No es la primera vez que hablamos de esta enfermedad en el blog (quizá os acordéis de Jorge y sus manchas). La papilomatosis reticulada y confluente (PRC), esa gran desconocida y posiblemente más frecuente de lo que nos imaginamos, descrita por primera vez hace más de 70 años. Aprovechamos esta revisión no demasiado antigua de N. Scheinfeld en Am J Clin Dermatol (2006) para hacer un repasito a esta curiosa entidad descrita por Gougerot y Carteaud.
Empecemos por la etiología. Para variar, no queda clara, aunque se han propuesto diversas hipótesis: que se trate de un trastorno de la queratinización, que sea una reacción al Pityrosporum, una reacción a algún trastorno endocrinológico, una reacción a una infección bacteriana, a la luz ultravioleta o un trastorno genético. De todas ellas, la que cobra más fuerza es la primera.
Respecto a la epidemiología, la PRC se ha descrito en todo el mundo y todas las etnias. También en todos los grupos de edad, aunque es más frecuente su aparición después de la pubertad, siendo la edad media de debut entre los 18 y los 21 años (con un rango que va de los 5 a los 63). No parece haber demasiada diferencia entre géneros (en población americana es algo más frecuente en mujeres, y sucede lo contrario en Japón), pero lo que sí parece es que es especialmente frecuente en tonos de piel más oscuros, el doble, aunque eso también depende un poco de la publicación que te revises.
La presentación clínica es bastante variada, pero raramente se acompaña de síntomas, y eso hace pensar que probablemente sea una entidad infradiagnosticada (si no molesta, muchos pacientes se quedan sin consultar o sin ser diagnosticados correctamente). Suele manifestarse inicialmente como pápulas algo hiperqueratósicas de 1-2 mm que pueden aumentar de tamaño y formar placas con un patrón de aspecto reticulado. Las lesiones más incipientes pueden ser eritematosas pero luego adquieren un tono más marrón. Los márgenes pueden ser muy marcados, especialmente en la zona del pecho, cuello o axilas, pudiendo confundirse con la acantosis nigricans. Pero la PRC también se puede manifestar en forma de máculas atróficas con una superficie similar a la del papel de fumar. Además, puede haber una marcada xerosis asociada. A veces puede ser pruriginosa, pero lo más frecuente, como decíamos, es que sea completamente asintomática. Suele localizarse en el tronco y a veces llega hasta el cuello o la zona glútea. Otras localizaciones más extrañas son las mejillas o la región púbica. Si veis afectación de mucosas, id pensando en otra cosa.
El diagnóstico diferencial puede ser muy amplio, dependiendo de vuestros conocimientos dermatológicos, e incluye la acantosis nigricans, el prurigo pigmentoso, eritema discrómico perstans, liquen plano pigmentoso, amiloidosis macular, disqueratosis congénita, síndrome del nevus epidérmico, epidermodisplasia verruciforme, eritroqueratodermia variabilis, verrugas planas, micosis fungoides, pitiriasis versicolor, enfermedad de Darier, pitiriasis rubra pilaris, paraqueratosis axilar granular y otras entidades aún más raras. A diferencia de la pitiriasis versicolor, las lesiones no son descamativas cuando las rascamos. ¿Y cómo podemos diferenciarla de todas estas enfermedades? Pues porque el examen directo en busca de hongos es negativo, no hay otros hallazgos asociados, la biopsia revela papilomatosis con un mínimo infiltrado inflamatorio, la ausencia de descamación, la ausencia de factores genéticos y la respuesta (a veces) a la minociclina.
La histología, como decíamos, puede ser de gran ayuda, demostrando una ondulación epidérmica, con hiperqueratosis, papilomatosis y una ocasional acantosis entre las áreas papilomatosas, Puede obervarse un leve o moderado depósito de melanina. Son cambios que pueden recordar a la acantosis nigricans, pero mucho menos floridos, además de otras diferencias. A veces se ven Pityrosporum, pero eso no tiene porqué excluir el diagnóstico. La dermis puede mostrar un infiltrado linfocitario perivascular no demasiado importante.
Seguramente lo más curioso es el tratamiento. En 1965 Carteaud describió por primera vez el éxito terapéutico de la minociclina en esta enfermedad. Desde entonces, se considera el tratamiento de elección. En un estudio observacional sobre 11 pacientes tratados con minociclina 50 mg/12h durante 6 semanas, 9 de ellos tuvieron una respuesta prácticamente completa al tratamiento, aunque 3 pacientes presentaron recurrencias. Otros tratamientos propuestos son el ácido fusídico oral, claritromicina oral 500 mg/d x 5 semanas, eritromicina oral 1g/d x 6 semanas o azitromicina 500 mg/d, 3 días/semana x 3 semanas. A día de hoy no queda muy claro si el tratamiento “preferido” para la PRC es la minociclina o la azitromicina, ya que la primera se prefiere por su eficacia y la segunda, por su perfil de seguridad. También se han descrito diversos tratamientos antifúngicos, con éxitos ocasionales. Parece que, si se trata de un trastorno de la queratinización, puede responder a isotretinoína en algunos pacientes. Finalmente, el calcipotriol también se ha descrito como tratamiento eficaz, ya de manera más puntual.
Os preguntaréis qué pasó con Emmanuel. Pues lo tratamos con minociclina 100 mg/d durante 6 semanas. Al cabo de 4 semanas lo cierto es que no estaba mucho mejor (incluso parecía haber empeorado en algunas zonas, como podéis comprobar en las imágenes), pero como que las lesiones no le molestaban, completó el tratamiento, volvimos a verlo a los 3 meses y las lesiones casi habían remitido por completo (lástima que en esa ocasión no pudimos tomar imágenes).
Pues nada, hoy nos vamos a Bulgaria.
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