Líneas invisibles en la piel

Que esas manchas en la espalda de Román eran queratosis seborreicas no admite duda (en esta ocasión ni siquiera necesitamos el dermatoscopio para asegurarlo). Pero lo que nos llamaba la atención era la curiosa disposición de las lesiones siguiendo un patrón peculiar que recordaba la silueta de un abeto. Lo que los dermatólogos llamamos “patrón en árbol de Navidad”. Y es que, para la exploración de cualquier dermatosis “a ojo desnudo” la distribución de las lesiones puede ser tan importante como otros aspectos de la semiología, como la forma, tamaño, color, textura, superficie, número y localización. La mayor parte de las enfermedades dermatológicas no se distribuyen por la superficie cutánea de manera aleatoria, sino que pueden mostrar una cierta predilección por ciertas partes del cuerpo. Y luego están esas “líneas invisibles” por las que algunas dermatosis tienen especial apetencia. En el cuerpo humano, esas líneas son los dermatomas (o zonas de Head), las líneas de Blaschko y las líneas de tensión (o líneas de Langer).  Hoy nos dedicaremos a repasarlas, gracias a este artículo de Wollenberg (Clinics in Dermatology, 2011).

(A) Líneas de Langer, (B) líneas de Blaschko, (C) dermatomas

 
Las zonas de Head (más conocidas como dermatomas) representan la zona de piel inervada por el mismo segmento neuronal sensitivo o nervio espinal. Fue el neurólogo inglés Sir Henry Head quien las describió en 1892. Existen 30 zonas de Head diferentes en cada parte del cuerpo (derecha/ izquierda), que transcurren normalmente de manera transversal en el tronco, pero que siguen un trayecto algo más complejo en la cabeza y en las extremidades. Si hablamos de una dermatosis que siga esas zonas, a todos se nos viene a la cabeza el herpes zoster, cuya morfología se explica porque los ganglios nerviosos son el reservorio del virus varicela-zoster. Pero existen otras enfermedades que siguen los dermatomas, como la notalgia parestésica (una neuropatía sensorial periférica con cambios cutáneos secundarios).

Fue el dermatólogo alemán Alfred Blaschko quien, en 1901, publicó una serie de 170 pacientes con nevus epidérmico que también seguían una distribución peculiar que no se correspondía con los dermatomas. Hoy en día se sabe que las líneas de Blaschko están determinadas en la embriogénesis y que, si una clona de células epidérmicas sufre una mutación en fases tempranas del desarrollo, la línea celular afecta se distribuirá a lo largo de esas líneas que recuerdan a un “bizcocho de mármol”. La presentación clínica la podéis ver en la imagen y es bastante peculiar: lineal en las extremidades, en forma de “S” en la cara anterior del tronco y en forma de “V” en la espalda y no se corresponden a estructuras del sistema nervioso, vascular, muscular ni linfático. Los mosaicismos son el principal ejemplo de dermatosis que siguen esas líneas tan curiosas, pero la lista es larga: pueden ser hiperpigmentadas (nevus epidérmico lineal), hipopigmentadas (lichen striatus), con inflamación (nevus epidérmico lineal inflamatorio), con atrofia (atrofodermia linearis de Moulin), papular (liquen plano lineal), con disqueratosis (enfermedad de Darier lineal), vesicular (incontinentia pigmenti) o con componente vascular (telangiectasia nevoide). Por definición, las enfermedades cutáneas que siguen las líneas de Blaschko implican la presencia de un mosaicismo en su patogénesis.

Las líneas de tensión de la piel, también conocidas como líneas de Langer o de clivaje son otras de esas líneas que dibujan un mapa imaginario de isobaras en la piel. Fueron descritas en 1861 por el anatomista austriaco Karl Langer aunque parece que dio el crédito el cirujano francés  Baron Guillaume Dupuytren quien reconoció por vez primera ese fenómeno. Las líneas de Langer corresponden a la dirección en la que el vector de la tensión de la piel humana es mínimo, y es importantísimo conocer por dónde discurren si nos dedicamos a la cirugía dermatológica, ya que los resultados estéticos van a depender de si hemos seguido la dirección correcta de las líneas de tensión. Las líneas de Langer presentan tres patrones en el tronco: en el torax superior, en forma de V; alrededor de los hombros y caderas siguen un trayecto circunferencial y en la pared abdominal transcurren transversalmente.

¿Y qué pasa con el patrón “en árbol de Navidad”? Pues bien, un pequeño número de enfermedades de la piel se manifiestan siguiendo ese curioso patrón, cuando afectan el tronco (especialmente en la espalda). En realidad es un término inventado que se usa más bien como mnemotecnia pero que es fácil de entender, aunque no existe una definición exacta de lo que significa. Podríamos decir que serían como las líneas de Langer en la espalda, pero como que lo veréis en muchas descripciones, quizá vale la pena conocerlo. La enfermedad más típica que sigue este patrón es la pitiriasis rosada de Gibert, pero también se ha descrito en la micosis fungoide, en la sífilis secundaria, sarcoma de Kaposi, en la psoriasis vulgar exantemática, en la dermatosis papulosa nigra y en el signo de Leser-Trélat.
El signo de Leser-Trélat es una dermatosis paraneoplásica que se caracteriza por la aparición súbita de múltiples queratosis seborreicas en el tronco, frecuentemente con una base inflamatoria y es, por tanto, indicativo de una neoplasia interna. El valor de este cuadro como marcador de cáncer se ha cuestionado recientemente, ya que no siempre la aparición brusca de queratosis seborreicas tiene esa asociación, aunque no está de más conocerlo y sospecharlo.

Pero es frecuente en nuestros pacientes con múltiples queratosis seborreicas en el tronco observar esa peculiar distribución, sin más. Ese era el caso de Román, a quien le hicimos la foto más bien como curiosidad y para explicar aquí este fenómeno. Dado que las lesiones eran de muy larga evolución y habían aparecido de manera progresiva, no pensamos en ninguna otra asociación.
Y ya que seguimos sin poder viajar, hoy visitamos Bucarest.

Bucharest Rising from Mihai Doarna on Vimeo.