Nódulo de Villar: endometriosis cutánea umbilical

La endometriosis es una enfermedad que se caracteriza por la aparición de tejido endometrial fuera de la cavidad uterina. La endometriosis cutánea es una entidad muy infrecuente, cuya prevalencia se estima en torno al 0.5-1% de casos de endometriosis. Se distinguen dos tipos: secundaria, más habitual (alrededor del 70% de pacientes), que aparece sobre cicatrices quirúrgicas y primaria, sin antecedente quirúrgico, como era el caso de Enriqueta. Cuando afecta al ombligo lleva el nombre clásico de nódulo de Villar, quien la describió por primera vez en 1886. Esta última supone alrededor del 30-40% de todas las endometriosis cutáneas.

La etiopatogenia de la enfermedad no está clara, especialmente en los casos de endometriosis cutánea primaria. Para explicar estos últimos se han postulado varias hipótesis aún sin demostrar, siendo las principales las siguientes: un mecanismo de metaplasia de las células mesoteliales del peritoneo, las cuales se diferenciarían a células endometriales, o una migración linfática o hematógena de las células endometriales a la piel. En las formas secundarias se considera que ocurre como consecuencia de la siembra de tejido endometrial en la piel durante intervenciones quirúrgicas abdominales o pélvicas.

La clínica clásica de la endometriosis cutánea consiste de un nódulo solitario sobre una cicatriz quirúrgica (típicamente de cesárea), de tono violáceo-pardo, que cambia de tamaño, y es ocasionalmente doloroso y sangrante en concordancia con los ciclos menstruales. En los casos de endometriosis cutánea primaria el ombligo es la localización más frecuente, aunque también pueden aparecer en otras localizaciones como la ingle. En las formas secundarias es muy variable el tiempo que puede transcurrir entre la cirugía y la aparición de la lesión, pudiéndose encontrar casos publicados en que apareció tan pronto como 3 meses o tan tarde como 10 años tras la intervención. Habitualmente no existe historia previa de endometriosis (dismenorrea, dispareunia, infertilidad o masa ovárica). Sin embargo, hasta en un 25% de los casos se asocia a la presencia de enfermedad pélvica, por lo que está indicado siempre el estudio de extensión por parte de ginecología, siendo la resonancia magnética la prueba más sensible.

Imagen histológica (tinción H&E)

El diagnóstico de confirmación de este cuadro precisa la realización de una biopsia, donde se apreciará la presencia de tejido endometrial glandular y estromal en fase proliferativa o secretora sin una clara correlación con el ciclo menstrual. El tejido glandular se compone de células basófilas cuboidales o columnares y el estromal se caracteriza por la presencia de pequeñas células fusiformes, edema y múltiples macrófagos cargados de hemosiderina como resultado de la hemorragia previa. Las glándulas endometriales pueden mostrar una marcada actividad mitótica durante la fase proliferativa y una secreción por decapitación con una baja tasa mitótica en la fase secretora. En caso de duda diagnóstica pueden emplearse técnicas de inmunohistoquímica para demostrar la presencia de marcadores de tejido endometrial como los receptores estrogénicos y de progesterona o el CD10 (marcador estromal endometrial). En el estudio histopatológico de la lesión de Enriqueta se apreció tejido glandular y estromal en la hematoxilina-eosina y positividad para marcadores endometriales en la inmunohistoquímica. En relación a los hallazgos histológicos, cabe decir que el diagnóstico es sencillo para un patólogo familiarizado con la patología ginecológica. Sin embargo, a veces se observan células que pueden interpretarse como malignas si no se es consciente de que se está visualizando tejido endometrial. Se trata de células con atipia propias de la decidualización endometrial normal tras la ovulación que pueden llevar a confusión si el patólogo es poco experimentado en histología ginecológica.

IHQ: CD10

 
Por otra parte, la dermatoscopia puede contribuir al diagnóstico, habiéndose descrito unas estructuras que en principio, serían específicas del cuadro, los llamados “red atolls” (en español “atolones rojos”), pequeños cuerpos globulares rojos bien definidos, distribuidos regularmente en la lesión, que se corresponderían histológicamente con las glándulas repletas de eritrocitos. Sin embargo, cabe decir que no se han publicado nuevos trabajos hasta la fecha que compartan estos hallazgos dermatoscópicos. De igual forma el retículo negativo sobre fondo violáceo homogéneo que nosotros observamos en Enriqueta tampoco se ha descrito con anterioridad, cosa poco sorprendente pues son escasos los trabajos que versan sobre la dermatoscopia de la endometriosis cutánea. Asimismo, se han comunicado algunos casos de endometriosis cutánea umbilical caracterizados por ecografía, describiéndose las lesiones como nódulos dermo-hipodérmicos bien definidos con patrones hipo e isoecoicos y vascularización variable.

El diagnóstico diferencial debería incluir las principales causas de nódulos umbilicales, bien por frecuencia o por relevancia clínica como es el caso de algunas lesiones malignas que siempre es necesario descartar. Estas entidades son: la hernia umbilical, el granuloma umbilical, el granuloma piógeno, el granuloma a cuerpo extraño, el pioderma gangrenoso, los queloides, la onfalitis, varias anomalías embrionarias (anomalía del uraco y persistencia del conducto onfalomesentérico), la enfermedad de Crohn metastásica, las metástasis de tumores malignos del tracto gastrointestinal (nódulo de la hermana María José, cuya historia podemos conocer en este blog), tumores umbilicales primarios y el melanoma. Una buena historia clínica y la biopsia nos ayudarán a discernir entre las entidades mencionadas. Un dato importante a mencionar es que antes de llevar a cabo la biopsia siempre hemos de descartar que se trate de una hernia umbilical, de manera que si existe la más mínima duda con la exploración física (por ejemplo si se trata de una lesión reducible que se hace más evidente con la maniobra de Valsalva como es el caso de una hernia no complicada) debe completarse el estudio con una prueba de imagen, ya sea una ecografía o un TAC, para prevenir una perforación intestinal que puede complicarse seriamente. La dermatoscopia también puede ayudarnos en caso de sospechar un melanoma, pues aunque este también puede presentar un patrón predominantemente vascular sin evidencia de pigmento, en especial en el caso de los melanomas amelanóticos y spitzoides, la distribución de las estructuras suele ser más irregular y acompañarse de áreas de regresión.

En cuanto al tratamiento, la mayoría de autores recomiendan la excisión quirúrgica amplia de la lesión, idealmente al final del ciclo menstrual cuando las glándulas son de menor tamaño, para tratar de que el defecto quirúrgico sea menor. Asimismo, se han publicado casos de pacientes tratados con anticonceptivos orales y análogos de GnRH con buen control de síntomas. El pronóstico es excelente, aunque no obstante existen trabajos que señalan la posibilidad de malignización hasta en un 0.3-1% de los casos de las formas secundarias no tratadas con una larga evolución, siendo los tipos más frecuentes el carcinoma endometrioide y el sarcoma. En el caso de Enriqueta se decidió derivar a la paciente al Servicio de Ginecología para la realización de un estudio de extensión, que descartó la presencia de enfermedad a otros niveles, y se le propuso intervenirse quirúrgicamente, opción que a última hora fue desestimada por la paciente, al considerar que “ya no le molestaba tanto”.

Para concluir quiero aprovechar ahora que estoy en la tribuna para agradecer a Rosa que haya querido contar conmigo para escribir esta entrada de su blog del que soy seguidor habitual, con lo que podréis imaginar la sincera ilusión con la que escribo estas líneas. Por último, Rosa me ha pedido que escoja el vídeo de esta semana, y he decidido traeros esta canción de Pepe Marchena, o el Niño Marchena como también se le conoció, un cantaor flamenco de mi localidad natal, Marchena, en la provincia de Sevilla. Para aquellos profanos en el mundo del flamenco os diré que se trata de un cantaor que alcanzó la fama mundial en el segundo cuarto del siglo XX. Un ejemplo ilustrativo de la magnitud de su figura es esta frase de Charles Chaplin, quien dijo de él: “Yo le tengo mucha envidia al Niño de Marchena. Con él se emocionan las mujeres; conmigo se ríen”. El que haya seleccionado esta canción en particular, “Los cuatro muleros”, se debe a que es una canción cuya letra fue previamente recogida por Lorca en su “Colección de canciones populares españolas”. Así, con las letras de Lorca, oriundo de mi ciudad de adopción, y la voz del Niño Marchena, de mi ciudad de nacimiento, aprovecho para presumir de mi tierra y me despido de vosotros. ¡Un saludo a todos desde Granada!

Jorge Juan Vega Castillo. MIR-4 Dermatología. Hospital Universitario Clínico San Cecilio, Granada.

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