Nevus de Spitz: también son rosas

He de reconocer que cuando vimos por primera vez a Sofía no teníamos claro el diagnóstico. Pensamos en una lesión de tipo vascular (desde luego se veían vasos glomerulares al dermatoscopio), una lesión melanocítica o incluso en una leishmania cutánea (ya sabéis, Mallorca es territorio endémico de esta parasitosis), así que no nos quedó más remedio que tomar una biopsia para su estudio histológico. El balón estaba ahora en el tejado del patólogo. Y al cabo de unos días, teníamos el diagnóstico: Sofía tenía un nevus de Spitz.

Los nevus de Spitz son nevus adquiridos que se caracterizan por la presencia de melanocitos epitelioides, descritos en 1948 por Sophie Spitz (el nombre de nuestra paciente ya era una pista), con el desafortunado nombre de “melanoma juvenil”, aunque más tarde estas lesiones se caracterizaron como benignas. Claro que para terminarlo de liar, existen lesiones spitzoides con características histológicas atípicas, denominados tumores spitzoides atípicos o tumores spitzoides con potencial maligno incierto. Y aunque ya hace tiempo repasamos en este blog los nevus de Spitz, no está de más revisar este artículo de Emi Dika publicado en Pediatric Dermatology en 2016.

La incidencia global de nevus de Spitz se ha estimado entre 1,4-7 nuevos casos por cada 100.000 personas/ año y representan menos del 1% de todas las neoplasias melanocíticas que se extirpan en la población pediátrica, afectando principalmente pacientes jóvenes (entre el 50-75% de los pacientes tenían menos de 20 años). Aunque no se ha demostrado una predilección por sexo en general, parece que en pacientes en el rango de 15-30 años existe una predilección por el género femenino (3:1). Son muy raros a partir de los 40 años.

Después de la biopsia

Desde un punto de vista clínico lo más frecuente es que se trate de lesiones solitarias, aunque en algunos casos pueden ser múltiples o formas eruptivas. La localización más frecuente es la cabeza y el cuello (37%), seguido por las extremidades inferiores (28%). Se presentan como pápulas o pequeños nódulos bien circunscritos, cupuliformes, de consistencia firme, cuya tonalidad varía entre el color carne, rosa o rojizo, aunque desde la introducción de la dermatoscopia cada vez se describen más frecuentemente lesiones spitzoides pigmentadas (10%). Se han descrito dos variantes principales: el nevus de Spitz amelanótico y el nevus de Spitz pigmentado, también llamado nevus de Reed (descrito por Reed en 1975). Crecen rápidamente durante un periodo de 3-6 meses. Tras esa fase de crecimiento rápido se puede mantener estático durante años y mostrar una transformación progresiva hasta adoptar el aspecto de un nevus melanocítico “normalillo”, o incluso remitir espontáneamente. El nevus de Spitz clásico, en niños, suele medir menos de 10 mm, mientras que las lesiones atípicas pueden ser de mayor tamaño, asimétricas, de bordes irregulares o incluso ulcerados y de varios colores (lo de “atípico” es por algo, vamos). Con todo este panorama, es fácil imaginar que, en algunas ocasiones, el diagnóstico de nevus de Spitz es bastante complicado, ya que puede simular diversas neoplasias cutáneas (buenas y malas). Así, el diagnóstico diferencial es bastante amplio: el nevus de Spitz amelanótico puede confundirse con un granuloma piógeno, molusco contagioso, angiofibroma, dermatofibroma, mastocitoma, hemangioma, xantogranuloma juvenil y (si vives en Mallorca), con una leishmania cutánea. Los Spitz pigmentados deben diferenciarse sobre todo de un melanoma maligno, sobre todo en adultos. El melanoma spitzoide existe, aunque excepcional en la edad pediátrica (claro que la mayoría de melanomas diagnosticados en niños tienen ese patrón).

Menos mal que la biopsia nos va a sacar del apuro, aunque no siempre es tan sencillo. Los nevus de Spitz son lesiones melanocíticas simétricas, bien circunscritas, en general compuestas (aunque pueden ser de la unión o intradérmicos), que se caracterizan por la presencia de unos melanocitos epitelioides (redondeados o poligonales) o fusiformes, de grandes núcleos y citoplasma abundante con nucleolos centrales prominentes, que se distribuyen formando unos nidos uniformes con orientación vertical (aunque a veces puede observarse una dispersión pagetoide de melanocitos aislados en las capas altas de la epidermis o unión dermo-epidérmica). El componente dérmico madura en profundidad y, menos, en periferia. La epidermis suele estar conservada o mostrar una hiperplasia irregular, con vasos dérmicos dilatados y hendiduras entre los nidos de melanocitos. En la epidermis o dermis papilar se pueden reconocer unos glóbulos eosinófilos (que contienen proteínas de la membrana basal), que se llaman cuerpos de Kamino, característicos del nevus de Spitz aunque pueden también estar presentes en el melanoma. Se puede observar un infiltrado inflamatorio linfocitario en la base y alrededor de los vasos y ocasionalmente no es raro ver alguna mitosis típica (< 2/mm2) en la parte media o superior (más raro en dermis profunda). El pigmento, cuando se observa, suele ser granular en la parte superficial. En los tumores spitzoides atípicso no se encuentran todas las características histopatológicas típicas del nevus de Spitz pero tampoco se llegan a cumplir criterios de melanoma. Si os interesa el aspecto histológico os recomiendo este reciente artículo de L. Sainz-Gaspar en Actas Dermosifiliográficas (2020).

 

 

Desde la introducción de la dermatoscopia se ha podido tener una mayor precisión en el diagnóstico del nevus de Spitz ya que existen algunos patrones bastante característicos (aunque no específicos) de esta lesión. Los nevus de Spitz clásicos se asocian con mayor frecuencia a la presencia de un patrón vascular punteado (vasos puntiformes y monomorfos distribuidos de manera regular sobre un fondo rosado), presente en el 51% de los nevus de Spitz. En el Spitz pigmentado se observa con mayor frecuencia el denominado patrón en estallido de estrellas (proyecciones radiales regulares en la periferia) en el 51% o un patrón globular en el 17%. También puede observarse una red de pigmento negativo (inicialmente descrito en el melanoma). Otros patrones, como el homogéneo, o el reticular, pueden estar presentes en la evolución natural de estas lesiones. El problema es que, aunque es muy útil para la sospecha diagnóstica, la dermatoscopia no siempre es suficiente para descartar un melanoma. La simetría en la disposición de estructuras y colores en toda la lesión nos debe orientar a un nevus de Spitz, mientras que la asimetría, la presencia de un patrón multicomponente o la visualización de crisálidas nos obligan a descartar un melanoma. En un estudio de casos y controles, realizado en población pediátrica en el que se compararon las características dermatoscópicas según grupos de edades (0-6, 7-12 y 13-18 años), se observó que los patrones vasculares y globulares fueron más prevalentes en los niños preescolares, mientras que en los niños en edad escolar predominó un patrón en estallido de estrellas o multicomponente, y en adolescentes se objetivó con mayor frecuencia un patrón de red de pigmento en negativo. Sin embargo, otros estudios concluyen que el patrón dermatoscópico no se correlaciona con la edad del paciente.

¿Y qué hacemos con estos pacientes? El eterno debate: ¿lo quitamos o lo dejamos? En este punto, casi todo el mundo está de acuerdo en que la edad del paciente es el principal factor determinante. En niños menores de 12 años, un enfoque conservador es preferible siempre que sea posible, ya que la benignidad es la norma en la práctica totalidad de los casos. Así que recomendaremos siempre que podamos un “wait and see” con revisiones clínicas y dermatoscópicas periódicas, cada 6 meses los 2-3 primeros años y luego anualmente. La exéresis quirúrgica debería reservarse para aquellas lesiones en mayores de 12 años y si tenemos la sospecha de melanoma, independientemente de la edad del paciente (en lesiones de > 1 cm, atípicas, asimétricas o ulceradas). El manejo de las lesiones atípicas es otro cantar, pero hoy lo vamos a dejar aquí.

En el caso de Sofía le extirpamos la lesión (sobre todo para descartar otras entidades) sin mayores complicaciones, lo que nos permitió entre otras cosas confirmar el diagnóstico y quedarnos tranquilos.
Madre mía, qué ganas de viajar...

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