Cutis verticis gyrata: ¿piel o cerebro?

La cutis verticis gyrata (CVG), también conocida con los nombres de paquidermia verticis gyrata, cutis verticis plicata o síndrome del cuero cabelludo de bulldog (quien le puso ese nombre se quedó descansado), constituye un inusual trastorno cutáneo morfológico que se caracteriza por la formación de pliegues convolutos y profundos surcos en el cuero cabelludo que recuerdan a los surcos y giros o circunvoluciones cerebrales. Aunque fue Alibert quien lo describió por primera vez en 1837, el nombre actual se debe a Unna, quien acuñó el término cutis verticis gyrata en 1907 (y ahí se ha quedado, aunque haya habido luego un señor que se ha “emperrado” con el bulldog). En 1953, Butterworth lo clasificó en dos formas: una primaria y otra secundaria, y ya en 1984 se revisó esa clasificación, dividiendo las formas primarias en esenciales y no esenciales (estas últimas asociadas a anomalías neuropsiquiátricas y oftalmológicas).

Como hemos adelantado, es bastante raro, y aunque su prevalencia no se conoce con exactitud, algunos estudios estiman que se observa en 1 de cada 100.000 hombres, siendo excepcional en mujeres (0,026/100.000). Las formas primarias suelen aparecer casi siempre en adultos jóvenes, antes de los 30 años, mientras que las formas secundarias pueden presentarse a cualquier edad, sin predilección por género.

El CVG se presenta como unos pliegues simétricos y redundantes del cuero cabelludo, con surcos profundos que recuerdan las circunvoluciones del cerebro. Lo más habitual es que transcurran en sentido antero-posterior, afectando más el vértex y el occipucio, pero a veces se ven en dirección transversa. En las formas secundarias pueden ser más asimétricos o limitarse a la patología subyacente. Las lesiones son asintomáticas, aunque algún caso descrito existe de pacientes que aquejan prurito en la zona.

La biopsia típica de la forma primaria incluye hipertrofia e hiperplasia de estructuras anexiales e incremento del colágeno dérmico en una piel sin otras alteraciones histológica. En el CVG secundario, se observan las alteraciones propias de la enfermedad subyacente.

La apariencia del CVG es lo suficientemente distintiva como para que el diagnóstico clínico (si se conoce la entidad) sea muy sencillo. El reto principal consiste en diagnosticar si existen o no otras condiciones subyacentes. En el CVG primario esencial no encontraremos ninguna otra alteración. Pero el CVG primario no esencial se asocia a patologías neuropsiquiátricas, coeficiente intelectual bajo, convulsiones, esquizofrenia, parálisis cerebral o anomalías oftalmológicas (cataratas, estrabismo, retinitis pigmentaria o ceguera). Las formas secundarias se han descrito asociadas a trastornos como la pquidermoperiostitis (osteoartropatía hipertrófica idiopática), nevus intradérmico cerebriforme, acromegalia y otras causas menos frecuentes de carácter inflamatorio o infiltrativo, como escleromixedema, leucemia, linfoma, sífilis, esclerosis tuberosa, neurofibromas, acantosis nigricans, cilindromas, Ehlers-Danlos, amiloidosis, diabetes, cutis laxa, aneurismas intracerebrales, mucinosis cutánea focal o abuso de anabolizantes). Además, algunas anomalías cromosómicas, como el síndrome de Turner, el síndrome de Noonan, el síndrome de Klinefelter, síndrome de Beare-Stevenson y el X-frágil también se han relacionado con el CGV secundario. En la evaluación de estos pacientes no nos quedará más remedio que realizar una anamnesis meticulosa, exploración física y descartar las posibles causas secundarias, a veces con estudios de imagen, biopsia u otras exploraciones complementarias, para diferenciar las formas primarias esenciales de las primarias no-esenciales o secundarias.

¿Y qué hay del tratamiento? Pues en el CVG secundario, la resolución de la causa subyacente implica la regresión de las lesiones. Sin embargo, el CVG primario sí que precisa en ocasiones algún tipo de intervención y aunque el problema sea sólo “estético”, en ocasiones es tan evidente que no pocos pacientes buscan una solución. Hay que tener en cuenta que, en los casos más llamativos es importante mantener una higiene correcta del cuero cabelludo, ya que a menudo el acúmulo de secreciones y detritus provoca maceración, mal olor e incluso sobreinfección bacteriana. Aparte de la higiene, existe la posibilidad de realizar tratamiento quirúrgico, que a día de hoy es la intervención más resolutiva, desde extirpaciones simples a la realización de colgajos más complejos o el uso de expansores tisulares.

El caso de Nico era una forma primaria esencial, sin otras alteraciones asociadas. Una vez le explicamos lo que le pasaba, se quedó más tranquilo y decidió, al menos por el momento, no realizar ningún tratamiento.

Agradecer al Dr. J. Ignacio Galvañ la cesión de las imágenes para la redacción del caso de esta semana en el blog. Y como que hace ya tiempo que no ponemos ningún vídeo de Islandia, aquí va:

Ethereal: Icelandic Highlands in Aerial 4K60 from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.