Las mucinosis cutáneas son un amplio grupo de trastornos que se caracterizan por un depósito anómalo de mucina en la piel. “Mucina” es la palabra fina para decir “moco”, que suena mucho menos glamuroso y está constituida por glucosaminoglicanos ácidos, siendo el ácido hialurónico el más relevante. Se tiñe con Alcian Blue a pH 2,5, azul de toluidina a pH 4 y es PAS negativo.
Las mucinosis cutáneas se suelen dividir en dos grandes grupos: las mucinosis primarias, en las que el hallazgo de mucina es el principal hallazgo histológico y las secundarias, en las que se trata de un fenómeno adicional. Las mucinosis primarias se clasifican a su vez en un tipo degenerativo-inflamatorio (liquen mixedematoso, mucinosis eritematosa reticular, escleredema, mucinosis asociadas a disfunción tiroidea, mucinosis asociada a lupus eritematoso, mucinosis folicular, mucinosis focal cutánea y quiste mucoide digital) y en las formas hamartomatosas-neoplásicas (nevo mucinoso y mixoma). Las secundarias pueden observarse en trastornos tan diversos como el lupus eritematoso, neurofibromas, granuloma anular, carcinoma basocelular y unas cuantas más.
Hoy nos centraremos en la mucinosis cutánea focal, que fue el diagnóstico final después de la extirpación de la lesión de Felipe tras su estudio histológico. No es que tenga ninguna trascendencia, pero como que se trata de lesiones que pueden confundirse con otros procesos, vale la pena tener presente su existencia para poder interpretar correctamente el informe histológico.
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| Al cabo de un mes de la intervención |
La mucinosis cutánea focal es una mucinosis primaria de tipo degenerativo. El término fue acuñado en 1966 por Johnson y Helwig y recientemente se ha propuesto añadir “solitaria” para diferenciarla de otras entidades con múltiples lesiones. Se trata de un proceso reactivo que no se asocia a enfermedad sistémica (a diferencia de las que van con lesiones múltiples) y es es bastante poco frecuente, con casos aislados y pequeñas series publicadas en la literatura dermatológica, con menos de 200 casos descritos. Parece algo más frecuente en hombres y la mayoría de edades comprendidas entre los 29 y 60 años en el momento del diagnóstico, aunque excepcionalmente se han descrito casos pediátricos.
Suele presentarse como una pápula o nódulo asintomático, de color carne (a veces eritematosas), de tamaño variable, entre 2 mm y 4 cm, aunque la mayoría suelen ser menores de 1 cm. La localización más frecuente es las extremidades, siendo el brazo más frecuente que la pierna. No hay mucho sobre dermatoscopia y no he visto que se describan estructuras vasculares.
El principal hallazgo histológico es el depósito de mucina en la dermis superficial, que puede extenderse hasta dermis profunda pero casi nunca llega a tejido celular subcutáneo. Diversas tinciones permiten comprobar que ese material mucinoso es ácido hialurónico. La mucina no está encapsulada y los bordes suelen estar mal delimitados con fibroblastos aislados en su interior. La epidermis suprayacente puede ser normal, atrófica o hiperplásica y también se ha observado cambios foliculares en algunos pacientes.
Su patogénesis es un misterio, aunque se piensa que es un proceso reactivo de un origen traumático. No es necesario realizar exploraciones complementarias ni buscar patologías asociadas.
El tratamiento es opcional y consiste en la extirpación de la lesión y las recurrencias son poco frecuentes. Eso es lo que hicimos con Felipe, más por confirmar el diagnóstico que por otra cosa y tampoco fue mal del todo.
Si queréis estudiaros la entidad con mayor detenimiento os recomiendo este artículo de P. Cohen publicado recientemente en Dermatology Online Journal (2020).
Hoy nos vamos a Lisboa.
City Life: Lisbon from Daniel Santos on Vimeo.
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