que no podamos ayudar a nuestros pacientes a mejorar y aliviar su sintomatología si la presentan. Así, el tratamiento consiste en controlar los síntomas (habitualmente con corticoides tópicos o tacrolimus), la prevención de las posibles complicaciones (pocas, hasta la fecha) y el seguimiento de estos pacientes.

A Casilda le recomendamos que retomara las visitas con su odontólogo y una fórmula de acetónido de triamcinolona 0,1% en orabase que hizo que las lesiones mejoraran de aspecto progresivamente, aunque no se fueron del todo (la imagen es de un año más tarde). Además, cuando vino al resultado de la biopsia y le hicimos una anamnesis más detallada, nos explicó que también tenía molestias genitales y terminamos diagnosticándole también un liquen escleroso anogenital. Hasta la fecha no ha presentado otros problemas.

Como soy muy torpe, me fascinan estos vídeos de MTB. Aquí os dejo uno, en Francia (Vosges), a través de las cuatro estaciones del año.

Season from Edgar Hans on Vimeo.

Tengo las encías sensibles

Casilda sabía perfectamente que el tabaco no traía nada bueno. Tenía que dejar de fumar, pero con 30 años de vicio no era tarea sencilla. En el último año había disminuido el número de cigarrillos diarios, unos 6 ó 7 y tenía pensado seguir bajando, pero cuando el otro día fue al dentista para una endodoncia, se preocupó más por el aspecto de sus encías que por la muela. Le dijo que no pintaban nada bien y le recomendó que le viera un dermatólogo, así que lo comentó con su médico de familia y le derivó a dermatología. Casilda pensaba que el aspecto blanquecino de sus encías era debido al tabaco (el esmalte de sus dientes estaba amarillento y pensaba que todo era por lo mismo), pero la cara del dentista era de preocupación y Casilda estaba bastante nerviosa en el momento de la consulta.

Por otra parte, se consideraba una mujer sana. A sus 52 años, no tomaba ninguna medicación, no tenía alergias ni enfermedades y nunca la habían operado de nada aparte de aquel quiste en la espalda hacía ya años.

No sabía precisar desde cuándo tenía la encía de ese color, pero seguro que al menos hacía dos años. Tenía un problema de encías sensibles, pero también pensaba que era a causa del tabaco y que había descuidado las revisiones y limpiezas dentales en los últimos años. Cuando la exploramos llamaba la atención esa mucosa leucoplásica en las encías de la zona superior (la inferior no tenía lesiones). La exploración de la mucosa lingual y yugal fue normal. No había zonas ulceradas ni infiltradas al tacto, ni se apreciaba nada más que lo que podéis ver en la imagen.

Así que tenemos a Casilda preocupada con su problema de encías. La dermatología da para eso y mucho más. ¿Qué haríais? Aparte de recomendarle dejar de fumar, seguramente con ayuda de su médico de familia… ¿Tenéis claro el diagnóstico, o necesitamos hacer una biopsia? ¿O un cultivo? ¿O las dos cosas? ¿O vamos directos al tratamiento?

El miércoles os explicaré lo que sucedió con Casilda. Mientras, nos vamos a Escocia, echándole un poco de imaginación con este vídeo grabado durante el confinamiento.

Imagination from jamie hancock on Vimeo.

Urticaria colinérgica: una urticaria inducible

La urticaria colinérgica (UC) se conoce desde 1924 cuando la describió un tal Duke y es una entidad frecuente con unos hallazgos muy distintivos que hacen muy sencillo su diagnóstico (el tratamiento, a veces, es otro cantar). Clínicamente se caracteriza por la aparición de múltiples habones pequeñitos, de 1 a 3 mm, con un halo eritematoso, que muchas veces pueden coalescer formando placas urticariformes. Pueden tener casi cualquier localización, excepto palmas, plantas y axilas, aunque lo más frecuente es que afecten el tronco, y a diferencia de otros tipos de urticaria los pacientes se quejan en muchas ocasiones de una sensación que identifican más bien como “pinchazos”, aunque también pueden sentir picor (y mucho). Los síntomas aparecen típicamente después de empezar a sudar o ante un aumento de la temperatura corporal, lo que suele ocurrir en el contexto de ejercicio físico, inmersión en agua caliente, una situación emocional estresante o incluso una comida picante. Y aunque la clínica suele remitir al cabo de poco rato (casi siempre menos de 1 hora), los pacientes afectos experimentan por este motivo una alteración en su calidad de vida que les hace buscar consejo médico y tratamiento. Y aquí es donde entramos nosotros.

Foto: Pixnio

Hay que vigilar, ya que ocasionalmente la UC se acompaña de síntomas más graves, como angioedema, dificultad respiratoria o incluso anafilaxia (aunque la anafilaxia inducida por ejercicio es otra entidad). Y aunque la UC en general no muestra apenas diferencias relacionadas con el género, parece que la asociación con síntomas más serios es más frecuente en mujeres. La mayor parte de los pacientes experimentan brotes más intensos en verano (más calor) y es un trastorno superfrecuente, con una prevalencia que diferentes estudios estiman entre un 4 y un 11% de la población general, siendo mucho más frecuente en la 2ª y 3ª décadas de la vida. Es frecuente que además se asocie a dermatitis atópica, rinitis alérgica y/o asma bronquial, sobre todo los pacientes con manifestaciones más intensas.

La UC se suele clasificar entre las urticarias inducibles y representa el 30% de todas ellas y el 5% de las urticarias consideradas globalmente.

La patogenia de la UC no está nada clara y existen hipótesis de lo más curiosas. Aunque durante el brote de UC se han demostrado niveles elevados en suero de histamina en estos pacientes y los antiH1 de segunda generación son el tratamiento de elección, no todos los pacientes responden a esta terapia, ni siquiera a dosis altas, de modo que se cree que aunque la histamina juega un papel importante, existen otros mediadores implicados. Las glándulas sudoríparas reciben inervación simpática, pero expresan receptores muscarínicos de acetilcolina que normalmente se expresan en el sistema parasimpático y la inyección intradérmica de agentes anticolinérgicos puede reproducir los síntomas de UC, aunque no en todos los pacientes. Otra teoría aún más curiosa es la de la alergia al sudor, que ha podido demostrarse en algunos pacientes, mediante una reacción de hipersensibilidad tipo I, habiéndose postulado diversos antígenos, como una proteína de Malassezia globosa. Por último, se sabe que algunos pacientes con UC padecen de hipo o anhidrosis, lo que resulta bastante curioso.

¿Y qué hay del diagnóstico? Pues lo cierto es que es un cuadro tan típico que en la mayor parte de las ocasiones la clínica manda y no hacemos ninguna prueba. Eso no quiere decir que no existan diversos métodos de provocación que se hayan propuesto, aunque suelen utilizarse en el ámbito de la investigación, como la inducción por ejercicio o elevar la temperatura corporal del paciente al menos 0,7ºC sumergiéndolo en agua a 40ºC. También se puede reproducir el cuadro mediante la inyección intradérmica de 0,01 mg de metacolina en 0,1 ml de suero salino, lo que sucede en un tercio de los pacientes, de manera que su negatividad tampoco excluiría el diagnóstico.

¿Y con qué se puede confundir? Pues con pocas cosas, la verdad, aunque en ocasiones la anafilaxia inducida por el ejercicio puede hacernos dudar.

Pues sólo nos queda hablar del tratamiento. En primer lugar, recomendar a estos pacientes que eviten la inmersión en agua muy caliente así como el ejercicio físico extenuante en épocas de mucho calor. En lo que respecta a medidas farmacológicas, tenemos las siguientes opciones:

• El tratamiento de elección consiste en antihistamínicos orales de segunda generación, preferentemente de manera continuada y diaria, aunque en aquellos casos en los que el paciente tenga identificados claramente los factores desencadenantes y se pueda anticipar, también serviría utilizar el medicamento una horita antes, por ejemplo. La cetirizina ha demostrado su eficacia en la UC a dosis el doble de la “normal”, 10 mg cada 12 h. En aquellos pacientes sin respuesta a cetirizina o similares, se puede utilizar algo más clásico, como la hidroxicina, aunque la sedación que provoca puede ser incompatible con llevar una vida “normal”.
• El omalizumab se ha utilizado con éxito en pacientes no respondedores a antihistamínicos (pero tampoco funciona en todos ellos).
• Otras alternativas, con menos evidencia y experiencia, son el ketotifeno, anticoliérgicos orales (escopolamina), betabloqueantes o danazol.
  

El pronóstico de estos pacientes es en general, favorable, pero un estudio mostró que el 31% de los pacientes seguían con sintomatología al cabo de 10 años. Otra investigación estimó que la duración media de los síntomas fue de 7 años y medio (de 3 a 16 años). Así que, a priori, antihistamínicos y mucha paciencia. Y no, los corticoides no son una opción.

¿Os venís a Chile? Seguimos sin poder viajar allá donde querríamos, así que nos tendremos que conformar con los vídeos.

Follow Your Way - Chile from Iść Swoją Drogą on Vimeo.