Nódulo de Villar: endometriosis cutánea umbilical

La endometriosis es una enfermedad que se caracteriza por la aparición de tejido endometrial fuera de la cavidad uterina. La endometriosis cutánea es una entidad muy infrecuente, cuya prevalencia se estima en torno al 0.5-1% de casos de endometriosis. Se distinguen dos tipos: secundaria, más habitual (alrededor del 70% de pacientes), que aparece sobre cicatrices quirúrgicas y primaria, sin antecedente quirúrgico, como era el caso de Enriqueta. Cuando afecta al ombligo lleva el nombre clásico de nódulo de Villar, quien la describió por primera vez en 1886. Esta última supone alrededor del 30-40% de todas las endometriosis cutáneas.

La etiopatogenia de la enfermedad no está clara, especialmente en los casos de endometriosis cutánea primaria. Para explicar estos últimos se han postulado varias hipótesis aún sin demostrar, siendo las principales las siguientes: un mecanismo de metaplasia de las células mesoteliales del peritoneo, las cuales se diferenciarían a células endometriales, o una migración linfática o hematógena de las células endometriales a la piel. En las formas secundarias se considera que ocurre como consecuencia de la siembra de tejido endometrial en la piel durante intervenciones quirúrgicas abdominales o pélvicas.

La clínica clásica de la endometriosis cutánea consiste de un nódulo solitario sobre una cicatriz quirúrgica (típicamente de cesárea), de tono violáceo-pardo, que cambia de tamaño, y es ocasionalmente doloroso y sangrante en concordancia con los ciclos menstruales. En los casos de endometriosis cutánea primaria el ombligo es la localización más frecuente, aunque también pueden aparecer en otras localizaciones como la ingle. En las formas secundarias es muy variable el tiempo que puede transcurrir entre la cirugía y la aparición de la lesión, pudiéndose encontrar casos publicados en que apareció tan pronto como 3 meses o tan tarde como 10 años tras la intervención. Habitualmente no existe historia previa de endometriosis (dismenorrea, dispareunia, infertilidad o masa ovárica). Sin embargo, hasta en un 25% de los casos se asocia a la presencia de enfermedad pélvica, por lo que está indicado siempre el estudio de extensión por parte de ginecología, siendo la resonancia magnética la prueba más sensible.

Imagen histológica (tinción H&E)

El diagnóstico de confirmación de este cuadro precisa la realización de una biopsia, donde se apreciará la presencia de tejido endometrial glandular y estromal en fase proliferativa o secretora sin una clara correlación con el ciclo menstrual. El tejido glandular se compone de células basófilas cuboidales o columnares y el estromal se caracteriza por la presencia de pequeñas células fusiformes, edema y múltiples macrófagos cargados de hemosiderina como resultado de la hemorragia previa. Las glándulas endometriales pueden mostrar una marcada actividad mitótica durante la fase proliferativa y una secreción por decapitación con una baja tasa mitótica en la fase secretora. En caso de duda diagnóstica pueden emplearse técnicas de inmunohistoquímica para demostrar la presencia de marcadores de tejido endometrial como los receptores estrogénicos y de progesterona o el CD10 (marcador estromal endometrial). En el estudio histopatológico de la lesión de Enriqueta se apreció tejido glandular y estromal en la hematoxilina-eosina y positividad para marcadores endometriales en la inmunohistoquímica. En relación a los hallazgos histológicos, cabe decir que el diagnóstico es sencillo para un patólogo familiarizado con la patología ginecológica. Sin embargo, a veces se observan células que pueden interpretarse como malignas si no se es consciente de que se está visualizando tejido endometrial. Se trata de células con atipia propias de la decidualización endometrial normal tras la ovulación que pueden llevar a confusión si el patólogo es poco experimentado en histología ginecológica.

IHQ: CD10

 
Por otra parte, la dermatoscopia puede contribuir al diagnóstico, habiéndose descrito unas estructuras que en principio, serían específicas del cuadro, los llamados “red atolls” (en español “atolones rojos”), pequeños cuerpos globulares rojos bien definidos, distribuidos regularmente en la lesión, que se corresponderían histológicamente con las glándulas repletas de eritrocitos. Sin embargo, cabe decir que no se han publicado nuevos trabajos hasta la fecha que compartan estos hallazgos dermatoscópicos. De igual forma el retículo negativo sobre fondo violáceo homogéneo que nosotros observamos en Enriqueta tampoco se ha descrito con anterioridad, cosa poco sorprendente pues son escasos los trabajos que versan sobre la dermatoscopia de la endometriosis cutánea. Asimismo, se han comunicado algunos casos de endometriosis cutánea umbilical caracterizados por ecografía, describiéndose las lesiones como nódulos dermo-hipodérmicos bien definidos con patrones hipo e isoecoicos y vascularización variable.

El diagnóstico diferencial debería incluir las principales causas de nódulos umbilicales, bien por frecuencia o por relevancia clínica como es el caso de algunas lesiones malignas que siempre es necesario descartar. Estas entidades son: la hernia umbilical, el granuloma umbilical, el granuloma piógeno, el granuloma a cuerpo extraño, el pioderma gangrenoso, los queloides, la onfalitis, varias anomalías embrionarias (anomalía del uraco y persistencia del conducto onfalomesentérico), la enfermedad de Crohn metastásica, las metástasis de tumores malignos del tracto gastrointestinal (nódulo de la hermana María José, cuya historia podemos conocer en este blog), tumores umbilicales primarios y el melanoma. Una buena historia clínica y la biopsia nos ayudarán a discernir entre las entidades mencionadas. Un dato importante a mencionar es que antes de llevar a cabo la biopsia siempre hemos de descartar que se trate de una hernia umbilical, de manera que si existe la más mínima duda con la exploración física (por ejemplo si se trata de una lesión reducible que se hace más evidente con la maniobra de Valsalva como es el caso de una hernia no complicada) debe completarse el estudio con una prueba de imagen, ya sea una ecografía o un TAC, para prevenir una perforación intestinal que puede complicarse seriamente. La dermatoscopia también puede ayudarnos en caso de sospechar un melanoma, pues aunque este también puede presentar un patrón predominantemente vascular sin evidencia de pigmento, en especial en el caso de los melanomas amelanóticos y spitzoides, la distribución de las estructuras suele ser más irregular y acompañarse de áreas de regresión.

En cuanto al tratamiento, la mayoría de autores recomiendan la excisión quirúrgica amplia de la lesión, idealmente al final del ciclo menstrual cuando las glándulas son de menor tamaño, para tratar de que el defecto quirúrgico sea menor. Asimismo, se han publicado casos de pacientes tratados con anticonceptivos orales y análogos de GnRH con buen control de síntomas. El pronóstico es excelente, aunque no obstante existen trabajos que señalan la posibilidad de malignización hasta en un 0.3-1% de los casos de las formas secundarias no tratadas con una larga evolución, siendo los tipos más frecuentes el carcinoma endometrioide y el sarcoma. En el caso de Enriqueta se decidió derivar a la paciente al Servicio de Ginecología para la realización de un estudio de extensión, que descartó la presencia de enfermedad a otros niveles, y se le propuso intervenirse quirúrgicamente, opción que a última hora fue desestimada por la paciente, al considerar que “ya no le molestaba tanto”.

Para concluir quiero aprovechar ahora que estoy en la tribuna para agradecer a Rosa que haya querido contar conmigo para escribir esta entrada de su blog del que soy seguidor habitual, con lo que podréis imaginar la sincera ilusión con la que escribo estas líneas. Por último, Rosa me ha pedido que escoja el vídeo de esta semana, y he decidido traeros esta canción de Pepe Marchena, o el Niño Marchena como también se le conoció, un cantaor flamenco de mi localidad natal, Marchena, en la provincia de Sevilla. Para aquellos profanos en el mundo del flamenco os diré que se trata de un cantaor que alcanzó la fama mundial en el segundo cuarto del siglo XX. Un ejemplo ilustrativo de la magnitud de su figura es esta frase de Charles Chaplin, quien dijo de él: “Yo le tengo mucha envidia al Niño de Marchena. Con él se emocionan las mujeres; conmigo se ríen”. El que haya seleccionado esta canción en particular, “Los cuatro muleros”, se debe a que es una canción cuya letra fue previamente recogida por Lorca en su “Colección de canciones populares españolas”. Así, con las letras de Lorca, oriundo de mi ciudad de adopción, y la voz del Niño Marchena, de mi ciudad de nacimiento, aprovecho para presumir de mi tierra y me despido de vosotros. ¡Un saludo a todos desde Granada!

Jorge Juan Vega Castillo. MIR-4 Dermatología. Hospital Universitario Clínico San Cecilio, Granada.

Bibliografía

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Un nódulo en el ombligo que sangra cada mes

Enriqueta tiene 45 años y acude a nuestra consulta por una lesión en el ombligo. Comenta que le apareció hace 4 meses y que su tamaño fluctúa: crece a lo largo del mes “hasta que se deshace y sangra” durante varios días, coincidiendo con su menstruación. Pasados estos días de sangrado vuelve a crecer, repitiéndose así el ciclo. La historia médica de Enriqueta no nos reveló muchos datos de interés, a excepción de hipermenorrea y dismenorrea que controlaba con antiinflamatorios ocasionales. Negaba molestias abdominales frecuentes, sensación de saciedad precoz, alteraciones del ritmo intestinal, pérdida de peso o historia de síndrome constitucional. Ahondando en su historia ginecológica nos contó que sus reglas eran regulares y que había sido madre en dos ocasiones, habiéndose desarrollado ambas gestaciones a término sin complicaciones y con sendos partos eutócicos. Hasta la fecha no había realizado tratamiento alguno para su lesión umbilical porque “no le dolía ni le picaba” y únicamente consultaba porque la lesión “le manchaba la ropa”, planteándonos si existía la posibilidad de extirparla.

A nuestra exploración presentaba un nódulo umbilical redondeado de unos 2 cm de diámetro, coloración parduzca, consistencia dura, bien delimitado, no sangrante y no adherido a planos profundos. No presentaba otras lesiones similares en el resto de la piel. Al examen dermatoscópico pudimos observar una lesión de bordes netos que evidenciaba un retículo blanco o en negativo en la región central sobre un fondo violáceo homogéneo. Con una sospecha diagnóstica basada esencialmente en la historia clínica decidimos realizar una biopsia-punch de la lesión.

Imagen dermatoscópica de la lesión

¿Qué se os ocurre? ¿Seríais capaces de diagnosticar la lesión por la que consulta Enriqueta solo con la clínica? ¿Habríais indicado alguna otra prueba complementaria? El miércoles próximo os sacaremos de dudas (o en este enlace).

Esta semana quiero agradecer a Jorge Juan Vega Castillo, residente de 4º año (casi, casi adjunto)  de dermatología en el Hospital Clínico Universitario San Cecilio de Granada por traernos este caso tan interesante, como podréis comprobar el próximo miércoles. El vídeo de hoy sólo podía ser de la Alhambra, claro.

Alhambra, tierra Nazarí 4K from Javier Bayod on Vimeo.

Verrugas en niños: ¿cómo las tratamos?

Verrugas y niños: una combinación muy frecuente en cualquier consulta de dermatología, con y sin pandemia, en la pública y en la privada. Esta infección por el virus del papiloma humano es muy frecuente en la población general, pero es especialmente prevalente en niños, afectando hasta a uno de cada tres escolares, según algunos estudios. Y como ya hemos repetido en varias ocasiones, la resolución espontánea incluso sin tratamiento es habitual en estos pacientes, hecho que se observa en más de dos tercios de los casos antes de los dos años, pero también hay que tener en cuenta que estas lesiones pueden provocar dolor, sangrado recurrente o los problemas derivados de localizarse en sitios muy visibles, así que en ocasiones actuar es una buena alternativa, siempre de acuerdo con las preferencias del paciente y de la familia (claro que no siempre coinciden).

Así que aprovechando este reciente artículo de K. Soenjoyo publicado hace unos meses en Dermatologic Therapy, a continuación revisaremos con la evidencia disponible las diferentes alternativas de tratamiento de las verrugas vulgares en población pediátrica.

Imagen dermatoscópica de la verruga

La primera alternativa es no hacer nada, con todas sus ventajas y algún inconveniente. Dado que en niños inmunocompetentes las verrugas terminarán por irse solas en la mayor parte de los casos, armarse de paciencia es tan buena alternativa como sacar la artillería pesada. Barato e indoloro. Las tasas de resolución con este tratamiento tan sofisticado varían entre un 5,8% a las 6 semanas hasta un 64% a los 2 años. En verrugas asintomáticas y en zonas no visibles deberemos valorar esta opción, siempre y cuando podamos convencer a los padres (con el niño suele ser más sencillo). Una cosa parecida a no hacer nada es tapar la verruga con celo o cinta americana, que aunque os cueste de creer tiene unas tasas de respuesta del 16% a las 6 semanas y 67% a los 2 años (también baratito e indoloro).

La crioterapia es uno de los tratamientos más utilizados en cualquier consulta de dermatología (teniendo en cuenta que en la mayoría de las ocasiones han fracasado otros tratamientos). Los niños no suelen tolerar aplicaciones muy largas por el dolor (5-10 segundos) en varios ciclos, pudiendo repetirse al cabo de 2-4 semanas. Las tasas de respuesta  varían entre 51% a las 13 semanas y 68% a los 3 meses. Algunos estudios han podido demostrar una eficacia superior del nitrógeno líquido respecto a queratolíticos tópicos, siendo el principal inconveniente el dolor en el momento de la aplicación y la posterior formación de ampollas en las zonas tratadas.

El ácido salicílico (en monoterapia o combinado con otros tratamientos) es el agente queratolítico más utilizado en esta condición, con la ventaja de que puede ser autoaplicado por el propio paciente (o por sus progenitores). Las tasas de respuesta varían entre el 18% a los 6 meses al 100% a los dos años, claro que no todo el mundo lo aplica correctamente y la adherencia al tratamiento también condiciona el éxito del mismo. En cualquier caso habrá que advertir al paciente de que debe hacer honor a su nombre (ser paciente). En ocasiones se puede incrementar la respuesta combinándolo con otros compuestos, como 5-fluorouracilo o ácido glicólico. Hay que advertir a quien lo aplique que debe ser cuidadoso y no sobrepasar la verruga para evitar la irritación y maceración de la piel sana adyacente (un “truco” consiste en pintar con esmalte de uñas transparente alrededor de la verruga para proteger la piel sana perilesional). El riesgo de toxicidad por salicilatos es mínimo cuando hablamos de tratamiento de verrugas, aunque por supuesto deberemos ser cautelosos a la hora de recomendar tratamientos de superficies muy extensas.

Otros tratamientos tópicos también pueden tener su lugar, como la cantaridina, el ácido fórmico, ácido pirúvico o incluso retinoides tópicos, aunque la evidencia es menor al haber menos experiencia acumulada.

La inmunoterapia en verrugas estuvo muy de moda hace años (ahora ya no tanto) y se basa en la utilización de diferentes sustancias para estimular o suprimir el sistema inmunológico a la hora de tratar diferentes enfermedades, incluidas las verrugas vulgares. Se ha utilizado imiquimod, difenilciclopropenona, dibutilester del ácido escuárico, candidina o BGC, aunque los estudios publicados arrojan una evidencia más bien escasa. La cimetidina también pasó a la historia y ya no se utiliza para este propósito. La vacunación del VPH también iría en ese sentido y hay casos publicados de remisión de verrugas recalcitrantes después de la administración de la vacuna del papiloma, de manera anecdótica.

Pero aparte de la crioterapia, existen otros métodos destructivos que incluyen el curetaje, electrocoagulación, láser de CO2, láser de colorante pulsado o incluso terapia fotodinámica. El dolor asociado a estos tratamientos es la principal limitación para su indicación en niños, así como la posible cicatriz resultante.

Y como siempre, en cualquier patología que tiene tendencia a curarse sola, las “terapias alternativas” también pueden tomar protagonismo, aunque cuando las comparamos con placebo los porcentajes de respuesta se igualan bastante (homeopatía, relajación y todo lo que se os ocurra).

Al final se trata de asegurarnos en primer lugar de que el diagnóstico es correcto y decidir el tratamiento en función de la edad del paciente, colaboración, número de lesiones, tamaño, localización, molestias, sangrado y tratamientos previos. Yago tenía tantas ganas de quitarse la verruga de la cara que ni rechistó cuando le pusimos la anestesia local y después de extirparla tangencialmente le dimos un puntito de coagulación para evitar el sangrado.

Hoy nos vamos al agua!

Rolling in the Deep - #20 - Whyalla from OceanShutter on Vimeo.

Una verruga con patas

Eso fue lo que nos dijo la madre de Yago cuando entraron en la consulta: que a su hijo le había salido en la cara una “verruga con patas”. Y a decir verdad la descripción se ajustaba bastante a la realidad, porque Yago tenía en la mejilla derecha una lesión exofítica de la que salían diversas proyecciones digitiformes que nos hacían pensar en “patitas” (o ramas si nos vamos a una versión más botánica).

Yago tenía 8 años, sin alergias ni enfermedades conocidas, excepto esa verruga con extremidades en su cara. No le molestaba, pero a veces se la tocaba y más de una vez, desde que le salió hace unos 2 meses, le había sangrado. Yago no tenía nada similar en otras localizaciones y por lo demás se encontraba perfectamente. Nos miraba con cara de pánico porque su pediatra le había dicho que “se la íbamos a quemar”. No le habían realizado ningún tratamiento previamente, así que madre e hijo estaban impacientes esperando nuestro veredicto.

¿Qué os parece? En primer lugar, el diagnóstico: ¿verruga u otra cosa? ¿Y qué hay del tratamiento? Aquí estaremos el próximo miércoles para contaros qué hicimos con Yago y su verruga.
Hoy nos vamos hasta el norte de Arizona, en la región del Colorado, porque la naturaleza también nos obsequia con formas curiosas.

The Wave: Natures Artwork from Norman Bosworth on Vimeo.

Líneas invisibles en la piel

Que esas manchas en la espalda de Román eran queratosis seborreicas no admite duda (en esta ocasión ni siquiera necesitamos el dermatoscopio para asegurarlo). Pero lo que nos llamaba la atención era la curiosa disposición de las lesiones siguiendo un patrón peculiar que recordaba la silueta de un abeto. Lo que los dermatólogos llamamos “patrón en árbol de Navidad”. Y es que, para la exploración de cualquier dermatosis “a ojo desnudo” la distribución de las lesiones puede ser tan importante como otros aspectos de la semiología, como la forma, tamaño, color, textura, superficie, número y localización. La mayor parte de las enfermedades dermatológicas no se distribuyen por la superficie cutánea de manera aleatoria, sino que pueden mostrar una cierta predilección por ciertas partes del cuerpo. Y luego están esas “líneas invisibles” por las que algunas dermatosis tienen especial apetencia. En el cuerpo humano, esas líneas son los dermatomas (o zonas de Head), las líneas de Blaschko y las líneas de tensión (o líneas de Langer).  Hoy nos dedicaremos a repasarlas, gracias a este artículo de Wollenberg (Clinics in Dermatology, 2011).

(A) Líneas de Langer, (B) líneas de Blaschko, (C) dermatomas

 
Las zonas de Head (más conocidas como dermatomas) representan la zona de piel inervada por el mismo segmento neuronal sensitivo o nervio espinal. Fue el neurólogo inglés Sir Henry Head quien las describió en 1892. Existen 30 zonas de Head diferentes en cada parte del cuerpo (derecha/ izquierda), que transcurren normalmente de manera transversal en el tronco, pero que siguen un trayecto algo más complejo en la cabeza y en las extremidades. Si hablamos de una dermatosis que siga esas zonas, a todos se nos viene a la cabeza el herpes zoster, cuya morfología se explica porque los ganglios nerviosos son el reservorio del virus varicela-zoster. Pero existen otras enfermedades que siguen los dermatomas, como la notalgia parestésica (una neuropatía sensorial periférica con cambios cutáneos secundarios).

Fue el dermatólogo alemán Alfred Blaschko quien, en 1901, publicó una serie de 170 pacientes con nevus epidérmico que también seguían una distribución peculiar que no se correspondía con los dermatomas. Hoy en día se sabe que las líneas de Blaschko están determinadas en la embriogénesis y que, si una clona de células epidérmicas sufre una mutación en fases tempranas del desarrollo, la línea celular afecta se distribuirá a lo largo de esas líneas que recuerdan a un “bizcocho de mármol”. La presentación clínica la podéis ver en la imagen y es bastante peculiar: lineal en las extremidades, en forma de “S” en la cara anterior del tronco y en forma de “V” en la espalda y no se corresponden a estructuras del sistema nervioso, vascular, muscular ni linfático. Los mosaicismos son el principal ejemplo de dermatosis que siguen esas líneas tan curiosas, pero la lista es larga: pueden ser hiperpigmentadas (nevus epidérmico lineal), hipopigmentadas (lichen striatus), con inflamación (nevus epidérmico lineal inflamatorio), con atrofia (atrofodermia linearis de Moulin), papular (liquen plano lineal), con disqueratosis (enfermedad de Darier lineal), vesicular (incontinentia pigmenti) o con componente vascular (telangiectasia nevoide). Por definición, las enfermedades cutáneas que siguen las líneas de Blaschko implican la presencia de un mosaicismo en su patogénesis.

Las líneas de tensión de la piel, también conocidas como líneas de Langer o de clivaje son otras de esas líneas que dibujan un mapa imaginario de isobaras en la piel. Fueron descritas en 1861 por el anatomista austriaco Karl Langer aunque parece que dio el crédito el cirujano francés  Baron Guillaume Dupuytren quien reconoció por vez primera ese fenómeno. Las líneas de Langer corresponden a la dirección en la que el vector de la tensión de la piel humana es mínimo, y es importantísimo conocer por dónde discurren si nos dedicamos a la cirugía dermatológica, ya que los resultados estéticos van a depender de si hemos seguido la dirección correcta de las líneas de tensión. Las líneas de Langer presentan tres patrones en el tronco: en el torax superior, en forma de V; alrededor de los hombros y caderas siguen un trayecto circunferencial y en la pared abdominal transcurren transversalmente.

¿Y qué pasa con el patrón “en árbol de Navidad”? Pues bien, un pequeño número de enfermedades de la piel se manifiestan siguiendo ese curioso patrón, cuando afectan el tronco (especialmente en la espalda). En realidad es un término inventado que se usa más bien como mnemotecnia pero que es fácil de entender, aunque no existe una definición exacta de lo que significa. Podríamos decir que serían como las líneas de Langer en la espalda, pero como que lo veréis en muchas descripciones, quizá vale la pena conocerlo. La enfermedad más típica que sigue este patrón es la pitiriasis rosada de Gibert, pero también se ha descrito en la micosis fungoide, en la sífilis secundaria, sarcoma de Kaposi, en la psoriasis vulgar exantemática, en la dermatosis papulosa nigra y en el signo de Leser-Trélat.
El signo de Leser-Trélat es una dermatosis paraneoplásica que se caracteriza por la aparición súbita de múltiples queratosis seborreicas en el tronco, frecuentemente con una base inflamatoria y es, por tanto, indicativo de una neoplasia interna. El valor de este cuadro como marcador de cáncer se ha cuestionado recientemente, ya que no siempre la aparición brusca de queratosis seborreicas tiene esa asociación, aunque no está de más conocerlo y sospecharlo.

Pero es frecuente en nuestros pacientes con múltiples queratosis seborreicas en el tronco observar esa peculiar distribución, sin más. Ese era el caso de Román, a quien le hicimos la foto más bien como curiosidad y para explicar aquí este fenómeno. Dado que las lesiones eran de muy larga evolución y habían aparecido de manera progresiva, no pensamos en ninguna otra asociación.
Y ya que seguimos sin poder viajar, hoy visitamos Bucarest.

Bucharest Rising from Mihai Doarna on Vimeo.

Una espalda llena de manchas

No era la primera vez que visitábamos a Román. Hacía dos años que le habíamos extirpado un carcinoma basocelular en la cara y venía a revisión. Román tenía 76 años y, según sus propias palabras, su piel era “un mapa”. Al parecer ya le venía de familia, recordaba que su madre, de mayor, estaba llena de unas “verrugas marrones” por todo el cuerpo (su padre también tenía algo parecido, pero no tan numerosas), así que pensaba que era normal. No era de los que se preocupaban en exceso, pero como que le quitaron ese tumor de la cara, le resultaba muy complicado controlarse tantas manchas, así que de tanto en tanto su médico le enviaba al dermatólogo y así se quedaban todos más tranquilos.

Era en la espalda donde estaban concentradas la mayor parte de estas lesiones, que realmente eran muy numerosas. Individualmente no llamaban demasiado la atención, aunque algunas eran más grandes, y más oscuras que las otras (en su mayoría de color marrón más claro), y tampoco refería molestias en ninguna de ellas (bueno, a veces en verano, con el calor, alguna le picaba puntualmente). Le habían ido apareciendo progresivamente con el paso de los años, lentamente. Pero lo que más llamaba la atención era su disposición en toda la región dorsal, siguiendo unas líneas imaginarias que recordaban un abeto. Esa distribución que los dermatólogos llamamos en “árbol de Navidad” (sí, somos unos poetas frustrados).

Así que hoy el caso es sencillo, y la pregunta es doble. ¿A qué corresponden estas lesiones? ¿Y por qué narices se disponen de esta manera en la espalda de Román? Por cierto, os adelanto que Román está sano como un roble (o un abeto), y que no tiene ninguna enfermedad conocida ni toma ningún medicamento.

El miércoles intentaremos aportar un poco de luz a esta misteriosa espalda, así que atentos.

Hacía tiempo que no ponía ningún vídeo de Islandia, así que allá va.

ICE & FIRE | an aerial film of Iceland from Bjarke Hvorslev on Vimeo.

Exóstosis subungueal: cuando la verruga es un hueso

Cuando una “verruga” no se comporta como una verruga, se nos tiene que encender una lucecita y pensar que quizá, sólo quizá, no sea una verruga. Y a toda “verruga rara” que aparece debajo de la uña, no está de más pedir una radiografía simple, porque a veces hay sorpresas. En este caso, una sorpresa con forma (y densidad) de hueso en la radiografía. Se trataba, pues, de una exóstosis subungueal. Que sí, que es de trauma, pero estos pacientes suelen ir al dermatólogo de  entrada (o a su médico de familia, o al podólogo).

Radiografía simple

La exóstosis subungueal es un tumor benigno del hueso relativamente poco frecuente que aparece en las falanges distales de los dedos de los pies (es menos frecuente en los dedos de las manos) y que puede conducir a que el paciente presente deformidad y dolor en esa zona, típicamente en adolescentes. Se han descrito también casos hereditarios y múltiples y fue descrita por primera vez por Dupuytren en 1817 (por eso también se la conoce con el nombre de exóstosis de Dupuytren). El mecanismo patogénico exacto se desconoce, aunque se han sugerido diferentes etiologías, como traumatismos, infecciones, anomalías hereditarias o la activación de quistes cartilaginosos, aunque la mayoría de autores opinan que se trata de una metaplasia reactiva como consecuencia de microtraumatismos. También existe un debate acerca de si el osteocondroma subungueal es la misma entidad clínica.

La presentación clínica más característica es una deformidad del lecho ungueal, a veces con eritema y dolor que puede ser importante, de varios meses de evolución. La exploración revela un nódulo hiperqueratósico a ese nivel, por debajo de la porción más distal de la lámina ungueal, que suele confundirse con una verruga subungueal, aunque el diagnóstico diferencial puede ser mucho más amplio (quiste sinovial, tumor glómico, melanoma subungueal, fibroqueratoma…). Si realizamos una radiografía nos mostrará una masa radio-opaca pedunculada en la superficie dorsomedial de la falange distal, que es diagnóstica.

El tratamiento es quirúrgico, habitualmente llevado a cabo por un traumatólogo, ya que no se espera la involución espontánea, más bien lo contrario. La extirpación (a ser posible preservando la unidad ungueal) suele tener unos buenos resultados clínicos y también estéticos.

Si queréis profundizar más en este tema os recomiendo este artículo de revisión de Mark DaCambra (2014) publicado en Clinical Orthopaedics and Related Research.

A Linda la derivamos a traumatología. Aún no la han operado, pero confiamos que puedan hacerlo pronto y vaya todo bien. De nuevo gracias a Ignacio Torné por prestarnos este interesante caso para el blog.

Como que seguimos en "dique seco" de viajes, hoy nos sumergimos en aguas de las islas Solomon. Hasta el sábado!

Rolling in the Deep - #19 - Solomon Islands from OceanShutter on Vimeo.

Una verruga bajo la uña

No era la primera vez que Linda tenía una verruga. Cuando era niña recuerda que tuvo un montón de ellas en las manos que después de varios tratamientos terminaron resolviéndose solas. Por eso cuando le salió esa verruga debajo de la uña del tercer dedo del pie derecho optó por no hacer nada, pensando que se iría si no le hacía mucho caso. Lamentablemente esa táctica no funcionó, así que, dado que la lesión le empezaba a molestar y a doler por el roce con el calzado cerrado, decidió ir a su médico, quien le recetó diversos tratamientos queratolíticos y posteriormente le hizo varias tandas de crioterapia en la consulta. Pero nada, la verruga seguía allí, bajo la uña, impertérrita, como si nada. En realidad había aumentado un poco de tamaño, y a lo tonto llevaba más de dos años con ella. Se trataba de una tumoración dura al tacto, queratósica, de 5x3mm, en la porción subungueal distal del tercer dedo del pie derecho. No tenía más lesiones en otras localizaciones.

El plan B consistía en ir al dermatólogo, así que ahí estaba Linda, con su verruga, en nuestra consulta de dermatología, esperando impaciente que le diéramos la solución a su problema. Linda tenía 39 años, sin alergias ni ninguna enfermedad conocida, que trabajaba como dependienta en una tienda de electrodomésticos y que en sus ratos libres le encantaba practicar yoga.

¿Qué hacemos? ¿Repetimos la crioterapia, pero esta vez con nitrógeno líquido? ¿Sacamos el bisturí eléctrico? ¿Vamos a quirófano? ¿Seguimos con queratolíticos y paciencia? ¿Nos replanteamos el diagnóstico? Pasen y opinen. Nosotros volveremos el miércoles con la respuesta a este caso del Dr. Ignacio Torné, compañero de servicio, a quien agradezco las imágenes y su inestimable ayuda, como siempre.

¿Dónde está la bolita?

PLANK from Lucas Zanotto on Vimeo.