Xantoma verruciforme: Leaving Las Vegas

El xantoma verruciforme es una lesión benigna de aspecto verrucoso que, aún no siendo muy frecuente, típicamente se localiza en la mucosa oral. Sin embargo también se han comunicado casos en la región genital, tanto en hombres como en mujeres. Poco tardó algún cachondo mental en llamar a estos tumores como “Vegas” (Verruciform Genital Associated ) xanthomas. Un poco rebuscado, ¿no? Más teniendo en cuenta que también se han publicado casos extragenitales y fuera de la mucosa oral, como en la oreja, nariz o extremidades. Su patogénesis es desconocida y la mayor parte de los pacientes no tienen ninguna alteración en el metabolismo lipídico. Aunque se ha intentado relacionar con el virus del papiloma humano, múltiples estudios no han conseguido demostrar esa asociación. La hipótesis más aceptada es que se desarrollaría como respuesta a algún factor irritante local que iniciaría una respuesta inflamatoria, que dañaría los queratinocitos, los cuales liberarían lípidos que serían engullidos por los macrófagos, con la formación de las típicas células espumosas. Otros autores postulan que se trataría de una especie de reacción autoinmune, similar a lo que sucede en el liquen plano. Vamos, que ni idea.

Imagen histológica (H&E) a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

El primer xantoma verruciforme localizado en el escroto fue descrito en 1984 (yo ya había hecho la Primera Comunión). Posteriormente, unos autores japoneses revisaron la casuística y concluyeron que el 81% de los xantomas verruciformes genitales se localizaban precisamente en el escroto. O sea, que es raro, pero no tanto. Los pacientes tenían edades comprendidas entre los 19 y los 83 años (con una media de unos 60 años), y respecto al tiempo de evolución en el momento de la consulta era bastante variable, desde 3 semanas a 20 años. Si consideramos en general las lesiones extraorales, se observa una predominancia de hombres respecto a mujeres (6,75:1).

Fotos histológicas: Fernando Terrasa

Aquí podemos ver los histiocitos espumosos

Clínicamente, se presentan como lesiones solitarias, de aspecto verrucoso, a veces pediculadas, de superficie papilomatosa y color carne o sonrosado, de < 1 cm. Aunque cuando revisamos la literatura podemos comprobar que todas estas lesiones son muy parecidas, la verdad es que clínicamente pueden tener una apariencia similar a otras entidades, como la papulosis bowenoide, condiloma acuminado, molusco contagioso, queratosis seborreica, tumor de células granulares, carcinoma verrucoso o verruga vulgar. Dada su baja frecuencia no podremos asegurar el diagnóstico sin una biopsia.

El estudio histológico va a ser lo que nos va a proporcionar el diagnóstico, con unos hallazgos muy característicos, que incluyen una epidermis acantósica con paraqueratosis que se extiende profundamente en el epitelio, unas crestas elongadas de manera uniforme y un infiltrado neutrofílico en dermis, con histiocitos espumosos en las papilas dérmicas. Esa “espumilla” se tiñe con la tinción de PAS y expresa CD68.

Evidentemente se trata de lesiones completamente benignas y no contagiosas, aunque pueden ocasionar molestias locales por roce o irritación, y dado que ese suele ser el motivo de consulta se terminan extirpando. Eso fue lo que le hicimos a Cecilio en la misma consulta y de ese modo tuvimos el diagnóstico a posteriori.

Si queréis completar la información acerca de esta entidad podéis consultar este artículo de Wang (2020) o este otro de Stiff (2017). Agradecer, como siempre, a nuestro patólogo Fernando Terrasa estas bonitas imágenes histológicas para ilustrar este curioso caso. Y atentos el próximo sábado, que estamos de celebración. Hoy nos vamos a Las Vegas, claro.

24 Hours of Neon from Philip Bloom on Vimeo.